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04月01日
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者：李三林申刚基本信息】女、7岁【疾病类型】儿童腹腔淋巴管瘤【就诊时间】2023年7月治疗【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】7天【治疗效果】明显好转。【推荐理由】该病例为腹部巨大淋巴管瘤，腹痛、尿频，严重影响患儿正常生活，当地医院无法治疗，推荐至我院，经治疗后效果良好 一、初识患者 患儿是7岁余的女童，就诊前2年出现无诱因腹痛、尿频，去当地医院就诊，完善超声提示是腹腔巨大淋巴管瘤，行腹膜后肿物切除，腹痛较前好转后又加重，后就诊于另一家医院，行胸导管松解术，未见明显好转，后经人推荐首都儿科研究所的申刚教授。家长来找申刚教授时比较焦虑，申刚教授一边详细了解孩子病情和检查，一边安慰父母，告知父母我们治疗过很多类似的病例，经验丰富，不要太过担心，并给家长看了类似病人的成功治疗的案例照片。家长很快平静下来。手术之前，完善核磁检查：考虑淋巴管畸形可能性大。后由我团队的王胜升给家长进行了手术时间的预约，并告知家长入院前需要完善的检查，以及住院流程，需要携带的物品等，告诉家长先回家等待，术前一周会打电话再次告知。家长便安心离去。二、手术过程在安排的手术时间，家长如约住院，顺利完成术前准备，手术当天，患儿在全麻的过程中完成了手术，术中抽出近50ml淡黄色液体，鉴于囊腔较大，留置引流管，术后隔天抽液并灌洗囊腔，术后第四天腹部置管无渗出，拔出引流管，观察一晚，第五天患儿顺利出院。淋巴管瘤常见问题解答 1. 什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2. 为什么会得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。3. 什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不增大。4. 什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。5. 淋巴管瘤是先天性疾病吗？淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。6. 淋巴管瘤会增大吗？大多数在出生时或1岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。7. 淋巴管瘤需要治疗吗？淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8. 淋巴管瘤会恶化吗？淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤，一般不会恶变。9. 淋巴管瘤常见吗？淋巴管畸形的发病率约为1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。10.淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。11.淋巴管瘤怎么治疗？淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。12.什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。13.介入治疗的优点？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治疗几次？淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。15.眶内淋巴管瘤严重吗？眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合，患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。16.面部淋巴管畸形有什么特点？面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。18.颈部淋巴管畸形特点？颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。19.四肢及躯干淋巴管畸形特点？四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。20.手足淋巴管畸形特点？手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。21.会阴部淋巴管畸形特点？发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂，影响病人的行动与正常生活。22.胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特点？腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。 科室简介 首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童介入/血管瘤专科，一级临床科室，填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、VbeamPerfacta595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。科室创始人申刚主任，从事血管瘤及儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务，为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。2023年07月26日266
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2023年03月04日84
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 胎儿淋巴管瘤是一种淋巴系统的先天性异常，又称为胎儿淋巴管水囊肿或淋巴囊肿，是一种相对比较少见的疾病，围生期死亡率较高，多见于胎儿颈部，占80%，其他可发生在腋窝、腹股沟等部位。其主要原因是由于胎儿淋巴系统发育缺陷，造成局部皮肤淋巴回流障碍，致使淋巴液在躯体、肢体、皮肤内大量聚集从而形成多个囊腔。这里介绍一名36岁的孕妇，在妊娠22周时因超声检查发现胎儿右侧腋窝肿块而被送入我们的产科门诊。肿块呈多孔结构，边界清晰，三维尺寸为5x7x7cm。它源于胎儿的胸壁，并充满了胎儿的右侧腋窝。彩色多普勒超声检查显示没有血流通过该肿块，详细的胎儿解剖扫描也没有发现其他异常情况。经过详细的咨询后，该家庭选择了待产管理，直到分娩。进行了羊水穿刺术，发现染色体核型正常。此后，连续的超声研究表明，病变的大小缓慢增加，在妊娠28周时达到7x8x10cm，在妊娠32周时达到9x10x11cm。在后续的超声检查中，可以看到在一些地方有囊内出血的区域，而且胎儿的右臂处于外展位置，持续不断。胎儿是在妊娠38周时通过剖腹产娩出的，当时开始了主动分娩。选择剖腹产是为了避免阴道分娩时可能造成的胎儿创伤。在一名新生儿专家的见证下，一名体重3470克的女婴被娩出，1分钟和5分钟的阿普加评分分别为7和9分。新生儿检查发现，囊性肿块（三维尺寸为10x12x14cm）覆盖了右前胸壁和侧胸壁，并通过腋窝区域延伸至右上臂。此外，它还与腋窝后部顶点的一个较小的囊性淋巴管瘤有关，三维尺寸为3厘米，同时还有小的不同部位的皮肤变色和毫米级的淋巴管瘤。新生儿的生命体征完全没有异常。小儿外科和肿瘤学委员会达成共识，认为手术可能导致胸壁的巨大缺陷，因此选择了口服西罗莫司（一种抗增殖和免疫抑制药物，对淋巴细胞系有影响）的药物治疗方式。在连续8个月的治疗中，肿块的张力得到缓解，覆盖的皮肤明显松动和折叠。MRI上的T2加权图像显示，肿块与囊性淋巴管瘤一致，同时囊壁和隔膜在给药后显示出增强。没有肺部衰竭的迹象。胎儿淋巴管瘤是淋巴系统的先天性畸形，包括胎儿皮肤（有时是粘膜）和皮下组织。一般认为，它的发生是由于淋巴排泄失败的结果。一般来说，它是在常规产前超声检查中发现的。它一般具有薄壁、多细胞的结构。据报道，它主要出现在胎儿颈部（75%），其次是腋窝（20%）。也有一些不常见的位置，如粘膜、纵膈、骨盆、四肢、胸壁和腹腔内。在不常见的部位发现，通常发生在妊娠的后半期。尽管淋巴管瘤通常没有症状，但由于其柔软的特点，症状可继发于对邻近组织和器官的压迫，甚至是对整个身体的肿块影响。巨大的纵膈淋巴管瘤可能会闭塞邻近的血管，静脉回流受阻导致全身水肿，也可能压迫心脏或导致纵膈移位，从而导致心力衰竭和肺部发育不良。巨大的颈部淋巴管瘤可能环绕并压迫气管和食道，在子宫内会影响吞咽，造成羊水过多和早产，还可能导致分娩时的肩难产和呼吸障碍。根据病变的深度和大小，有两种类型的淋巴管瘤被描述。周围淋巴管瘤（小而浅的）和海绵状淋巴管瘤（大而深的）。囊性透明瘤被普遍认为是海绵状淋巴管瘤的一个亚型[2]。该病例是关于在整个孕期进行性扩大的胎儿囊性淋巴管瘤，并在新生儿期和之后使用西罗莫司后逐渐变小。该病例位于胸壁，挤压到右侧胎儿腋下。囊性淋巴管瘤很少有位于胸壁的报道。此外，它还与较小的囊性淋巴管瘤、同侧不同部位的皮肤变色以及毫米级的淋巴管瘤有关。胎儿没有任何其他骨骼、血管和淋巴方面的异常，所以存在与半肥大相关的Klippel-Trenaunay-Weber综合征（又称血管骨质增生综合征、血肿性肥大或骨质增生性红斑狼疮）似乎不太可能。胎儿腹腔淋巴管瘤的鉴别诊断包括卵巢囊肿、肠套叠、腹膜后囊性畸胎瘤和胎粪腹膜炎。有人认为，隔膜型胎儿淋巴管瘤起源于淋巴管未能排入最终静脉血管。据报道，其发病率约为每万名新生儿中1.1-5.3例，并有报道称与胎儿性别无关。在很大程度上，它是有隔膜的。然而，非隔离式的淋巴管瘤被认为是源于淋巴引流的暂时障碍。淋巴管瘤的明显特征是没有血流，使用彩色多普勒超声检查可以将其与血管瘤区分开来。胎儿淋巴管瘤一般在超声上表现为多囊、无声、有隔膜的肿块，在妊娠期容易增大。彩色多普勒超声显示，肿块内无静脉或动脉血流。同侧肢体容易出现其他异常，如肢体缩小畸形、半肥大等。据报道，其预后与邻近组织的穿透或侵犯有关。肿块的大小和间隔并不能可靠地预测预后。如果病变对重要的胎儿血管有压迫作用，可能会引起胎儿水肿。胎儿MRI会提供更多关于肿瘤对胎儿胸腔结构浸润的信息，但我们不能否认二维灰阶超声图像的优越性。产后MRI提供了关于肿块的详细结构和邻近关系的有用结果。考虑到产前治疗（EXIT）程序的潜在必要性，胎儿MRI被认为是胎儿颈部肿块的最有用的诊断设备。在以前的报告中，胎儿淋巴管瘤被描述在不同的位置，如颈部、腋窝区、舌头、颈胸区，以及包括胸壁在内的其他部位。胎儿的基因筛查：最常见的染色体异常为Turner综合症（45，xo）,占75%；其次为18-三体综合症（5%），其余15%的水囊瘤染色体正常。伴有胎儿水肿者，预后往往较差，其总的死亡率估计高达80%-90%。早期妊娠末，中期妊娠初可能表现为颈部透明层的增厚，极度增厚时可形成胎儿颈部水囊瘤，如果能在妊娠早期末及中期对其颈部透明层厚度及染色体检测，将有可能筛选出部分水囊状淋巴管瘤的胎儿，并能及时的终止妊娠，降低缺陷儿的出生，减轻孕妇的身心痛苦。目前建议每隔2周进行一次的连续产前超声评估是至关重要的，可以为妊娠相关的决策提供参考，包括积极的宫内治疗、期待管理或加速分娩，以及选择合适的分娩方式。对于那些淋巴管瘤影响到胸腔的胎儿，每周进行一次产前监测，一旦出现胸腔或心包积液，立即进行分娩。我们的病例与其他胸腋下淋巴管瘤相似，但根据文献记载，目前用西罗莫司治疗胸壁病例是史无前例的。虽然手术切除的治疗方法被认为是最重要的，但选择可能因病人或临床医生的经验而改变。在Grabb等人的研究中，显示在接下来的5年随访中，有完全内陷的情况。术后有局部复发的报道。硬化剂如博莱霉素和OK-432（灭活的链球菌）可以直接注射到肿块中，以达到完全收缩的目的，如果不能，则在手术前部分收缩。有报道称OK-432的使用是成功的。此外，文献中还有一例报告称，使用OK-432经孕妇腹部注射绝对治愈胎儿囊性透明瘤。Tanigawa等人报告说，使用博来霉素，39%的病灶得到了缩小，博来霉素被称为纤维化剂。特别是对于不可避免的不完全切除后复发的淋巴管瘤病例，建议使用博莱霉素。普萘洛尔可抑制血管内皮生长因子，促进淋巴管瘤细胞的凋亡。一般来说，它的使用被认为对儿科病人是安全的，但对其疗效有一些怀疑。西罗莫司是一种抗增殖和免疫抑制的药物，对淋巴细胞系有影响。据报道，它是VEGF受体-3的抑制剂，也是淋巴管内皮生成的抑制剂。它使病变明显变小，并被定义为该病例的成功治疗。囊性淋巴管瘤的处理是一个具有挑战性的临床实体。然而，如果没有胎儿水肿、邻近组织的侵犯和异常的染色体基因异常，预后一般是有希望的。像我们的病例，医疗方法可能比手术方法更重要。包括围产期专家、小儿外科医生和新生儿科医生在内的多学科临床方法，是成功处理这种罕见病例的必要条件。系统监测胎儿的病变进展和相关并发症将有助于产科医生决定是否及时分娩，并允许外科医生选择最合适的新生儿治疗方法。作者：焦玉浩申刚2022年12月26日780
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者：焦玉浩申刚【基本信息】男2月【疾病类型】产检发现颈部肩部和腋下淋巴管瘤【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】2天【治疗效果】一次治疗后患儿颈部肿物明显缩小。【推荐理由】产检发现颈部肩部和腋下淋巴管瘤 患儿为2月男童，在24周产检时通过超声发现左侧肩背部，腋下及左胸壁，左前臂和左手多发淋巴管瘤，定期超声检查发现淋巴管瘤逐渐增大，通过网上咨询和经过详细的基因筛查后，患儿在36周早产出生。出生后左肩部肿物范围约4.81.5cm,腋下范围约3.61.5cm。考虑淋巴管瘤。后随患儿生长，肿物也在逐渐增大。患儿1月后复查超声发现左肩背部范围已经增长到1085cm,病灶内可见多处薄层分隔，形成多个囊腔。左腋下，左前臂和左手也可见局部肿胀，超声可见多发扁圆形无回声暗区。9天前再次出现右颈部淋巴管瘤。家长通过网上咨询，了解到首都儿科研究所附属儿童医院介入血管瘤科申刚主任医师在治疗淋巴管瘤方面很有经验，遂来到申主任门诊，通过跟患儿家属讲解淋巴管瘤的相关情况后，并展示了之前很多患儿治疗后取得了很好的效果，家长很信任申主任，通过门诊预约，安排了介入治疗。患儿在入院前完善了相关核酸和入院筛查，在住院第2天，安排了介入硬化治疗。通过超声引导，我们精准抽取了相应囊腔内的液体，可以看到在巨大囊腔内有暗红色血液，此为淋巴管瘤囊腔内出血，而抽出的黄色清亮液体为淋巴管液。随后进行了硬化治疗。淋巴系统由器官（脾脏、胸腺、扁桃体和腺样体）、淋巴结和携带淋巴液的管道（淋巴管）组成。淋巴系统是免疫系统的重要组成部分。它还有助于从身体组织中去除多余的液体。而淋巴管畸形是无法正常工作的管道扩张或畸形的淋巴管簇。在淋巴管畸形中，淋巴液进入静脉的运动缓慢或减少。这会导致额外的液体积聚并扩大淋巴管。这会导致受影响区域出现肿胀和囊肿。淋巴管畸形在出生前形成。它们被认为是由怀孕期间淋巴管形成和发育问题引起的。淋巴管畸形不是由婴儿在怀孕期间可能接触到的任何药物、药物或环境因素引起的。妊娠晚期淋巴管瘤的确切发生率尚不清楚，可用的文献差异很大，根据研究中包含的数据（例如，终止、死产、分娩后死亡），估计从1,000分之一到12,000分之一不等。大多数淋巴管畸形在出生时或2岁内被发现。如果它们很小或位于体内，有些可能直到青少年时期或成年早期才被注意到。区分囊性水瘤和宫颈畸胎瘤很重要。畸胎瘤通常有实性成分和囊性成分。肿块内的钙化被认为是畸胎瘤的诊断依据。检测到淋巴管瘤后，应进行详细的胎儿解剖学检查，特别关注是否出现非免疫性水肿（两个或多个腔内积液）。胎儿检查可能会揭示心脏、面部、脊柱、肾脏/膀胱和/或横膈膜的异常。由于相关染色体异常的可能性增加，因此建议对所有淋巴管畸形病例进行羊膜穿刺术。羊膜穿刺术是一种在超声引导下插入针头以取出一些羊水（羊水含有胎儿细胞）以检测染色体异常的程序。 先天性淋巴管畸形是一种良性的异常现象，具有生长和浸润的倾向。准确的产前诊断，包括位置、大小和深层延伸，对咨询和分娩计划非常重要。。颈部淋巴管畸形的产前诊断具有重要的临床意义。它们可能与气道梗阻有关，产前诊断可以影响分娩的方式、时间和地点。诊断上，MR是一种补充。我们建议，所有患有体表淋巴管瘤的胎儿的胎儿都应进一步进行胎儿MR成像，然后再进行预后、分娩选择和治疗计划之前，与父母讨论。在产后，大多数病例通过体格检查很容易诊断出来。所有宫颈囊性病变的患者都应进行胸部X线检查，以确定是否有纵隔受累。尽管超声检查有助于确认浅表病变的诊断，但对于显示延伸到颈部、胸腔和腹膜后的深层结构来说，其价值较低。CT或MRI可以明确显示囊性病变的解剖范围及其与软组织、肌肉和血管结构的关系。治疗取决于临床表现、病变的大小、解剖学位置和并发症。完全切除病灶往往是不可能的。小的病变一般可以切除，效果很好，而涉及颈部、舌部和纵隔深部结构的大病变则有可能出现多种并发症，包括瘘管形成、感染、血管结构损伤、神经损伤和外观畸形。过去报道的这种复杂病变的死亡率从2%到6%不等。在没有症状的情况下，以非手术方式处理淋巴病变是合理和适当的。手术切除不可能不留疤痕，在切除皮内和皮下的大型微囊和水泡状淋巴病变后可能会出现不理想的疤痕。在一些广泛的微囊病患者中，在切除后数年，淋巴泡可能在疤痕内或周围变得明显。淋巴管畸形的观察、药物治疗、切除和硬化治疗之间的决定是复杂的。目前，文献中没有足够的证据来建立治疗算法，帮助确定初始治疗的最佳选择。事实上，最近发表的数据表明，至少在头颈部，硬化剂治疗和手术切除产生非常相似的结果。淋巴管瘤常见问题解答1. 什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2. 为什么会得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。3. 什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不增大。4. 什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。5. 淋巴管瘤是先天性疾病吗？淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。6. 淋巴管瘤会增大吗？大多数在出生时或1岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。7. 淋巴管瘤需要治疗吗？淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8. 淋巴管瘤会恶化吗？淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤，一般不会恶变。9. 淋巴管瘤常见吗？淋巴管畸形的发病率约为1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。10. 淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。11. 淋巴管瘤怎么治疗？淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。12. 什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。13. 介入治疗的优点？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留瘢痕等。14. 淋巴管瘤需要治疗几次？淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。15. 眶内淋巴管瘤严重吗？眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合，患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。16. 面部淋巴管畸形有什么特点？面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。17. 口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。18. 颈部淋巴管畸形特点？颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。19. 四肢及躯干淋巴管畸形特点？四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。20. 手足淋巴管畸形特点？手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。21. 会阴部淋巴管畸形特点？发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂，影响病人的行动与正常生活。22. 胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23. 腹腔淋巴管畸形特点？腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20 余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：l 中国血管瘤血管畸形联盟副主席l 中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员l 中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员l 中国妇儿介入联盟常务理事l 中华放射学分会妇儿介入学组常务委员l 北美儿科介入放射学会(SPIR) 会员l 中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员l 中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员l 北京医师协会血管外科分会常务理事l 北京医学会小儿外科分会委员l 北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。2022年12月04日197
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者：焦玉浩申刚焦玉浩【基本信息】女1岁【疾病类型】儿童颈部淋巴管瘤【就诊时间】2022年9月首次治疗【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】2天【治疗效果】1次治疗后恢复正常。【推荐理由】颈部淋巴管瘤，肿胀明显，1次治疗后效果明显。患儿为1岁女孩，出生6月时发现左颈部青紫色斑片，后逐渐增大，肿胀明显。通过网上咨询，查询到首都儿科研究所介入血管瘤科申刚主任医师团队在儿童淋巴管瘤方面经验丰富，遂就诊于儿研所申刚主任门诊，完善超声发现下方及肩部及前胸上部皮下可见扁圆形无回声，大小约8.56.92.7cm，病灶内可见多处薄层分隔，形成多个不规则囊腔。考虑淋巴管瘤。申刚主任向患者家属交待了病情，并告知经过治疗后会很快好转，家长很快决定进行手术。门诊进行了相关术前检查后，入院第二天进行了全麻下的淋巴管瘤手术，在超声引导下，可见看到颈部多个不规则薄层分隔囊腔，我们耐心针对囊腔进行了处理，共抽出红色液体约80ml，随后进行了局部硬化治疗。术后第二天可见颈部肿胀明显减少，交代好注意事项后患儿顺利出院。 术后2个月后，家长来门诊复查，颈部已经基本恢复正常。淋巴管瘤常见问题解答1. 什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2. 为什么会得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。3. 什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不增大。4. 什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。5. 淋巴管瘤是先天性疾病吗？淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。6. 淋巴管瘤会增大吗？大多数在出生时或1岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。7. 淋巴管瘤需要治疗吗？淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8. 淋巴管瘤会恶化吗？淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤，一般不会恶变。9. 淋巴管瘤常见吗？淋巴管畸形的发病率约为1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。10. 淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。11. 淋巴管瘤怎么治疗？淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。12. 什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。13. 介入治疗的优点？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留瘢痕等。14. 淋巴管瘤需要治疗几次？淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。15. 眶内淋巴管瘤严重吗？眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合，患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。16. 面部淋巴管畸形有什么特点？面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。17. 口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。18. 颈部淋巴管畸形特点？颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。19. 四肢及躯干淋巴管畸形特点？四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。20. 手足淋巴管畸形特点？手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。21. 会阴部淋巴管畸形特点？发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂，影响病人的行动与正常生活。22. 胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23. 腹腔淋巴管畸形特点？腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20 余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：l 中国血管瘤血管畸形联盟副主席l 中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员l 中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员l 中国妇儿介入联盟常务理事l 中华放射学分会妇儿介入学组常务委员l 北美儿科介入放射学会(SPIR) 会员l 中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员l 中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员l 北京医师协会血管外科分会常务理事l 北京医学会小儿外科分会委员l 北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。2022年11月17日205
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 【基本信息】男 、1月【疾病类型】胸腔积液（淋巴管畸形）【就诊时间】具体到2022年11月【治疗医院】首都儿科研究所【治疗方案】淋巴管畸形外置引流管+硬化治疗【治疗周期】 7 天【治疗效果】明显好转。【推荐理由】胸腔淋巴管瘤呼吸衰竭，仅治疗1次，效果明显。母亲孕28周，患儿被发现左侧胸腔囊性回声（4119mm）；孕32周发现双侧大量胸腔积液、腹腔积液，期间行羊膜腔穿刺+胸腔羊膜腔分流术；生后因胸腔积液、呼吸困难予以胸腔闭式引流3周，具体不详，好转后出院。出院2天后又出现呼吸困难，网上咨询申主任后，自大连赶来，2022-11-25就诊于我院，以“淋巴管畸形、呼吸衰竭”收入院。辅助检查：血气分析：二氧化碳分压50.4mmHgD-二聚体：42.09mg/LFEU超声：胸片：1.抗感染治疗：予头孢拉氧静点抗感染，监测炎症指标及病原学检查；2.呼吸道管理：予以有创呼吸机辅助通气，予布地奈德、特布他林、乙酰半胱氨酸雾化，注意患儿肺部体征，监测胸片及血气；3.原发病治疗：予西罗莫司口服药靶向治疗原发病，注意监测血药浓度；4.对症：予达肝素抗凝，磷酸肌酸钠营养心机，注意监测出入量。患儿保守治疗期间，病情进展，多次心率血氧下降，二氧化碳分压增高（56mmHg），胸片监测提示淋巴管瘤增长，至纵膈右移，考虑行介入手术干预。手术（3号）：颈部囊腔抽出白色乳糜液，后置入引流管；胸腔囊腔抽出淡红色淋巴液，后置入引流管，均行强力霉素灌洗囊腔。术后第二天（5号）开放引流60ml（血性胸腔积液），颈部引流10ml（血性乳糜液）；第三天（6号）开放引流100ml（血性胸腔积液），颈部引流20ml（血性乳糜液），后均给予强力霉素灌洗囊腔。术后病情平稳，未发生心率、血氧下降情况。术后第四天（7号）胸引50ml（暗红色血性胸水）；颈部引流5ml（暗红色乳糜液），复查胸片：左肺野外带透亮，纵隔居中，右侧膈面及肋膈角可。术后第六天（09号）胸引16ml（暗红色血性胸水），后给予强力霉素灌洗囊腔；颈部无引流液，给予拔除。复查胸片：双侧肺炎，左侧胸腔积液较前2022-11-7有所吸收。呼吸机较低参数下，血氧维持可，遂拔除气管插管，连接无创呼吸机辅助通气。后两天开放胸引后无液体流出，于11号拔除。呼吸状况进一步好转，改用鼻导管给氧。血气分析大致正常。淋巴管瘤常见问题解答1、什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2、为什么会得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。3、什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不变大。4、什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。5、淋巴管瘤是先天性疾病吗？淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。6、淋巴管瘤会增大吗？大多数在出生时或1岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。7、淋巴管瘤需要治疗吗？淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8、淋巴管瘤会恶化吗？淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤，一般不会恶变。9、淋巴管瘤常见吗？淋巴管畸形的发病率约为1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。10、淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。11、淋巴管瘤怎么治疗？淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。12、什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。13、介入治疗的优点？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留瘢痕等。14、淋巴管瘤需要治疗几次？淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。15、眶内淋巴管瘤严重吗？眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合，患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。16、面部淋巴管畸形有什么特点？面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。17、口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。18、颈部淋巴管畸形特点？颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。19、四肢及躯干淋巴管畸形特点？四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。20、手足淋巴管畸形特点？手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。21、会阴部淋巴管畸形特点？发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂，影响病人的行动与正常生活。22、胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23、腹腔淋巴管畸形特点？腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。介入&血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：中国血管瘤血管畸形联盟副主席中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员中国妇儿介入联盟常务理事中华放射学分会妇儿介入学组常务委员北美儿科介入放射学会(SPIR)会员中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员北京医师协会血管外科分会常务理事北京医学会小儿外科分会委员北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。2022年11月17日177
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 【基本信息】男1岁【疾病类型】儿童腹部淋巴管瘤【就诊时间】2021年8月【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】3天【治疗效果】腹部肿物明显缩小。【推荐理由】该病例为腹部淋巴管瘤，本患儿采用局部介入微创治疗，效果显著。患儿为1岁男童，因产检被发现腹部肿物，生产前后未予特殊治疗，近期腹部肿物明显增大，后再网上查询到首都儿科研究所的申刚教授，前来就诊，申主任详细了解了孩子的病情和检查，告知父母这属于淋巴管瘤，需要尽早进行干预，目前多采用介入微创治疗，安全、有效，不留瘢痕。在安排的手术时间，家长如约住院，顺利完成术前准备，手术当天，患儿在全麻的过程中完成了手术，手术仅耗时半小时，术中无出血，手术过程非常顺利，术后孩子也没有任何不适，身上也没有任何伤疤。共住院3天，患儿平稳出院。术后1个月，孩子来复查，腹部肿物基本上完全消失，略有残留，拟行2次手术！淋巴管瘤常见问题解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.为什么会得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病吗？淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。6.淋巴管瘤会增大吗？大多数在出生时或1岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。7.淋巴管瘤需要治疗吗？淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤会恶化吗？淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤，一般不会恶变。9.淋巴管瘤常见吗？淋巴管畸形的发病率约为1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有，少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。10.淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。11.淋巴管瘤怎么治疗？淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。12.什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。13.介入治疗的优点？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治疗几次？淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。15.眶内淋巴管瘤严重吗？眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合，患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。16.面部淋巴管畸形有什么特点？面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。18.颈部淋巴管畸形特点？颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。19.四肢及躯干淋巴管畸形特点？四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。20.手足淋巴管畸形特点？手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。21.会阴部淋巴管畸形特点？发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂，影响病人的行动与正常生活。22.胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特点？腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：l中国血管瘤血管畸形联盟副主席l中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员l中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员l中国妇儿介入联盟常务理事l中华放射学分会妇儿介入学组常务委员l北美儿科介入放射学会(SPIR)会员l中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员l中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员l北京医师协会血管外科分会常务理事l北京医学会小儿外科分会委员l北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。2022年10月13日257
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张景岚医师 河南省儿童医院 介入医学&血管瘤科 淋巴管畸形(Lymphaticmalformation,LM),以往称为“淋巴管瘤”，是常见的一种先天性脉管畸形疾病。淋巴管畸形发病率为1/4000--1/2000,尚未发现有性别和种族差异。该病多在2岁前发病,约50%患者出生时即发现罹患此病。淋巴管畸形可发生在具有淋巴管网的任何身体部位,约75%病变发生在头、颈部,其次为腋窝、纵膈及四肢。 淋巴管畸形的发病机制尚不清楚，一般认为其病变内皮细胞均可能来源于脉管系统发育的早期。 在胚胎期,静脉丛中的中胚层首先形成原始淋巴囊,淋巴囊再逐渐形成有功能的毛细淋巴管，毛细淋巴管相互吻合成网，逐渐汇集成一系列由小到大的各级淋巴管。在此过程中，由于某种原因可使淋巴管系统紊乱，造成淋巴管非恶性的异常生长和扩张，即形成淋巴管畸形组织。 其病理学特点:淋巴管畸形内皮细胞组成的壁薄、形态不规则及大小各异的淋巴管腔内充满淋巴液,周围则有大量的成纤维细胞、白细胞、脂肪细胞和肌细胞等。但是,在淋巴管畸形的整个病理过程中,无淋巴管畸形内皮细胞数量的增加,且其形态和功能也表现正常,仅淋巴管管腔直径发生变化。 研究发现,淋巴管畸形伴有其他血管畸形或过度发育的综合征中存在体细胞PIK3CA突变。淋巴管畸形CLOVES综合征、FAVA及KT综合征也称为PIK3CA相关过度发育疾病谱。淋巴管瘤和淋巴瘤仅一字之差有什么区别？ 淋巴管瘤和淋巴瘤的结构不同。淋巴管瘤是在正常淋巴管的基础上出现了增生性的病变，是淋巴管局部扩大的表现，而淋巴瘤属于一种恶性肿瘤，淋巴瘤的细胞来源于淋巴系统。淋巴管瘤和淋巴瘤的发病原因不同，淋巴管瘤是先天性的发育异常引起，属于一种良性的病变。淋巴瘤的发生有多种原因，比如病毒感染、有害物质的刺激等，发病原因比较复杂。淋巴管瘤和淋巴瘤对人体的危害不同，淋巴管瘤很少危及患者的生命，淋巴瘤对患者的危害很大，恶性程度较高的淋巴瘤也可以危及生命。2022年09月13日420
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2022年08月24日100
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