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席汉氏综合症
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如何发现「垂体危象」？垂体或下丘脑的多种病损可累及腺垂体的内分泌功能，当垂体的全部或绝大部分被毁坏后，会产生一系列内分泌腺功能减退的表现，主要累及的靶腺为性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临床上称为腺垂体功能减退症。河北北方学院附属第一医院内分泌科任卫东垂体危象是在原有腺垂体功能减退症的基础上因各种诱因引起腺垂体部分或多种激素分泌不足，导致靶腺的功能进一步衰竭而出现的内科急重症，又称“垂体前叶功能减退危象”。垂体危象虽并不多见，但临床表现复杂，症状多变而危急，误诊率较高，如得不到及时诊治，常危及生命。为此笔者参考文献，对垂体危象的诊断做一总结，以飨读者。1引发垂体危象的常见病因垂体危象比较常见的病因为席汉综合征和垂体卒中。1. 席汉综合征（Sheehan综合征）：是由于产后大出血引起的垂体栓塞以及缺血性坏死，进而引发垂体功能不全的腺垂体功能减退症，在应急状态下可进展成垂体危象。2. 垂体卒中：垂体肿瘤突发瘤内出血、梗塞、坏死，致瘤体膨大，引起的急性神经内分泌病变。此外，各种应激因素，如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、创伤、麻醉及镇静药、降糖药的不当使用均可在垂体功能减退症的基础上诱发垂体危象。2垂体危象的临床表现垂体危象的临床症状多样，缺乏特异性，突出表现为肾上腺皮质功能不全或肾上腺皮质危象及甲状腺功能低下或黏液性水肿昏迷的症状，如抵抗力下降、发热、易感染；乏力、低血压；厌食、呕吐、腹痛腹泻；电解质紊乱；虚脱、精神不振、嗜睡；镇痛、镇静药敏感性增加；代谢缓慢、水肿等。常造成患者出现意识模糊、昏迷或休克等危重表现。常见如下昏迷类型：▎1. 低血糖昏迷：最为多见，多由于进食过少或不进食，于空腹时发生（感染时易发）；或胰岛素诱发（胰岛素耐量试验或胰岛素治疗患者及高糖引起内源性胰岛素分泌）。临床表现：头晕、目眩、出汗、心慌、面色苍白，可有头痛、呕吐、恶心、低血压、烦躁不安或反应迟钝、精神失常及抽搐或癫痫样发作，严重者昏迷。▎2. 感染性昏迷：由多种激素缺乏、抵抗力下降、感染及伴随的高热引起。临床表现：意识丧失（渐进性）、高热、相对缓脉、低血压休克、严重时循环衰竭。▎3. 药物诱导性昏迷：多由常规剂量镇静剂、麻醉药物、降糖药的使用引起。临床表现：意识丧失、长时间昏睡。▎4. 失钠性昏迷：多由于胃肠道紊乱、手术、感染所致失钠；初用糖皮质激素时，钠排泄增加，可导致钠负平衡引起昏迷；单独应用甲状腺激素，未及时补充肾上腺皮质激素，导致机体肾上腺激素缺乏增加，同时甲状腺激素同时又促进溶质排泄作用。临床表现：周围循坏衰竭明显、意识丧失、休克、昏迷。▎5. 水中毒性昏迷：由于进水过多（如水利尿试验或自发）所致。临床表现：衰弱无力、嗜睡、食欲减退、呕吐、精神紊乱、抽搐、严重者昏迷。此外还有水肿和体重增加。▎6. 低体温性昏迷：多由于暴露于低温环境所致。临床表现：起病缓慢，昏迷、体温低（肛温可低于30℃）、呕吐、视力下降、失明等。▎7. 垂体切除术后昏迷：各种原因行垂体切除术导致内分泌腺功能减退，及手术后发生水电解质紊乱。临床表现：手术后昏睡或昏迷。▎8. 垂体卒中昏迷：由于垂体瘤内急性出血所致。临床表现：起病急骤，头痛、眩晕、呕甚至休克、昏迷。3垂体危象的实验室检查及影像学检查一、实验室检查①血糖降低，甚至低于2.5mmol/L，一般见于低血糖昏迷型；血清钠、氯水平偏低，见于失钠性昏迷型。②血皮质醇、甲状腺激素均低于正常，而且一定是绝对低值，ACTH、TSH等垂体激素低于正常或在正常范围的低限（垂体可能是部分受损导致其代偿功能不足，因此，虽然靶激素严重缺乏，但ACTH、TSH等垂体激素却不能够充分代偿或代偿性升高）。二、影像学检查怀疑垂体瘤和垂体卒中的患者可进行CT扫描或MRI检查。1.CT平扫时，肿瘤可呈现为低密度，也可出现高密度区，注射造影剂后肿瘤可呈现周边性强化。CT扫描尚可明确蛛网膜下腔出血的扩散范围以及是否向脑室内扩展，对垂体腺瘤出血的病程和时间可做出诊断，对手术选择入路有一定参考价值。2.MRI检查垂体卒中发生时，可显示病灶内为高信号区。注意脑血管造影不适宜危象期进行。4垂体危象的的诊断要点（1）既往有垂体功能不全的病史（如产后大出血等）。（2）应激后出现昏迷、休克，或者急查垂体激素及其靶激素提示有垂体功能不全，结合患者临床有低血压、低血糖和低钠等表现，可以明确诊断。（3）在进行糖皮质激素和甲状腺激素的补充后，患者的症状和体征改善明显。5垂体危象如何避免误诊？▎垂体危象易误诊为如下疾病：①昏迷的逐渐出现——误诊为脑卒中；②伴有颈项强直——误诊为脑膜炎；③伴有抽搐——误诊为癫痫；④伴有心率缓慢——误诊为阿斯综合征；⑤糖尿病患者伴有饥饿性酮症——误诊为糖尿病酮症酸中毒昏迷；⑥曾服用麻醉药——误诊为麻醉药中毒。▎避免误诊须注意如下几点：①重视引起腺垂体功能减退的有关病史，详细问诊既往史与生育史、月经史，从而发现垂体瘤手术、垂体放射治疗史、鼻咽部放射治疗史、产后大出血史、产后闭经、无乳等病史；②重视物理检查，特别是外生殖器的检查，从而发现阴毛及腋毛脱落、乳房萎缩、乳晕色浅、皮肤苍白及干燥等腺垂体功能减退症的体征，及低体温、黏液性浮肿、心动过缓等甲减的体征；③对于昏迷或神志不清、嗜睡、衰弱的病人，特别是在应激情况下如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、受寒、中暑、手术、外伤、麻醉、酗酒、过度劳累或各种镇静安眠和降糖药物使用时，在鉴别诊断时应考虑垂体危象的可能性；④垂体功能减退患者因免疫功能低下易合并感染，但严重甲状腺功能减退患者可出现体温不升，所以不能根据体温来判断有无感染及严重程度，同时在低血压休克的患者中也可能缺乏心率代偿性增快的现象。任卫东医生的科普号
“低钠血症”背后的元凶这是我在急诊抢救过的病例，患者经过积极处理转危为安，但抢救的过程恍然如昨，历历在目。每个处理环节都是对临床医生的巨大考验。那天大约18：00时分，急诊室来了一位中年妇女，面色较差，双手捂着肚子，不时传出呻吟声，伴有呃逆，值班的我不敢懈怠，护士们立即为患者准备好床位。经过快速询问得知，患者1天前无明显诱因下出现恶心、呕吐，伴上腹部疼痛，无腹泻，无发热，无胸闷胸痛，无咳嗽咳痰，未就诊。1小时前上述症状加重，遂由家属送入急诊。查体：血压120/70mmHg，神志清，精神萎靡，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿啰音。HR 80bpm，心律齐，未闻及病理性杂音。腹部柔软，剑突下轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。神经系统查体阴性。患者1天来已经没有很好地进食，查体时我注意到其有脱水表现，如果来诊较晚，已经有脱水表现，所幸没有进展为低血容量性休克。莫非是急性胃炎？护士们早已为患者开通静脉通路，我很快为患者开具血生化、心电图等检查单。从接诊到查体，我始终感觉患者面色较差，躺在病床上呈嗜睡状，反应淡漠，希望她是常见的胃炎，但职业的第六感让我隐约不安，先等等检查结果出来再说，当然在等待期间我还是询问患者对治疗的反应情况，希望她的症状逐渐改善。1h后检验科急电报危机值，原来患者血生化报告回示：血钠119 mmol/l，血钾3.6mmol/l，血氯89mmol/l。很显然，患者的血钠已经达到了重度低钠血症的标准。难道患者恶心、呕吐一天就导致了这么严重的低钠血症？的确，通过胃肠道丢失以及摄入不足均需考虑，是否还存在其他因素？带着疑问，我再次来到患者旁边，这次我发现患者的眉毛稀疏，她才中年应该不至于这么快脱落啊！我再次查体发现，患者的腋毛脱落明显，莫非这就是传说中的“希恩综合征”？我立即询问家属：“她生过几个小孩？”家属：“就一个啊。”“那有没有产后大出血？”家属思索片刻后答：“有的，当时已经休克了，还输过血，情况很危险的，后来抢救过来了，说起来都是15年以前的事情了。”看来，“希恩综合征”是基本确定，通过询问我了解到患者产后还出现过乳汁较少，近几年相继出现畏寒、乏力，伴有性欲减低、腋毛及阴毛脱落，还有反应迟钝等症状。此刻，我早已为患者联系好内分泌科的床位。后来随访得知，患者的垂体激素水平完全符合垂体功能减退症的表现。经过氢化可的松、甲状腺素替代治疗后好转出院。[体会]1、在临床上，我们经常碰到貌似急性胃炎的患者，她们同样有恶心呕吐等表现，但一旦出现感染性疾病或应激情况，她们体内的“后勤部队”往往应激不力，“粮草”供应不足。不仅仅表现为低钠血症，还有反应迟钝，嗜睡等表现，通过查体还有眉毛、腋毛脱落等体征，更重要的需要询问病史，是否有产后大出血，以及是否有甲状腺功能减退症、性腺功能减退症以及肾上腺功能减退症的表现。2、在临床上，切勿被常见病、多发病先入为主。联系到该病例，通过血生化情况，我并没有满足于单纯补钠，还通过再次查体发现破案线索。因此，临床上的很多疑难病例，最终还是要回归到反复问病史、查体才能确诊，而不是依赖貌似高大上的检查确诊。作为青年医生，我们应该反复强化自身的临床基本功。刘光辉医生的科普号