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刘春江主治医师 广西壮族自治区人民医院 儿科 风湿热（rheumatic fever）是上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病，可有全身结缔组织病变，尤好侵犯关节、心脏、皮肤，偶可累及神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。本病有反复发作倾向，心脏炎的反复发作可导致风湿性心脏病的发生和发展。 本病多发于冬春阴雨季节，潮湿和寒冷是重要诱因。初发年龄以9~17岁多见，主要发生在学龄期，4岁以前发病很少见，而25岁以后也较不常见。男女比例相当。居室过于拥挤、营养低下、医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播，多构成本病流行。虽然，在西方发达国家本病的发病率已有大幅度下降，但在发展中国家，如东南亚、非洲和中南美洲广大地区的发病率仍甚高。流行期受链球菌感染而未经治疗的患者 风湿热的发病率为1~3%。1992~1995年我国中小学生年发病率为20/10万，风湿性心脏病为22/10万，风湿热患病率约 80/10万左右。城乡发病率比较，农村高于城市。 【临床表现】 1、症状与体征 （1）前驱症状 在典型症状出现前2~6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。但临床上超过半数患者因前驱症状轻微或短暂而未能主诉此现病史。 （2）典型表现：风湿热有五个主要表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病。这些表现可以单独出现或合并出现，并可产生许多临床亚型。皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。50％~70％患者有不规则发热，中度发热较常见，亦可有高热，但发热无诊断特异性。 ①关节炎 是最常见的临床表现。呈游走性、多发性关节炎。以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛，有时有渗出。关节疼痛很少持续一个月以上，通常在2周内消退。关节炎发作之后无变形遗留。水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。关节痛可继气候变冷或阴雨而出现或加重。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累，或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节和胸肋间关节，后者常被误认为心脏炎症状。 ②心脏炎 患者常有运动后心悸、气短、心前区不适主诉。二尖瓣炎时可有心尖区高调、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音（Carey coombs杂音）。主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。窦性心动过速（入睡后心率仍＞100次/分）常是心脏炎的早期表现。风湿热的心包炎多为轻度，超声心动图可测出心包积液，心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭。轻症患者可仅有无任何其他病理或生理原因可解释的进行性心悸、气促加重（心功能减退的表现），或仅有头晕、疲乏、软弱无力的亚临床型心脏炎表现。心脏炎可以单独出现，也可与其他症状同时出现。在初次发病的有关节炎的风湿热患者中大约50%有心脏炎。大约50%的心脏受累的成年患者，其心脏损害在更晚时才被发现。 ③环形红斑 出现率6％~25％，皮疹为淡红色环状红斑、中央苍白，时隐时现，骤起，数小时或1至2天消退，分布在四肢近端和躯干。环形红斑常在链球菌感染之后较晚才出现。 ④皮下结节 为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿炎症改变，常与心脏炎同时出现。发生率2％~16％。 ⑤舞蹈病 常发生于4~7岁儿童。为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、呶嘴伸舌。肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定，需与其他神经系统的舞蹈症相鉴别。国内报告发生率3％左右，国外报告有高达30％。 ⑥其他症状 多汗、鼻衄、瘀斑、腹痛也不少见，后者有时误诊为阑尾炎或急腹症，此可能为肠系膜血管炎所致。有肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。至于肺炎、胸膜炎、脑炎近年已少见。 2、实验室检查 可测出链球菌感染指标、急性期反应物增高以及多项免疫指标异常。咽拭子培养的链球菌阳性率在20~25％左右，抗链球菌溶血素“O”（ASO）及抗DNA酶-B阳性率分别在50~85％左右，后者持续高峰时间较长，对判断链球菌感染病因有较大意义。初发风湿热急性期红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白阳性率较高，可达80％。但来诊较晚或迁延型风湿热，ESR加速的阳性率仅60％左右，CRP阳性率可下降至25％或更低，但血清糖蛋白电泳α1及α2增高可达70％，较前二者敏感。非特异性免疫指标如免疫球蛋白（IgM、IgG）、循环免疫复合物（CIC）和补体C3C增高约占50~60％。 特异性免疫指标对诊断风湿性心脏炎有重要意义。其中抗心肌抗体（AHRA）用间接免疫荧光法和ELISA法测定阳性率分别为48.3％和70％，抗A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）阳性率70％~80％，外周血淋巴细胞促凝血活性试验（PCA）阳性率在80％以上，后者有较高的敏感性和特异性。 3 、心电图及影像学检查 对风湿性心脏炎有较大意义。心电图检查有助于发现窦性心动过速、P~R间期延长和各种心律失常。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查（ECT）可测出轻症及亚临床型心肌炎。 【诊断要点】 1、典型的急性风湿热 传统上采用1992年修订的Jones标准，其内容包括： 主要表现：心脏炎，多关节炎，舞蹈病，环形红斑，皮下结节。 次要表现：关节痛，发热，急性期反应物（ESR、CRP）增高，P~R间期延长。 有前驱的链球菌感染证据：即咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性，或链球菌抗体效价升高。 如有前驱的链球菌感染证据，并有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热。但对以下三种情况，又找不到其他病因者，可不必严格遵循上述诊断标准，即：以舞蹈病为唯一临床表现者；隐匿发病或缓慢发生的心脏炎；有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发高度危险者。 2、不典型或轻症风湿热 常不能达到Jones（1992年）修订标准，可按以下步骤作出诊断： 细心问诊及检查以确定有无主要或次要表现。如轻症的心脏炎常表现为无任何原因而出现逐渐加重心悸、气短。低热需作定期体温测量才能发现，临床上可仅有头晕、疲乏主诉。 有条件医院可作特异性免疫指标检查。如抗心肌抗体，只需荧光显微镜即可实施，ASP和PCA阳性高度提示风湿性心脏炎存在。 彩色多普勒超声心动图、心电图和心肌核素检查可发现轻症及亚临床型心脏炎（有时对临床表现单纯关节炎的病例也可测出阳性结果）。 排除其他可能的疾病。应与下列疾病鉴别： ①类风湿关节炎：与本病的区别是关节炎呈持续性，伴晨僵，类风湿因子效价升高，骨及关节损害明显； ②系统性红斑狼疮：有特殊的皮疹，如蝶形红斑，高效价的抗核抗体、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性，可有肾及血液系统的损害。 ③强直性脊柱炎：有明显骶髂关节炎和肌腱端炎表现，HLA-B27阳性，有家族发病倾向； ④其它反应性关节炎：有肠道或泌尿道感染史，以下肢关节炎为主。伴肌腱端炎、腰痛，HLA-B27阳性； ⑤结核感染过敏性关节炎（Poncet 病）：有结核感染史，结核菌素皮试阳性，非甾类抗炎药疗效不佳，抗结核治疗有效； ⑥亚急性感染性心内膜炎：有进行性贫血、瘀斑，脾肿大、栓塞，血培养阳性； ⑦病毒性心脏炎：有鼻塞、流涕、流泪等病毒感染前驱症状，病毒中和试验、抗体效价明显增高，有明显及顽固的心律失常。 上述疾病的早期与风湿性关节炎或心脏炎常易混淆，容易造成误诊，排除性诊断是确诊风湿热的一个不可少的诊断步骤。 【治疗方案及原则】 治疗目标 清除链球菌感染，去除诱发风湿热病因；控制临床症状，使心脏炎、关节炎、舞蹈病及其他症状迅速缓解，解除风湿热带来的痛苦；处理各种并发症和合并症，提高患者身体素质和生活质量，延长寿命。 1、 一般治疗 注意保暖，避免潮湿和受寒。有心脏炎者应卧床休息，待体温正常、心动过速控制、心电图改善后，继续卧床休息3~4周后恢复活动。急性关节炎早期亦应卧床休息，至血沉、体温正常后开始活动。 2、 消除链球菌感染灶 这是去除风湿热病因的重要措施，否则本病将会反复发作或迁延不愈。目前公认苄星青霉素是首选药物，对初发链球菌感染，体重27Kg以下可肌注苄星青霉素60万u，体重在27Kg以上用120万u一个剂量即可。对再发风湿热或风湿性心脏病的继发性预防用药：应视病情每1~3周肌注上述剂量一次，至链球菌感染不再反复发作后，可改为每4周肌注一次。对青霉素过敏或耐药者，可改用红霉素0.25g，日4次，或罗红霉素150mg，每天2次，疗程10天。或用林可霉素、头孢类或喹诺酮类亦可。近年有提出，阿奇霉素5天疗程方法，16岁以上患者第一天500mg/日，分两次服，第2~5天250mg顿服，经上述足疗程治疗后，可继用红霉素0.5/日或磺胺嘧啶（或磺胺噻唑）0.5g，一日一次（体重＜27kg者），或1g，一日一次（体重≥27kg者）作长期预防。但要注意多饮水，定期复查血象，以防白细胞减少。 继发预防期限：应根据患者年龄、链球菌易感程度、风湿热发作次数、有无瓣膜病遗留而定。年幼患者、有易感倾向，反复风湿热发作，有过心脏炎或遗留瓣膜病者，预防期限应尽量延长，最少10年或至40岁，甚至终身预防。对曾有心脏炎，但无瓣膜病遗留者，预防期限最少10年，儿童患者至成年为止。对单纯关节炎，预防期限可稍缩短，儿童患者最少至21岁或持续8年，成人患者最少5年。 3、 抗风湿治疗 对单纯关节受累，首选非甾类抗炎药，常用乙酰水杨酸（阿司匹林），开始剂量成人3~4g/日，小儿80~100mg/kg/日，分3~4次口服。亦可用其它非甾体类抗炎药，如萘普生、消炎痛等。对已发生心脏炎者，一般采用糖皮质激素治疗，常用泼尼松，开始剂量成人30~40mg/日，小儿1.0~1.5mg/kg/日，分3~4次口服，病情缓解后减量至10~15mg/日维持治疗。为防止停用激素后出现反跳现象，可于停用激素前2周或更早一些时间加用阿斯匹林，待激素停用2~3周后才停用阿斯匹林。对病情严重，如有心包炎、心脏炎并急性心力衰竭者可静脉滴注地塞米松5~10mg/日或氢化可的松200mg/日，至病情改善后，改口服激素治疗。抗风湿疗程，单纯关节炎为6~8周，心脏炎疗程最少12周，如病情迁延，应根据临床表现及实验室检查结果，延长疗程至病情完全恢复为止。 亚临床心脏炎的处理：既往无心脏炎病史，近期有过风湿热，只需定期追踪及坚持长效青霉素预防，无需特殊处理。对曾患心脏炎或现患风湿性心脏病者可根据实验室检查（如血沉、抗心脏抗体或ASP、PCA等）、超声心动图、心电图及体征的变化而制定具体治疗措施：①如仅有轻微体征改变而上述各项检查正常者，无需抗风湿治疗，应继续追踪观察；②如实验室检查变化明显，但无其它原因解释，可试行2周的抗风湿治疗（一般用阿斯匹林），如2周后实验室检查恢复正常，则不需进一步处理，如实验室检查仍不正常，可再继续抗风湿治疗2周后复查有关项目。如仍不阴转，又有可疑症状及体征或超声心动图或心电图改变者，需进行正规抗风湿治疗；③如实验室检查、心电图、超声心动图均有明显的改变，而无其它原因解释者，虽无明显症状，应作进一步观察及作一疗程抗风湿治疗。 对有舞蹈病的患者应在上述治疗基础上加用镇静剂，如安定、巴比妥或氯丙嗪等，应尽量避免强光噪音刺激。 4、 并发症和合并症治疗 在风湿热治疗过程或风湿性心脏病反复风湿热活动等，患者易患肺部感染，重症可致心功能不全，有时并发心内膜炎、高脂血症、高血糖、高尿酸血症，高龄风湿性心脏病患者还会合并冠心病以至急性心肌梗塞。这些情况可能与患者机体抵抗力下降或与糖皮质激素和阿司匹林长期治疗有关，亦可能与近年风湿热发病倾向于轻症，风湿性心脏病患者寿命较过去延长而并发各种老年疾病有关。故在治疗过程激素及非甾类抗炎药的剂量和疗程要适当，以免促使各种并发症和合并症的出现和加重。同时在治疗过程需警惕各种可能性出现，加以及时处理，如心功能不全，应予小剂量洋地黄和利尿剂；如感染应针对不同病情，选择有效抗生素；代谢异常及冠心病的治疗亦应及时发现和处理。2020年05月22日2212
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2019年08月06日1370
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2019年02月19日39804
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祁军主治医师 中山三院 风湿免疫科 风湿或风湿病，相信很多人都模模糊糊知道是可能导致身上某些部位疼痛的疾病。但是风湿性心脏病是什么？是不是就是与一般的心脏病差不多的，比如冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）？风湿病有200多种，但是并不是风湿病引起的心脏病就是风湿性心脏病，风湿性心脏病指的是风湿病中的一种叫做风湿热引起的心脏瓣膜病变。最近由于见到较多的风湿性心脏病人，有感于他们对风湿热的认识不足，决心写一篇科普，帮助需要的人。1、 什么是风湿热风湿热，是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌（简单的说就是一种细菌）后，引起反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统（通俗地说就是大脑）、血管、肺、肾脏等的一种风湿病（注：风湿病有200多种，风湿热只是风湿病的一种）。2、 风湿热的发病情况急性风湿热一般感染前述的链球菌后2-3周发病。常见的症状包括：A、发热B、关节炎（关节肿痛，多数是大的关节）C、心脏炎（心包炎，心肌炎，心脏瓣膜炎等，有些可能没有心脏部位不适症状）D、中枢神经受损（比如出现舞蹈症，可自行百度搜索了解什么是舞蹈症）E、皮肤受损(常见环形红斑，见下图)。3、 风湿热的发生是不是越来越少了可能是不是听到有人说，风湿热现在已经很少发生了。我们看统计数据好像也是减少了。这是一张丹麦的风湿热发生率的统计图。在20世纪初，欧洲和北美的急性风湿热很常见。自1950年代出现抗生素后，风湿热的发生率就迅速下降，从上述的图中的下降曲线可以直观的了解到这种趋势，从开始1860年的200/10万人降低到1948年50/10万人左右，至1962年更降低到差不多10/10万。目前发达国家急性风湿热发生率大多数都在5/10万人以下（10万人中不足5人发生风湿热）。我们国家急性风湿热在1994年的数据是150/10万人。风湿热在学龄儿童发生率更高，初发年龄6-15岁，但是如今有发病年龄推迟倾向。上面说的是急性风湿热，但是由于抗生素的使用，很多风湿热的症状表现已经不是以前没有使用抗生素时代那样的完全典型的风湿热了，比如发热时间可能缩短，体温高峰也较低，可能不出现心脏等处受累，可能没有皮肤损害表现等等。这就为诊断这种疾病提高了难度。同时，典型急性风湿热的发生率下降，也可能使人们对该病放松警惕。4、 风湿热最大的危害是什么人们评价一个病的危害大小，一方面是评价对生活质量的影响，一方面是对生存时间（寿命）的影响。影响寿命的因素当然是最危险的因素。风湿热虽然可出现关节炎，但是致命的却是风湿热心脏损害。最早在1884年（光绪十年）由拉塞格（Lasegue）这个人观察到风湿热不仅影响关节（他用lick，即舔）关节，还影响心脏（用bite，用咬来形容）。所以，风湿热引起心脏炎，出现风湿性心脏病是风湿热最大的危害。5、 风湿热发生心脏炎的概况风湿热引起的心脏炎，往往引起慢性风湿性心脏病，但是少数严重的可能出现心力衰竭。由于往往症状不是很严重，有的只是影响心脏瓣膜，常通过心脏彩超检查才发现该病。在不同人种不同国家，急性风湿热后，心脏炎发生率在40-91%之间。3岁以下儿童发生风湿热的，心脏炎发生率90-92%；3-6岁儿童风湿热中，心脏炎50%；青少年及14-17岁之间心脏炎发生率32%；成人风湿热引起心脏炎有15%发生率。6、 风湿热引起的风湿性心脏病有什么后果上周我带教学生所见的几位风湿性心脏病病人，据他们回忆，10多岁时发生风湿热，20多岁时发现心脏病变，现在40-50多岁住院。他们的表现主要是：一部分是心律失常如房颤（容易出现血栓引起脑梗死），一部分是心力衰竭，一部分是患心脏瓣膜后再次出现新的病变。再看看教科书怎么描述风湿性心脏病的（专业术语）风湿性心脏病简称风心病，是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏瓣膜病变（注：类似阀门的结构），表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中有一个或几个瓣膜狭窄和（或）关闭不全。患病初期常常无明显症状，后期则表现为心慌气短、乏力、咳嗽、下肢水肿、咳粉红色泡沫痰等心功能失代偿的表现。绝大多数的二尖瓣狭窄是由风湿热所致，多见于20-40岁青壮年。二尖瓣狭窄多数是在首次风湿热发作后2年以上出现，也有不少发生二尖瓣狭窄的没有典型风湿热的表现。一般首次急性风湿热后10-20年无症状。但是如果出现症状，则比较棘手。内科治疗有症状的二尖瓣狭窄5年死亡率20%，10年死亡率40%。另一种心脏瓣膜病变二尖瓣关闭不全，首次发生风湿热到出现二尖瓣关闭不全的症状间隔常超过20年。所以，我们风湿热引起心脏瓣膜病变时需要持续重点关注的，由于它的发展非常缓慢，不会立刻出现症状，所以等到出现症状时往往追悔莫及。7、 关于风湿热预防治疗的注意事项①改善居住和工作学习环境条件，避免潮湿环境，锻炼体质，预防上呼吸道感染。②急性链球菌咽炎要早期治疗；③近期患有风湿热的，或有风湿性心脏病的，要预防风湿活动复发，一般需要长效青霉素治疗，青霉素过敏者采用其他有效抗生素，遵循专业医生指导（心血管+风湿）；④抗O是急性风湿热常常会很高，但是治疗后回到正常范围并不是就没事了；⑤青霉素使用时间：累及不同部位使用时间不同，仅累及关节的往往五年，有心脏炎的10年，风湿性心脏病的，终身预防（所以不是动了手术换了心脏瓣膜就没事了）。⑥心脏瓣膜病变如何发现：往往通过心脏彩超可以发现。所以要定期心脏彩超评估。一般轻的可一年做一次彩超。重的则需要间隔短一些就要做了。最后，可能很多人做过彩超，报告上也可能提示心脏瓣膜病变，那这些都是风湿性心脏病吗？这可不一定。可能导致心脏瓣膜病变的除了风湿热，还有其他风湿病比如系统性红斑狼疮，白塞病以及其他血管炎、强直性脊柱炎等，还有的是感染性心内膜炎等所致。具体何种原因引起，不能单靠本篇科普文章套在自己身上，还需要咨询专科医生（建议咨询心血管专科+风湿专科，两者缺一不可）本文系祁军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月29日6392
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黄正平主治医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 经常有病人问到抗O（ASO）升高怎么办？是不是风湿性关节炎或风湿热？要不要治疗？ASO也叫链球菌溶血素，是A群链球菌产生的一种外毒素，能溶解红细胞，并对机体多种细胞有毒性作用。人体感染溶血性链球菌后，可产生抗链球菌溶血素O(抗“O”)抗体。临床上通常用于链球菌感染后咽扁桃体炎、风湿热的检测，为疾病的诊断提供实验室依据。A组乙型溶血性链球菌（GAS），又称A组β溶血性链球菌，是我们生活的周围环境中众多细菌的一种类型。这种细菌是人类的敌人，杀伤力很强，可以引起很多疾病。最常见的是化脓性扁桃体炎、急性咽炎，还可以引起皮肤、皮下组织的化脓性炎症、新生儿败血症、细菌性心内膜炎、猩红热、肾小球肾炎和风湿热等。其中，风湿热是咽部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症。ASO滴度升高提示可能近期GAS感染，GAS感染后1～3周ASO开始升高，3～6周达峰值，之后逐渐降低。但在一些患儿中ASO可能持续数月不降，既使青霉素治疗也无任何影响，并且这些患儿临床状态无任何变化。此外ASO与血清CRP及ESR无对应关系，不能作为急性反应物以评价风湿性疾病的严重程度及其他炎症状态。ASO虽然可以可用于与GAS感染密切相关疾病的辅助诊断依据，但是ASO与血清CRP及ESR无对应关系，不能作为急性反应物以评价风湿性疾病的严重程度及其他炎症状态。值得注意的是，ASO的特异性比较差，乙型溶血性链球菌A、C、G群均可引起ASO升高，除了上述疾病，其他风湿免疫性疾病比如类风湿关节炎、强直性脊柱炎患者都可能会发现ASO升高。此外，GAS感染，或出现风湿热，也不一定会ASO升高，因为近年来，由于抗生素广泛应用，ASO升高的阳性率已经低于50%。因此，ASO升高，需要密切留意身体状况。当不明原因地热或反复发热、全身不适、关节疼痛、心悸、气短、心前区不适、皮肤出现环形红斑等时，需要去医院进行相关的检查，比如血尿常规、ESR、CRP、肌酸激酶、心电图、心脏彩超等，明确有无风湿热，进而决定是否进行，包括青霉素的使用。至于ASO引起的其他疾病，也需要到相应的科室检查，结合相关临床症状和实验室检查。当ASO升高，却没有任何不适，各项检查也没有发现异常，建议观察。ASO升高代表链球菌感染后的状态，不一定是风湿热或风湿性关节炎，也不一定要治疗；而风湿热或风湿性关节炎，ASO也可能正常。2016年04月24日21143
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黄正平主治医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 很多人，尤其是儿童和青少年（5-15岁），可能会在感冒、喉咙痛以后，不知怎么搞得就出现了膝关节疼痛，这个关节痛了那个关节又开始痛，或者同时出现几个关节的疼痛。那么，这个就有可能是风湿热引起。说到风湿热，可能很多人没有什么印象，但说到风湿性心脏病，大家可能耳熟能详。风湿热在我国90年代前非常常见，原因是A组乙型溶血性链球菌感染。现在由于青霉素的应用，这个病已经大大减少，但是，门诊依然可以碰到不少这样的病人。关节痛是风湿热最常见的症状，多为大关节的疼痛、炎症，如膝关节、踝关节、肘关节、腕关节、肩关节，局部表现为红、肿、热、痛（疼痛和压痛），常常反复发作，游走性，这里痛了那里痛，阴雨天、寒冷天、潮湿天会更加痛，有时候走路都走不了。因此，当出现上述症状的时候，要特别小心是不是风湿热。然而，风湿热不单单是关节痛这么简单，它可能会累及心脏，导致心脏病，如瓣膜病变、心包炎、心动过速，严重者会出现心悸、胸闷、气促的症状。也可出现发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病。因此，如果上述症状你很多都有，那就更要警惕了。本文系黄正平医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年04月24日5138
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管剑龙主任医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 皮肤起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所帮助。一、概述很多风湿性疾病都可出现皮疹，临床上较常见的皮疹包括红斑（erythema）、结节（nodule）和紫癜（purpura）。这些皮肤损害不仅是疾病的重要组成部分，而且由于皮肤改变在体表容易被发现，常常成为提示疾病诊断、尤其是早期诊断的线索或依据。仔细研究皮疹的出现时间、发生部位、皮疹特点、相关体征、伴随症状及实验室检查，往往有助于疾病的鉴别诊断。二、发生机理红斑是由于皮肤血管扩张、充血和局部血容量增加所致，可分为两炎：炎症性红斑是由于感染、化学或物理性刺激使真皮内血管暂时性扩张而使皮肤呈现红色，用指压迫时，红色可变淡或完全消失，手指放开后又恢复原状；非炎症性红斑则是由于血管运动神经的功能异常，引起血液循环障碍，使毛细血管扩张、充血，部分非炎症性红斑可由先天性血管异常所致。结节为可见的隆起性皮损，是可触及的圆形或椭圆形的局限性实质性损害。结节的发生有的系皮肤的炎症反应，有的是非炎症性的组织增生。结节直径＞0.5cm，大小、形状、颜色不一。结节位于真皮深层及皮下组织中，有时仅稍高出皮肤表面，有的结节可发生坏死形成溃疡而遗留瘢痕。紫癜是指红细胞外渗出血管，在皮肤、粘膜内形成的出血点。紫癜一般为3~5mm大小，皮疹与皮面起平或稍隆起，一般为紫色。紫癜是由于机体出凝血机制障碍所致。三、常见病因主要有弥漫性结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等），系统性血管炎（如结节性多动脉炎、白塞病、川崎病等），与感染相关的疾病（如成人斯蒂尔病、结节性红斑、Lyme病等）以及痛风、复发性结节性非化脓性脂膜炎、结节性脂肪坏死和药疹等。四、伴随症状皮疹伴有全身多系统受累者，并查见特异性自身抗体见于弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等；皮疹出现前如有感染病史，见于与感染相关的疾病如成人Still病、结节性红斑等；皮疹伴外周血和骨髓检查异常者见于血液病如特发性血小板减少性紫癜；皮疹与用药有关者见于药疹。五、鉴别要点（一）红斑1．系统性红斑狼疮 约有30%~60%的系统性红斑狼疮患者可出现其特征性皮损即颊部蝶形红斑。皮疹往往突然出现，最初位于颊部，为小片状绿豆至黄豆大小的水肿性斑块，呈淡红、鲜红或紫红色，逐渐增多扩大至鼻梁。当鼻梁与双侧颊部皮疹相融合时，则形成蝴蝶样斑或蝙蝠翅膀样斑，即俗称的“蝴蝶斑”。有些患者颊部红斑形状不规则，可伴有表面糜烂、渗出、鳞屑和结痂。颊部红斑可持续数小时、数天或数周，通常易复发。皮疹一般可完全消退而不留痕迹，也可在皮疹部位出现色素沉着或不同程度的毛细血管扩张。皮疹广泛者可发展至前额、下颌、耳、颈前三角区和四肢。系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害及多种自身抗体的自身免疫病，除了皮肤损害表现外，还具有诸如发热、脱发、关节痛或关节炎、肾炎、浆膜炎、血细胞减少及中枢神经系统损害等临床表现。2．皮肌炎 典型皮损发生于面部，特别是眼睑、上颊部、额部和颞部。为对称性水肿性红斑，可有毛细血管扩张。面部以眼睑为中心特殊的水肿性淡紫红色斑为皮肌炎特征表现。面颊部、颈部和上胸“V”字区及后肩与颈部等暴露部位的皮疹最初表现平坦，之后平面逐渐升高并出现水肿性紫红斑，日光照射后加重。与系统性红斑狼疮不同，皮肌炎面颊部皮疹可累及鼻唇沟。随着病情的进展，皮疹逐渐消退，出现网状斑、色素沉着、皮肤萎缩及皮肤异色病。3．白塞病 以复发性口腔及生殖器溃疡、虹膜炎为特征性表现，可累及皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统及泌尿系统。在粘膜损害（复发性口腔溃疡及外阴溃疡）发生后，半数以上病人出现结节性红斑，常分布于小腿，红斑呈对称性，周围有较宽红晕，直径0.5~5cm大小，高出皮面，少数可融合成片。局部发红发热，有触痛，1~6周后可自然消退，但易复发。4．结节性多动脉炎 多见于青年男性，结节以下肢多见，直径0.5~2cm，一般比其它下肢结节性疾病的结节小，数目不定。多发于足、小腿及前臂，偶发于躯干、面部、头皮及肩部。两侧发生，但不对称。结节为单个或成群，成群的结节多在网状青斑处发生。结节质硬，易触到，表面淡红色或鲜红色，常有压痛及自发痛。结节可沿血管发生，持续1周或更久而消失。5．结节性红斑 是一种多见的主要对称分布于小腿的炎性结节性疾病，可能与结核杆菌、链球菌、真菌或药物引起的变态反应有关。多见于青年女性，好发于春秋季节。皮损为痛性红色结节，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面发亮，有明显压痛。结节初起呈鲜红色，以后逐渐转为暗红色、黄绿色以至消失，多不发生溃疡。发疹之前或同时可伴发热及关节痛，常有踝部水肿。病程一般为2~6周，容易复发。根据小腿胫前对称性、疼痛性红斑结节以及组织病理变化，容易诊断。主要应与硬红斑相鉴别，后者起病慢，结节主要位于小腿屈面，为暗红色，核桃大小，质硬，可破溃形成溃疡。6．成人斯蒂尔病 是以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。其皮疹为弥漫性充血性红色斑丘疹，有时伴有轻度瘙痒，一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧。皮疹呈多形性，还可表现为荨麻疹、结节性红斑、猩红热样红斑、多形性红斑或出血点。皮疹多在傍晚发热时出现，并随热退后消失，呈一过性，消退后可留有色素沉着。对出现高热、一过性皮疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高的患者，在排除感染、其他明确的风湿病、恶性肿瘤等之后可考虑诊断为成人Still病。7．药疹 是因服用某种药物而引起的皮疹，常累及皮肤和黏膜，并伴全身症状，重者可累及内脏各系统。皮疹一般较重，色鲜红；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情况较好，精神状态与皮疹表现不一致；药疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。药疹的诊断主要是通过询问用药史，了解用药与皮肤发疹的关系，过去有无药物过敏史，并排除一般皮肤病和传染性疾病后作出诊断。（二）结节1．类风湿关节炎 约20%~30%的类风湿关节炎患者可出现类风湿结节。其特点是半球形隆起性皮下结节，大小不等，2~2.5cm或更大。质硬如橡皮，一般无压痛。可与皮肤粘连或不粘连。常位于关节的隆突部位，好发于前臂伸侧，特别是肘部。任何皮下部位，尤其是易受损伤的部位如膝、踝、足、臀、头皮和背部均可受累。结节常持续存在，一般不破溃或感染。类风湿结节多发生于活动期、晚期和有严重全身症状的类风湿关节炎患者。2．痛风 是嘌呤代谢紊乱致尿酸生成增多或排泄减少引起的疾病，以高尿酸血症、反复发作的急性单关节炎、痛风石沉积、痛风性肾病为主要特征。以皮下结节形式出现的主要为痛风石，其形成的典型部位在耳轮，也常见于第一跖趾关节、腕、膝、肘等处，小的如芝麻大小，大的如鸡蛋。痛风结节初起质软，随着纤维增生质地越来越硬，在关节附近容易磨损处的结节表皮菲薄，易破溃形成瘘管，有白色糊状物排出。结节发生时间长而变硬，若钙化和纤维化时，则不能变小或消失。3．风湿热 多见于风湿热的重症病例，发生率约10%~30%，是风湿活动的特异性皮肤表现。该结节比类风湿关节炎的结节小而透明，直径2~5mm，大的可达1~2cm，数个到数十个不等，可隆起于皮肤，呈皮肤色，坚硬、不痛，与皮肤不粘连。多位于关节伸侧的皮下组织，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处。4．复发性结节性非化脓性脂膜炎 好发于中年女性，其皮肤表现主要为成批出现的大小不等的红斑样皮下结节和斑块，中等硬度，常与皮肤粘连，活动度小，有明显的触痛和自发痛。好发于四肢尤其是大腿部，其次是躯干、上臂、面部、胸部和臀部。经数周后结节可消退，留有凹陷和色素沉着，偶有少数结节脂肪坏死伴有皮肤坏死、破溃。皮损的发展与发热、乏力、消瘦、恶心、呕吐、腹痛和关节痛相关。5．硬红斑 可分为两种。①Bazin硬红斑：皮损开始时常在小腿屈面皮肤深层发生豌豆大到指头大的硬结，数个或数十个不等。数周后结节增大与皮肤粘连，炎症波及皮肤，而皮肤略微高起呈暗红色至紫蓝色的斑块，境界不清，固定而质硬。患者自觉局部有不同程度的触痛、胀痛及烧灼感。结节可自行消退，并留有红褐色色素沉着。有时结节互相融合成更大的斑块，有些结节可软化破溃而形成边缘不整的深溃疡。②Whitfield硬红斑：好发于中年妇女的下肢，多有循环不良，在夜晚时出现下肢疼痛及踝部水肿，两下肢成批出现痛性结节，但不破溃，呈慢性经过。（三）紫癜1．特发性血小板减少性紫癜 是一免疫介导所致血小板破坏增多而引起的出血性疾病，是临床上比较多见的疾病。主要特点为皮肤黏膜出现瘀点、紫癜，以四肢为主；出血症状以鼻衄、皮下出血、齿龈出血及月经过多为多见。急性型多见于儿童，发病急骤，黏膜与皮肤出血较重，发病前常有病毒感染史。白细胞轻度增多，据此可与脾功能亢进鉴别。出血多于几天至几周内停止，绝大多数可自然缓解。慢性型主要见于成人，病程长且易反复发作，很难自然缓解。紫癜以下肢为多，女性病人常以月经过多而起病，有的病例是因齿龈出血而由口腔科首先发现。颅内出血是特发性血小板减少性紫癜的严重并发症，但不常见。2．过敏性紫癜 本病实际上属于非典型过敏性血管炎，其表现特征为非血小板减少性紫癜，伴或不伴有关节损害、痉挛性腹部绞痛、胃肠道出血和肾脏病变。首发症状以皮肤紫癜最常见，表现为紫红色、大小不等、略高于皮面的瘀点或瘀斑，可融合成片，严重者出现水疱，进一步可发展成中心性坏死、溃疡和结痂性皮疹。以肢体的伸侧和臀部紫癜为多见，多在下肢先出现，呈对称性分布，分批出现，反复发作。除紫癜外，常合并荨麻疹、血管神经性水肿或多形性红斑。根据患者分批和反复发作的可触及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃肠道或关节炎等症状，血小板计数正常，可以确诊。3．过敏性血管炎 可出现多种皮肤表现，主要有红斑、紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、浅表结节和溃疡等损害，但其特征性表现是紫癜性斑丘疹，鲜红色至紫红色，压之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可发生血疱、坏死及溃疡，有的发展为真皮结节。皮疹小的1mm，大的可达数cm。有些皮损如多形性红斑样皮疹，表现为红斑边缘形成一圈环状紫癜。皮疹好发于下肢及踝部，但也可以发生于背、臀部，常呈对称性分布。皮疹吸收后留有色素沉着或萎缩性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并继续向四周扩展成大片损害，且多见于膝、肘及手部。4．干燥综合征 主要侵犯外分泌腺尤其是泪腺和唾液腺，主要表现为口干、眼干，也可出现乏力、低热、皮疹及其他系统性损害。其中皮肤因汗腺分泌减少而出现干燥、瘙痒、脱屑及苔癣样变，其他皮肤损害的表现主要为紫癜样皮疹，为高球蛋白血症引起的非血小板减少性紫癜，多为下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉着。5．变应性肉芽肿性血管炎 为主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎，主要受累器官有肺、心、肾、皮肤和外周神经，特点是伴发哮喘、嗜酸性粒细胞增高，轻度发热等。皮肤病变包括出血性皮疹，小者为瘀点，大者可为广泛瘀斑，有时伴有坏死。出血性病变一般为可触性，常出现类似于过敏性紫癜的荨麻疹。皮疹常见于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌处，其次是指（趾）处。皮疹直径一般在2mm~2cm，颜色鲜红至紫红，部分皮疹中央结痂，形成溃疡，皮疹质地较硬，有触痛，病变极少融合。位于头部的皮疹常不活动。多数皮疹消退较快，不留瘢痕。2011年08月21日44093
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