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马跃峰主任医师 大连大学附属中山医院 肝胆外科、胆石病微创外科 胆囊运动障碍（GD）是指胆囊在无器质性病变的情况下，由于胆囊原发性动力紊乱引起的一种疾病，主要表现为反复发作的上腹部和 ( 或) 右季肋区持续性疼痛，但常规腹部超声检查往往提示胆囊无异常。GD 曾被称为功能性胆囊疾病、胆囊痉挛、无结石性胆道疾病、慢性无结石性胆囊炎、慢性无结石性胆囊功能障碍等。GD的确切病因和发病机制尚不明确，推测与胆囊排空障碍及胆汁初始代谢异常、脑肠轴失调和内脏高敏感有关。罗马Ⅳ中胆囊功能障碍的诊断标准( 见表 1) 与罗马Ⅲ相比，将肝酶和胰酶正常改为支持标准，同时将胆囊核素扫描排空指数降低列为支持标准. GD 的症状往往可以自愈，不建议进行早期干预。既往有研究表明，胃肠促动力药可改善胆囊排空功减轻患者的症状，改善胆囊排空指数，提示该类药可能是治疗 GD 的有效药物。此外，还可予以解痉、调节神经功能或熊去氧胆酸等药物。但这些治疗方法的价值尚未得到评价。手术切除胆囊曾被认为是治疗最有效的方法，目前也是 GD 治疗中较为常用的方法。因为胆囊排空障碍最终可致胆囊结石，因此症状反复发作患者，如有明确胆囊排空障碍的证据，应手术切除胆囊。据报道，目前 GD 仍是胆囊切除术的常见指征，约占选择性胆囊切除术指征的 3． 3% 。研究中，大多数患者在胆囊切除后症状得到缓解。但胆囊切除术毕竟为一种有创的治疗手段，有风险。此胆囊排空指数正常和亢进的 GD 相关研究仍较少。（本文摘自 张玲等<胆道动力障碍性疾病:一个古老且尚存争议的话题>）2019年08月19日
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高杰主任医师 北京大学人民医院 肝胆外科 腹泻是胆囊切除术后的常见并发症，腹泻发生与年龄分布呈负相关性，即手术年龄越低，腹泻发生率越高，发生率随时间推移呈下降趋势，部分患者可在短期内自愈，部分可能迁延不愈，大多数患者的腹泻会在术后半年至一年消失。 初识胆囊切除后腹泻 病人切除胆囊后，胆汁直接流入小肠。当人们进餐时，由于肠道缺乏足够数量高浓度的胆汁，消化脂肪的能力就会明显下降。一部分乳化不全的脂肪性食物随粪便排出，病人就会出现腹泻。另外，胆囊切除之后，肝脏产生的大量胆汁没有经过胆囊储存、浓缩，就直接源源不断地进入肠道，这对于空着的、没有食物的肠道也是一种刺激，也会引起腹泻或大便不成形。 要确诊首先得做大便常规检查，以排除肠道感染等因素，胆囊切除后腹泻的大便往往会检测出较多的脂肪滴，提示肠道的脂肪消化吸收功能不佳。 再识胆囊切除后腹泻 我们知道胆囊的主要功能是储存、浓缩和排泄胆汁，正常人体肝脏每天要分泌500-1000ml肝胆汁，它们不是完全排入肠道参加消化，而是进入胆囊储存起来。胆囊只有50ml左右的容积，不能容纳500ml的胆汁，这时候胆囊就把肝胆汁的水分吸走发挥浓缩功能，浓缩能力最大可达原肝胆汁的30倍。人体在不进食高脂肪高蛋白饮食时，胆囊并不排泄胆汁，但当进食高脂肪高蛋白时，需要大量胆汁参与消化，浓缩的胆汁便从胆囊排泄出来参加消化。如果胆囊切除了，肝脏每天产出的500ml胆汁便直接进入肠道不管有不有进食，由于稀薄的胆汁远远不能满足消化需要，结果导致腹胀不适，腹泻，甚而脂肪泻等。 要如何缓解腹泻这种症状呢？ 第一、饮食应该以清淡少油为主，少食多餐，吃容易消化的食品，随着时间的推移，由半流质再逐步到普通饮食； 第二、可以用消化酶，益生菌等缓解症状。2019年04月26日11255
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李照主任医师 北京大学人民医院 肝胆外科 无症状的胆管囊肿，需要治疗么？门诊偶尔碰到有朋友拿着胆管囊肿的影像学报告前来就诊，自诉没有任何症状，仅查体发现，来咨询要不要处理。胆管囊肿是指可发生于胆道系统各个位置的单个或多个囊性扩张，多见于女性，因常累及肝外胆管，故最初被称为胆总管囊肿。那么今天我们就聊聊什么是胆管囊肿，有何危害以及该如何治疗。胆管囊肿是怎么造成的？目前认为造成胆管囊肿的原因可能有以下四个方面：1、发育异常：胚胎胆管上皮细胞在胆管管腔发育增殖不平衡造成。2、胰胆管连接异常或汇合部畸形：这种连接异常可使胰液返流进入胆道系统，造成胆管上皮损伤从而形成囊肿。3、病毒感染：乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄。4、神经分布异常：这可能与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关。胆管囊肿如何诊断和分类？胆管囊肿患者的血生化检测结果往往正常，因此主要依靠影像学来诊断，一般可联合腹部超声、CT、MRI、MRCP、ERCP等影像学检查来诊断。根据胆管囊肿的位置、数量，以及是否存在胰胆管合流异常目前将囊肿分为5型：Ⅰ型囊肿（最常见)–Ⅰ型囊肿的特征为胆总管囊性或梭形扩张Ⅱ型囊肿-Ⅱ型囊肿是肝外胆管的真性憩室，它可能起自肝外胆管的任意部位。Ⅲ型囊肿–Ⅲ型囊肿是局限于胆总管远端十二指肠内部分的囊性扩张Ⅳ型囊肿–Ⅳ型囊肿定义为存在多发囊肿Ⅴ型囊肿–Ⅴ型囊肿的特征为肝内胆管一处或多处囊性扩张，无肝外胆管病变。肝内胆管多发囊性扩张也称为Caroli病。胆管囊肿有哪些表现和危害？胆管囊肿的典型表现包括腹痛、黄疸和腹部肿块三联征，儿童比成人更常见，同时可伴有恶心、呕吐、发热、瘙痒和体重减轻。胆管囊肿的危害有：可诱发胰腺炎、胆管炎、胆管囊肿内结石、长期的胆道梗阻和反复胆管炎的发作可导致胆汁性肝硬化，继而引起门静脉高压症（参见门静脉高压症科普文章）。而更需要警惕的是，胆管囊肿的患者胆管癌的发生率明显增加，有研究表明，胆管囊肿患者的胆管细胞癌风险是一般人群的20-30倍。胆管囊肿该如何治疗？胆管囊肿患者的治疗方法取决于囊肿类型。Ⅰ或Ⅳ型囊肿的恶性肿瘤风险很高，应手术切除囊肿，多选用囊肿切除并行Roux-en-Y肝管空肠吻合术。Ⅱ型囊肿患者，可行单纯囊肿切除术。Ⅴ型囊肿主要采取支持治疗，部分患者可能最终需要肝移植治疗。无论囊肿类型如何，如果患者存在逆行性胆管炎时都需要进行胆道引流。可采用内镜下支架置入术、经内镜鼻胆管引流术或经皮经肝穿刺胆道引流术来保证胆汁的通畅引流。因胆管囊肿的癌变率明显增高，同时有诱发胰腺炎、胆管炎、胆管结石等潜在危害，因此早期诊断、及时手术是治疗此病的关键。本文系李照医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年11月15日5241
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陈建飞主任医师 世纪坛医院 肝胆肿瘤外科(普外科一病区) 问：听了您这么多，知道胆红素由红细胞产生，在体内循环，然后排出来，您看我这胆红素高是什么原因？身体有问题吗？陈大夫答：首先人体内正常总胆红素值在17.1umol/L以下，如果超过17.1umol/L后，就不正常了，当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，肉眼看不出来，称隐性黄疸；当血清总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，肉眼可发现黄疸，也称为显性黄疸（表现巩膜、黏膜、皮肤变成黄色。巩膜黄染最早出现）。为了便于您的理解，我把胆红素升高的原因，分为三方面：1.胆红素生成过多胆红素主要从衰老或者破坏的红细胞而来，如果红细胞大量破坏后，胆红素就会升高，化验显示非结合胆红素增多。（疾病有溶血性贫血，球形红细胞核增多症，新生儿生理性黄疸等）2.代谢胆红素能力下降上一讲提到，胆红素生成后，是要代谢出去，主要在哪里代谢呢？在肝脏。所以如果肝脏有了某些毛病后，就会出现胆红素升高，那到底是那种胆红素升高呢？化验显示是直接胆红素和间接胆红素都升高。（这样的疾病比如是肝硬化、肝癌、胆管癌、胆囊癌、中毒性肝炎、药物性肝炎、自体免疫性肝炎、暴发性肝炎、肝功能衰竭、新生儿黄疸等肝脏疾病）。3.胆红素排出减少最后一个原因是胆红素的排出通路障碍，人体的胆红素在肝脏里生成直接胆红素后，随胆汁要经过毛细胆管排到小胆管，再到粗一些的胆管，最后经过十二指肠乳头排到肠道。所以这个通路如果出现堵塞，也会引起黄疸。化验显示以直接胆红素升高为主。（这样的疾病比如毛细胆管肝炎，肝包虫病，特殊类型的胆囊炎，胆管结石，胆道肿瘤，十二指肠周围肿瘤，胰头癌等）补充一点：近期频繁饮酒，睡眠不好，疲劳，暴饮暴食，脂肪肝，也会引起肝脏代谢异常，导致轻度胆红素升高，但一般都是隐形黄疸。这些胆红素升高，一般不需要治疗，通过饮食及改变生活规律，大部分可以恢复正常。对照一下，你的胆红素在哪个范围，可能患有什么疾病？强烈提醒：胆红素升高后，及时到肝胆外科陈大夫门诊就诊，明确病因，选择合适的治疗方式。本文系陈建飞医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年09月10日4562
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郑伟主任医师 胆总管囊肿是亚洲儿童较常见的先天性疾病。发病时孩子会有陶土色大便，黄疸，有胆管炎，胰腺炎，甚至胆总管囊肿穿孔，引致腹膜炎，休克。标准的治疗是切除胆总管囊肿以防止胆管炎并消除日后胆总管癌变的危险。目前可以选择腹腔镜或机器人微创手术切除。做父母的自然会问：即使手术成功，日后会有其他的后遗症吗？并发症的发生率视乎随访的时间。复旦儿童医疗中心六年随访的经验是6.8%需要再次手术[1]。日本十六年随访发现15%的患童有晚期的并发症[2]。这里给家长做个介绍，并发症可分以下几类：1.肠梗阻。因为胆总管切除后需要空肠代取胆管，做Roux-Y重建，肠粘连有时会引起肠梗阻。2.胆管炎，肝内胆管狭窄，甚至引起肝内胆管结石。这大概和失去正常胆总管括约肌抗反流机制有关。空肠内细菌反流到肝内胆管里引起炎症。如果胆汁量足够的话，反流的细菌会被冲走，引起胆管炎的机会不大。如果因什么原因，胆汁不够，细菌繁殖相对多，就有可能有胆管炎。这是我们术后食用熊去氧胆酸，增加胆汁流量的原因。我的一个小患者，两年前我用腹腔镜微创的方法成功切除了胆总管囊肿，术后一直很好，最近腹痛入院。原因是病毒性肝炎影响了胆汁流量，引起轻度胆管炎。保守治疗后现已痊愈。3.胆管空肠吻合口狭窄，我们去年发表的论文报道吻合口狭窄的发生率为46.7%。诊断的方法应是用B超筛查，用CT或核磁胆管造影确诊。需要扩开狭窄段。这成型术我们现在也可以通过微创的方法处理[3]。4.异位的右肝动脉压迫狭窄。这一新发现是我们去年在国际杂志上报道的[4]，占并发症原因的23.3%。也需要手术重置异位肝动脉。手术之后出现一些并发症是不能完全避免的，不必恐惧，只要及时处理，疗效仍然很好。[1]Med Sci Monit.2017 Mar 20;23:1371-1377.Reoperation After Cyst Excision with Hepaticojejunostomy for Choledochal Cysts:Our Experience in 18 Cases.Sheng Q1,Lv Z1,Xu W1,Xiao X2,Liu J1,Wu Y1.[2]Long-term outcomes after excision ofcholedochalcysts in a single institution:operative procedures and late complications.UrushiharaN,Fukumoto K,Fukuzawa H,Mitsunaga M,Watanabe K,Aoba T,Yamoto M,Miyake H.J Pediatr Surg.2012 Dec;47(12):2169-74[3]Laparoscopicredohepaticojejunostomy for children withcholedochalcysts.Diao M,Li L,Cheng W.Surg Endosc.2016 Dec;30(12):5513-5519.Epub 2016 Apr 28.[4]Recurrence of biliary tract obstructions after primary laparoscopic hepaticojejunostomy in children withcholedochalcysts.Diao M,Li L,Cheng W.Surg Endosc.2016 Sep;30(9):3910-5.doi:10.1007/s00464-015-4697-5.Epub 2015 Dec 10.本文系郑伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年09月01日4516
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温哲主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童外科 肝胆外科 随着胎儿超声检查的普及和诊断准确率的提高，越来越多的先天性疾病在母亲怀孕的胎儿时期就可以发现了，比如：先天性胆总管囊肿、先天性肠闭锁、先天性膈疝，等等。在门诊经常会有家长来咨询相关的问题，胆总管囊肿就是其中之一，现在，我就把胎儿和新生儿胆总管囊肿相关的问题和家长们聊一聊。胎儿及新生儿胆总管囊肿的特点：先天性胆总管囊肿最早在胎儿15周就可以在超声检查中发现，超声特点表现为胎儿肝门区囊肿，并且囊肿与肝内胆管或胆囊相通。在孕期内多数囊肿会随胎龄增加而逐渐增大，甚至可以增大至直径30mm，少数囊肿在孕期并无明显增大。当然，胎儿期超声发现的肝门区囊肿还需要和囊肿型胆道闭锁、肝囊肿等疾病进行鉴别。孩子出生后要常规复查超声检查以进一步确定诊断。新生儿胆总管囊肿一般是囊肿型的（I型），有的表现为黄疸，有的则没有任何症状。确定诊断的胆总管囊肿都需要尽早进行手术治疗，但对于新生儿来说，要根据不同的情况选择合适的手术时机：1，无症状的患儿可以观察至3个月再手术。观察期间要每个月复查超声和肝功能，对于囊肿增大较快的孩子，可以提前手术干预。我们曾经治疗过一例6个月的孩子，在胎儿期发现胆总管囊肿，当时囊肿直径2.5cm，而6个月来手术时直径已经增大至14cm；2，有黄疸的患儿需要尽早手术，不需要等待。我们曾经诊治一例出生后表现为黄疸的胆总管囊肿患儿，在当地一直用中药治疗，到7个月来手术时已经肝硬化非常严重，错过了最佳手术时机。我们曾经用腹腔镜治疗胆总管囊肿最小的患儿仅为生后14天，年龄小并不是手术禁忌症，但新生儿胆管壁很薄，对腹腔镜手术的技术要求更高，需要有丰富经验的手术医生保证手术的安全和效果。新生儿胆总管囊肿MRCP图像本文系温哲医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年04月27日10257
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戴显伟主任医师 盛京医院 胰腺甲状腺外科 先天胆总管囊肿是一种先天性异常，治疗得当会获得长期生存。先天胆总管囊肿也是一种具有恶变潜能的疾病，因此，尽早切除胆总管囊肿是该病根治治疗的重要组成部分。部分病人患病之初，因年龄小，承受不了较大手术，施胆总管囊肿与十二指肠吻合使黄疸得到缓解。这部分病人10-20年，甚而30年后，都存在囊肿癌变可能！那些囊肿下端胆管没有完全梗阻，同样存在囊肿癌变的危险和可能。作为一名老年的外科医生从心底发出提醒和警告：希望患有此类疾病的病人应尽早来院检查并积极手术治疗！包括有反复胆管感染的病人，已经发生恶变者更要及时手术治疗，尚未恶变者也不要存在侥幸，应该毫不犹豫地选择手术治疗，切除残存的囊肿，不要等待恶变！！一旦囊肿恶变，后果是非常凄惨的。因为，过去没有像现代这样通讯便利，没有办法提醒。现在，我感到有义务发出本项忠告。也感谢阅读过本警示的浏览者，希望能善意地传递此信息。2016年12月6日本文系戴显伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年12月06日1824
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罗燕军主任医师 湖北省妇幼保健院 小儿内科 肠外营养相关性肝功能损害和胆汁淤积 肠外营养相关性胆汁淤积是新生儿及儿童长期 肠外营养常见的，近年来发病率高达 21.4 % ~ 66.6 %。胆泥形成和胆石症在成人和儿童中均有发生。部分肠外营养相关性胆汁淤积患者可发展为肝功能衰竭而致死亡。 1 病因及发病机制：肠外营养相关性胆汁淤积确切的病因及发病机制目前仍不清楚，考虑为多种因素导致胆汁酸分泌受抑制，胆管内胆汁流速降低和胆汁成分改变而导致PNAC。细菌内毒素、炎性细胞因子等在发病中亦起一定作用。 1.1 长期禁食（2 ~ 10 周）被认为是导致肠外营养相关性胆汁淤积的最重要原因之一。完全肠外营养应用时间 >l0 d 的患者肠外营养相关性胆汁淤积的发生率为 85 %，这一现象在早产儿更为突出，有报道，当早产儿完全肠外营养时间 > 60 d 时，发生率为 80 %；时间 > 3 个月时，发生率为 90 %。但也有专家认为，禁食时间与肠外营养相关性胆汁淤积发病率并不总是一致的。禁食和完全肠外营养导致肠外营养相关性胆汁淤积 的机制为： 胃肠液、胆汁、胰液分泌异常。 肠外营养患者存在肠腔内细菌过度繁殖、肠道菌群移位等危险；口服甲硝唑和/或四环素可能减轻肠外营养相关性胆汁淤积，也提示了肠道菌群在肠外营养相关性胆汁淤积中的作用。 肠粘膜屏障功能受损。 1.2肠外营养液本身即可导致肠外营养相关性胆汁淤积。高氨基酸摄入，脂肪乳剂的种类和管理方式，高浓度葡萄糖，铝超量，维生素 A 过量，总热量过高，感染。 1.3患者因素：最重要的危险因素是低胎龄、低出生体重和生后早期开始肠外营养。 1.4其他：其他危险因素还包括低蛋白血症、动脉导管未闭、颅内出血、多次腹部手术等。 2 病理组织学表现 2.1 胆汁淤积：可于 肠外营养开始后 5 天即出现。最先表现为胆小管内胆汁淤积，随 PN 时间延长逐渐出现肝细胞内胆汁淤积； 2.2 门脉性炎症：与胆汁淤积同时发生，门脉区见嗜酸性粒细胞浸润，无淋巴细胞和浆细胞浸润，此期内无门脉结构的破坏； 2.3 胆管增生：肠外营养支持数周后出现，可见多个胆小管伴随肝小动脉和门静脉血管而行； 2.4 肝纤维化：仅见于 肠外营养支持 ≥ 45 天者，可分为 3 个阶段： 胶原纤维沉积于门静脉区； 门静脉区纤维化伴有门脉结构紊乱； 门静脉区之间形成桥接性纤维化，此时改用部分肠内营养已不能终止或逆转肝脏的损害。 的损害。 3 临床表现：主要临床表现为黄疸、肝肿大、脾肿大，可有白陶土样大便。接受肠外营养治疗 4 周 ~ 6 周后有 50 % 患者出现胆汁淤积，6 周后 100 % 的患者出现胆汁淤积。 4 辅助检查：肝功能检查显示血清谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）、碱性磷酸酶（ALP）、γ - 谷氨酰基转移酶（GGT）、总胆汁酸（BA）、直接胆红素和总胆红素均升高，这些生化指标的变化常晚于组织学的改变。临床工作中常将直接胆红素水平作为诊断肠外营养相关胆汁淤积的指标，但其升高不仅晚于组织学改变且与组织学改变程度并非一致，故并非诊断的理想指标。 GGT 是反映胆汁淤积的重要指标。当胆汁淤积时，逆流胆汁的流体静压对胆小管和胆管上皮细胞造成急性损害，同时胆汁酸对肝细胞膜结合酶有增溶作用，并诱导 GGT 的合成，使血清 GGT 水平升高，GGT 值 ≥ 12 倍正常值上限可以作为肝外胆汁淤积的诊断指标。 血清总胆汁酸浓度在肠外营养相关性胆汁淤积早期即升高，且与组织学改变相关，提示血清总胆汁酸浓度增高可能是诊断 肠外营养相关性胆汁淤积的敏感指标，值得进一步研究。 5 诊断：肠外营养相关性胆汁淤积的诊断迄今尚无统一标准，多数专家认为肠外营养相关性胆汁淤积的定义包括： 肠外营养持续 > 14 d； 临床出现皮肤黄染、白陶土样大便，且以上症状不能用原发疾病解释的； 胆红素水平标准尚不统一，倾向为直接胆红素（DBIL）> 34.2 μmol·L-1（2 mg·dl-1），伴或不伴直接胆红素与总胆红素的比值（DBIL/TBIL）> 50 %； 须除外其他明确原因导致的胆汁淤积。 符合上述条件即可诊断为肠外营养相关性胆汁淤积。 6 治疗 6.1 熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid, UDCA, 3α, 7β 二羟基25β2胆烷酸）是治疗肠外营养相关性胆汁淤积最有效的药物之一。UDCA 是一种亲水、非细胞毒性胆汁酸，是熊胆汁成分之一，可促进胆囊收缩，加快胆汁的流动、排出，改善胆汁酸的肠肝循环，改善胆汁淤积状况，调整脂质代谢，预防和改善肝脏组织病理学变化。UNCA 在胆汁淤积性肝病、慢性病毒性肝炎、肝移植等治疗中已取得明显效果。UDCA 30 mg·kg-1·d-1 分 3 次口服治疗肠外营养相关性胆汁淤积，1 周 ~ 2 周后即可改善临床症状，3 周 ~ 8 周改善肝脏生化指标。 6.2 CCK 能促进胆囊收缩和排空，但不能预防肠外营养相关性胆汁淤积的发生或减轻其严重程度。剂量为 0.02 mg·kg-1·次-1，静脉注射，每日 2 次，可改善肝脏生化指标，部分患者可出现腹痛和喂养不耐受等副作用。 6.3 谷氨酰胺可维持胆囊壁组织细胞的完整性及功能，减少脓毒症对肝功能的影响，若与 CCK 同时使用，可有效预防和治疗胆汁淤积。 6.4 其他抗氧化剂（如谷胱甘肽、丹参等）均有降低血清胆红素和胆汁酸浓度、改善肝脏病理变化、减轻毛细胆管损伤等作用，并能提高肝细胞超氧化物歧化酶（superoxide dismutase, SOD）活性，降低肝组织丙二醛含量，减轻肝细胞氧化损伤；同时降低肝细胞胞质细胞色素 C 水平，抑制 Casepase – 3 活性，减少肝细胞凋亡。 6.5 静脉输入白蛋白或全血改善患儿低蛋白血症，加强机体免疫力。 6.6 手术指征：临床诊断肠外营养相关性胆汁淤积后，予以保肝、利胆等内科治疗 2 周后若胆汁淤积改善不明显，或病情进一步加重时，可经内镜逆行胰胆管造影、经皮胆道造影术、腹腔镜胆道造影等明确诊断，经皮胆道造影尚可引流胆汁，缓解症状，但操作难度大、引流导管容易脱落和堵塞。 6.7 对于已发生肝功能衰竭的肠外营养相关性胆汁淤积患者，肝移植或肝-小肠移植是目前惟一有效的治疗方法。 7 预防：肠外营养相关性胆汁淤积的预防重点是尽量避免并消除危险因素，包括： 尽早开始肠内营养； 积极防治感染。涂有抗菌药物的导管和乙醇包裹的导管可降低中心静脉导管相关性感染的发生率；严格的导管护理有助于预防肠外营养相关性胆汁淤积； 儿童肠外营养应选择小儿专用氨基酸溶液； 进一步改善肠外营养液配方，如避免非蛋白热量过多、降低热氮比和糖脂比、使用含鱼油的脂肪乳剂、中链脂肪酸/长链脂肪酸混合脂肪乳剂等，儿童肠外营养宜采用低热卡，以（60 ~ 80）kcal·kg-1·d-1为宜； 减少制药过程中的污染； 开发新的治疗药物，如乙酰水杨酸（acetylsalicylic acid, ASA）、干扰素 α（interferon, INF - α）和维生素 E（vitamin E, Vit E）有希望成为预防肠外营养相关性胆汁淤积的药物； 加强监测； 间断输注肠外营养，每日肠外营养输注 < 24 h，一般为 8 h ~ 21 h； 抗肿瘤坏死因子（TNF）- α 单克隆抗体具有一定防治肠外营养相关性胆汁淤积的作用，可使因内毒素血症所致胆汁流减少的患者受益； 微生态制剂可纠正肠道菌群移位，减少内毒素的吸收，减少结合型胆红素的分解，阻断胆红素的肠肝循环，减轻肝损害。 8 预后：不管应用多长时间的肠外营养，大多数患者会发生不同程度的肠外营养相关性胆汁淤积，多数患者最终能耐受肠外营养大部分研究认为停用 肠外营养4 周后或加用肠内营养后胆汁淤积可缓解，但也部分肠外营养相关性胆汁淤积加用肠内营养后仍不能改善，部分患者可发展为肝功能衰竭而致死，致死率高达 27 %。血胆红素持续高水平(> 12 mg·L-1)可能提示预后不良。尽早发现肠外营养相关性胆汁淤积并及时预防和治疗，大多数患者的预后较好。 本文系罗燕军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年08月06日8402
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