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颅咽管瘤术后内分泌复查项目及注意事项颅咽管瘤术后内分泌复查项目及注意事项01.内分泌检查项目?颅咽管瘤术后的抽血检查项目大致如下：①常规检查项目血常规，甲状腺功能五项（促甲TSH，游离三碘甲状腺原氨酸FT3，游离甲状腺素FT4，三碘甲状腺原氨酸T3，甲状腺素T4）（以下统称甲功），皮质醇（cor），促肾上腺皮质激素（ACTH），胰岛生长因子，生长激素，性激素六项。②大生化项目电解质（钠，钾，钙，镁，氯，磷），肝功，肾功，血糖，血脂三项，肝纤维化四项。③骨代谢骨代谢三项：血钙，血磷，碱性磷酸酶。（做了大生化的检查项目就包含了骨代谢三项）骨代谢四项：骨钙素、总Ⅰ型胶原氨基酸延长肽、β-胶原特殊序列和25-羟基维生素D。骨代谢五项：骨代谢五项：甲状旁腺素（PTH），骨钙素（BGP或OC），总1型胶原氨基酸延长肽(PINP)，β-胶原特殊序列(B-CTX)，25-羟基维生素D3。④血糖和胰岛功能糖化血红蛋白，空腹胰岛素，空腹C肽。⑤其他抽血项目凝血四项非抽血检查项目大致如下：?测骨龄和骨密度（未成年人）；?尿常规；?眼科检查（视力，视野，眼底，眼压，OCT，视觉诱发电位）；?髋关节CT或核磁。以上这些并非每次必查项，患友可以根据术后时间选择项目。02.内分泌术后复查频率术后一个月电解质；血常规；甲功；尿常规。术后三个月血常规；促肾和皮质醇(非必查)；甲功；尿常规；大生化(包含肝肾功能，血脂，血糖，电解质)；胰岛样生长因子(IGF-1)。术后半年血常规；促肾和皮质醇(非必查)；甲功；尿常规；大生化(包含肝肾功能，血脂，血糖，电解质)；胰岛样生长因子(IGF-1)；测骨龄，骨密度(儿童)；25羟基维生素D3；性激素六项(成人)；糖化血红蛋白，空腹胰岛素；肝纤维化四项；凝血四项。术后一年及以上血常规；促肾和皮质醇(非必查)；甲功；尿常规；大生化(包含肝肾功能，血脂，血糖，电解质)；胰岛样生长因子(IGF-1)；成人重点关注骨质检查：骨代谢五项，双能X线（腰椎和髋部）25羟基维生素D3；性激素六项(成人)；糖化血红蛋白，空腹胰岛素；肝纤维化四项；凝血四项。视力检查说明术后有无视力问题，都建议查一下视力，视野、眼底、眼压、OCT。婴幼儿和儿童结合配合度可以选择性检查，检查儿童视力表，视诱发电位，眼底，眼压等。原因：视力能看见和能看清是两回事，有很多孩子术后视力不影响正常生活，家长误以为视力没有受影响，等1-2年后，随着年龄增长，学习内容增多，家长才发现孩子双眼视野缺损，或者单眼偏盲。身体不适的临时检查电解质，血常规；血糖；血氧；心率；血压。医生诊断的其他检查。?近期调研发现患骨质疏松、股骨头坏死，脊柱侧弯等骨头问题的患友占比较大，建议术后一年以上复查重点关注骨质情况，轮换检查身体不同区域的骨密度。（见下方⑤骨密度和⑥骨代谢说明）?以上仅供参考，如果有专业的内分泌医生管理，可以听从内分泌医生医嘱，预约好下次问诊时间，并提前开好检查单据。03.其他注意事项说明①电解质?非常重要，每次检查必不可少，无需空腹。术后一个月内可以勤查几次，以后可以随其他复查项目一起复查（如3个月-6个月一次），不舒服要随时检查。有紧急问题发生时优先血查电解质/血常规/血糖，三者都很重要！?血钠值，控制在140左右最理想，超过145，所有的化验单都会有误差（如肝功，尿酸，大都会高)，如果电解质血钠不稳定，一起做生化检查连带有问题，医生一般不参考这个结果，这次检查就浪费了。因此做生化检查时建议先查电解质，30分钟—1小时出结果，电解质值正常，生化检查值才比较有参考意义。（甲功，皮质醇，促肾值等非生化项不受电解质影响的可一起查。）②皮质醇?了解皮质醇激素详情：关于促肾和皮质醇激素以及替代激素--氢化可的松和泼尼松介绍?注：垂体减低患者服用可的松或泼尼松检查结果会不准，值可能会很低，不能根据验血结果进行调药，专业的内分泌医生是根据食欲和精神状态进行调药。术后短期查促肾和皮质醇可以看一下恢复程度，有些人半年内两者都恢复到中高值，有停药的可能，促肾值和皮质醇值长期在低值以下，需要长期服药，切记不要乱停药！③大生化项包含：电解质（钠，钾，钙，镁，氯），肝功，肾功，血糖，血脂三项。上面说了，单做电解质没有空腹要求，如果连带其他生化项一起检查有空腹的要求，包括血糖如果有问题，还需分别检测餐前和餐后的，具体遵医嘱。④骨龄骨龄是为了检查骨头的年龄与实际年龄是否相符，有些儿童术后身高生长缓慢，骨龄会落后于实际年龄，这时需要使用生长激素，点此可了解骨龄和骨骺：手把手教你看骨龄和骨骺⑤骨密度临床上，骨密度检查是针对骨质疏松以及骨量减少进行诊断的非常重要的一个指标。骨密度检查主要是通过CT检查、超声骨密度仪检查、双能X线检查等。A、CT检查：通过CT检查可以检查体内骨密度定量，但是由于它的辐射相对比较大，所以比较少采用。B、超声骨密度仪检查：超声骨密度仪没有辐射，且它的成本也比较低，加上检查方便一些。唯一的缺点就是准确度没有那么高。C、双能X线检查：目前双能X线检查的准确度是比较高的，放射量低（大约是胸片剂量的二十分之一），检查所耗的时间也比较短。它的缺点就是费用相对于其他检查仪器来说是比较高的。经过多年验证，我们发现患者们全身各处的骨密度并不是均匀的，超声骨密度检测桡骨（手腕）没问题的，不代表根骨（足部）就没问题，更不代表髋骨和腰椎骨质健康。目前群内有多位群友因身体感知异常，如：骨质变形或发生疼痛，进一步采用双能X线检查，才发现髋部或腰椎骨质疏松严重或股骨头坏死，而在此之前使用超声骨密度检测手腕或足部的数值是正常的，因此建议大家每隔一个周期更换一下骨密度的检测部位和检测方式，防患于未然。⑥骨代谢鞍区术后，甲状腺功能激素替代，糖皮质激素替代，甲状旁腺激素，生长激素替代，25羟基维生素D3，性激素（成人），钙磷水平，骨碱性磷酸酶，血液酸碱度，尿钙水平，尿肾功（如肾小管损伤）等，均对骨代谢有影响，因此建议术后人群定期检查骨代谢。其中骨代谢三项与骨代谢四项，骨代谢五项指标不相同，不存在包含关系，建议定期检查生化项目＋骨代谢五项，其中25羟基维生素D3项建议维持在中高值，该指标建议定期检查，长期维生素D缺乏容易导致甲状旁腺功能亢进，进而影响钙磷代谢，引发骨质病变。骨代谢五项检测说明P1NP总Ⅰ型前胶原氨基端延长肽（Total-P1NP）是首选的骨形成标志物，受进食和昼夜节律影响小，可随机非空腹采血测量在血清中的含量，反映成骨细胞合成骨胶原的速率，监测成骨细胞活力和骨形成情况，是新骨形成的特异性的敏感指标。【临床意义】骨质疏松症、骨代谢疾病、肾功能不全患者血清总PINP升高。儿童发育期、妊娠晚期、骨肿瘤、骨转移、畸形性骨炎、原发性甲旁亢、骨软化症、酒精性肝炎、绝经后妇女、肺纤维化、严重肝损害等血清PINP升高。如果Ⅰ型前胶原氨基端前肽下降，说明胶原蛋白减少和骨代谢偏弱。β-CTxβ-胶原特殊序列(β-CrossLaps)是首选的骨吸收标志物，受进食和昼夜节律的影响较大，进食后水平会降低，需空腹清晨采血。其水平反映了破骨细胞的骨吸收活性，为敏感而特异的骨吸收标志物。【临床意义】骨质疏松症、Paget病、多发性骨髓瘤和肿瘤骨转移等患者血清其水平升高。骨钙素骨钙素是骨组织中含量最丰富的非胶原蛋白，主要由成骨细胞、成牙本质细胞和软骨细胞合成。是反映骨形成的特异性生化指标，在循环中可检测到OC氨基端片段(N-MidOC)更稳定，检测重复性较好。【临床意义】浓度升高提示骨形成速率加快，主要见于高转换骨质疏松症、儿童生长期、成骨不全、肾功能不全、骨折、变形性骨炎、肿瘤骨转移、低磷血症、甲状腺功能亢进症、甲状旁腺功能亢进症、尿毒症、佝偻病、卵巢切除术后等。浓度降低见于甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能亢进症、长期使用糖皮质激素、肝病、糖病患者及孕妇等。骨钙素水平偏低说明成骨能力弱。PTH甲状旁腺素?调节体内钙和磷的代谢，促使血钙水平升高，血磷水平下降。【临床意义】PTH水平明显高于正常，可见原发性甲状旁腺功能亢进症、需进一步检查是否为甲状旁腺亢进引起的继发性骨质疏松症；PTH水平正常或略高，同时存在低血钙和高血磷，则可考虑为假性甲状旁腺功能低下症。PTH水平降低常见于特发性甲状旁腺功能减退症、低镁血症性甲状旁腺功能减退症、非甲状腺功能亢进性高钙血症，如恶性肿瘤、结节病、维生素D中毒、甲状腺功能亢进症。25-羟基维生素D维生素D维持血钙和血磷的正常水平?，是钙质转化为骨质的重要物质，可以促进骨和牙的钙化。【临床意义】25-羟基维生素D影响细胞分化功能。维生素D?缺乏会使成骨能力下降，可引起自身免疫性疾病及骨质疏松症。⑦检查前是否服药可以服药，大家检查就是为了查看服药是否合适，每次检查最好选择同一时间抽血方便做对比。术后短期为了查看促肾恢复程度，抽血前可以不服用皮质醇激素，抽血后再吃。⑧空腹检查能否喝水?空腹是指“晨起已空腹10—12小时”，也就是指抽血的前一天晚上，保持平时的生活习惯，维持正常的饮食结构，并做到晚饭要清淡，不饮酒、咖啡、浓茶，不吃夜宵，休息好。?空腹采血的最佳时间是在早上6：30-9：30，最迟不宜超过10：00。若空腹超过12小时，虽然仍是空腹血，但由于体内生理性内分泌激素的影响，可使血糖等指标发生变化，不能反映平时的水平，从而失去化验的意义。?至少要禁食8小时、禁水6小时以上，并不意味着不能喝一口水，“禁水”的含义可理解为不能大量喝水。一般以不超过200ml为宜。少量必须要喝的水，尤其是为了服药时，是没有问题的。但一定要记住，只能喝白开水，不能喝饮料、茶水、咖啡等，以免影响检测结果。来源颅咽管瘤之家任卫东医生的科普号
垂体功能减退（鞍区术后）如何用药？垂体功能减退（鞍区术后）如何用药？一、何为空腹服药？?首先要理解空腹服药的含义，不是指一夜晨起的空腹，医学上空腹服药是指餐前1小时或者餐后2小时服药。比如，如果早餐是7点，那么早上6点或者9点服药，都可称之为空腹服用。二、糖皮质激素（皮质醇激素）一般皮质醇激素分泌是有时间脉冲的，早晨6～8时含量最高，夜间12时至次日2时最低。抽血检测血浆方法：上午8～9时:210～342nmol/L下午3～4时:77～181nmol/L。如果是RIA法测定实验是，早晨8点时为140～630nmol/L；下午4时为80～410nmol/L。糖皮质激素一般指氢化可的松或泼尼松，氢化可的松为短效激素，一天一般需要补充两次，分别在早8点前和下午4点吃；泼尼松为长效激素，一天补充一次即可，即早8点前服用。这类药物吸收快，空腹或饭后服用都可，不影响。但糖皮质类激素这类药物会引起胃道反应，胃不适者或者长期服药患者大剂量可以餐后服用，以减小对胃的刺激。如想了解更多糖皮质激素服用的原理，可以查看后面附文1不论日常服用氢化可的松还是泼尼松，都应额外多储备一些氢化可的松，以备不时之需的应激情况。当出现应激时应根据症状的轻重不同，及时补充不同剂量的氢化可的松，可以查看后面附文2三、甲状腺激素（优甲乐）?即左甲状腺素片，由于胃酸可以帮助优甲乐在小肠吸收，早餐前1小时用白水一次性顿服吸收最好，建议早上一醒来就服药。同时含钙量大的食物会影响优甲乐的吸收，早餐最好不要吃含钙的食物，（如奶和豆类食品）。奶和豆类食品需要和优甲乐服用时间，间隔4小时，建议睡前服用含钙的食物或药物（如钙片）。但如果每天服药太多，选择晚上睡前服用优甲乐也可。注意，优甲乐片剂对存放环境有要求，每片都是密封的包装，为了发挥其更好的效果，建议按照说明书上的要求，将其存放低于25°的环境中，或者置于冰箱中冷藏，每天早晨随吃随取。如想了解更多药物服用过多或过少引起的问题，可以查看附文3四、抗利尿激素（醋酸去氨加压素简称?弥凝）服用弥凝时，保持服药前后半小时以上的空腹，置于舌下含服吸收效果最好，即与食物和其他药物隔开。因症状和个体耐受不同，患友们的服用剂量和次数不尽相同，如1-4次都有可能，服药间隔时间为6-8小时，只要确保出入量平衡和血钠的正常，找到适合身体的最佳规律即可。如想了解更多弥凝服用的原理，可以查看文章治疗尿崩症药物弥凝的注意事项五、重组人生长激素?生长激素是由垂体脉冲式分泌的一种应激激素（查血会不准），其会刺激机体生长和代谢而产生胰岛素生长因子IGF-1，因此检验生长激素是否缺乏时，可以查血内表现更稳定的胰岛素生长因子。补充外源重组人生长激素时，?一般在睡前注射，主要根据人体在晚上入睡以后生长激素分泌达到高峰的特点来定的。一般促身高主要注射位置可选择肚子，仅代谢可以选择身体更多其他地方，如胳膊，大腿等。具体以医嘱为准。普遍肚脐眼周围注射位置参考如下图。关于生长激素治疗疑问，可以查看后面附文4?附文1：关于促肾和皮质醇激素以及替代激素--氢化可的松和泼尼松介绍正常情况下的皮质醇激素皮质醇激素是肾上腺皮质受脑垂体前叶分泌的促肾上腺皮质激素刺激所产生的一类激素，对维持正常生命体征正常有重大意义。按其生理作用特点可分为盐皮质激素和糖皮质激素，前者主要调节机体水、盐代谢和维持电解质平衡；后者主要与糖、脂肪、蛋白质代谢和生长发育等有关。一般皮质醇激素分泌是有时间脉冲的，早晨6～8时含量最高，夜间12时至次日2时最低。抽血检测血浆方法：上午8～9时:210～342nmol/L下午3～4时:77～181nmol/L。如果是RIA法测定实验是，早晨8点时为140～630nmol/L；下午4时为80～410nmol/L。应激下的皮质醇激素一般在情绪激动或者突然受到刺激后，体内皮质醇激素水平会随之升高。比如经历某些刺激（例如兴奋，恐惧，紧张等）分泌出这种化学物质，能让人呼吸加快（提供大量氧气），心跳与血液流动加速，瞳孔放大，为身体活动提供更多能量，使反应更加快速。促肾上腺皮质激素缩写ACTH，促肾上腺皮质激素为腺垂体分泌的微量多肽激素，是肾上腺皮质活性的主要调节者。促肾上腺皮质激素的分泌受到肾上腺皮质激素释放激素的控制，由下丘脑分泌，响应低浓度皮质醇和应激的反馈作用。正常促肾上腺皮质激素分泌存在与皮质醇相同的昼夜节律，早晨高，下午和晚上低。促肾上腺皮质激素的测定范围是上午8时1.1～11.0pmol／L下午4时为上午8h的0.5。颅咽管瘤患者为什么要服用激素？???这与肿瘤生长的位置有关，颅咽管瘤的占位病变通常发生在鞍上(75%-90%)，并累及漏斗部。20%的颅咽管瘤表现为鞍区和鞍上位置，5%表现在鞍内位置。因存在个体差异，肿瘤对垂体-垂体柄-下丘脑存在不同程度的压迫或浸润，导致患者内分泌紊乱或不能正常分泌，它包含：肾上腺激素，甲状腺激素，生长激素，抗利尿激素，性激素，催乳素等等，这些激素影响着患者的生存质量和生存周期，如果缺乏一定要服药替代。??简单地说，我们每个人都需要激素，人体的内分泌腺系统就是靠分泌激素来指挥我们身体正常运转的，缺一不可，站在中心C位的就是垂体和下丘脑，它们哥俩正常，就能发送信号调节其他几位小弟工作，因为瘤体占位让老大受伤，无法智能传递信号，它就得自己请保镖管家帮忙去管理，我们监护人就是充当这个保镖的角色，要对自己的孩子察言观色。（成人可以直接对自己负责）????因此颅咽管瘤术后患友促肾低和皮质醇激素缺乏时，日常需要服用皮质醇激素（氢化可的松或泼尼松）替代，同时注意应激时要加量！因此颅咽管瘤术后患友促肾低和皮质醇激素缺乏时，日常需要服用皮质醇激素（氢化可的松或泼尼松）替代，同时注意应激时要加量！因此颅咽管瘤术后患友促肾低和皮质醇激素缺乏时，日常需要服用皮质醇激素（氢化可的松或泼尼松）替代，同时注意应激时要加量。关于促肾和皮质醇激素的检查在补充泼尼松/氢化可的松后，血皮质醇值的结果能作为调整药物的依据吗？口服的泼尼松和生理分泌的皮质醇结构不同，化验血皮质醇是检查不到的，同时口服泼尼松后因为负反馈抑制，人体本身分泌的皮质醇会有所下降。故补充泼尼松后95%的患者查血皮质醇都会下降，和我们补充甲状腺激素复查甲功五项是不一样的。虽然氢化可的松的结构和皮质醇相同，但半衰期较短，第二天晨起抽血已经下降到补充前水平，不能显示白天用药效果。所以，补充了糖皮质激素后查血尿皮质醇是没有意义的！那是否还有必要查促肾和皮质醇值呢？有，有患友术后两年内这两个值在服药的情况下依然有恢复的空间，成人和儿童患友病例都有，因此如果想看恢复情况的话，可以在当天不服药时分查早八点的血看看，查完血再及时将药服上。（注意，有患友术后三个月内尝试未服药去医院查血，查完在医院就发生应激不足而晕倒，因此一定要结合术后时间和身体条件尝试）如何判断皮质醇有没有补充够呢？对垂体减低患者有处理经验的医生会依据患者的主观症状来判断：皮质醇过量表现为食欲亢进、体重过度增加、出现满月脸、水牛背；皮质醇不足表现为食欲差、乏力、易感冒；如果患者一般情况很好，精神，胃口好，没有乏力表现，体重稳定，就代表激素替代的剂量是合适的。术后是否有停药的可能？?????这个问题很多病友都关心，难道真的需要终身服药吗？答案是请谨遵医嘱（一定是专业的内分泌大夫，懂颅咽管瘤的内分泌大夫！！！），正常的甲减患者也是需要终身服药的，希望大家对待服药这个事能够放宽心，平常心，按时向医生报道。????如果促肾指标正常，不服药时、皮质醇激素达到正常，也要在专业内分泌医生的指导下停药，定期检查并做好应激，有几位病友就是在促肾和皮质醇达到正常停药几年后，没做好应激而发生了悲剧，因为我们患友的应激值还是比正常人差。还有病友在没有做检查的情况下自行减药，导致应激不够发生危象。服用激素药是不是肥胖的根本原因？????不一定，我们定期查血项值并拜访内分泌医生的主要原因就是为了调药，皮质醇类激素药吃多了确实会增加食欲，当药量调到与人体分泌量一致，每天服用正常的需求量就不会肥胖。但还是有一部分颅咽管瘤患者没有饱腹感，体重快速顽固性增加，这就不是服用皮质醇激素的原因，有可能是下丘脑性肥胖。???下丘脑中有摄食中枢和饱腹中枢，如果饱腹中枢损伤，也会出现不停的摄食行为，没有饱腹感，体力减少，这时候跟服用激素药一点关系都没有，千万不要靠减药或停药来减重，不光没有效果还会有发生危象的风险。????关于下丘脑肥胖减重，与一般减肥方式相同，却需要病患比常人有更加坚强的意志力：控制饮食，减少饮食，减少油腻食品，减少垃圾食品，少吃甜食，增加运动等改变习惯。泼尼松与氢化可的松的区别皮质醇激素泼尼松与氢化可的松的区别：?泼尼松是长效激素，一般一天服用一次就可。氢化可的松是短效激素，一天需要服用两次，氢化可的松模拟脑垂体的生物钟分泌，比较自然。注：泼尼松被人体吸收以后需要肝脏代谢转换为可的松，服用泼尼松短时间之内查血会不准，最好服用超过1.5小时以后再查。两者都有利有弊，泼尼松便宜，可的松贵，据说泼尼松抑制生长激素的分泌（该说法源于一位外国学生的试验，给小白鼠服用大剂量的泼尼松，抑制了小白鼠的生长，但有专家说日常的替代量并不会抑制生长）；氢化可的松对生长有利；因为泼尼松需要肝脏代谢转换，儿童肝功没有成人发育的好，因此儿童建议服用氢化可的松，成人肝功正常的服用泼尼松和氢化可的松都可；还有一种说法是可的松保钠效果好，钠高可以服用泼尼松，钠低服用可的松。泼尼松与国产可的松的兑换比例是：计量换算（mg）：可的松25=氢化可的松20=强的松（泼尼松）5=强的松龙5=甲强龙4=曲安西龙4=倍他米松0.8=地塞米松0.75=氯地米松0.5简单点儿说就是一片换一片，国产氢化可的松是20mg一片，泼尼松是5mg一片其他：有患友为了减少对肝脏的刺激服用进口的氢化可的松，医生说没有必要，进口可的松与国产可的松差别最大的是含量不一样，进口可的松片剂含量有5mg和10mg两种，比国产20mg可的松分药更方便。附文2：关于皮质醇激素应激的重要性?关于应激的解释???????机体受到各种有害刺激时,激素正常分泌情况下，血中促肾上腺皮质激素和糖皮质激素增多,并引起一系列全身反应以抵抗有害刺激,成为应激反应。???应激是指某些因素如精神紧张、创伤、感染、休克、手术、心肌梗塞等对人体施加压力,而人体产生抵抗的一种现象。由于紧急的情景刺激这个有机体,就能使其激活水平很快改变，引起情绪的高度应激化。在危险的境遇下独立地采取果断的决定，在瞬息变化的情况下作出迅速的反应,都是应激状态。颅咽管瘤术后为什么需要应激？????首先，我们了解一下肾上腺素：肾上腺素，正常人下丘脑分泌促肾释放激素，垂体柄传递给垂体，垂体分泌促肾指令给肾腺，肾腺再直接分泌肾上腺素，它的作用很强大，扩张血管，加快呼吸，对供养供血都有好处，关键时刻救命。??举个例子，我们平时被吓到了，肾上腺素会飙升，心跳会加快，这算是一种自然小应激反应，再比如我们困了打瞌睡，被吓了一跳，立马精神了，不困了，这都是肾上腺素给的小能量。假如我们身体受到更大的威胁，出现危象，救我们命的就是肾上腺素，它会刺激血管，心脏，等各个组织，激发最大的能量帮助我们恢复。??我们鞍区占位，垂体—垂体柄-下丘脑这三个重要组织只要有一个受损，就可能会出现肾上腺素分泌不足的情况，这时候我们就需要手动调节——药物代偿，给自己提供能量，这个药物就是皮质醇激素，日常用的有可的松和泼尼松，这两类药物主要区别是可的松是天然激素，短效，一天需要至少服用两次来模拟人类肾上腺激素的两个生物钟，泼尼松是长效合成激素，它抗炎性好，人体服用以后需要内脏一点点转换成可的松，没有高低曲线值，服用一次省事。???简单的理解：紧张心跳加速，难为情脸红，这些都是人体正常分泌激素的表现，我们平时按点补充的只是普通量，发生应激问题时肾上腺会需要额外补给，这时候脑垂体不给反应，我们就需要手动加激素应激，否则患者容易发生危象。如感冒、劳累过度、情绪过度激动无法平复等，这时候就要增加可的松来应激。???很多人都说怎么看皮质醇这个激素在身体里的含量是否够用，要不要抽血检查？注意，服药后抽血检查皮质醇不准确，不能做调药指导，专业懂鞍区占位的内分泌医生都是通过精神和食欲状态调药。但术后短期的可以尝试在不服药和服药的两种情况下分别查促肾值和皮质醇，对比看看，术后半年内有些病友（个例）很幸运促肾和皮质醇恢复到正常偏上的值，那么可以去咨询专业内分泌医生，在其指导下尝试减停药。即使停药了也要定期做血检，了解皮质醇和促肾的值是否有变化！因为停药有风险，爱久妈妈不做停药的引导和指导。切记：发生意外状况时及时做好应激。没有恢复的也莫强求，平常心，垂体目前没有恢复的方法，自然恢复的概率很低，等于彩票中大奖！只要促肾值和皮质醇激素低，绝对不能停药！注意皮质醇激素不是治病的药????我们上面提到应激，是为了给我们提供能量补精气神，关键时刻不致发生危象或丧命！但注意它不是治病的药！！！??例如发烧了，要加可的松应激，但它不是治退烧的，而是怕发烧了精气神不足昏迷，我们还要对症下药，查找发烧的原因，感冒引起的，就要服感冒的退烧药，如美林，布洛芬等，现在换季，大家一定要注意备足一些日常感冒药和退烧药。而不是一味的加激素！??还有人突然腿软无力，这时候也要先补激素应激，保住精气神后要及时去医院查电解质，钾钠钙，缺啥补啥，但只是日常有点累犯困就不要乱加了，休息睡一觉也能恢复。??千万不要觉得应激加量可的松后觉得舒服了，就省去了医院查血的步骤，有病友长期这样把加量可的松当成解决不舒服的良药，后果是吃多了骨质疏松严重，求医后告诉医生，病友建议不舒服时要加量可的松！导致很多医生对我们病友群充满质疑，认为群里的人再胡乱引导，这里我告诉大家，病友群不背这个锅，我们建议大家危急时刻做好应激，然后出门去找专业医生，做最正确的治疗！???注意：如果长期吃超过替代量的的激素，容易骨质疏松，严重的会股骨头坏死，应激未超过三天，激素要及时降下来恢复到替代量，超过三天要慢慢减至正常替代量！附文3?：服用左甲状腺素钠片引起的甲亢和甲减以及服药的注意事项在刚开始服用优甲乐时，出现快速的或不规则的心跳,胸痛、腿抽筋,头痛、紧张、易怒、失眠、震颤,改变食欲,体重增加或减少,呕吐、腹泻、出汗过多,热量不耐受,发烧,月经周期的变化,荨麻疹,或皮疹。这些可能是你体内药物过量的症状，需要及时就医。甲亢：如果服用优甲乐时经常出现手脚发抖，而且特别容易出汗，又喜欢睡觉，同时食量大增，但是却明显的见瘦等现象，就要提防是否是优甲乐吃多了，出现甲亢的症状，需要尽快去抽血查甲功五项，调整优甲乐的用量。甲亢的一些症状：主要表现为以下几种：心绞痛、头痛、肌肉无力和痉挛。食量明显的增加，同时体重有明显的下降。心跳会加速，并且时而会发生心悸的感觉。身体经常颤抖，而且手脚也控制不住地哆嗦。容易感觉燥热，同时又盗汗的现象。会出现长期拉肚子的现象，并且排便的次数明显增多。体力下降，随便走动快了就会出现窒息的感觉。情绪容易紧张，而且特别易怒，睡眠情况也不好，一般的都是黑白颠倒。脖颈部位出现不同程的涨大。面部消瘦，眼睛突起，而且眼睛在平时会有一种干涩的感觉，视物变得模糊。血压高。如果出现了上述症状，一定要及时去医院就诊。如果患上甲亢不好好处理的话，时间长了可能会造成心律不齐、心脏衰竭、血糖升高、骨质流失等症状。注：优甲乐的半衰期是七天，甲亢症状在减药后会逐渐消失。??甲减：甲状腺功能减退常发病隐匿，病程较长，不少患者很长时间内缺乏特异性的症状。随着病情进展可出现进行性加重，出现全身症状，如畏寒、乏力等。累及心脏时可发生心包积液和心力衰竭，重症患者可发生黏液水肿性昏迷。此时需要尽快去抽血查甲功五项，遵医嘱增加优甲乐的用量。典型症状：主要以代谢率减低和交感神经兴奋性下降为主，轻症患者多无特异性症状。根据病情严重度，可出现不同程度的症状：畏寒、乏力;表情呆滞、反应迟钝、情绪低落，记忆力减退声音断哑、听力障碍、唇厚舌大少汗、皮肤干燥、粗糙、脱皮屑、手脚掌皮肤变黄、皮肤温度低、头发稀疏；关节疼痛、手足肿胀感、颜面和(或)眼睑水肿心跳慢、便秘;女性月经素乱或者月经过多、不孕、体重增加等累及心脏可出现心包积液和心力衰竭。重症症状：主要指发生黏液性水肿昏迷，多见于老年患者，表现为嗜睡、精神异常、木僵甚至昏送、应肤苍白、低体温、心动过缓、呼吸衰竭和心力衰等。当发生这些症状时，患者死亡率很高。服用优甲乐的注意事项：1、固定服药时间。每天在固定时间服药，保持稳定的药物浓度，治疗的效果才会更好。2、和其他食物或药物的保持一定的间隔时间。服用优甲乐时最好与牛奶豆类等食物错开1-2小时；胃药、钙片、降压药、凝血药等也不要同时服用。同时服用会减弱左甲状腺素钠（优甲乐主要成分）的药理作用。3、规律服药。不要漏服和多服，如果偶尔一次漏服当天可补上，或不补影响也不大；如果多服，隔天可少服一次。4、定期复查很重要。垂体减低患者补充优甲乐是需要根据甲功指标来进行调整的。时间的推移、季节的交替、体重增减等情况都会影响身体对优甲乐的需求。因此定期复查和调整非常重要。除了优甲乐，还有可替代药物吗？答：有的，同等功效的还有雷替斯，目前没有说明二者哪个更好，在服用其中一种不适的情况下可以等量替换成另外一种（注：排除因使用剂量上的引起的甲亢和甲减等问题）。优甲乐（德国默克生产），雷替斯（柏林化学生产），加衡（深圳中联生产）三者都是甲状腺激素类药。其主要成分是T4，进入人体后主要在体内小肠上段吸收，再在体内转化为具有较强生物活性的T3，以维持机体新陈代谢、人体的正常生长发育、产生热量及提高应激系统的敏感性。主要区别：辅料不同。旧版优甲乐的辅料是乳果糖，新版的是甘露醇和无水柠檬酸，其赋形剂是玉米淀粉，交联羧甲基纤维素钠，明胶，一水合乳糖，硬脂酸镁。雷替斯的赋形剂是磷酸氢钙水溶液，微晶纤维素，羧甲基淀粉，糊精，长链甘油酯。附文4：生长激素治疗（仅针对颅咽管瘤患者）?中华医学儿科学分会内分泌遗传代谢学组《基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议》，是很多生长激素类专业科普文章都会引用的参考文献，里面涉及颅咽管瘤的相关内容：基因重组人生长激素(recombinanthumangrowthhormone，rhGH)生长激素缺乏症(growthhormonedeficiency，GHD)?对已确诊GHD的患儿，均需行垂体MRI，明确是否器质性GHD。???rhGH治疗和肿瘤(新发肿瘤、肿瘤复发、继发肿瘤)：GH—IGF。为有丝分裂促进剂，除对正常组织有增殖效应外，还参与多种肿瘤的发生、发展过程，并影响肿瘤的生物学行为。流行病学研究发现，血清IGFl水平升高与乳腺癌、前列腺癌等相关。因此引起人们对rhGH与肿瘤相关性的担忧。目前来源于国外几大数据库(NCGS、KIGS、OZGROW)的治疗资料旧显示rhGH治疗不会增加无肿瘤患者新发恶性肿瘤(如白血病、中枢神经系统肿瘤或颅外恶性肿瘤等)的发生风险。对肿瘤已治愈者，目前的数据未能表明rhGH治疗会增加肿瘤的再发风险。rhGH治疗也不影响脑肿瘤、颅咽管瘤、白血病的复发。首次肿瘤为白血病和中枢神经系统肿瘤者，rhGH治疗发生继发肿瘤的风险增加。骨骼改变：股骨头滑脱、脊柱侧弯、手脚变大等。骨骼改变是由于生长过快所致，而非rhGH的直接不良反应。股骨头滑脱多在生长速度过快、肥胖性腺功能低下、甲低、甲旁亢等患者中发生。来源于数据库的资料显示，在器质性GHD、Turner综合征应用rhGH治疗的患者中，股骨头滑脱发生率高于其他治疗患者。因此，治疗前对可疑患儿应进行骨盆x线检查；治疗期间不鼓励患儿进行剧烈运动，并严密随访患儿有无出现跛行、髋关节或膝关节疼痛等。???以上参考文献中，都是由真实数据做的分析，里面也谈到生长激素对某些肿瘤存在复发风险，但颅咽管瘤有明确被提到，即颅咽管瘤治愈者使用生长激素不影响其复发。???下面进入了解生长激素的正题：?1、人生长激素的作用？???????生长激素（GH）是由垂体前叶生长激素细胞产生的一种蛋白激素。生长激素对正常的生长是必须的，除有增加身高的作用外，对心脏、肾脏等的功能和皮肤、内脏、骨骼、肌肉、性腺等生长发育均起到重要作用；对人体糖、脂肪及蛋白质三大代谢均有较大的影响。虽然生长激素缺乏者，不像胰岛素缺乏引起的糖尿病一样，不用胰岛素会立即出现生命危险，但也会引起矮小、骨质疏松、肌肉发育不良、易患心血管疾病、性发育不良、易衰老等一系列异常表现。2、目前注射用生长激素的种类都有哪些？????目前生长激素有粉针剂，水针剂和长效水针剂三种，这三种价格也是由低到高，其中粉剂效果不如水剂，水剂中短效的价格适中，注意，生长激素成分是蛋白质，如果口服，会被分解，需要进行注射。水剂可用隐针电子笔注射。由于孩子看不到针头减少恐惧感，5mm电子笔针头非常细，77%的孩子不会有疼痛感。短效生长激素每晚睡前1小时左右注射一次。长效的是一周注射一次。以下区别摘自百度知道：????粉剂是生长激素原液经冷冻干燥制成的，药物呈粉末状，使用时需要加入注射用水溶解。但是，冷冻干燥的过程会使生长激素空间结构发生部分改变，从而导致活性降低、可能产生抗体，从而影响疗效。相当于粉剂能够保证与天然生长激素的一级结构一致，但是在空间结构却发生部分改变。?生长激素水剂呈水状，不用稀释，可直接注射。水剂有独特的蛋白质液体稳定技术，不需要经过冷冻干燥再重新溶解的步骤，从而能够保证水剂的空间结构均与天然生长激素完全一致。所以，水剂活性更高，不会产生抗体，能够保证疗效。水剂可以直接注射使用，配合电子注射笔操作更简单，使用更方便。3、术后多长时间使用生长激素？????截止目前有好多医生都会让患者术后两年核磁通过再打，也有医生让术后就小剂量使用，缺啥补啥，身体需求，帮助身体代谢，两种建议爱久妈妈没有评价的权利，大家最好评估身体情况结合医生意见自行斟酌使用时间。4、打生长激素前都要做什么检查？????首先拍头颅核磁，确保不可见残余肿瘤；再做生长激素（GH），胰岛素生长因子（IGF—1），骨龄等相关检查。具体的检查以内分泌医生为主。5、生长激素的使用剂量和注意事项？??打生长激素最好先从小剂量开始打，例如身高1米左右，体重25公斤左右，每天可以一个单位，每周休息一天，三岁左右的孩子，隔天打一个单位，或者每周打三针，注意打生长激素的时候，补充足够的营养和钙。特别是比较廋的孩子，要保证身高长一公分，体重最好长一公斤，最差也得长一斤重，营养、钙，补充不到位会引起孩子腿疼，严重的会骨骼变形。其他身高使用剂量请咨询内分泌医生（该内容由高处不胜寒提供）??上面参考文献中有提到，如果剂量使用过大，生长过快，会出现骨骼改变：股骨头滑脱、脊柱侧弯、手脚变大等，切忌不要拔苗助长式的补追身高。6、一天什么时间打生长激素最合适？???生长激素一般在晚上睡前半小时注射，据说睡前注射模拟正常生理分泌，皮下注射部位，可在腹部脐周、臀部外上象限区域、双侧大腿前外侧骻关节和膝关节之间的近中心的一半区域，以及前臂外侧，肩关节和肘关节之间的近中心的一半区域，即避免在靠近关节部位注射。轮流有规律地变换注射部位，可避免局部发生肿痛等问题。7、打生长激素以后要做什么检查？????定期到内分泌处报到，检查肝功、肾功、生化全套，胰岛素生长因子，生长激素等，如有不适随时去查。??首诊后未即刻用药的患者，或停药后再次用药的患者，如果问隔1年及以上，需复查头颅MRI。在治疗过程中严密随访，每3—6个月复查时，应注意视野、视力的改变，颅内压升高症状等。?8、生长激素只适合骨骺未闭合的儿童和青少年吗？??不是，医学研究发现：生长激素除了有促进青少年的身高增长作用之外，还对成年人的物质代谢产生重要影响。正常成年人，随着年龄的增加，每天分泌的生长激素脉冲次数逐渐减少。到了40-50岁以后，大多数成人每天只有1-5个脉冲。尽管数量有所减少，但保持一定量的生长激素对维持正常的物质代谢不可或缺。??脑垂体腺瘤术后、垂体前叶功能减退症或其他原因所造成的生长激素缺乏患者，在成年后往往表现为肥胖、腹部脂肪堆积、肌肉体积减少、乏力、记忆力下降、骨质疏松和情绪低落。如果予以适量的生长激素治疗，就可纠正上述症状，如减少腹部脂肪堆积，增加身体肌肉含量，降低心血管疾病的风险。而且，长期用药还可改善自我感觉，提高情绪，从而全面提升患者的身心健康水平。来源??颅咽管瘤病患之家?任卫东医生的科普号
颅咽管瘤患者的生长发育、生育和生活方面有哪些注意事项？颅咽管瘤患者的生长发育、生育和生活方面有哪些注意事项？本文适合颅咽管瘤患儿父母或15岁以上患者本人阅读亲爱的患友您好。这是一篇关于颅咽管瘤治疗的科普文章。它会指导我们如何应对颅咽管瘤。颅咽管瘤是儿童颅内的良性肿瘤，术后患者可长期存活。肿瘤或手术会损害下丘脑功能，导致下丘脑综合征、垂体前叶激素分泌不足、肥胖、血钠升高、身材矮小、青春不发育、生育功能下降等一系列问题，需要神经外科和内分泌科医生为主的很多医生共同参与治疗，需要长期各种激素治疗和随访管理。只要治疗得当，很多患者可获得理想身高和体型、正常青春发育，多数可获得生育能力，以及和正常人相似的生活质量和健康状态。所以，患者应当树立胜利的信心，拉满人生的风帆，开启艰难而绚丽多彩的人生之旅！本文为患者教育的高级版本，篇幅长，内容深，阅读全篇需要半小时，建议您分时段进行反复阅读和反复学习。一、疾病概述颅咽管瘤是一种罕见的颅内良性肿瘤，主要发生在5～14岁儿童。成年人主要发生在35-55岁。肿瘤位于下丘脑和垂体的部位（图1）。图1.?垂体位于大脑的中央部位（图片来源于网络）下丘脑是人体生命活动的中枢，调控饮食和吃饱感觉，调节体温和能量代谢，调节睡眠。它还调控垂体的激素分泌，是垂体的上级指挥官。下丘脑在生命活动中的重要地位，好比北京在全国的重要地位。如果肿瘤或手术损伤下丘脑，会导致吃饭没有饱腹感，食欲增加和肥胖，日夜倒错，体温升高，垂体前叶分泌激素缺少而出现一系列相关异常表现。除此之外，肿瘤还会压迫邻近的视神经导致视力丧失。颅咽管瘤手术后，患者需要长期应对多方面的问题，因此需要把疾病当作一种慢性疾病进行长期科学管理，就像对待糖尿病、高血压疾病一样，需要间隔半年或1年到医院走访，看看医生。手术成功切除颅咽管瘤，是漫长疾病治疗的开始，是万里长征的第一步。肿瘤术后患者，因极度肥胖、血糖升高、高钠血症、免疫力降低和肺部感染而导致死亡风险增加。死因并非肿瘤直接压迫，更多是激素紊乱和肥胖的结果。因此，长期全面精准补充垂体前叶激素、控制体重，有助于降低死亡风险。如果把切除的肿瘤放到显微镜下仔细观察，可看到两种不同的肿瘤类型：（1）造釉细胞型，以儿童常见。（2）乳头型，以成人多见。手术完整切除肿瘤是最佳的治疗手段。对肿瘤残留或复发者，可行第二次手术或放射治疗。二、临床表现、术前和术中准备患儿常有头痛、视力下降、生长迟缓、口干多饮、夜尿多尿表现。一般需要做增强垂体磁共振（MRI）才能诊断。有的患者还需要做头部CT，如果看到肿瘤呈现“蛋壳样”的钙化，提示颅咽管瘤。因为肿瘤可能会压迫到邻近的视神经，所以术前应行视野检查。听从医生安排，测定垂体前叶的多种激素，包括皮质醇、促肾上腺皮质激素、甲状腺激素（FT3、FT4、TSH）、胰岛素样生长因子1（IGF-1）。年龄＞10岁者，应测定性激素水平（LH、FSH、E2、T、PRL）。如果血钠升高（正常范围135-145mmol/L），提示下丘脑功能受损导致体内一种保水激素（即抗利尿激素）分泌不足，出现“尿崩症”。加用去氨加压素片（商品名：“弥凝”或“和悦”）对症治疗。睡前服用25ug作为起始比较安全。学习和记录24小时的饮水量和尿量，并根据血钠水平调整药物剂量到每天2～3次，每次25～50ug。一般需终身服用去氨加压素片。图2?尿崩症患者主要表现为多饮和多尿手术就是闯鬼门关。术前应仔细聆听医生意见。交流病情时可提2-3个重要的问题，不宜太多。因为提问太多，外科医生忙不过来就容易出错。很多问题本文都有答案。在术后第1～2天，医生会根据患者的状态和食欲，补充糖皮质激素。监测尿量和电解质水平。如血钠偏高，可增加饮水量或稍增加去氨加压素剂量。在术后第3～7天，如果患者精神状态和食欲稳定，可尝试将氢化可的松（图3）逐渐减量到每天3次，每次10～20mg；或泼尼松每天2次，每次2.5-5mg。总之，多听多看多记录，遇到问题问护士，少自己拿主意。如果医生太忙有2-3天没有抽血化验，您可以找医生询问一下是否需要抽血测定血钠水平。三、如何长期服用去氨加压素片尿崩症一般永久存在，患者需终身药物治疗。口服去氨加压素片，目的是减少尿量，提高生活质量。口服剂量为?25～300?g/天，分2～4次服用。进食会明显干扰药物吸收，因此服药应和其他食物或药物间隔40～60分钟。长期服用去氨加压素片者，偶尔可能出现食欲下降、恶心呕吐、反应淡漠、疲软乏力。如果出现这些情况，提示可能存在药物过量引起的低钠血症。此时需测定血钠水平。必要时暂停1-2次药物，直到血钠恢复。有些患者为避免尿频而养成憋尿的习惯，使膀胱过度扩张，久之出现肾盂扩张甚至肾积水。因此患者不宜长久憋尿，若有尿意就尽快排尿。有的患者因为下丘脑损伤而丧失口渴的感觉，导致血钠升高。对这些患者，应尽量固定每天饮水总量（如2500ml/天）。然后根据血钠水平，分别单独调整饮水量或去氨加压素药量。在术后1个月内，应每周复查电解质水平。此后3～6个月复查一次。四、如何长期补充糖皮质激素平时口服的糖皮质激素，主要有氢化可的松（20mg/片）（图3）和泼尼松（5mg/片）两种药物。用药剂量遵循个体化原则，个体之间的药量差异很大。图3.?氢化可的松的药品包装对于儿童，首选氢化可的松治疗。经典的方案为氢化可的松?15mg/d，分三次服用，晨起（7点）、中餐及晚餐各服5mg。或每天服用2次，晨起服用10mg，下午2～4点服用5mg。在缺少氢化可的松时，可选泼尼松，每天早晨七点服用一次，每次2.5～5mg。医生主要根据患者的食欲、体力和体重变化来调整剂量。如果出现持续疲劳、厌食、恶心、呕吐和体重减轻，提示剂量不足，需微调增加剂量。如果出现体重逐渐增加、肥胖和骨质疏松，身高增长缓慢，提示药物过多而需要减量。因此原则上，应选择患者能胜任日常生活功能的最低有效剂量。对于一些食欲亢进的肥胖患者，为抑制食欲，可减量或短期暂停氢化可的松治疗。服药期间，若精神食欲好，一般不需要经常测定血皮质醇水平。当身体处于应激状态时，如遇感冒发热、参加考试、剧烈体育运动、外伤、手术等情况时，糖皮质激素需短期增加到日常剂量2～3倍。如有恶心呕吐、疲惫乏力、血压降低、神志淡漠或躁狂等情况，提示病情严重，应尽快到急诊进行静脉输液或口服氢化可的松治疗。待一般状态好转后，糖皮质激素可逐渐减少到日常剂量。建议肾上腺皮质功能减退的患者随身佩戴急救卡或项链标志物，备有糖皮质激素注射剂型的急救包，以备在发生意外时能被及时判断并获得治疗。图4.医疗急救卡正反面参考样式，可打印做成卡片随身携带五、如何长期补充左甲状腺素钠片一旦确诊甲状腺功能减退，应终生补充甲状腺激素。长期甲状腺激素不足，会导致体重增加、乏力、记忆力下降和情绪低落。左甲状腺素钠片（商品名有“优甲乐”、“雷替斯”和“加衡”）。儿童剂量从25μg/d开始，然后逐渐把血游离甲状腺素（FT4）升高并维持到正常参考范围的中间水平。一般在剂量改变后4～6周复查甲功。肥胖患者每日剂量125-150ug并不少见。若药物剂量增加，但化验发现甲状腺素（FT4）水平未同步升高，需核实药物剂量、服药时间和服药方法。建议每日早餐前1小时或晚餐后3小时服药。需与降压药、维生素、营养品等间隔1小时，与含钙、铁的药物及食物间隔2小时。嚼碎服药有助于药物吸收。加用生长激素治疗后，由于生长激素会明显增加甲状腺激素的代谢，优甲乐的剂量往往需增加25～30%。六、在安全前提下，合理补充生长激素生长激素在人体生命不同阶段发挥不同的作用。对生长激素缺乏的儿童，补充生长激素能明显改善机体代谢状态，促进身高增长，提高免疫力，促进神经系统发育。因此，如果患儿存在明显肥胖、骨质疏松、疲乏无力、情绪低落，且胰岛素样生长因子1（IGF-1）水平很低，应给予小剂量（生理剂量）生长激素补充。生长激素治疗是否安全呢？已有临床数据证实，小剂量（生理剂量）生长激素补充不增加肿瘤复发风险。但在治疗过程中仍需定期监测肿瘤有无复发。什么时候开始生长激素治疗？当出现生长速度下降、IGF-1降低且头颅MR检查证实肿瘤完全切除，可在术后3～6个月开始生长激素治疗。一般情况下，术后2年复查MRI无肿瘤复发而开始生长激素治疗是一个稳妥的选择。总体原则是，肥胖或矮小的患者，较早开始生长激素治疗可能获益更多。对于骨骺未闭的儿童，生长激素可明显改善身高。剂量是普通患者的50-75%。小剂量的生长激素，安全有效，费用低廉。治疗期间应个体化调整药物剂量，每4～6个月监测身高增长幅度和IGF-1水平，每9～12个月监测骨龄。生长速度以每年6～8cm?为宜，让IGF-1水平升高到正常范围的低限为宜。因为患者缺乏性激素，骨骺闭合的时间明显延迟，因此可有充分的身高增长的时间。当女孩身高超过150cm，男孩身高超过160cm的时候，应该加用性激素促进骨骺逐渐闭合，以防身材增长过高。成年以后，也需要长期补充小剂量生长激素。因为生长激素缺乏会导致腹型肥胖、抑郁情绪、体力下降、骨质疏松、血糖和血脂升高。每天注射1～2单位的生长激素，能减轻患者体重，缩小腰围，增加肌肉含量，改善骨骼治疗，改善情绪和自我状态。此外，长期生长激素缺乏可导致脂肪肝快速进展为肝硬化和肝肺综合征，从而危及生命；也会导致骨质疏松和股骨头坏死，严重影响生活质量。因此，如无禁忌症，鼓励患者接受长期生理剂量的生长激素治疗。生长激素每个月费用大约1000元。也可选择生长激素周制剂，每周注射一次，虽然省时省力，但每个月的费用增加到约2000元。七、青春期需补充性激素，成年后可促生育治疗青春期是儿童到成年的过渡时期，是人体生长的第二高峰。青春期的主要表现是性成熟，伴有心理和行为变化。颅咽管瘤术后的患儿需要额外补充性激素才能触发青春发育。简单来说，雌激素可促进乳房发育和月经来潮，雄激素可促进阴茎增大和阴毛生长。性激素能改善体能、增加骨密度。补充性激素让患儿在适当的年龄进入青春期，有利于患儿心理健康和社会适应的改善。对于矮小患儿，一般先用生长激素解决身高问题，然后用性激素解决发育问题。女孩的治疗：雌孕激素序贯替代治疗能促进乳房发育和维持规律月经来潮。在排除高凝状态、乳腺癌家族史等禁忌症后，在女孩11～13岁开始雌激素替代治疗（戊酸雌二醇片?0.5～1mg/d），从小剂量开始，逐渐增加剂量。在1年后给予规律的雌孕激素联合治疗。可选择雌孕激素的复方制剂，如芬玛通、克龄蒙等药物。由于性激素也会加速骨骺闭合，治疗期间除了关注乳房发育以外，还应关注身高增长速度和骨骺闭合程度。在20岁以后，如女性有生育需求，可到辅助生育中心就诊，注射促性腺激素诱导排卵，多数患者可以排卵和怀孕。极少数患者如果术中保留了垂体，可尝试脉冲GnRH治疗诱导排卵。男孩的治疗：男童可在13～14岁开始睾酮补充治疗。起始为口服十一酸睾酮胶囊，每天1-2次，每次40～80mg（每个胶囊含有十一酸睾酮40mg）。然后逐渐增加剂量到成人剂量，每天3次，每次80-120mg。也可选择成人药物剂量，长效十一酸睾酮注射制剂，250mg，每月深部肌肉注射1次。睾酮替代治疗期间，观察阴毛、血红蛋白和血睾酮水平变化，同时关注身高增长速度和骨骺闭合状态。需要注意的是，严重呼吸睡眠暂停综合征及心脏功能严重受损患者，慎用睾酮。如有生育需求，男性青少年可选择双促治疗，即绒促性素/尿促性素（HCG/HMG）生精治疗。常用的生精方案有：绒促性素（HCG），每周2次肌肉注射，每次1000-2000IU。尿促性素（HMG），每周2次肌肉注射，每次75～150IU。两种药物可混合在一起进行注射。治疗期间，间隔3～4个月监测睾酮水平和精液常规，观察是否有精子产生。一般在治疗12～18个月产生精子。睾丸体积越大，产生精子越多。也可选择每周注射一次的生精方案：HCG5000IU和HMG150IU，混合后肌内注射。生精效果不逊于每周2次的治疗方案。八、下丘脑综合征的应对下丘脑综合征是肿瘤或手术引起的下丘脑损伤而带来的临床症状，如体重增加、活动减少、睡眠昼夜节律倒错（白天嗜睡和晚上清醒）、低热、口渴、心率加快。肿瘤越大，越易出现下丘脑综合征的症状。电解质紊乱：常见血钠升高，提示中枢性尿崩症和弥凝剂量不足。应尽量稳定每日饮水量，例如每天饮水2500ml。根据血钠水平逐渐调整每日的饮水量或去氨加压素片剂量。如果早晨空腹抽血做检查，建议患者禁食不禁水，以免过长时间不饮水导致血钠明显上升。睡眠障碍和精神异常：表现为白天嗜睡和夜间清醒的日夜颠倒状态。以下措施有助于改善睡眠问题。（1）尽量增加白天体育活动的时间和强度。（2）合并严重打鼾的患者，睡眠应佩戴呼吸机以改善缺氧。（3）补充雄激素和生长激素，有助于改善体力。精神异常表现为情绪失控、攻击性和发作性愤怒、社交困难和情绪低落、学习认知能力下降。症状严重者可到心理医学科寻找药物治疗。低热和不出汗：体温异常通常表现为（1）无规律的轻度体温升高（≤38℃），或每天上午体温升高到37℃，下午自行降低到正常；无咳嗽咳痰、尿频尿急等感染表现；（2）患者体温常受周围环境温度影响，夏天体温更高。（3）全身不出汗。常规的退热药疗效差。可采用冰袋或酒精擦拭等物理降温方式。或不治疗，等待体温自行下降。夏天要积极降低室温，降低环境温度。血钠偏高者，增加弥凝的剂量或饮水量，有助于增加出汗。肥胖患儿常有心跳过快（每分钟心跳≥100次）。减轻体重、增加弥凝剂量纠正高钠血症、调整睡眠及心理，可能有助于改善心率。九、肥胖管理是重点下丘脑性肥胖(Hypothalamicobesity)是术后常见并发症，是疾病管理的重点。一般在术后3个月内体重增长最迅速，在9个月时达到平台期，此后长期维持体重在较高水平。肥胖患者易发生心脏病和糖尿病，发生猝死风险增加。治疗原则：（1）饮食限制和增加运动。术后应每天测量体重。避免“孩子刚做完手术需要营养补充”的错误想法。（2）让孩子每天吃5份水果或蔬菜。“1份”通常是指一整个水果(如1个苹果或1根香蕉)或半杯蔬菜。（3）限制孩子玩电子游戏或看电视的时间。（4）争取每天≥1小时的体力活动。（5）不接触含糖饮料，包括汽水、运动饮料和果汁。（6）不携带不健康食物回家，包括薯条、饼干、糕点和其他零食。（7）确保睡眠充足。3-5岁儿童睡眠时间为10-13小时(包括打盹)。年龄较大儿童每天睡眠9-12小时，青少年每天睡眠8-10小时。（8）寻找营养师帮助制定膳食计划。（9）不断优化垂体前叶激素替代方案，术后3个月内，尽量减少糖皮质激素剂量，增加左甲状腺素钠的剂量。（10）尝试药物治疗，如二甲双胍、司美格鲁肽（商品名“诺和泰”）以及替尔泊肽等。这些药物的效果尚未明确。（11）极度肥胖者可考虑行减重手术。手术缩小胃容积，或改变食物通过胃肠道的路径，减少热量和营养素吸收。十、肿瘤残留或复发的处理颅咽管瘤比较容易复发。肿瘤部分切除或复发的患者，可再次手术切除或进行放疗。术后3年内每6-12个月复查MR。3年后可每年复查垂体MR。对于特殊类型的颅咽管瘤，如果肿瘤的病理学检测显示BRAF-V600E阳性，可以选择靶向药物治疗，一般效果良好。十一、其他注意事项：（1）患者易合并骨质疏松和骨折。所以鼓励运动，长期需补充钙剂和维生素D。合理使用糖皮质激素剂量，长期补充性激素和生长激素，可有效提高骨密度。（2）肿瘤损伤视力视野。术后可补充甲钴胺（商品名“弥可保”）营养神经治疗。术后患者可能出现头痛。少数患者可发生癫痫抽搐，可到神经内科做脑电图确诊。术后常规服用卡马西平或苯妥英钠治疗3～6个月，以防止癫痫。生长激素治疗有助于改善神经系统功能。（3）颅咽管瘤术后内分泌管理是一个长期的过程。需要神经外科、内分泌科、放疗科等多学科团队综合治疗，确定个体化和精细化的诊疗方案。治疗过程中，不仅要警惕肿瘤复发，还应关注身高、肥胖、体温、尿量、血糖、血钠、肌肉、骨骼、生育等问题。（4）久病成良医。鼓励患者加入患友会，和其他患者相互交流，共同成长。来源颅咽管之家任卫东医生的科普号