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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 骨源性肉瘤系起源于骨间质的恶性肿瘤，以骨肉瘤及软骨肉瘤为最常见。骨源性肉瘤真正的发病因素还不够清楚，据研究认为与创伤、外伤及放射性损伤有关，特别是后者还专有放射后骨肉瘤的特定名称。临床表现：1，发病年龄小，多见于青年及儿童。2，病程较快，呈进行性的颌面骨膨胀性生长，皮肤表面常有血管扩张及充血。3，颌面骨 在影像学检查中均有不同程度、不同性质的骨质破坏，且呈中央（心）性，由内向外发展。4，后期肿块破溃，可伴发溢液或出血。5，颅骨破坏可导致牙松动甚至自行脱落，巨型肿块可导致患者咀嚼、呼吸障碍。6，常见病理类型的临床表现如下。（1）骨肉瘤：为颌面骨源性肉瘤中最常见者，是恶性程度较高的肿瘤。从幼儿到老年都可发生，但以30~40岁最常见。男性较女性多见。有5%~7%发生于颌骨，下颌骨较上颌骨为多见。损伤及放射线可能为诱发因素。骨肉瘤是由肿瘤性造骨细胞、肿瘤性骨样组织及肿瘤骨所组成。分化较成熟、骨化明显、肿瘤骨较多的骨肉瘤称为成骨性骨肉瘤，其恶性程度较低，生长较慢；如造骨细胞分化较原始或呈胚胎型，只有轻度骨化，肿瘤骨稀少的骨肉瘤称为溶骨性骨肉瘤。其恶性程度较高，生长迅速。溶骨性骨肉瘤多发生于骨的松质骨；成骨性骨肉瘤多发生与密质骨。骨肉瘤的早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛，但很快即转变为持续性剧烈疼痛，并伴有反射性疼痛；以后肿瘤迅速生长，牙槽突及颌骨发生膨胀或破坏，牙松动、移位。肿瘤穿破骨密质及骨膜后，面部可出现畸形，表面皮肤静脉怒张，呈暗红色。当肿瘤较大、血运丰富时，局部温度可增高。骨质破坏过多时，可发生病理性骨折。骨肉瘤一般沿血循环转移，最常见是肺、脑与骨，但与长骨骨肉瘤比较，颌骨骨肉瘤的远处转移率也不太高。偶尔可沿淋巴扩散而转移至区域淋巴结。（2）软骨肉瘤：也是颌面骨源性肉瘤中最常见者。软骨肉瘤可发生于任何年龄，平均年龄30岁左右。上下颅骨发生比例大致相等，男稍多于女。临床常为无痛性、逐渐长大的肿块，除此外临床表现与骨肉瘤大致相同。软骨肉瘤很少有转移倾向，无论是淋巴道或是血循转移。间叶性软骨肉瘤较为罕见，发病年龄稍轻，峰值在10~30岁，1/3至1/4发生于颅面部。其特点是病程发展快，肿块伴有疼痛。与软骨肉瘤比较，间叶性软骨肉瘤恶性程度很高，淋巴道及血循转移快，预后很差。（3）骨纤维肉瘤与恶性纤维组织细胞瘤：与软组织纤维肉瘤相比，骨源性纤维肉瘤较少。骨纤维肉瘤可起源于松质骨，也可来自骨膜，后者有时被划入软组织肉瘤范畴。以前被诊断为骨纤维肉瘤的病例，现在多数被更正为恶性纤维组织细胞瘤或其他类型的肿瘤。近年来被诊断为骨纤维肉瘤的病例数日趋减少。骨纤维肉瘤好发于长骨，仅约15%发生于颅面部，其中下颌骨好发。男女差别不大，平均年龄为40岁左右。临床除肿块外，伴有疼痛、麻木、牙松动等症状。骨纤维肉瘤很少出现转移。（4）尤文肉瘤：是好发于胫骨及骨盆的原发性骨恶性肿瘤，约占全身恶性肿瘤的10%；发生于颌面骨者不到3%，其中又以下颌骨发生为多。虽然对尤文肉瘤的组织来源尚有所争论，但目前多倾向于来自神经外胚叶细胞的衍化。尤文肉瘤主要发生在青少年。5~20岁是最好发。有一定种族特异性，白人为主，很少发生于黑人及亚洲人，男稍多于女。伴有疼痛的进行性肿胀是最常见的临床表现。有时还可出现发热、白细胞增多、血沉增高等症状，以致易被误诊为骨髓炎。尤文肉瘤常转移至肺、淋巴结和其他骨骼。诊断要点：1，骨源性肉瘤的诊断主要靠X线、CT，应列为诊断的基本信息。骨源性肉瘤X线的基本特征为：①软组织阴影伴骨破坏，呈不规则透射阴影；②有时有骨质反应性增生及钙化斑块出现。③牙在肿瘤中多成漂浮状。除此外不同的骨肉瘤还可具有不同的特殊性表现。成骨性骨肉瘤的骨质增殖，密度较高。新生细小的骨刺由骨密质向外围呈典型的日光放射状排列；溶骨性骨肉瘤的骨质呈不规则破坏，由内向外，由于破坏迅速，使骨膜反应性新生骨不易产生，骨X线征象可能为不规则囊样，并可合并病理性骨折。临床上应注意的是早期的骨肉瘤可表现为某些牙出现对称性的牙周间隙增宽，如患者伴有疼痛不适等症状时应予以高度警惕。软骨肉瘤有时也可表现如骨肉瘤的日光放射状。由于软骨基质的钙化和骨化，在透射区内有时可含有一定数量的钙化斑点，其周缘不甚规则。软骨肉瘤的早期也可呈现有关牙出现牙周间隙增宽的征象。2，骨纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤的X线表现则无特异性，主要为溶骨性病损，极少因反应性增生而出现致密度变化。3，尤文肉瘤的X线典型表现为由于骨密质层的膨胀和破坏而产生的“洋葱皮样”变化；但这种变化多见于长骨，而罕见于颌骨。4，为了排除远处转移，对具有血循转移可能的患者还应常规行胸部X线或CT检查；有条件的单位还可行ZCT检查，以确定有无远处转移。鉴别诊断：1，骨髓炎 骨髓炎通常有炎症病史，有时还有病灶存在。X线除破坏有死骨外，常有骨膜反应性增生。2，牙源性肉瘤及其他颅骨中心性病变 如中央性颌骨癌组织细胞增生症等。这些病变的X线表现除具有中心性破坏特点外，更多还具有牙源性肿瘤特别是肿瘤性病损的特征，可作为鉴别的参考。治疗原则：一般采取以手术为主的综合治疗。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月04日
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2019年04月22日6731
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周光新主任医师 东部战区总医院 骨科 骨肉瘤是骨源性肿瘤中恶性程度较高的一种恶性肿瘤，较容易发生复发和转移。骨肉瘤的远处转移包括：①肺转移；②骨转移；③软组织转移；④脑转移；⑤内脏器官转移；@淋巴系统转移；⑦跳跃转移。肺转移的发生率最高，且很多病人是因为发生肺转移而死亡。且有部分肺外转移的病例是先转移到肺，再转移至其他组织。由此可见，治疗骨肉瘤，预防肺转移是非常之重要。发生肺转移的病人，一般无明显症状，但肿瘤侵犯和压迫周围组织后，会出现气胸、胸腔积液，以及胸膜炎引起的胸闷、胸痛等症状。早期诊断主要靠影像学技术和血液生物化学检测方法。对骨肉瘤术后病人来说，常规的随访应当完善肺部的检查。现常用的影像学辅助诊断方法有：（1）胸部平片：一般作为基本的随访检查，价格便宜，快捷方便，但诊断的作用有限，不能及时监测肺部情况，有一定的滞后性。目前乡镇卫生院都配备相应的检查设施，建议术后常规每月检查一次。（2）胸部CT：应作为术后随访检查必查的一项，其对诊断的价值高于胸部平片，对于小肿瘤能及时发现，早期采取措施。但价格较高，对于经济充足的病人，应定期行低剂量螺旋CT，对身体影响小于普通CT，且效果更好。（3）核素骨扫描：其效果不如胸部平片和CT，但作为辅助诊断手段，也有一定作用。有条件的病人，可选择PET-CT，可辅助检测骨肉瘤在全身的转移情况。（4）核磁共振（MRI）：不仅对骨肉瘤肺转移病灶诊断效果好，还对原发性肺癌有较高的诊断价值，对身体几乎无辐射伤害，但价格十分昂贵，有条件者可代替CT进行定期随访。综上，对于骨肉瘤术后病人，建议术后1年每月复查胸片，每3个月复查CT；术后2年每2个月复查胸片，每3个月复查CT；术后3年每2个月复查胸片，每6个月复查CT；术后往年每3个月复查胸片，每6个月复查CT。除了影像学诊断方法，还有血液生物化学检测也十分重要。碱性磷酸酶(AKP)为骨肉瘤诊断特异性较高的标记物之一，对骨肉瘤肺转移也有一定的提示作用：一般情况下，骨肉瘤术后的病人，其血液中AKP含量会下降，甚至降到正常值，但如果出现升高，提示骨肉瘤复发或发生转移。骨肉瘤肺转移治疗后，AKP含量也会发生改变，随访时应完善AKP的检测。发生骨肉瘤肺转移，并不意味着毫无治疗手段。目前的外科治疗、内科化疗，再结合放疗、基因疗法等，都能延长病人的生存时间。但需要注意的是，即时转移灶消灭，病人依然可能复发，所以转移治疗后的病人仍需要坚持随访检查。外科手术治疗作为肺转移治疗的重要手段。但病人需满足手术治疗的适应症：①原骨肉瘤病灶必须完全控制或能够完全控制；②没有无法控制的肺外转移；③转移瘤能完全切除；④术后能保留足够肺组织以维持呼吸功能；⑤患者须能耐受手术。目前心胸外科手术方式很多，传统开胸手术已经很少运用，而胸腔镜下手术已普遍展开。相比传统开胸手术，具有创口小、恢复快、副作用少、住院时间短、风险小的优点，但手术费用较高，但建议病人应优先选择。更为先进的技术还有达芬奇机器人手术，施术者利用机械臂操作和内视镜的观察，完成手术，此种技术更为昂贵，但优点也显而易见。肺转移的病变切除，可采用楔形切除（局部切除），肺叶或肺段切除（次整体切除），及全肺切除，同时应进行周围淋巴结清扫，防止复发。术后复发率随切除范围增大而降低，应结合病人身体基础状况和肺部转移情况而定。内科化疗有争议，有学者认为，骨肉瘤病人术后应常规进行化疗，若发生转移则推断化疗失败，所以发生转移的病人不需化疗。但反对者则认为，转移的病人更应当进行化疗，因为身体内依然残留少数肿瘤细胞，此前的化疗可能并未完全彻底消灭。所以，目前主要的对策是：1.调整化疗方案；2.增加化疗的剂量；3.调整化疗方案的同时,给予大剂量的化疗，粒细胞集落刺激因子或周围血干细胞再输注的支持。现有的二线治疗药物有：吉西他滨和多西紫杉醇、紫杉醇、拓扑替康、培美曲塞、雷帕霉素等。但这些药物使用的争议颇大，应遵循医师建议。除了化疗外，选择伽马刀、射波刀等放疗手段减小瘤灶后再进行手术，可提高手术成功率和延长病人生存时间。近年来，分子靶向治疗也异常火热，原发性肺癌病人使用的EGFR、VEGF等靶向针对的药物，在满足条件的情况下，亦可酌情运用于骨肉瘤肺转移的病人。综上所述，目前骨肉瘤肺转移的发生率较往年下降，与骨肉瘤外科手术方式的改善有很大关系，而发生转移后的病人生存率也有提高，说明如今对骨肉瘤肺转移的治疗技术也不断进步。总而言之，骨肉瘤术后的病人务必定期行肺部检查及血液生化检查，从而延长生存时间和提高生活质量。本文系周光新医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年08月29日9525
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2017年05月02日3057
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毕文志主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 骨科 好大夫在线：骨肉瘤容易转移吗？最常见的转移部位有哪些？ 毕文志主任：大部分骨肉瘤患者容易发生肺转移。如果治疗效果不好或者化疗不敏感，大部分都是因为骨肉瘤发生转移了。 好大夫在线：骨肉瘤出现转移后还能手术吗？ 毕文志主任：骨肉瘤出现转移后，需要先调整方案继续化疗，化疗后是否手术则要根据化疗效果好坏决定。很多骨肉瘤患者如果发生肺转移，生存率会比较低，大约小于10%。 好大夫在线：骨肉瘤术后容易复发吗？ 毕文志主任：在北京301医院，骨肉瘤手术后的复发率为3.5%~4%，是比较低的。一般等到化疗结束后，骨肉瘤容易出现复发转移。 好大夫在线：出现哪些症状说明骨肉瘤已经复发/转移？ 毕文志主任：如果出现局部疼痛、有肿块，可能提示骨肉瘤出现复发。一般骨肉瘤术后三个月会复查X线、CT等，经济条件比较好的患者可以做骨扫描或者PET/CT检查，利于早期发现肿瘤转移。值得注意的是，由于骨肉瘤容易在术后两年之内发生转移，所以术后两年之内一定要每三个月复查一次。 好大夫在线：出现复发怎么办？还能手术吗？ 毕文志主任：骨肉瘤如果出现复发需要重新进行化疗，化疗后需要再次手术。一般身体条件比较好的，可以做保肢手术；身体条件比较差的，考虑进行截肢手术。2016年02月01日11779
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2016年01月27日2879
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