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贾欢主任医师 上海第九人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 31岁的马女士生完小孩后，听力渐渐变差，常听不清楚别人讲话，安静环境下听声感受更差，耳朵也经常耳鸣，生活严重受到影响。马女士不得已去上海某三甲医院耳鼻咽喉科就诊，医生进行了详细的检查后，判断马女士罹患“耳硬化症”。马女士一听不禁紧张地问：耳硬化症是什么？我的耳朵会渐渐变硬吗？其实耳硬化症，并不是指整个耳朵变硬，，而是指耳朵里面听骨链的一块骨头及其关节变硬，导致了她的“传导性”听力下降及耳鸣。什么是传导性听力下降声音在人耳的传递主要通过耳廓-外耳道-鼓膜-听骨链传递到内耳(耳蜗)，并在内耳换能转为电信号，随后逐级传递到听觉中枢，产生听觉。在内耳换能前的听觉通路上出现的听力损失，由于不影响神经性听力，而且主要涉及空气传导及骨传导，因此统称为传导性听力下降，多见于外耳道、鼓膜、听骨链等处发生的病变。相对地，位于内耳换能后听觉通路上出现的听力损失，会影响神经性听力，因此称为感音神经性听力下降，多见于老年性、噪音性听力下降，或者先天性耳聋等。而两者都存在则称为混合型听力下降。耳硬化症耳硬化症主要是镫骨足板及其附近出了问题，导致镫骨固定，声能传递出现损失。病理上是由于原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，因此一些医生特别是法语国家医生将其称为耳海绵化(otospongiosis-英语,otospongiose-法语)。不过从结果上来看，病变导致听骨链与内耳窗膜紧密连接，从而使镫骨无法通过振动传导声音，所以大部分医生和老百姓平时交流时会称“耳硬化”居多(otosclerosis)。与大多数听力下降发生在生命周期的两极——婴幼儿（先天性耳聋）及老年人（噪声性、老年性耳聋）不同，耳硬化症多以20-45岁的中青年为主，女性约为男性的2.5倍，特别是女性妊娠分娩后，更容易发病或者加重原有病情。耳硬化症临床表现为双耳或单耳渐进性听力下降，同时约20%-80%的病人伴有耳鸣，少数病人在头部活动时会出现短暂的轻度眩晕。另外，有些患者还会发现一个特殊症状-Willis听觉倒错现象，即患者自觉听力在喧闹环境中反较在安静环境下更好，所以如果您出现这一神奇的现象，就应高度怀疑是该类疾病。耳硬化症对听力的影响会随着病程逐渐加重，从最初的传导性听力下降发展到感音神经性或混合性听力下降，而耳鸣的程度也会逐渐加重。虽然典型的耳硬化症会出现传导性听力下降，同时检查发现鼓膜完整，但引起这种情况的疾病也不少，如鼓室硬化、听骨链中断、半规管瘘等，而且由于镫骨极为细小，需要精密的检查甚至影像重建才能明确，因此出现上述问题的患者还是要去正规的三甲耳科专科去就诊。手术治疗根据耳硬化症导致传导性听力下降的发病机制，镫骨手术是该病的主要治疗方式，且基本都能获得满意的效果。手术技术也从最初的镫骨撼动，逐步演变到镫骨全切除术、镫骨部分切除术，以及目前主流的镫骨底板小孔活塞术。镫骨底板小孔活塞术，是在一个为1-2平方毫米蹬骨足板开出一个0.6-0.8毫米直径的小洞，置入用于取代硬化的镫骨的人工听骨，并保证活动的同时又形成良好的密闭，如同活塞一样。由于中耳术腔狭小，内耳又极其娇嫩，这个手术的特点就是极为精细，因此做这类手术的耳科医生也被国外学者戏称交响乐团的小提琴手。值得注意的是，部分患者因耳硬化症病情进展，未早期治疗，病灶已经累及迷路（耳蜗型耳硬化症），引起严重的神经性听力下降，这时候可能只能通过人工耳蜗植入来改善听力了。 小结耳硬化症是由于人体中最小的骨-关节区域病变导致的传导性听力下降疾病，诊断明确后可以通过精细的显微手术进行治疗，并取得满意的疗效。2023年04月03日
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石小玲主治医师 上海市五官科医院 耳鼻喉科 小美今年30岁，初为人母并且事业有成，但自从孩子出生后她就觉得自己的听力越来越差了，到医院做了相关检查，医生告诉她她已经中度耳聋了，初步诊断是耳硬化症。小美垂头丧气，心灰意冷：我才30岁啊，怎么就耳聋了！耳硬化症是耳朵变硬了吗？接下来给大家科普一下耳硬化症。1. 耳硬化症有什么表现？耳硬化症是一种好发于30-40岁青中年（女性多见）、无明显诱因出现听力下降的疾病。听力下降进展缓慢，早期多为单耳听力下降，随时间进展可累及双耳，大部分属于传导性耳聋，后期可发展为混合型耳聋。2. 为什么会发生耳硬化症？耳硬化症具体病因不明，具有一定的遗传倾向，还可能跟内分泌功能紊乱有关。女性患者常在怀孕或分娩后听力下降加速，可能与激素水平有关。3. 耳硬化症是哪个部位出了问题？我们先了解一下耳朵的构造。耳朵可分为外耳、中耳和内耳三部分（图1）。外耳包括耳廓和外耳道，外耳道也就是我们平常用掏耳勺所到达的地方。外耳与中耳相隔一层菲薄的鼓膜，中耳结构比较复杂，中耳里有三块听小骨相互连接，其中最内测的小骨叫做镫骨，它与内耳相连。镫骨与内耳相连的部位（图2）由于不明原因发生了一系列骨质吸收、破坏、疏松、沉着和致密的新骨形成等反复交替的改变，导致镫骨活动欠佳甚至固定不动，使声波不能顺利传入内耳。从这里我们可以看出，病变部位不是单纯的骨质变硬，还可出现骨质破坏与骨质疏松，但是因为原名已长时间沿用成习惯，至今未作变更，仍称为耳硬化。糟糕的是，耳硬化症不仅累及中耳，后期还可波及内耳。内耳一旦出现病变还会出现神经性的听力下降，一旦波及内耳，意味着病情更加复杂了。4. 除了听力下降，耳硬化症还有别的症状吗？临床是如何诊断的呢？耳硬化症最常见症状为听力下降，相比在安静环境，部分患者觉得在嘈杂环境中听力更好。部分患者听自己说话的声音变大，因而自语声小。除了听力下降，很多患者还出现“嗡嗡”样耳鸣。还有一些患者可出现眩晕，即视物旋转。临床耳科医生根据病史及耳部薄层CT可以诊断，但不典型的耳硬化症需要做鼓室探查手术方可明确诊断。5. 耳硬化症该如何治疗呢？比较遗憾的是，目前尚无药物可以有效治疗耳硬化症，耳硬化症以手术治疗为主。轻度听力下降可以继续随访观察，一旦听力下降加重，并且影响日常生活，建议手术治疗。通过手术大部分患者可以有效地改善听力，手术创伤较小，大部分患者次日即可出院。不能进行手术的患者可配戴助听器以改善听力，目前除了传统助听器外，新型的牙骨导助听器可以比较理想的解决美观和音质的问题。我院听力康复门诊可以为患者制定个性化的治疗方案。2022年06月03日243
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陈兵主任医师 上海市五官科医院 耳科中心 【掌健识】全国爱耳日：听力下降谨防耳硬化症 原创 掌健识 上海市医学会健康科普 做健康的传播者，一路同行，一起成长 小丽怀孕后，家人发现她经常“耳背”，有时就在她旁边说话也没反应。开始觉得可能是怀孕后注意力不集中导致的，但随着孩子出生，“耳背”情况竟然越来越严重，于是来到医院，经过专业检查，被诊断为耳硬化症。 什么是耳硬化症耳硬化症（otosclerosis），也称耳海绵化症（otospongiosis）。硬化和海绵化听起来是两个极端，那么到底是硬化还是海绵化呢？这就要回溯到该病最初被发现的时候了。当时，最初的命名者由于没有搞清楚具体的发病机理及病理变化，误把鼓室粘膜硬化当成了镫骨底板固定的原因，所以命名为耳硬化症。 事实上，正常内耳骨质已经足够致密，仅次于牙釉质的硬度，是不可能再“硬化”的。从病理角度讲，耳硬化症其实是一种骨代谢异常，表现为以富于血管的海绵状新生骨代替了原有的正常内耳骨质，使其出现了局灶性疏松。耳硬化症有静止期和活动期，当疾病活动期破骨细胞活跃，局部血管增生，出现海绵状疏松骨；静止期，成骨细胞活跃，增生为不规则的板状新骨，称为硬化灶。因此，骨质硬化及海绵化也可以共存。 耳硬化症的特点耳硬化症患者，通常表现为进行性听力下降，并有可能伴有耳鸣。该病发病特点主要有以下方面。 1、发病多在20-40岁。与先天性耳聋不同，绝大多数耳硬化症患者出生时听力正常，甚至20岁之前没有任何异常，而出现听力下降的年龄多在20-40岁。 2、患者以女性居多。统计显示，女性患者约为男性患者的两倍，特别是女性怀孕或者生育后听力开始下降。 3、发病过程较为缓慢。耳硬化症患者听力下降或耳鸣的病程往往按年计算。因为病程较长，有时耳硬化症患者甚至觉察不到自己听力下降，往往是家人先发现。 4、讲话轻声细语。不同于感音神经性聋患者讲话的“大嗓门”，耳硬化的患者往往是轻声细语的讲话声。另外，耳硬化患者会自己感觉在菜场、超市等嘈杂环境中的听力好于安静环境。 与中耳炎患者不同的是，耳硬化症患者出现听力下降时，鼓膜绝大多数是完整无损的，绝大多数患者也没有耳流脓史。另外，患者通常没有外伤史、噪音接触史等。临床上，约75%-80%的耳硬化症患者为双耳发病，有少数患者会出现眩晕症状。 耳硬化症的危害因为耳硬化症对患者听力造成的损失是一个长期、渐进且缓慢加重的过程，患者甚至觉察不到自己听力下降，而往往是家人先发现。因此，该病早期容易被忽视，最后甚至可能导致更加严重的耳聋。事实上，耳硬化症患者经过手术治疗，术后的听力恢复效果甚至可能是“立竿见影”的。在此提醒大家，如果患者的听力下降已经影响了日常生活中的正常交流就要及时就诊了。 耳硬化症的诊断和治疗耳硬化症一般要由专业耳鼻喉科医生确诊，通过观察鼓膜、听力学检查、音叉试验、耳CT基本可以明确诊断，通过进一步的耳显微手术可以确诊。 目前，针对耳硬化症的药物方面并没有什么特效药。为提高耳硬化症患者的听力，改善生活质量，治疗方案基本以人工镫骨手术或选配助听器为主。由于考虑到外观美观及日常生活的便利性等因素，绝大多数患者会首选手术治疗。人工镫骨植入术是非常精细的耳显微外科手术，但对于经过专业训练的耳显微外科医生来说，人工镫骨植入技术是非常成熟的，约百分之九十左右的患者术后听力可以改善。临床上，当患者术后第一次复诊时（大约在术后一周左右），在取出耳道内填塞物的一刹那，绝大多数患者会感觉到听力明显提高，有些患者还会抱怨周围的声音太大了，甚至不能忍受，这是因为患者还来不及适应明显提高了的听力（外界声音突然放大）。 人工镫骨手术的原理，是在因疾病导致的、已经固定的镫骨足板开一个直径为零点几毫米的“小窗”，再植入人工镫骨（一般是钛合金材质的）。经验丰富的耳显微外科医生，一般用十几分钟至半小时左右就能完成手术。通过一个不到一厘米的耳内小切口完成手术，愈合后几乎看不出来明显疤痕，一般不影响美观。 由于耳硬化症双耳发病率高，手术一般首先选择听力较差的一侧进行。待手术侧的耳朵听力稳定之后（通常在术后半年左右），可考虑对侧的手术。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院是国内唯一一所三级甲等眼耳鼻喉科专科医院，迄今为止，已成功治愈数千例耳硬化患者。笔者个人也已安全完成八百余例的人工镫骨植入手术（近几年更是以每年百余例的手术例数在不断增加），丰富的临床经验又将更加有利于耳硬化症患者的治疗。 手术后注意事项注意术后眩晕。绝大多数患者术后没有明显眩晕，术后第二天就可以正常出院了。极少数患者术后可能会出现短期眩晕，一般在术后数日内就可以得到缓解。 避免剧烈运动。由于手术中会植入人工镫骨，如术后短期就开始剧烈运动，可能会导致听骨移位。因此，术后3-6月内要避免剧烈运动。如万一出现人工镫骨移位，有可能需要再次手术予以复位。 正确使用耳机。佩戴耳机不要超过60分钟，音量不要超过60%。在噪声大的地方，比如公交车上或大街上不要长时间使用耳机听音乐；临睡前也不要佩戴耳机，因此时听觉系统处于休眠状态，耳机里的声音更容易对听觉造成损害。 避免过劳，改善睡眠。耳朵机理复杂、神经丰富，属于人体十分敏锐的器官。许多耳朵疾病，如突聋、耳鸣都与人体健康程度高度相关。因此，无论是术前术后，都要注意休息，保障良好睡眠。 3月3日是全国爱耳日，在此，笔者也祝大家都能拥有健康的听力、欣赏大自然的各种美妙音符、过上耳聪目明的幸福生活 参考文献： 王正敏. 耳硬化疾病概论[耳显微外科2007版(二十六)]. 中国眼耳鼻喉科杂志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30 供稿：上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科 执笔：陈 兵 上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会委员、耳科学组组长、复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 审核：李华伟 上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会候任主任委员、复旦大学附属眼耳鼻喉科医院2021年03月03日6318
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方延青主治医师 上海市五官科医院 耳鼻喉科 耳硬化症是一种什么疾病供稿：方延青，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院，主治医师；赵煜，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院，博士研究生审校：陈兵，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科研究院副院长、耳鼻喉科副主任如果被人说“耳根子软”，你肯定高兴不起来，因为他是说你容易轻信别人。那么被人说“耳朵硬”好不好呢？更得小心！因为你可能是真的生病了。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院是全国唯一一所三级甲等耳鼻喉科专科医院，每年门诊都会诊疗数以万计的听力损失患者。其中，有些患者经过耳科专家医生检查后，会得出 “耳硬化症”的诊断。要说清楚这个问题，先来看一下我们是怎么听到声音的。耳廓和外耳道属于外耳，负责收集空气中的声音信号；声音信号刺激鼓膜，引起鼓膜振动，然后带动中耳听骨链一起振动，将声音传递到负责感知声音的内耳，内耳毛细胞将机械声能转换为电能，并由听神经上传到大脑。简单地说，外中内耳可以使我们听到声音，大脑使我们听懂声音。如果其中任何一个环节出现问题或故障，都会导致我们听力下降。根据损伤部位的区别及损伤程度大小称为不同性质、不同程度的耳聋。什么是耳硬化症耳硬化症（otosclerosis）又称耳海绵化症（otospongiosis），到底是“硬化”还是“海绵化”了呢？事实上，正常迷路骨已经足够致密，仅次于牙釉质的硬度，不可能再“硬化”，因此耳硬化，实际上是由于该疾病最初的命名者，误把鼓室粘膜硬化当成镫骨底板固定的原因(1)。（这里迷路骨就是指的内耳骨，因为内耳里除了有掌管听觉的耳蜗，还有掌管眩晕的结构；内耳的结构复杂、总是把人搞迷糊，因此，又名迷路。）耳硬化症有哪些临床表现1）听力下降:多无明显诱因，多为双耳出现缓慢进行性、非对称性听力减退。由于自听增强，因此自语声小。患者可存在韦氏误听，即在嘈杂环境中患者感觉听力改善的现象。2）耳鸣：约半数患者出现耳鸣，一般耳鸣程度较轻。3）眩晕：耳蜗性耳硬化患者可出现眩晕，常表现为反复发作性眩晕或平衡障碍。耳硬化症有哪些特别之处呢：首先，从发病年龄看，不同与先天性耳聋，绝大多数耳硬化症患者出生时听力正常，甚至20岁之前都很正常，而出现听力下降的年龄多在30岁左右(2)。其中，尤其以女性患者多见，统计显示约为男性患者的两倍(3)，特别是女性怀孕或者生育后听力开始下降。其次，从病程上看，耳硬化症患者发病缓慢，患者听力下降或耳鸣的病程一般是按年计算，这一点不同于突发性耳聋患者听力在数小时或数日内急性下降。有时，耳硬化症患者甚至觉察不到自己听力下降，而往往是家人先发现。再次，从查体上看，耳硬化症患者出现听力下降时鼓膜一般完整，也没有耳流脓史，这一点与慢性化脓性中耳炎患者有长期耳道流脓史不同；另外，耳硬化症患者通常也没有经历像外伤、噪音暴露这些可导致耳聋的原因。同时，与感音神经性耳聋患者讲话“大嗓门”不同，很多耳硬化症患者喜欢轻声细语；部分患者在嘈杂环境中反而感觉比在安静缓解中听力更好，医学上这种现象被称为韦氏误听。另外，约75%-80%的耳硬化症患者为双耳发病(4)，并且仅有少数患者会出现眩晕症状。最后，从流行病学角度看，耳硬化症发病率白人较高（约为0.3%）(5)，黑人较低，黄种人发病率介于两者之间。西方学者认为耳硬化症是成人后天性听力损失的主要原因，占传导性听力下降的85%(6)。1988年台湾学者报道了临床耳硬化症占门诊听力损失患者的1%(7),占门诊鼓膜完整的听力损失患者的2%(7)，侧面佐证了耳硬化症黄种人低发的人种差异。耳硬化症有哪些类型接下来，为了让大家更深入地了解耳硬化症这个疾病，我们来看一下耳硬化症的疾病亚类型。根据疾病的侵及部位不同，耳硬化症可分为组织学耳硬化症及临床耳硬化症。组织学耳硬化症，由于病灶仅局限于骨迷路骨壁而未侵及传音或感音结构，没有任何症状，仅在颞骨组织切片（或尸检）中发现。同一人种中，组织学耳硬化症的发生率为临床耳硬化症的10倍(2)。临床耳硬化症，是因为出现了临床症状而命名，又分为镫骨型、耳蜗型及混合型。当病变侵及镫骨周围的环韧带，使镫骨活动受限或固定，造成传导性听力下降称为镫骨型耳硬化症，这种情况下，引起的听力损失可以通过手术恢复。当病变侵犯耳蜗，则可导致感音神经性听力损失，也可以伴有耳鸣和眩晕症状，被称为耳蜗型耳硬化症。混合型耳硬化症指既有镫骨底板硬化又累及内耳的，可以表现为混合型耳聋（即有传导性成分，又有感音性成分的耳聋）。耳硬化症的成因耳硬化症的病因不明确,按目前研究分析，内分泌因素、麻疹病毒等病毒感染、自身免疫因素及遗传因素都可能与之有关。耳硬化症如何确诊耳硬化症一般要由专业耳鼻喉科医生确诊，通过观察鼓膜、听力学检查、音叉试验、耳CT及手术中观察到耳硬化病灶而确诊。需要特别注意的是，对于静止期的病变或者病变小于1mm时，CT影像学是无法观察到的，此时就出现了假阴性，容易导致耳硬化症的诊断被忽略。耳硬化症如何治疗目前治疗耳硬化症没有特效药，为提高耳硬化症患者的听力，治疗方案基本以助听器或人工镫骨手术为主。可根据患者本人的意愿、全身情况以及手术风险的承受能力而定。一般来说，只要能耐受全麻手术，就可考虑外科治疗。手术一般情况下是比较安全的，提高听力的概率非常高。但耳科手术都可能会有全聋或面神经麻痹的风险，虽然发生率极低，医生也会在术前告知患者。这可能和患者的自身免疫力、全身情况以及术者的临床经验等有关。如果您或身边的朋友出现了听力下降或者耳鸣、眩晕，请及时至医院就诊，在明确诊断的同时，进行必要的医疗干预。最后，小编祝您拥有健康的听力！References:1. 王正敏. 耳硬化疾病概论[耳显微外科2007版(二十六)]. 中国眼耳鼻喉科杂志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5.2. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3.3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57.4. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30.5. WM A. GENETIC FACTORS IN OTOSCLEROSIS. The Lancet. 1967 1967-01-01;290(7521):876.6. Stewart MG. Outcomes and patient-based hearing status in conductive hearing loss. Laryngoscope. [Journal Article; Review]. 2001 2001-11-01;111(11 Pt 2 Suppl 98):1-21.7. Huang TS, Lee FP. Surgically confirmed clinical otosclerosis among the Chinese. Archives of otolaryngology--head & neck surgery. 1988 1988-01-01;114(5):538.附：图片来源于网络2021年03月03日1564
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陈杰主任医师 南京鼓楼医院 耳鼻咽喉头颈外科 耳硬化通俗地讲就是本来活动的镫骨底板慢慢固定了，从而声音传入耳蜗的效率降低，引起听力下降。听骨链畸形通俗地讲就是听骨链天生畸形，而导致声音传入耳蜗的效率降低，引起听力下降。无论是早期的耳硬化还是听骨链畸形，其最重要的临床表现都是传导性听力下降，其两者之间的鉴别往往依靠病史：耳硬化症是慢慢出现的听力下降而听骨链畸形是自幼出现的听力下降。耳硬化和听骨链畸形的手术效果非常好，可以说是效果最好的耳科手术之一。效果好到什么程度？好到：如果是局麻手术，在手术过程中患者就会跟你讲听力明显提高；好到：术后即使在耳道填塞耳部包扎的情况下，听力也比术前改善；好到：术后患者觉得声音太大不适应，需要用棉球堵住耳道。并且耳硬化手术后，耳鸣也会减轻甚至消失。而耳硬化和听骨链畸形是耳内镜下手术的最佳适应症，此两种手术在耳内镜下进行的优势在于：1：可以不理发，无耳外切口；2：更少的去骨，有时甚至不需去骨；3：清晰的术野。2019年08月15日3278
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黄益灯主任医师 温州医科大学附属第一医院 耳鼻咽喉科 耳硬化症定义 耳硬化症又称耳硬化，是一种原因不明的疾病。好发于20-40岁，女性发病是男性2.5倍。 病理上是骨迷路原发性局限性骨质吸收与破坏，代以血管丰富的海绵状骨组织形成，最终 骨质沉着与骨质硬化，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能， 使听力进行性减退，称镫骨耳硬化，此型临床多见。当病变位于迷路或内听道，导致听觉感受器或听神经病变者称耳蜗耳硬化，此型少见。一、临床表现1.听力下降：双耳渐进性听力下降是本病的主要症状，最初听力减退轻微，发展缓慢，逐渐加重，患者常难以确定具体起病时间，外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等可致听力减退显著加剧。2.耳鸣：耳鸣多为低频性、持续性或间歇性， 后期可出现高频性耳鸣。3.韦氏错听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。可能与半规管受累或迷路水肿有关。二、诊断依据1.双耳进行性听力减退，伴低调耳鸣；好发于年轻女性，外伤或怀孕期加重；可有韦氏错听或轻度眩晕；部分患者有阳性家族史。2.检查：外耳道宽大，鼓膜正常，活动好。部分患者有时可观察到鼓膜后上SchwArtze征（透红征），咽鼓管通畅。3.音叉检查：Rinne试验阴性，Weber试验偏向耳聋较重侧，Gelle试验阴性。4.听力检查骨导曲线有卡哈（Carhart）切迹， 早期听力为传导性聋，中晚期为混合性耳聋。5.乳突薄层CT示中耳及内耳均正常，部分典型病例可示前庭窗、蜗窗及耳蜗周围骨质吸收区及双环征。三、治疗方法1.手术治疗。镫骨手术是镫骨耳硬化最有效的治疗手段，适用于气导听力损失达45dB以上， 气骨导差大15dB以上的患者，手术的目的是改善患者听力，阻止病情继续发展。耳硬化镫骨手术分为镫骨全切术及镫骨底板开小窗（使用微型钻、三菱针或CO2激光),把钛合金的人工镫骨(Piston)一端固定在活动的砧骨上，一端通过镫骨底板上的小窗或切除的镫骨底板进入前庭池，把声音从外耳传入内耳。耳内镜视野清晰、广角、操作准确，耳内镜下人工镫骨手术具有去骨少或无需去骨，外耳无切口，患者恢复快等优点，深受患者青睐。目前我科已经常规开展耳内镜下及显微镜下镫骨底板小窗技术治疗耳硬化症，疗效显著， 深受欢迎。对于双侧耳硬化症患者，手术耳的选择如下：①首选听力较差耳进行手术，若对侧耳也达到手术指征，3个月后再进行对侧耳的手术；②双耳气导下降大致相同，首选骨导较好的耳进行手术；③双耳气导及骨导下降相同，首选有耳鸣的或耳鸣较重的耳进行手术。2.佩戴助听器。对于不愿意手术或全身情况不耐受手术的患者，可以选择佩戴助听器，以改善听力。目前我科已经常规开展耳内镜下人工镫骨底板开窗，人工镫骨假体(Piston)植入术，具有微创，耳部无切口，患者创伤少，恢复快，疗效好等特点，深受患者青睐。若须预约手术患者，现预约我的门诊，我的门诊时间是周一上午温州医科大学附属第一医院老院普通门诊，下午老院名医馆，周三一天新院资深专家门诊。2019年02月06日4302
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郑立岗主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 耳硬化症又称耳海绵化症，是人类颞骨特异性骨病变，多见于白种人，高加索人好发，黄种人也不少见。此病好发于年轻患者，女性较多，男女之比约１：２，好发年龄为２０～５０岁，妊娠期加重。耳硬化症的临床表现为渐进性听力下降，伴耳鸣、眩晕等，妊娠期可加重。耳硬化症以双侧同时发病多见，或两侧先后发病，少数单侧发病。临床主要表现为传导性或混合性耳聋，以传导性耳聋为主，少数患者表现为单纯感音性耳聋，骨气导分离，气导下降明显，骨导正常或轻度下降，测听骨导曲线常见Carhart 切迹。耳硬化症的治疗目前以手术治疗为主，手术的方式按所用的工具可以分为传统的显微镜人工镫骨手术和耳内镜微创人工镫骨手术。两种手术从外观上来说，显微镜下手术需要做耳朵前方或后方的切口，暴露手术的区域。耳内镜手术是直接通过外耳道手术，无需做辅助的切口，整个的手术变得更加的简单和美观。从手术的效果来说，耳内镜下手术做的会更加的精细，效果会比显微镜下要好一些，但是，手术医生的技术水平也是一个非常重要的影响因素。目前，就郑医生自己在耳内镜微创手术方面的实践来看。耳硬化症微创手术标准包括以下几点。第一，体表无任何的切口。避免体表任何的切口是郑医生耳内镜微创手术一直的理念。因为，耳部体表的切口位于面部，对外观的影响比较大。就目前人们的观念和医疗技术的发展来看，避免体表的切口是耳科微创的基本要求。第二，术前无需备皮及剃头发。这点也是许多患者非常关心的问题，剃头发会导致患者外观的明显变化，导致患者术后无法及时返回工作学习岗位。在目前生活节奏比较快的情况下，长期休病假对于许多人来说非常难做到。第三，术后无需换药。耳内镜微创人工镫骨手术由于体表无切口，术后就无需消毒伤口及换药。极大的减少了患者术后护理的麻烦和复诊的次数。以上是郑医生结合自己在耳内镜微创手术方面的实践，提出的耳硬化症的个人手术标准。目的是便于和广大的患者沟通和交流，让患者对于郑医生的微创手术有一个直观的了解。本文系郑立岗医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年03月31日3709
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陈兵主任医师 上海市五官科医院 耳科中心 在耳科临床中，经常会有患者因为听力下降而就诊，少部分患者经过耳科专家检查后，得出的诊断是“耳硬化”，那耳硬化是怎么一回事呢？要回答这个问题，首先需要了解一下我们是怎样听到声音的，一个完整的声音感知过程是比较复杂的。很多秘密藏在耳朵的深部，包括中耳和内耳。实际上，耳朵里面还有很多复杂的结构负责接收声音、传递声音、声电转换以及大脑对声音的感知。人类的耳廓有收集声波的作用，（所以常常会有“竖起耳朵听”这种说法），耳廓把收集到的声音通过外耳道传到鼓膜，并引起鼓膜振动，从而带动听骨链一起振动，然后又引起内耳的淋巴液振动并刺激毛细胞进行声电的换能工作，这种神经冲动经听神经传入大脑，最后通过我们的大脑感音。这其中任何一个环节出现问题或故障都会导致我们的听力下降，根据损伤部位、听力损失的大小而称之为不同性质、不同程度的耳聋。耳硬化并不是真正意义上的“硬化”，它是由于某些原因引起的镫骨活动受限或固定，从而导致听力下降。耳硬化的发病可能和遗传基因有关。镫骨是我们人体中最小的一块骨头，大约相当于一粒米大小，形状类似于马镫。耳硬化在病理学表现为内耳的骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，因为内耳的骨质已经非常坚硬，仅次于牙釉质的硬度，所以不可能再变得更加坚硬，只是增生的病灶影响镫骨的活动，从而导致听力下降。随着病变程度的加重，镫骨活动度越来越差，逐渐失去传音功能，随之而出现的就是听力渐进性下降，严重者可能会导致重度或极重度聋。耳硬化的主要症状为进行性的听力下降，女性发病率约为男性的2.5倍，一般中年以后发病，特别是女性怀孕或者生育后听力开始下降，缓慢加重，而且多有家族史。大多为双侧，单侧发病较少。部分患者可能伴有低频性类似吹风样耳鸣，少数患者还可能伴有眩晕。另外一个特点就是，耳硬化患者在安静环境下听不清，而到了比较嘈杂的环境中，患者反而感觉到听的更清楚了，医学上称作“韦氏误听”现象。另外，耳硬化的患者讲话的语调多是“轻声细语”，而非高音喇叭样的讲话，与感应神经性聋患者的“大嗓门”有明显区别。开始发病的听力下降多为传导性或混合性耳聋，至耳硬化的后期可能导致重度或极重度感音神经性聋。基于以上特点，耳硬化的诊断并不太困难，只是许多情况下有可能被忽略了。这类患者的鼓膜基本正常，而非中耳炎的鼓膜穿孔，医生可以通过检查鼓膜、听力、音叉等基本可以确立诊断，而为了排除其他疾病，医生通常还会做一些其他检查，如颞骨CT等，排除中耳炎导致的鼓室硬化症或者先天性听骨链畸形等。一旦确定诊断，对于那些听力下降比较明显者就要考虑作相应的处理。目前还没有特效药可以控制该病的发展，为了提高或恢复耳硬化患者的听力，治疗方案基本以助听器辅助康复或人工镫骨手术为主。可根据患者本人的意愿、全身情况以及手术风险的承受能力而定。一般来说，只要能耐受全麻手术者可考虑外科治疗。手术一般情况下是比较安全的，提高听力的概率非常高。耳科手术都可能会有全聋或面瘫的风险，虽然发生率极低，医生也会在术前告知患者。这可能和患者的自身免疫力、全身情况以及术者的临床经验等有关。人工镫骨植入术属于非常精细的耳显微外科手术，精度是按照零点几毫米计算的。经验丰富的耳显微外科医生，一般在15——30分钟可以完成该手术。手术原理主要是在无法继续工作的镫骨足板上开一个零点几毫米的小孔，再植入一个活塞样人工镫骨，使得听骨链重新恢复正常工作，以提高听力。这种手术的效果多会“立竿见影”，部分患者在麻醉清醒后就可能感觉到听力提高了，理想的手术结果也常常会让手术医生很有成就感。有些患者在术后复诊、取出耳道内填塞物的一刹那会激动得热泪盈眶，并告诉医生：“我多年都没有听到那么大的声音，周围太吵了”，而每当此时，医生也会和患者一起分享成功的快乐！本文系陈兵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年02月04日24909
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