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史建刚主任医师 上海长征医院 骨科 门诊经常被问到的问题问题1:史医生,我家孩子被怀疑患有脊髓栓系综合征,需要做些什么检查能够确诊呢?回答:需要做一下检查腰椎MRI检查目前最可靠的检查方法,直接反映脊髓是否存在栓系、脊髓圆锥的位置是否异常,并能确定病因。CT及CT三维重建检查判断骨骼是否存在脊柱裂、椎管内肿瘤、椎管内纵膈等畸形。全脊柱或腰椎X线片检查判断是否合并有脊柱侧凸、脊柱裂等畸形。双下肢神经电生理检查初步判断腰骶神经是否受到损害及损害的程度、范围。尿流动力学检查适用于所有脊髓栓系综合征患者,反映膀胱功能状态,帮助选择适合的排尿方式,也有助于手术前后判断潘光光功能恢复的情况和手术疗效。问题2:那如果确诊是脊髓栓系综合征,需要怎么治疗呢?回答:脊髓栓系综合征的发病时间因人而异,因此,治疗方式也需要根据个人情况具体制定。出生时发病——脊髓脊膜膨出修补术出生时发病,需尽快行脊髓脊膜膨出修补术,将膨出的脊髓脊膜还纳。就好比自行车外胎破洞后,内胎向外突出,手术目的就是将内胎还原、再补好外胎,防治病情进一步加重。青春期发病——脊柱均匀缩短脊髓轴性减压术青春期发病,需行脊柱均匀缩短脊髓轴性减压术,即有选择地降低腰椎高度,达到降低脊髓轴向张力的效果。中年后发病——减压固定、轴向缩短中年后发病,需对脊柱进行减压固定并同时行轴向缩短,以实现脊髓的轴性减压。问题3:那手术后会不会复发呢?回答:行不同手术方法,其术后复发情况也不一样。脊髓脊膜膨出修补术和终丝松解术这类手术是直接在神经周围进行,术后可能会发生瘢痕组织增生,粘连脊髓并增加其走向张力,导致复发。脊柱均匀缩短神经轴性减压术不对脊髓及其周围组织进行操作,避免术后瘢痕组织及粘连的形成,降低复发率。而且,脊柱缩短从根本上实现了脊柱和脊髓相匹配,避免发育高峰期时进一步牵拉脊髓,降低复发率。问题4:史医生,我的孩子出生的时候就诊断为脊髓栓系综合征,并且做了手术,但是效果不是很明显,要怎么办呢?回答:最新的研究认为 ,脊髓栓系综合征不仅由终丝牵拉单独导致,而是腰骶神经根和终丝共同牵拉的结果。因此,仅仅切断、松解终丝无法达到效果,可行脊柱均匀缩短神经轴性减压术。该术式针对腰椎的每一个椎间隙进行适当减压,达到各腰骶神经根均匀减压、降低脊髓轴向张力的效果。临床中也取得了良好的效果,让众多青春期患者重新获得了健康。打个比方,将一条蜈蚣的躯干比作脊髓,两侧的足就相当于神经根。脊髓栓系综合征就好比将蜈蚣头尾两端和它的足全部用细线绑住并拉紧,增加躯体的轴向张力,带来痛苦。终丝松解术只是剪断尾端的绳子、缓解局部张力,而脊柱均匀缩短神经轴向减压术是剪断所有的绳子,真正解除全身痛苦。(以上文字内容均出自由我主编,科学出版社出版的《脊柱:结构、功能与疾病》科普书,针对每一章节科普内容,书籍采用了图文并茂的形式,通俗易懂,感兴趣的患者可以自行查询购买)2020年01月21日 1735 0 0
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 门诊时,许多脊髓拴系综合征和脊柱裂的患者及家属前来就诊,发现他们有许多诊疗上误区,今天就常见的一些问题和大家分享。 脊髓拴系是指由多种脊髓先天性发育异常导致的一系列临床综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。 脊柱裂是妊娠早期、胚胎发育时,胎儿神经管闭合过程受到影响而致一个或多个节段椎管后侧先天性缺损,即脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天性神经管畸形,最常发生于腰骶部。 其实,我们可以这样的认识脊柱裂和脊髓拴系的关系:脊髓拴系综合征是脊柱裂疾病的一部分,是脊柱裂造成神经损害的主要病理形式,极少有患者存在单独的脊髓拴系但是不伴脊柱裂者。事实上,在多数情况下,患者被诊断为单一的脊髓拴系综合征通常是过于片面的。 1、患儿能排尿就算小便功能正常? 膀胱的基本功能是储存和排出尿液,这是一个极为复杂的生理过程。正常的排尿是一个无需用力便能以一定的速率将膀胱内尿液完全排空、而且可以随意控制的过程。能排出尿液并不一定膀胱功能正常,还要注意其每次尿量,每天排尿次数和间隔时间,排尿间隔有无漏尿,排尿的用力及尿液是否能排尽等。没有经验的父母通常不能发现不严重的异常情况,临床医生也需要依据一定的检查结果来确定是否正常及哪一部分结构或其神经支配受损。 2、脊柱裂手术只需切除腰骶部包块即可? 相对而言,腰骶部包块很可能只是一种无关紧要的外在表现,重要的是它提示可能存在一系列影响神经功能的内在病理改变,故发现腰骶部包块时应该做进一步检查明确其内在情况,如果存在导致或将来可能导致神经功能障碍的情况,尽量一期手术解决这些内在病理改变和外部包块。 3、如果孩子很小,但腰骶部的包发生溃烂,要立即手术吗? 如果孩子很小,但腰骶部的包发生溃烂,有一部分患儿需要立即做手术。这种情况一般是患儿出现了脊膜膨出、脊膜外翻,露在外面的是神经,如果不马上做手术把伤口闭合,可能很快会出现神经功能的损伤。要注意的是,手术之前一定不要用大量的碘伏酒精消毒杀菌,可以使用生理盐水反复清洗,使溃烂的区域变得相对清洁,然后尽早手术。当然,如果破溃的地方露出来的并不是神经组织,而是单纯的皮肤溃烂,那么要等到创面完全长好了再做手术。 4、手术可以治愈脊髓拴系综合征? 只有在还没有明显症状或只有可逆性的轻微症状时,手术可能完全治愈脊髓拴系综合征,既使这样,也需要较长时间的复查才能确保手术是永久性的解决了问题。在多数出现了明显的大小便和下肢功能障碍的患者,手术即使成功,功能障碍也不可能恢复到完全正常,有可能需要终生性的密切观察以防止造成肾损害和其它功能障碍再发展。 5、脊髓拴系综合征和脊柱裂手术治疗后就算治疗完成? 脊髓拴系综合征和脊柱裂是需要神经外科、泌尿外科甚至矫形骨科和康复科等多科共同完成治疗的疾病,而且这种治疗有可能需要终生性的随访。2020年01月06日 1983 0 0
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郑学胜主任医师 南京市江宁医院 神经外科 患者,男,20岁自幼右下肢跛行,感觉减退;2015年在外院行“脊髓拴系松解手术”,术中只是在骶部做了终丝切断。术后症状没有改善,半年前症状加重,出现腰部疼痛,不能久站久坐久行,右下肢肌萎缩。大小便、性功能尚可。经亲属介绍来上海新华医院就治。CT、磁共振显示:上次手术部位在骶1-2水平(绿色箭头),而真正的拴系部位在腰3水平(红色箭头)郑学胜医疗组决定给予再次手术。术中发现,在腰3水平,脊髓和硬脊膜严重粘连,这就是真正的拴系病变。首先通过精细的锐性分离,彻底松解脊髓和硬脊膜的粘连,使脊髓复位。发现导致拴系的病变是一团粘附于脊髓背面的瘢痕样的束带组织。然后,小心地把这一团病变从脊髓上锐性剥离下来。病变完全切除,脊髓完好无损。术后第二天,患者腰背部疼痛就完全缓解了。值得一提的是,手术是在多通道术中神经电生理监护下进行的:自由肌电图可以实时提示脊髓和运动神经受到的干扰;体感诱发电位可以判断双下肢的感觉神经功能;BCR球海绵体反射可以实时监控男性性功能的神经支配。如上图:左侧下肢一直都有正常的体感诱发电位,而右侧下肢在17:23之前没有任何波形,而在17:26(大概拴系松解后5分钟)开始出现微弱的体感诱发电位,17:52(拴系松解后半小时左右)以后就表现为很典型的体感诱发电位了。所以我们术中就预测患者右下肢感觉功能会比术前有所恢复,术后果然恢复得不错。由于该患者是青年男性,术前性功能基本正常,所以我们术中给予BCR球海绵体反射,实时监控男性性功能的神经支配;整个手术进程中都没有任何损害。总结:通过这个脊髓拴系再次手术的病例,我们总结了三个关键要素:找到真正拴系部位 + 精细锐性分离 + 神经电生理监测。脊髓如此娇贵,唯精细值得信赖。2019年12月11日 4273 0 2
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李旭东主任医师 西安交通大学第一附属医院 泌尿外科 脊髓栓系综合征(Tetheredcordsyndrome,TCS)由于各种因素导致脊髓受牵拉,导致低位脊髓神经功能进行性损害,从而引发的一系列临床症状的症候群。临床表现为下肢感觉消退、足部畸形、排尿与排便障碍等。TCS是一种渐进性的疾病,新生儿发病率为0.1%,其中伴神经源性膀胱功能障碍发生率达90%以上,主要表现为尿失禁和大便失禁,甚至上尿路功能损伤。目前治疗TCS的唯一手术为脊髓栓系松解术,分离和切除牵拉脊髓和神经根的增厚蛛网膜和韧带,切除增生的结缔组织和脂肪组织,离断增粗的终丝,分离马尾神经。先天性脊髓栓系的患儿,由于在发育成长过程中存在渐进性,一旦出现下肢运动障碍甚至畸形和大小便障碍,即使进行松解手术之后,其症状可能得不到很好的改善,可能与术前没有差异。另一方面,如果脊髓中存在脂肪瘤和低位脊髓,会使手术难度增加。如果松解术后改善有限,骶神经调控(Sacralnervestimulation,SNM)能否造福患儿?膀胱起搏器属微创手术,创伤小,患者在局麻下即可进行,但是手术并非如大家想的那么简单,特别是一期手术中,如何精准穿刺骶3神经孔并且植入电极,达到最佳预后效果,是手术的关键,而穿刺部分往往靠的就是医生的解剖功底及手术熟练程度。一期术后患者在刺激器外挂体验治疗两周后,如果症状得到改善,再进行二期刺激器植入。骶神经调控疗法是通过低频脉冲刺激与支配膀胱和盆底肌肉的神经,调节并恢复自主排尿与排便功能,并且手术微创、可逆,家长较好接受。2019年09月16日 2146 0 2
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 得了脊髓拴系综合征,患者最着急的就是治疗问题。医生建议手术治疗,手术后是不是就好了?能靠手术治愈吗?今天,我们就跟着空军军医大学唐都医院神经外科李维新教授一起来看看这些患者最关心的几个问题。脊髓拴系综合征怎么治疗?脊髓拴系综合征到出现症状时已经发生器质性改变,我们无法使之恢复正常,只能予以适当的矫治,使其不继续发展。脊髓拴系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的,这种损伤通常是无法修复的,治疗仅仅是使损伤不再继续加重。症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致,此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。对患者进行手术时应贯彻微创理念,坚持做显微外科手术,必要时配合神经电生理监测,以做到尽可能彻底松解拴系,避免神经损伤,减少再粘连和拴系,以及预防术后伤口并发症。脊髓拴系综合征靠手术能治好吗?手术后是不是就万事大吉了?手术能不能治愈脊髓拴系综合征?只有在还没有明显症状或只有可逆性的轻微症状时,手术可能完全治愈脊髓拴系综合征,既使这样,也需要较长时间的复查才能确保手术是永久性的解决了问题。在多数出现了明显的大小便和下肢功能障碍的患者,手术即使成功,功能障碍也不可能恢复到完全正常,有可能需要终生性的密切观察以防止造成肾损害和其它功能障碍再发展。脊髓拴系综合征和脊柱裂手术治疗后,就算治疗完成?脊髓拴系综合征和脊柱裂是需要神经外科、泌尿外科甚至矫形骨科和康复科等多科共同完成治疗的疾病,而且这种治疗很有可能需要终生性的随访。成功的神经外科的手术往往只是解决了造成继续损害的因素,而已有的泌尿系统症状和需要泌尿外科来解决,下肢功能障碍的治疗则需要矫形骨科和康复科来完成。因此,脊髓拴系综合征和脊柱裂的手术治疗通常只是治疗开始的第一步。无论医生还是患者,明确这一点具有重要意义。2019年09月04日 1918 0 1
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2019年08月21日 2186 0 0
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王举磊副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 这是个10岁的男孩,因为小便失禁、簸行加重来就诊。为脊髓拴系术后复发,再次手术格外费劲。 10年前在出生2个月时曾因脊膜膨出做过一次手术。术后至今从未复查[尴尬],在出现小便失禁、行走困难时也没及时复查。门诊发现后,建议尽快手术。术中见脊髓圆锥部位跟皮下及硬膜黏连,无法分离。只能先沿着正常部位边保护神经边分离,耗时xxx分钟。游离完一圈后黏连部位落入椎管,脊髓得到松解,有一定上移。最后制造出一层硬膜、配合人工硬膜封闭硬膜。如果定时复查,出现问题及时处理,可能就不会有现在的残疾,也就没有遗憾。所以,术后一定定时复查! 10年前脊膜膨出,术后再次黏连至今。 神经黏连在背部硬膜及皮下 小心分离,保护好神经 拴系解除,脊髓尚留有一定弹性,预示着术后效果较好。术后小便及行走困难症状好转。如果术后定期复查,出现问题及时手术,功能状态可能会更好。2019年08月21日 2111 0 0
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2019年08月19日 2401 1 4
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 得了脊髓拴系综合征,患者最着急的就是治疗问题。医生建议手术治疗,手术后是不是就好了?能靠手术治愈吗?今天,我们就跟着空军军医大学唐都医院神经外科李维新教授一起来看看这些患者最关心的几个问题。脊髓拴系综合征怎么治疗?脊髓拴系综合征到出现症状时已经发生器质性改变,我们无法使之恢复正常,只能予以适当的矫治,使其不继续发展。脊髓拴系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的,这种损伤通常是无法修复的,治疗仅仅是使损伤不再继续加重。症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致,此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。对患者进行手术时应贯彻微创理念,坚持做显微外科手术,必要时配合神经电生理监测,以做到尽可能彻底松解拴系,避免神经损伤,减少再粘连和拴系,以及预防术后伤口并发症。手术能不能治愈脊髓拴系综合征?只有在还没有明显症状或只有可逆性的轻微症状时,手术可能完全治愈脊髓拴系综合征,既使这样,也需要较长时间的复查才能确保手术是永久性的解决了问题。在多数出现了明显的大小便和下肢功能障碍的患者,手术即使成功,功能障碍也不可能恢复到完全正常,有可能需要终生性的密切观察以防止造成肾损害和其它功能障碍再发展。脊髓拴系综合征和脊柱裂手术治疗后,就算治疗完成?脊髓拴系综合征和脊柱裂是需要神经外科、泌尿外科甚至矫形骨科和康复科等多科共同完成治疗的疾病,而且这种治疗很有可能需要终生性的随访。成功的神经外科的手术往往只是解决了造成继续损害的因素,而已有的泌尿系统症状和需要泌尿外科来解决,下肢功能障碍的治疗则需要矫形骨科和康复科来完成。因此,脊髓拴系综合征和脊柱裂的手术治疗通常只是治疗开始的第一步。无论医生还是患者,明确这一点具有重要意义。2019年08月19日 2329 0 0
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李伟副主任医师 广西医科大学第一附属医院 小儿外科 脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是由于各种先天和后天的原因如:先天性脊柱裂、脊髓纵裂、硬脊膜内、外脂肪瘤、腰骶部脊膜膨出修补术后脊髓粘连等原因引起脊髓或圆锥受牵拉,导致脊髓末端位置过低,脊髓发生缺血、缺氧、神经组织变性而引起一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由Yamada于1981年最先描述。近几年随着影像学、神经电生理学、显微外科技术的发展,对该疾病的认识取得了较大的进展,现对其病因、发病机制及诊断和治疗作一综述。 TCS的发病率无明显性别差异,出于其病因、病理变化和牵拉程度不同,所出现神经损害的年龄、症状类型和轻重程度差别很大。一部分生后即有症状,另一部分生后无症状,在以后的不同年龄阶段出现症状,因而又有儿童与成人TCS之分,但多数出现在幼儿时期,成人少见。其主要症状表现如下:(1)腰骶部皮肤异常,如有软组织包快、毛发异常、皮肤凹陷和窦道、色素斑等,但有部分患儿皮肤是正常的(如图)。(2)下肢畸形、感觉及运动障碍,可出现单足和/或双足畸形,下肢缩短等;鞍区、足背皮肤感觉减退;肌萎缩、肌无力,甚至瘫痪。(3)括约肌功能障碍:如有扩张性大膀胱、滴流性尿失禁,痉挛性小膀胱、压力性尿失禁或有遗尿症,大便失禁或便秘等。(4)其他:部分病例以腰痛为主诉。手术治疗至最重要的治疗方式,比较统一的观点是对有括约肌或肢体运动、感觉功能明显障碍者,一旦确诊需要尽早手术。但对MRI确诊而临床症状轻微或无症状的患者,是否都需要预防性手术治疗,一直存在争议。目前大多数学者支持对无症状的TCS患者施行预防性手术,因为脊髓、神经损害的发生和发展,是不可预测的,而且有的损害一旦发生,是不可逆转的。手术年龄越小术后功能恢复越好,因为神经损害呈不可逆性,出现症状在2年以内预后最好。有报道认为患儿出生后三天甚至数小时内手术效果更好,因为新生儿病理改变轻,手术容易改变症状,术后效果好。手术的目的是,切断异常的终丝、解除对脊髓和神经根的牵拉、粘连和压迫,恢复受损部位的血液循环,增加细胞氧化代谢,阻止脊髓神经的进一步损伤,最大限度的恢复受损神经功能。 目前存在的问题,大部分报道认为脊髓栓系松解术对于肢体运动、感觉障碍等症状的治疗效果明显,大部分患儿术后神经功能均有明显改善,但是对于伴有直肠、膀胱括约肌功能障碍的患儿手术近、远期效果均不理想,此类病人通常本身存在脊髓发育不良,神经根变性、细小,甚至缺如,或就诊时间晚,脊髓神经损伤已不可逆,手术效果已不明显。从长期随访观察看,虽然手术能有效控制直肠、膀胱功能障碍的继续加重,但是如何进一步改善患者的直肠、膀胱功能,使其临床症状减轻、治愈,仍是需要进一步研究的主要课题。2019年08月17日 3373 3 8
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