脑白质脱髓鞘病

脑白质脱髓鞘病是脑白质发生脱髓鞘改变的病变。脑实质由灰质和白质组成，脑灰质是神经细胞，脑白质则主要由神经纤维构成。中枢神经系统包含两大类纤维，即有髓鞘纤维和无髓鞘神经纤维。髓鞘是一种复合细胞膜，有帮助完成神经冲动的作用。

本病可出现认识事物能力及记忆力下降、抑郁、痴呆、站立不稳等。

基本病因

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 遗传代谢因素
• 中枢系统感染或中枢系统炎性疾病
• 中毒
• 退行性改变
• 脑慢性缺血
• 使用药物

高危人群

下述人群更容易患脑白质脱髓鞘病，需加以注意：

• 有相关遗传代谢家族缺陷的人群：具有先天性遗传代谢异常，有明确的酶和基因缺陷的人。
• 年龄：形成脑白质神经髓纤维髓鞘的最重要组成成分，在成年后不再生成，并且随年龄的增加逐渐减少，因此老年人容易出现脑白质脱髓鞘病。
• 性别：女性绝经后雌激素减少，雌激素水平下降，则脑血流下降、神经修复减弱，容易发生脑白质病变。
• 患中枢系统感染或中枢系统炎性疾病的人：中枢系统指的是人的大脑和脊髓。
• 患高血压的人：高血压是脑白质脱髓鞘病的危险因素，无论是舒张压还是收缩压升高，都是该病的严重危险因素。而舒张压过低还可能引起脑供血不足，导致脑白质脱髓鞘病的发生。规范合理地控制血压，是预防和延缓脑白质脱髓鞘病发生、发展的重要措施。
• 患糖尿病的人：长期慢性高血糖会损伤血管内皮细胞、促进炎症反应，影响脑组织的新陈代谢，导致脑白质病变。
• 血脂偏高的人：总胆固醇和低密度脂蛋白水平，与脑白质脱髓鞘病严重程度相关。
• 颈动脉狭窄的人：颈动脉狭窄可导致脑供血量下降，对缺血反应敏感的脑白质就会发生病变。
• 同型半胱氨酸水平偏高的人：同型半胱氨酸水平与脑白质损伤的程度及范围，有显著相关性。
• 叶酸缺乏的人：叶酸具有抗氧化作用，可改善血管内皮功能，增加脑组织供血，从而发挥抗动脉硬化、改善血液供应的作用。叶酸及维生素 B12、维生素 B6 参与同型半胱氨酸的代谢，这些的缺乏可导致高同型半胱氨酸血症，从而增加脑白质脱髓鞘病的患病概率。
• 影响血红蛋白运输携氧能力的中毒：脑细胞缺氧可导致脑白质脱髓鞘病。中毒后患者病情严重程度，与患者中毒时间、患者年龄、高压氧治疗和遗传因素相关。例如一氧化碳中毒，是一氧化碳与血红蛋白结合后，降低了氧气与血红蛋白的结合和运输，导致细胞缺氧。
• 服用某些药物的人：某些药物，如左旋咪唑，可能通过直接药物毒性，诱发自身免疫反应或引起人体代谢异常等，损伤脑白质，从而引起脑白质脱髓鞘病。病情严重程度和患者个体自身因素，如个别代谢酶的缺乏有关。

脑白质脱髓鞘病最常见、最典型的症状是，常会出现认识事物能力及记忆力下降、抑郁、痴呆、站立不稳、排尿障碍、饮水呛咳、吞咽困难、发声困难、一侧肢体瘫或四肢全瘫、发热或儿童青少年智力及精神发育异常等。如果是急性的病变，可能出现昏迷、昏睡、发热、癫痫样发作等症状。

典型症状

• 认知障碍：表现为认识事物能力下降，记忆力下降。认知障碍的严重程度与病变相关，脑白质病变程度越重，认知障碍越重。
• 抑郁状态：表现出思维迟钝、并且对外界事物的兴趣减退。脑血管病患者的抑郁状态可能更严重，而认知障碍也可能使抑郁状态有所加重。
• 痴呆：认知障碍进一步加重可能发展为痴呆。
• 站立不稳：表现为双下肢乏力，协调性差，走路缓慢，步距小，易跌倒。
• 排尿障碍：主要表现为尿频、尿急、尿失禁。
• 饮水呛咳、吞咽困难、发声困难。
• 一侧肢体偏瘫或四肢全瘫。
• 视力或听力下降甚至失明，丧失听力。
• 儿童或青少年智力及精神发育异常。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 意识障碍：出现昏迷、昏睡。
• 发热
• 癫痫样发作：表现为意识突然丧失，愣神、不说话、双眼凝视，过后无记忆，甚至突然意识丧失和全身抽搐。

并发症

脑白质脱髓鞘病的进展过程中，可能会引起吸入性肺炎、深静脉血栓等并发症。

• 药物使用：有高血压、高血脂、糖尿病等基础疾病的患者，根据医嘱按时规律服用降压、降糖和降血脂药物，防止引发本病。并注意监测血压、血糖、血脂的控制情况，并每年体检，如果有条件可以做成记录笔记，就诊时辅助医生判断病情、调节药物用法用量。避免或严格遵守医嘱服用左旋咪唑等可能导致本病的药物。
• 避免感染：避免被病毒等病原微生物感染，并积极治疗中枢系统感染或中枢系统炎性疾病。
• 防护：注意生活和工作中做好安全防护，避免出现中毒。
• 饮食： 注意补充叶酸及维生素 B12、维生素 B6 等 B 族维生素，预防高同型半胱氨酸血症；戒烟戒酒；饮食以低盐低脂、清淡易消化的食物为主，少吃油腻食物，少吃高胆固醇食物，如动物内脏等，少吃糖和含糖量较高的糖果糕点，多进食蔬菜水果，保持大便通畅。
• 控制体重：将体质指数控制在 18.5 ～ 23.9 千克/平方米（kg/m2）。体质指数简称为 BMI，计算方法是体重（单位千克）除以身高（单位米）的平方。
• 有相关遗传代谢家族缺陷的人群，应定期体检，如果有发病迹象应尽早就医。
• 老年人，尤其是绝经后的女性，应注意治疗或预防本病的基础疾病，并每年定期体检，早发现，早治疗。

本病主要依靠临床表现、神经系统检查、以及头部 MRI 等检查进行诊断，具体检查方法如下：

• 头部 CT 或 MRI：这两项检查的作用是可以观察白质病变的部位，及病变分布模式是否具有一定的特征性，帮助判断脑白质脱髓鞘病的原因，有利于对本病做出诊断。同时，MRI 也可用来监测疾病发展和对治疗的反应，对了解疾病变化及判断治疗后的效果，具有很好的指导作用。
• 腰椎穿刺：对于怀疑中枢神经系统感染的患者，腰椎穿刺是评估的重要部分，穿刺后对脑脊液进行检查，作用是帮助诊断。

对于脑白质脱髓鞘病，脑缺血导致的病变目前还没有明确的治疗方法。主要是明确病因对症治疗。常用治疗方法主要为药物对症治疗。

药物治疗

对于脑白质脱髓鞘病，需首先明确疾病原因，然后再针对性选择相关药物。

• 糖皮质激素：作用是抑制免疫、减轻水肿的作用，抑制免疫反应对神经系统白质的损害。使用激素治疗后脑部病变区域较之前可明显变小。治疗效果较好。常见药物有：强的松、地塞米松等。
• 降压药：作用是使血压控制在合适的水平且保持血压的平稳，减少血压的剧烈波动，对于血管具有保护作用。
• 降脂药：胆固醇水平异常的患者，需要服用降脂药物来控制胆固醇水平。降脂药可能产生肝功能异常的副作用，因此长期服用降脂药的患者，应定期到医院复查血脂及肝功能。
• 降糖药：长期慢性高血糖损伤血管内皮细胞、促进炎症反应，影响脑组织局部新陈代谢，导致脑白质病变。控制血糖可减少动脉损伤、狭窄的风险。
• 叶酸：伴有高同型半胱氨酸血症的患者应补充叶酸，维生素 B6 等，以促进同型半胱氨酸代谢，可一定程度降低脑白质病变发生的概率。

其他治疗

胃管置入：有吞咽困难、进食水呛咳的患者可以通过胃管进食，减少吸入性肺炎的风险。

• 日常饮食以低盐低脂、清淡易消化的食物为主，少吃油腻食物，少吃高胆固醇食物，如动物内脏等，多进食蔬菜水果，保持大便通畅。
• 胃管置入的患者，进食的食物需要控制好温度，大约在 38 ～ 40 摄氏度。

• 用药注意事项：注意遵守医嘱，按时规律服用降压、降糖药物，同时注意监测血压、血糖，当血压、血糖控制不佳或出现较大波动时，应及时就医。
• 运动：运动时血流速度会加快，保证足够的饮水量，血液黏稠度会有所下降，对血管有一定的保护作用。建议可以进行中等强度的活动，每次 30 分钟左右，每周 3 次以上。
• 复查：遵守医嘱进行复查，主要复查项目为 CT 或 MRI。另外，长期服用降脂药物的患者，应根据医嘱定期复查血脂水平及肝功能。
• 癫痫发作注意事项：癫痫发作时，注意防止咬伤舌头和口腔内软组织，可以将一条毛巾或手绢拧成麻花状，垫在上下大牙之间。停止抽搐后，如果口腔内有分泌物，应该帮助排出口腔内分泌物，防止吸入气道而引起吸入性肺炎。
• 预防感染：加强口腔护理，及时吸痰，保持呼吸道通畅，防止口腔及呼吸系统感染。
• 卧床护理注意事项：病情允许的情况下，卧床期间可以主动或被动活动下肢。减少深静脉血栓形成的风险。如果肢体活动障碍比较严重，没有办法自主翻身的，护理人员应该定期为其翻身，改变身体受压的部位，尽量避免压疮的形成。
• 戒烟戒酒：戒烟戒酒，同时要避免被动吸烟。

• 如果不及时治疗，部分患者会遗留有永久性残疾，部分患者可能会死亡，特别是暴发性病变的患者。
• 通过及时有效的治疗，大多数患者在治疗后症状可获得改善，部分患者会持续存在认知功能障碍，大多会影响注意力和专注力。