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2023年11月14日
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韦禄胜医师 广东省人民医院 胰腺中心 首先，我们复习一下“壶腹”的定义和解剖关系。Vater区的壶腹，或简称“壶腹”，是肠、胰管和胆道上皮的交叉部位，其由包括壶腹周围胰腺组织在内的壶腹狭窄区域的4个部分组成。胆管通过这个区域进入小肠，胆汁从肝脏流入小肠，帮助消化我们所吃的食物。壶腹部基本上是胆管肠壁的结合体，解剖结构非常复杂。壶腹周围肿瘤是指发生在Vater壶腹周围区域的肿瘤，可源自胰腺、十二指肠、胆总管下段或壶腹(Vater壶腹)复合体结构。Vater壶腹由Oddi括约肌的十二指肠端形成，Oddi括约肌包绕胆总管下段、主胰管和Vater乳头的汇合处；Vater乳头是黏膜的乳头状隆起，是胆总管和胰管的远端共同开口，位于十二指肠内侧壁。壶腹癌是指源自壶腹复合体之内、胆总管下段和胰管汇合处远端的肿瘤。Vater乳头是位于十二指肠第二段内侧壁的乳头状结构，以侧视内镜观察最佳。胆管和腹胰管远端于此处横穿十二指肠壁，通过Vater乳头这一小的黏膜突起，开口于十二指肠腔。新辅助治疗是局部壶腹部腺癌患者的一种选择，但指南指出，支持这种治疗的证据有限，大多数患者直接进行手术。目前局限性壶腹腺癌的标准治疗方案是胰十二指肠切除术，也称为Whipple术，即外科医生切除胰头、部分十二指肠、总胆管和胆囊。该手术是胰腺癌患者的常见治疗方法。然而，据估计，大约50%的壶腹部癌患者可以接受手术治疗，相比之下，只有不到10%的胰腺癌患者可以接受手术治疗。医生通常使用胰腺癌治疗方案来治疗壶腹腺癌患者。然而，所有类型胰腺癌的5年生存率仅为11%，而壶腹腺癌的5年生存率为30%~67%。壶腹部肿瘤不同分型，推荐的化疗方案也不一样，其预后也不一样。2010年，对于壶腹部肿瘤，WHO分类如下：上皮性肿瘤、癌（包含腺癌和其他类型）、神经内分泌肿瘤、间叶性肿瘤、继发性肿瘤。2020年，对壶腹部肿瘤WHO分类，有所更新：对于壶腹部腺癌而言，大部分壶腹腺癌是肠道型、胰胆型或混合型。壶腹部腺癌的定义包括三层含义：（1）这是一类发生在壶腹部、可以形成腺管样结构的上皮源性肿瘤。通常有肠型及胆胰型两种；（2）该类肿瘤可能起源于十二指肠黏膜上皮、胆总管上皮或是胰头部胰腺导管上皮；（3）壶腹部腺癌必须是发生在壶腹部中心，或环绕壶腹部，或完全占据壶腹部的肿瘤。.................................................................................壶腹部腺癌分型组织形态差异：肠型壶腹部腺癌的形态特点类似结肠腺癌，包括：（1）肿瘤组织呈管状、筛孔状分布，腺样结构排列紧密，间质纤维组织反应相对较少；（2）肿瘤细胞假复层排列；（3）细胞核拉长或卵圆形；（4）可见“脏型”坏死。部分腺癌由腺瘤恶变而来，预后较好。需要注意的是十二指肠原发腺癌很少见，且大部分都发生在壶腹部十二指肠乳头区。胆胰型壶腹部腺癌的形态特点类似胰腺导管腺癌或是肝外胆管细胞癌，包括：（1）肿瘤由不规则形态的导管（单层或分支）及丰富的纤维组织构成；（2）部分肿瘤细胞可以形成复杂的乳头状、微乳头状或小簇状结构；（3）肿瘤细胞异型性更大，核分裂像更多。壶腹部腺癌分型，常用的免疫组化标记物：肠型：MUC2+、CDX2+、CK20+胰胆型：MUC1+、CK7+、CDX2-................................................................................2019年，德国研究人员公布了一项对1999~2016年接受胰腺切除术的170例壶腹癌患者的回顾性分析结果，胰胆型占50%，肠道型占34.5%，混合型占7.6%。该研究的生存分析显示，胰胆亚型的5年总生存（OS）率显著低于肠道亚型，分别为27.5%和61%。手术切除后，可以考虑再次基于组织学进行辅助治疗，以减少复发的几率。指南推荐的辅助治疗方案包括：FOLFIRINOX，伴或不伴后续放化疗的改良FOLFIRINOX，以吉西他滨为基础的方案联合顺铂、卡培他滨或白蛋白结合型紫杉醇（Abraxane）。所有这些伴或不伴后续放化疗的方案可用于治疗胰胆型或混合型壶腹部癌；而肠道型的治疗可选择FOLFOLX、FOLFIRINOX或卡培他滨/奥沙利铂伴或不伴放化疗的方案。部分素材来源于：华夏病理网、NCCN指南2023年06月03日563
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夏涛副主任医师 浙江省人民医院 胃肠胰外科 虽然都是壶腹癌，很多患者发现有的人手术后生存很长，而有的很快复发。这就是跟其分型有很大关系。随着病理技术进步及临床预后不同，壶腹癌逐渐被细分化，2022年NCCN指南第一次发布关于壶腹癌的指南，这包括了病理分型：胰胆型、肠型还是混合型，因为分型不同，预后截然不同，但化疗是针对分型设定，靶向、免疫也是如此。这也是对前期所有医学研究的总结和肯定。当然随着科学进步，会随时发生改变。靶向治疗相关基因包括但不限于：ALK,NRG1,NTRK,ROS1,FGFR2,RET等基因的融合；BRAF,BRCA1/2,KRAS,PALB2等基因的突变以及HER2基因的扩增检测，检测样本类型以肿瘤组织为优先推荐。另外，微卫星不稳定性（MSI）、错配修复蛋白缺陷（dMMR）以及肿瘤突变负荷（TMB）这些指标也是壶腹癌免疫治疗的有效检测指标，对于MSI-H,dMMR或者TMB-H（≥10mut/Mb）的晚期壶腹癌患者，NCCN指南均推荐使用免疫治疗。2023年04月29日919
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刘亮主任医师 上海中山医院 普外科 在胰腺外科的病房，我们经常可以听到这样一些非常相似的疾病名称：“壶腹癌”、“瓦特壶腹癌”、“壶腹周围癌”，那么这三种疾病到底是什么呢？它们之间究竟有什么区别和联系呢？什么是壶腹？要想弄清楚这个问题，首先我们要弄清楚什么是壶腹。在胰腺外科临床中我们说的“壶腹”，指的是十二指肠肝胰壶腹（也称为乏特壶腹，vater壶腹）。它是由胆总管和主胰管在十二指肠肠壁内汇合形成的膨大部分，存在于约80%-90%的人群中。乏特壶腹末端开口于十二指肠乳头，周围有oddi括约肌，起到控制调节胆汁与胰液排放以及防止肠内容物反流的作用（图一、二）。这种共同通道或共同开口是胰腺疾病与胆道疾病互相关联的解剖学基础。例如胆道结石可导致胆汁逆流入胰管诱发胰腺炎，胰头肿瘤可能压迫共同通道导致黄疸等。了解壶腹的基础解剖构造之后，我们便可以更好的认识“壶腹癌”，“乏特壶腹癌”，“壶腹周围癌”。壶腹癌壶腹癌一般说的是乏特壶腹癌，指发生于乏特壶腹部的肿瘤；壶腹周围癌指乏特壶腹周围2cm范围内的恶性肿瘤，包括乏特壶腹癌，胆总管下端癌和十二指肠腺癌，广义上的壶腹周围癌亦可包括侵犯壶腹部的胰头癌。乏特壶腹癌约占所有壶腹周围癌的20%（图三）。虽然壶腹周围癌的三种类型在症状上具有相似之处，均可表现为黄疸、消瘦、腹痛等胆道梗阻症状，但不同类型的壶腹周围癌在诊断、治疗和预后存在差异，诊断和治疗计划应由医生根据个体情况确定。常用的检查方法常用的检查方法除常规超声（包括内镜超声EUS）、腹部CT及MRI以外，较为重要的还有内镜下逆行胰胆管造影 (endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP)和磁共振胰胆管成像(magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP)。ERCP既可减轻黄疸,又可在直视下活检，在诊断和鉴别诊断方面具有重要价值。而MRCP的无创性给造影剂过敏及不能耐受增强CT和ERCP检查的患者带来福音。乏特壶腹癌具体来说，乏特壶腹癌恶性程度明显更低，淋巴结转移出现较晚，手术切除率亦较高，大约50%的壶腹癌可以进行根治性手术。临床表现可呈早期波动性黄疸，与肿瘤组织坏死脱落有关。常合并胆管感染，大便潜血可为阳性。ERCP可见十二指肠乳头隆起的菜花样肿物，胆管与胰管在汇合处中断，其上方胆胰管扩张。胆总管下端癌胆总管下端癌恶性程度较高，预后在三种类型的壶腹周围癌中最差。由于胆管壁增厚或呈肿瘤样，导致胆总管闭塞，临床表现可呈早期进行性加重黄疸，出现陶土色大便，但多无胆道感染。ERCP胆管可不显影，或呈梗阻上方胆管扩张，下端中断。胰管显影正常。十二指肠腺癌十二指肠腺癌恶性程度亦较低，预后较壶腹癌、胆总管下端癌均更好。临床表现由于胆道梗阻不完全，黄疸出现较晚，且黄疸不深，进展较慢。由于肿瘤出血大便潜血可为阳性，病人常有轻度贫血。肿瘤增长亦可导致患者出现十二指肠梗阻症状，如腹痛腹胀，恶心呕吐等。治疗就治疗而言，胰十二指肠切除术（Whipple术）是目前所有壶腹周围癌的标准治疗，部分病情较轻的患者可以适用保留幽门的胰十二指肠切除术（PPPD）。总的来说，壶腹周围癌的手术远期效果较好，5年生存率可达40%-60%。对于高龄，已有肝转移，肿瘤不可切除或一般情况无法耐受较大手术的病人，可行姑息性手术，目的在于解除胆道、十二指肠梗阻，减轻疼痛。全身辅助化疗仍然是局部晚期以及复发转移病人重要的治疗手段，具体化疗方案需要根据肿瘤的病理分型决定。总结总之，壶腹周围癌没有那么可怕。定期体检，关注黄疸、腹痛等高危症状，做好自我管理，早发现早治疗，通常患者可以获得很好的疗效，战胜壶腹周围癌不是梦！2023年03月20日618
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金佳斌副主任医师 上海瑞金医院 普外科 40岁男性患者，2021年底无明显诱因下开始出现右下腹隐痛，外院就诊，胃镜于球后壁、大弯侧可见一凹陷上覆污苔，大小约1.51.5cm，周边粘膜充血，呈堤状隆起。病理提示：十二指肠球部腺癌，增强CT见肝门、门腔静脉之间、胰十二指肠前后、腹膜后肿大淋巴结，考虑转移。进一步PET检查提示：十二指肠球部肠壁增厚，其周围腹腔、肝门区、肝胃间隙、左侧膈肌脚后及腹膜后（12-5椎体水平）见多发肿大淋巴结影FDG代谢异常增高，考虑为十二指肠癌及其转移所致；入院后MDT讨论，考虑患者目前肿瘤局部进展期伴淋巴结多发转移，直接手术治疗结果可能不理想，拟先行新辅助治疗控制肿瘤，与患者及家属充分沟通交流后行FOLFOX化疗11次，过程中患者无明显不适。2022-09行PET-CT评估病情，提示：1.十二指肠球部腺癌化疗后评估：胃窦部及十二指肠球部肠壁局限性增厚，代谢分布未见明显异常，考虑目前无明显肿瘤活性；2.十二指肠球部旁、胃周、肝门区、辅助动脉旁多发淋巴结显示，代谢不高，考虑转移性淋巴结化疗后改变。经MDT再次评估，化疗效果好，给予手术治疗。完善检查后行胰十二指肠切除术，由于肿瘤原发灶位于十二指肠球部伴周围淋巴结转移，患者只有一次手术机会，如行远端胃无法做到胰头，体前后上下的淋巴结清扫。术后病理提示病理缓解，但清扫45枚淋巴结中仍有一枚转移，可见手术是有必要做的，扩大清扫也是要的。本例患者尽管手术做的很大（胰十二指肠切除术+后腹膜广泛淋巴结清扫），但恢复很好，术后2周出院，未带管，术前积极的新辅助化疗联合精准的手术和清扫，给此类本是晚期的患者带来益处，我们持续关注该患者的预后。2022年11月06日1372
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2022年06月15日2202
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2022年05月31日1181
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钱祝银主任医师 六合区人民医院 普外科 48岁的王先生，因左侧腰疼，腹部疼痛5年余，今年1月15日去山东省诸城市当地医院检查，CT诊断意见：壶腹部乏血供占位，考虑壶腹癌，门静脉受侵犯。下腹部增强CT未见明显异常。未做治疗，为了寻求最佳治疗方案，找到我，患者发病以来，精神、饮食、睡眠正常，大小便正常。 钱祝银主任：建议做胃镜观察十二指肠乳头是否产生病变 壶腹癌和胰腺癌的关系： 壶腹：什么叫壶腹？大家知道喝水的水壶，靠近水壶的嘴部，有个稍微隆起变膨大的地方，这就叫壶腹。人体胆道跟胰腺的胰管，最后进到十二指肠之前，会汇合，汇合完之后会有个膨大的位置，这个地方就叫壶腹。这个位置非常狭小，也就1cm^2。这个位置胆汁、胰液，包括十二指肠液都对它有浸泡，这个位置发生肿瘤的概率会比一般的部位要高。 壶腹癌：壶腹周围癌系指乏特氏壶腹、胆总管下端、胰管开口处、十二指肠乳头及其附近的十二指肠黏膜等处的癌肿。一般起源于：1.壶腹乳头本身。2.胰头部胆总管。3.胰管上皮。4.覆盖于胆总管、乳头上的十二指肠黏膜或其腺体的癌肿。这些来源不同的肿瘤，其解剖部位毗邻，有着共同的临床表现和后果。由于鉴别困难，手术时也难以将其截然分开，故统称为VPC。 壶腹癌发病年龄多在40～70岁，男性居多，与胰头癌的临床表现极为相似，主要表现为黄疸、上腹痛、发热、体重减轻、肝肿大、胆囊肿大等。胰腺癌70%发生在胰头，半数病人在有症状后3月才就诊，10%的在1年以上才就诊。 1.黄疸较早出现，与腹痛同时或先后出现，进行性加重，属阻塞性黄疸，皮肤黏膜黄染较明显，可呈暗绿色，多伴有皮肤瘙痒。黄疸多数为持续性，少数病人可因肿瘤坏死，胆管再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深，呈现波动性黄疸，黄疸进行性加重是晚期表现。注意不应误为胆石症或肝细胞性黄疸。 2.腹痛中上腹痛见于3/4的病例，而且常是首发症状。早期部分病人(约40%)可因胆总管扩张或因胰液排出受阻导致管腔内压升高，产生剑突下钝痛，腹痛可放射至背部，常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后加重，但不如胰头癌严重。 3.间歇性寒颤、发热常由于肿瘤破溃、胆汁淤积和胆道感染引起。特点是反复突发突止，短暂性高热伴畏寒、白细胞升高，甚至出现中毒性休克。临床上易误诊为胆管炎、胆石症，用抗生素和激素治疗无效。 4.消化道症状由于肠道缺乏胆汁、胰液，常引起消化吸收功能紊乱，主要表现为食欲不振、饱胀、消化不良、乏力、腹泻或脂肪痢、灰白大便和体重下降等。由于壶腹癌部分坏死后慢性出血，以致黑便，粪便潜血试验阳性，并出现继发性贫血。癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。 5.肝、胆囊增大为胆管梗阻、胆汁淤滞所致，常可触及肿大的肝脏和胆囊，肝质地硬、光滑，胰头癌在晚期常可扪到不规则而固定的包块。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。 壶腹癌的治疗：本病一旦确诊，应行胰十二指肠切除术，这是目前最有效的治疗方法，其切除范围，包括胃1/2远侧部分、全十二指肠、胰头部、空肠近端约10.0cm以及胆管十二指肠球后段以下部分 壶腹癌与胰腺癌的区别：壶腹癌与胰头癌也是肝胆外科比较常见以及比较严重的疾病。壶腹癌和胰头癌的区别，首先从部位上不同，也就是来源不同。胰头癌来源于胰腺，胰头癌的恶性度非常高。壶腹癌来源于胆总管下段，以及壶腹、十二指肠乳头或者十二指肠降部，这个区域的肿瘤统称为壶腹癌，和胰头癌来源不同、恶性度不同，治疗效果也有很大的区别。 胰头癌的治疗效果非常差，有的病人做了根治性胰十二指肠切除术，但是五年生存率非常低，各家文献报道不一样，一般来讲五年生存率可能是10%，甚至10%以下。壶腹癌，如果经过根治性的手术切除，通常能够获得比较好的疗效，五年生存率大概有40%。2022年01月21日741
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钱祝银主任医师 六合区人民医院 普外科 壶腹周围癌虽然不是什么大病，但是壶腹周围癌的发生很让人烦恼，由于壶腹周围癌的病程长，因此给壶腹周围癌患者的生活造成了很大的影响。那么，壶腹周围癌的基本常识主要有哪些? 下面咱们一起解答吧。壶腹周围癌壶腹周围癌(VPC)是生长在乏特壶腹、十二指肠乳头、胆总管下端、胰管开口处、十二指肠内侧壁癌的总称。其共同特点是：在癌肿较小时即可引起胆总管和主胰管的梗阻，因此患者黄疸出现早。发病年龄多在40～70岁，男性居多。主要表现为黄疸、上腹痛、发热、体重减轻、肝肿大、胆囊肿大等。引起壶腹周围癌的主要原因尚未明确，可能与吸烟、饮酒、环境和慢性炎症等有关系，从大体形态上，壶腹周围癌可分为息肉型、结节型、肿块型及溃疡型，从组织病理学上可分为腺癌、乳头状态、粘液癌等。发病原因:目前，尚十分缺乏对壶腹周围癌病因的相关研究，可能与吸烟、饮酒、环境、胆石症或慢性炎症等因素有关。有证据表明良性腺瘤可恶变为壶腹周围癌。1、家族性腺瘤样息肉病患者罹患壶腹周围癌的风险明显增高。约50-90%的FAP患者会发生十二指肠腺瘤，其中多发生在十二指肠大乳头附近，部分可进一步恶变为壶腹周围癌。2、K-ras基因突变3、基因组微卫星不稳定性4、染色体17p与18q的杂合缺失病理生理从大体形态上，壶腹周围癌可分为息肉型、结节型、肿块型及溃疡型。组织病理学类型以腺癌最多，其次是乳头状态、粘液癌等。其中超过一半的患者有淋巴结转移，十二指肠周围淋巴结通常最先受累，而肠系膜上血管、胃十二指肠动脉、肝总动脉、脾动脉及腹腔干周围淋巴结为第二站淋巴结，远处转移以肝转移常见，约为66%，其次为肺转移。大血管受累、淋巴结、腹膜及其他远处转移是明确的预后不良的危险因素。温馨提醒：一般很多壶腹周围癌在发病初期就有不明显症状，其中壶腹周围癌就是这样，加上壶腹周围癌患者认识了解少，壶腹周围癌没有及时得到有效治疗，导致壶腹周围癌病情进一步发展。因此，患上壶腹周围癌需要及时到外科医院接受检查治疗。通过以上的介绍，大家对壶腹周围癌的基本常识主要有哪些?应该有所了解，最后祝患者早日康复。2015年10月30日7478
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2012年02月12日9625
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