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范瑞主任医师 医生集团-辽宁 眼科 概述动眼神经麻痹是各种病变使动眼神经及其支配组织功能丧失，出现以眼肌瘫痪导致上睑下垂、斜视、眼球运动受限、复视、瞳孔扩大、瞳孔对光反射存在或消失为主要表现的神经科综合征。该病主要病因为脑干病变、动脉瘤、糖尿病神经病变、脑干脑炎及炎症环境等，本病无传染性，好发于糖尿病病史患者及存在多种心脑血管危险因素者。通过药物及手术治疗，动眼神经麻痹患者通常在几个月后可以恢复正常，但部分病例存在复发的可能。治疗不及时可引起弱视。疾病分类病因先天性动眼神经麻痹：较少见，绝大多数为单眼，其原因为发育异常或产伤所致。后天性动眼神经麻痹：此类型虽较先天性动眼神经麻痹多见，但在与眼球运动有关的三对脑神经中，它是较少发生的。临床上动眼神经的分支麻痹较动眼神经麻痹多见。动眼神经上支麻痹较下支麻痹为多见。具体病因包括：1.脑干病变由于动眼神经核位于中脑，临近中线；另外脑桥侧视中枢发出纤维经内侧纵束至动眼神经核，故中脑和桥脑损害均可发生动眼神经麻痹。若供应神经干或神经核的血管发生梗死；受临近硬化或扩张的血管压迫或脑干内出血或兼有蛛网膜下腔出血均会发生动眼神经麻痹。由中脑梗死所致的动眼神经麻痹常伴其它神经症状，如偏瘫、共济失调等，因脑干有许多走行方向不同的神经传导束通过，因此即便很小的病变也会有许多复杂独特的表现。2.动脉瘤动脉瘤引起动眼神经麻痹的原理为因囊性动脉瘤扩张，直接压迫或牵拉神经或因动脉瘤出血引起神经推移或因淤血而致神经水肿，或因蛛网膜粘连等。而动脉瘤穿透动眼神经引起动眼神经麻痹非常少见，但已有文献报道。动眼神经麻痹易识别，常首先表现为瞳孔扩大，对光反应消失，其次为眼睑下垂，最后出现眼外肌(涉及内、上、下直肌和下斜肌)麻痹，影响眼球各向运动。3.糖尿病神经病变糖尿病神经病变是由于糖代谢紊乱，使营养神经的血管发生缺血、缺氧，导致神经受损。其并发颅神经损害的可能机制为神经营养血管特别是毛细血管基底膜增厚、血管内皮细胞增生、血管内壁有脂肪和多糖类沉积，导致管腔狭窄；同时糖尿病患者的血小板及纤溶系统功能异常，易促进血管内血栓形成，引起神经组织缺血、缺氧，最终导致神经损伤和坏死。糖尿病性动眼神经麻痹常以复视为主诉，多于动眼神经麻痹前数日出现额、颞、顶、眶部较弥散的不同程度头痛甚或仅为不适感，以单纯眼外肌受累占多数。4.炎症环境如脑膜炎、脑炎、由酒精、铅、砷和一氧化碳中毒或者由糖尿病导致的多发性神经炎、带状疱疹病毒感染、埃可病毒感染等均可能会引起动眼神经感染，从而引起神经的损伤和坏死，造成麻痹。诱发因素眼外伤和脑外伤均可导致动眼神经支配的眼肌麻痹。眶尖骨折表现为眶尖综合征，颅底骨折致海绵窦瘘，出现动眼神经麻痹、外展神经麻痹所致的眼球固定以及突眼等。流行病学动眼神经麻痹好发于50岁及以上人群，平均发病年龄约为68岁，患者多存在血管性的危险因素，呈急性或亚急性发病，病程之初的2-4周病情进展缓慢，主要表现为同侧头部及眼眶疼痛，发生率约61%，亦可出现瞳孔散大，瞳孔散大一般不超过1-2mm，且对光反射存在，这种改变于发病后1-2周最为显著。好发人群1.糖尿病患者糖尿病患者易出现神经受损，并可并发微血管病变，可能会造成动眼神经麻痹。2.存在多种心脑血管危险因素者存在心脑血管性危险因素常会导致血管急性或慢性缺血，可能会发生动眼神经麻痹。典型症状完全性动眼神经麻痹上睑下垂：由于提上睑肌是由动眼神经支配，动眼神经麻痹后常会出现完全性和不完全性上睑下垂。斜视：眼球向外下斜视，向上、向内、向下转动受限。动眼神经支配数条眼外肌和眼内肌，动眼神经麻痹表现为病变同侧眼的上直肌、下直肌、内直肌及下斜肌中一条或数条麻痹，不同的眼肌功能异常，会引起眼位的改变。复视，瞳孔散大，对光反射及调节反射均消失：动眼神经累及瞳孔。不完全性动眼神经麻痹不完全性动眼神经麻痹患者眼内肌未受累，表现为瞳孔大小及反应正常，眼外肌不完全受累，出现以下一个或多个症状，如不完全上睑下垂，患眼部分性内、上、下方位运动受限，不完全性瞳孔散大及对光反射减弱等。并发症1、斜视动眼神经支配数条眼外肌和眼内肌，动眼神经麻痹表现为病变同侧眼的上直肌、下直肌、内直肌及下斜肌中一条或数条麻痹，不同的眼肌功能异常，会引起眼位改变。2、上睑下垂由于提上睑肌是由动眼神经支配，动眼神经麻痹后常会出现完全性和不完全性上睑下垂。3、弱视先天性动眼神经麻痹或部分后天性动眼麻痹由于长期上睑下垂造成视觉发育异常形成弱视。2023年03月05日
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吴士文主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 神经内科 慢性进行性眼外肌麻痹，眼外肌活检基因诊断一位48岁的日本男性，缓慢进行性复视，无家族史，腾喜龙试验呈阴性。血液分析显示乳酸和丙酮酸水平升高，提示线粒体疾病。肱二头肌肌肉活检，未检测到病理或遗传线粒体异常。随后，他接受了复视肌肉复制术，并对右侧下直肌进行了活检。从眼外肌组织提取基因组DNA进行遗传检查，发现多处线粒体基因缺失，异质性约为35%，诊断为慢性进行性眼外肌麻痹。在线粒体疾病中，应注意mtDNA中具有疾病相关变异的线粒体的组织分布，在进行活检时选择受影响的肌肉以进行准确诊断是很重要的。RinshoShinkeigaku.2022Dec17;62(12):946-951.2023年01月24日64
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艾立坤主任医师 北京同仁医院 斜视与小儿眼科 大家好，我是同仁医院眼科的艾力坤医生今天呢，有人问我什么是麻痹性斜视麻痹，顾名思义就是有的肌肉出现了***现象，那么任何一个原因可能引起眼外，肌麻痹等都可能发生麻痹性斜视，每一只眼有六条眼外肌来参与眼球运动，任何一个原因，比如说外伤啊感染呢，还有呢就是糖尿病高血压引起的微小血管病变，影响了支配某一条肌肉的神经的养分的供应这些呢，都是造成麻痹性斜视的很重要的原因，但是呢，有一些麻痹性斜视是有自愈倾向的，比如说高血压，糖尿病引起的麻痹性斜视大概有60%-70%都是可以自愈的，但是呢，如果发生了麻痹性斜视，您一定要首先就医排除颅内的一些病变和其他相关科室的病变。 才能啊，进行这个自律的。2021年01月14日1104
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杨万章主任医师 南方医科大学深圳医院 康复医学科 深圳市第六人民医院杨万章，严浩，盛佑祥，吴芳，王俊，陶红星眼外肌分属第3、4、6对颅神经支配。眼外肌麻痹是临床常见体征，它是多种原因引起的临床表现。它的直接结果是由动眼神经、滑车神经、外展神经支配的内直肌、上下直肌、下斜肌、上睑提肌、上斜肌、外直肌部分或全部，不全或完全麻痹。产生不同程度的复视、斜视、注视。眼外肌麻痹可见于各个年龄段，多由外伤、感染、炎症、血液循环障碍、肿瘤及退行性病变等引起。定位诊断常分核上、核间及核下病变。评定标准只对各条眼外肌的麻痹程度进行评级，并不针对原因。借以通过临床检查正确估计眼外肌麻痹的程度，部分麻痹还是完全麻痹，有否复视、斜视及其损伤程度。为临床不同学科治疗难易判断，康复评价比较同行治疗结果，预后估计提供重要依据。既往未发现同类疾病的分级评定标准。本标准适合清醒状态下的各类眼外肌麻痹患者。1.0 眼外肌麻痹的评定标准动眼神经滑车神经外展神经1级单纯眼睑下垂或轻度外斜视，程度低于1/2。单纯下视稍困难，但仍可下楼梯。单纯一侧内斜视，但仍可见眼球外移动1/2。2级单侧眼睑下垂需施加外力方可睁眼，或外斜视达2/3或以上；或双眼轻度下垂，影响视物或走路。单纯下视困难，且伴复视，下楼梯需扶持单纯一侧内斜视，眼球外移动小于2/3。3级一眼2或3条动眼神经支配眼外肌麻痹，伴有滑车或外展神经支配的上斜肌或外直肌不全麻痹，伴有轻度复视或斜视；或双侧眼睑下垂不能睁眼。4级一眼动眼神经支配的所有眼外肌不全麻痹，伴有滑车或外展神经支配的上斜肌或外直肌不全麻痹，眼球上下左右活动度小于5毫米，伴有复视，眼睑下垂不能睁眼。5级一眼动眼神经支配的所有眼外肌、伴有滑车及外展神经支配的上斜肌或外直肌完全麻痹，眼球固定，瞳孔散大，且伴有头颅或一侧肢体的神经缺失症状。6级双眼动眼神经支配的所有眼外肌，滑车及外展神经支配的上斜肌或外直肌完全麻痹，眼球固定，瞳孔散大或缩小，伴有中枢神经系统严重定位体征。病情稳定后的眼外肌麻痹可单独出现，治疗周期长，可作为独立诊断。命名原则为“左（右）眼外肌麻痹（眼外肌具体名称）1-6级”，或在原发病诊断之外，加上前述亚诊断。1，2级眼外肌麻痹属单纯一支不同程度麻痹，单一出现即可诊断评级，3级之后属单眼复合损伤或双侧损伤。2．0中医辨证分型肝开窍于目，脾主肌肉。肝风内动，脾气亏虚，则出现“斜视”或“视岐”。眼外肌麻痹属中医“风牵偏视”、“神珠将反”等范畴，多因血虚生风，风邪中络；或得之于高热、风寒湿痹；或因风痰阻络，气血淤滞；或因脾气虚弱、约束无权及外伤致眼部气血运行不利，筋肉失养而弛缓不用，基本分型如下。2.1风痰阻络。感受风热，或风火上扰，致目系紧急，眼球斜视，伴发热，恶风，见风流泪，目赤，舌红，脉浮数。2.2脾气亏虚。外伤、感染，或消渴，或瘿病等日久，脾气虚弱，目系弛缓。气短懒言，肢体乏力，纳差食少。舌淡红，苔薄白，脉细或弱。2.3肝风内动。高热，或慢性腹泻，或脑外伤、出血产生脑疝，或脑部肿瘤压迫，导致惊厥频繁抽动肢体、目睛上吊，瞳神忽大忽小，或眼睛斜视，或复视。舌红苔薄白或黄，脉浮大。2.4肝肾亏虚。热病后期，或者脑外伤，或脑血管疾病恢复期等，不同程度涉及支配眼球活动的眼外诸肌，致一侧或双侧眼球活动不灵。伴潮热面红，睑缘发红，白睛血络分明，口干不欲饮水、腰酸软，舌红少苔，脉细略数。3.0 疗效标准眼外肌麻痹发病后即进行治疗需要一定时间，治疗拟以30天1疗程为一评价周期，疗程终结至少在半年以上。治愈：眼球运动正常，无复视，无代偿头位，两斜视角相等。好转：以上症状、体征不同程度改善。在原基础上至少进步1级上。无效：以上症状、体征无改善。2012年02月15日5007
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