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李旭东主任医师 西安交通大学第一附属医院 泌尿外科 神经源性膀胱（Neurogenicbladder,NB）是一类由于神经系统病变导致膀胱和∕或尿道功能障碍（即储尿和∕或排尿功能障碍），进而产生一系列下尿路症状及并发症的疾病总称。一、临床表现1、泌尿生殖系统症状（1）下尿路症状：包括尿急、尿频、夜尿、尿失禁、遗尿、排尿困难、膀胱排空不全、尿潴留及尿痛等。（2）性功能障碍症状：生殖器区域敏感性，勃起功能障碍、性高潮异常、射精异常、性欲减退等。2、其他症状除排尿症状外，可伴有肠道症状、神经系统症状等：便秘，大便失禁，会阴部感觉减退或丧失，肢体瘫痪等。可能发生的并发症：尿路感染是神经源性膀胱最常见的并发症，10%～15%的患者可发生尿路结石，膀胱输尿管反流在神经源性膀胱中发生率为10%～40%，通常为可逆性，当排尿情况改善，剩余尿减少，膀胱压力减低时有自行好转的可能，还可并发肾盂肾炎，肾衰竭，肾积水等。二、神经源性膀胱应遵循的原则1.神经源性膀胱治疗目标包括首要和次要目标：①首要目标为保护上尿路功能（保护肾脏功能），确保储尿期和排尿期膀胱压力处于安全范围内。②次要目标为恢复∕部分恢复下尿路功能，提高控尿/排尿能力，减少残余尿量，预防泌尿系感染，提高患者生活质量。2.文献表明肾功能衰竭是脊髓损伤导致神经源性膀胱患者死亡的首要原因。逼尿肌过度活动或膀胱顺应性降低可以导致储尿期膀胱压力超过安全范围，而逼尿肌-括约肌协同失调或膀胱出口梗阻可以导致排尿期膀胱压力超过安全范围。治疗的首要目标是把膀胱储尿期和∕或排尿期膀胱压力控制于安全的范围内，降低上尿路损害的发生率，以保证患者的长期存活率，某些治疗后继发的残余尿量增多问题可以由间歇导尿解决。①首先要积极治疗原发病，在原发的神经系统病变未稳定以前应以保守治疗为主。②选择治疗方式应遵循逐渐从无创、微创、再到有创的原则。③单纯依据病史、症状和体征、神经系统损害的程度和水平不能明确尿路功能状态，影像尿动力学检查对于治疗方案的确定和治疗方式的选择具有重要意义，结合患者个体情况制定治疗方案。④神经源性膀胱患者的病情具有临床进展性，因此对神经源性膀胱患者治疗后应定期随访，随访应伴随终生，病情进展时应及时调整治疗及随访方案。三、间歇性导尿在神经源性膀胱管理中占有重要地位神经源性膀胱主要表现为尿潴留、尿失禁、残余尿量增多等，如果处理不当可能造成膀胱输尿管反流、肾积水、泌尿系统感染和肾功能减退或衰竭。间歇导尿术是指不将导尿管留置于膀胱内，仅在需要时插入膀胱，排空后即拔除。它可使膀胱间歇性扩张，有利于保持膀胱容量和恢复膀胱的收缩功能，避免膀胱过度充盈导致膀胱和肾脏功能损害。间歇导尿被国际尿控协会推荐为治疗神经源性膀胱功能障碍的首选方法。因此，间歇性导尿在神经源性膀胱管理中占有重要地位。四、骶神经调控：神经源性膀胱患者的希望李旭东副教授介绍：“如果神经源性膀胱不及时处理，容易并发尿路感染，10%～15%的患者可发生尿路结石，膀胱输尿管反流的发生率也达到10%～40%，同时还可并发肾盂肾炎，肾衰竭，肾积水等疾病，长期插尿管给生活也带来诸多不便，并且会显著增加膀胱和肾脏结石、狭窄和膀胱肿瘤的发生风险。目前有效且长期受益的治疗就是骶神经刺激手术（即膀胱起搏器）。我们知道尿液由肾产生，经输尿管到达“水库”——膀胱，当储存到一定容量时，人体就有了尿意，再由大脑发出指令，“水库”就放闸，尿液由尿道排出体外。神经源性膀胱患者由于主管膀胱和排尿的神经功能紊乱，无法准确向大脑传送“开”“关”信号，大脑也就不能发出准确的指令，导致膀胱失控，出现排尿无力等一系列排尿障碍的症状。而膀胱起搏器正是解决了这一难题，电极装置通过局麻下微创手术植入到患者的骶神经，通过持续、微弱的电流刺激调节骶神经功能，从而抑制异常信号，协调膀胱与括约肌功能，促进膀胱排空，提高患者生活质量”。五、相关检查1.间质性膀胱炎：膀胱镜检及膀胱水扩张、尿动力等检查IC的典型临床表现包括尿频（每日≥8次）、尿急、膀胱充盈时感觉疼痛以及排尿后疼痛缓解。在进行体格检查时，患者的阴道前壁和膀胱底部可出现压痛。由于该病患者所表现出的症状缺乏特异性，而且病情严重程度各不相同，因此医生很难做出诊断。诊断主要是凭借其临床经验以及间质性膀胱炎数据库中的研究结果。目前不主张采用NIDDK制定的严格标准。临床上有必要常规进行尿培养和细胞学检查，以排除感染或恶性肿瘤的可能性。同时，还需排除输尿管结石、膀胱结石、生殖器活动性疱疹、输尿管憩室、化学性膀胱炎（环磷酰胺）、放射性膀胱炎以及阴道炎（衣原体、支原体）等其他诊断。如果怀疑IC，应采用其他检查来帮助明确诊断，其中包括麻醉下膀胱镜检和膀胱水扩张、尿动力学检查、钾敏感性检查、尿检、膀胱活检等。2.膀胱镜检及膀胱水扩张在麻醉下行膀胱镜检不仅患者痛苦小，而且可充分了解膀胱及输尿管的情况。而膀胱水扩张则要求在80—100cm垂直水压下将液体注入膀胱中，直至流速减慢，最终停止。膀胱镜周边的尿道受压，这可防止液体外流，确保膀胱容量测定的准确性。NIDDK规定，膀胱扩张需维持1－2min，但有人曾报告说应进行2次膀胱扩张或将扩张时间延长至10min。在压力解除时，可用膀胱镜检查是否出现肾丝球状出血。它是指粘膜下微血管末端的点状出血，绝大多数IC患者在行膀胱镜检时都能见到这一现象。3.尿动力学检查目前不建议IC患者常规接受尿动力学检查，但是某些尿动力学检查结果有助于排除IC诊断，其中包括最初有排尿感时膀胱容量>150cc，膀胱最大容量>350cc，在预先测定基线排尿状况时未出现夜尿等。据（ICDB）统计，~14％的IC患者会出现膀胱不自主收缩，因此临床上不能排除IC的诊断。可是，NIDDK出于研究目的给IC下的定义过于严格，他们将患者出现膀胱不自主收缩视为IC的排除标准。4.膀胱活检膀胱活检在IC诊断上作用较小，因其组织学特征同炎症相似并且无特异性。尽管膀胱活检能够明确膀胱上皮浅表病变，除外原位癌，但在IC的诊断中并不是必需的。近来的发现表明：一些组织病理学的特征也许可以预测特异性IC的症状，实际上可以降低观察到的IC症状学方面的变异性。实际上，可以应用ICDB队列研究对组织病理学和IC症状的联系性进行分析，其中包括了那些不符合NIDDK标准但临床怀疑IC的患者。在ICDB研究中的637名患者，有211人行膀胱活检术，根据研究标准，依据以下症状的优先级别，在膀胱内病变最严重的地方取两个活检：存在Hunner氏溃疡，粘膜下微血管末端的点状出血，膀胱后壁即无Hunner氏溃疡也没有粘膜下微血管末端的点状出血出现。此外再从膀胱三角区取一点活检作为组内对照。用10点Likert标准评价患者的尿急和疼痛症状，用排尿日记记录三天昼夜排尿次数。特别要引起注意的是：膀胱上皮的完全缺失，粘膜固有层的肥大细胞增多，和粘膜固有层中出现微血管末端的点状出血都和夜间尿频有相关性。同样，粘膜固有层的血管密度增大也同进展性夜尿频有关。粘膜下粒细胞聚集增加同尿急加重和夜尿多有联系。最后，泌尿系疼痛同膀胱上皮的粘膜缺失的程度和粘膜下出血的程度有关。在总结这些有意义发现的基础上，作者认为IC的病理学诊断应该包括三个方面：膀胱上皮完整性消失，血管损害和粘膜肥大细胞增多。这些发现为关于此类疾病病理学的一些理论提供了依据，同时也证明了本病之所以难于诊断的病因多源性。作者没有明确说明这些现象导致IC发展的顺序性，同样对于病理特征同疾病的自然病程和治疗结果之间的关系仍不甚明了，这仍需要长期的随访进一步提供依据。2019年08月29日
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李旭东主任医师 西安交通大学第一附属医院 泌尿外科 神经源性膀胱的诊断需要进行多方面的检查，确诊后的治疗康复期也需要按时做一些检查以判断康复进展，下面是神经源性膀胱患者应该关注的一些检查项目，让我们一起了解一下。 一、神经系统检查 1、感觉和运动功能检查： 脊髓损伤患者应检查躯体感觉平面、运动平面、脊髓损伤平面，以及上下肢感觉运动功能和上下肢关键肌的肌力、肌张力。 感觉平面是指身体两侧具有正常感觉功能的最低脊髓节段，感觉检查的必查部分是检查身体两侧各自的28个皮节的关键点。运动平面的概念与此相似，指身体两侧具有正常运动功能的最低脊髓节段。脊髓损伤平面通过如下神经学检查来确定：①检查身体两侧各自28个皮节的关键感觉点。②检查身体两侧各自10个肌节的关键肌。应特别重视会阴及鞍区感觉的检查。 2、神经反射检查： 包括膝腱反射、跟腱反射、提睾肌反射、肛门反射、球海绵体肌反射、各种病理反射（Hoffmann征和Babinski征）等。 3、会阴部/鞍区及肛诊检查： 为高度推荐的检查，以明确双侧S2-S5节段神经支配的完整性。会阴部/鞍区感觉检查范围从肛门皮肤粘膜交界处至两侧坐骨结节之间、包括肛门粘膜皮肤交界处的感觉，通过肛门指诊检查直肠深感觉。运动功能检查是通过肛门指诊发现肛门括约肌张力、有无自主收缩，也可进行球海绵体反射检查。不完全性脊髓损伤指在神经损伤平面以下、包括最低位的骶段保留部分感觉或运动功能；反之，如果最低位的骶段感觉和运动功能完全消失则确定为完全性脊髓损伤。 二、实验室检查 1、尿常规（高度推荐）： 可了解尿比重、尿中红细胞、白细胞、蛋白水平，是否存在泌尿系感染等，并间接反映肾功能状况。 2、肾功能检查（高度推荐）： 通过血肌酐、尿素氮水平反映总肾功能状况，为进一步拟定治疗方案和合理选择影像学检查提供依据。肾功能异常时患者用药应相应调整药物剂量。 3、尿细菌学检查（高度推荐）： 存在泌尿系感染时高度推荐，通过检查明确病原菌种类，并根据药物敏感试验结果选择敏感药物。 三、影像学检查 1、泌尿系超声（高度推荐）： 此检查无创、简便易行，通过检查重点了解肾、输尿管、膀胱形态及残余尿量。 2、泌尿系平片（高度推荐）： 可了解有无隐性脊柱裂等腰骶骨发育异常、是否合并泌尿系结石等。 3、静脉尿路造影（推荐）： 可了解肾、输尿管、膀胱形态以及分侧肾功能，但肾功能异常时应慎重使用造影剂。 3、泌尿系CT（可选）： 较静脉肾盂造影能更清楚显示上尿路及膀胱形态，了解泌尿系统临近器官情况，但肾功能异常时应慎重选择增强扫描。 4、泌尿系MR水成像（推荐）： 该检查无需使用造影剂即可了解肾盂输尿管积水情况，不受肾功能影响，当患者体内有心脏起搏器等金属植入物时禁用。 5、核素检查（推荐）： 包括肾图、利尿肾图或肾动态检查，可反映分侧肾功能情况，利尿肾图可以鉴别上尿路梗阻性质是机械性或动力性梗阻。 6、膀胱尿道造影（高度推荐）： 可以了解膀胱尿道形态，是否存在膀胱输尿管返流、逼尿肌-括约肌协同失调等情况；尿动力学检查时可同期行此项检查，即为影像尿动力学检查。 四、膀胱尿道镜检查（可选） 此检查对明确膀胱尿道的解剖性异常具有诊断价值，长期留置导尿管或膀胱造瘘管的患者推荐定期行此项检查以除外膀胱肿瘤。 五、尿动力学检查 尿动力学检查能对下尿路功能状态进行客观定量的评估，患者病史、症状及体检结果是选择检查项目的主要依据，鉴于大部分尿动力学检查项目为有创性检查，因此应当先行排尿日记、自由尿流率、残余尿测定等无创检查项目，然后再进行充盈期膀胱测压、排尿期压力流率测定、肌电图检查、神经电生理检查等有创检查项目。2019年07月17日1655
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李旭东主任医师 西安交通大学第一附属医院 泌尿外科 神经源性膀胱（Neurogenic bladder，NB）是由于神经控制机制出现紊乱而导致的下尿路功能障碍，通常需在存有神经病变的前提下才能诊断。根据神经病变的程度及部位的不同，神经源性膀胱有不同的临床表现。此外，神经源性膀胱可引起多种长期并发症，最严重的是上尿路损害、肾功能衰竭。导致神经源性膀胱的病因：中枢神经系统因素；外周神经系统因素；感染性疾病；医源性因素及其他原因。神经源性膀胱的诊断鉴别主要包括3个方面：1、导致膀胱尿道功能障碍的神经系统病变的诊断；2、下尿路和上尿路功能障碍以及泌尿系并发症的诊断（包括影像尿动力学检查和盆底电生理检查）；3、其他相关器官、系统功能障碍的诊断。神经源性膀胱的诊断——病史1、详尽的病史采集是神经源性膀胱的诊断首要步骤。大多数患者在就诊时已经知道自己患有神经系统疾病，除此之外还应询问患者的生活方式、生活质量等内容。2、遗传性及先天性疾病史：如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等发育异常疾病。3、代谢性疾病史：如糖尿病史，注意询问血糖治疗及控制情况，是否合并糖尿病周围神经病变、糖尿病视网膜病变等并发症。4、神经系统疾病史：如带状疱疹、格林-巴利综合征、多发性硬化症、老年性痴呆、帕金森病、脑血管意外、颅内肿瘤、脊柱脊髓肿瘤、腰椎间盘突出症等病史。5、外伤史：应详细询问自出生至就诊时外伤（尤其是脊髓损伤）的时间、部位、方式，伤后排尿情况及处理方式等。6、既往治疗史：特别是用药史、相关手术史，如神经系统手术史、泌尿系统手术史、盆腔及盆底手术史、抗尿失禁手术史等。7、生活方式及生活质量的调查：了解吸烟、饮酒、药物成瘾等情况，评估下尿路功能障碍对生活质量的干扰程度等。8、尿路感染史：应询问感染发生的频率、治疗方法及疗效。9、女性还应询问月经及婚育史：初潮年龄可能提示代谢相关疾病。神经源性膀胱的诊断——症状1、泌尿生殖系统症状尿路症状（LUTS）：症状开始出现的时间非常重要，可为分析与神经系统疾病的因果关系提供依据。LUTS包括储尿期症状、排尿期症状和排尿后症状。上述症状推荐以排尿日记形式加以记录。膀胱感觉异常：如有无异常的膀胱充盈感及尿意等。泌尿系管理方式的调查：如腹压排尿、扣击排尿、挤压排尿、自行漏尿、间歇导尿、长期留置尿管、留置膀胱造瘘管等。性功能障碍症状：生殖器有无缺损；生殖器区域敏感性；男性注意是否存在勃起功能障碍、性高潮异常、射精异常等，女性注意是否存在性欲减退、性交困难等。其他：如腰痛、盆底疼痛、血尿、脓尿等。2、肠道症状 频繁排便、便秘或大便失禁；直肠感觉异常、里急后重感；排便习惯改变等。3、神经系统症状 包括神经系统原发病起始期、进展期及治疗后的症状，包括肢体感觉运动障碍、肢体痉挛、自主神经反射亢进、精神症状及理解力等。4、其他症状 如发热，以及血压增高等自主神经功能障碍症状。神经源性膀胱的诊断——体格检查1、一般体格检查 注意患者精神状态、意识、认知、步态、生命体征等。2、泌尿及生殖系统检查 所有怀疑神经源性膀胱的患者均应进行标准的、完整的泌尿系统体格检查，包括肾脏、输尿管、膀胱、尿道、外生殖器等的常规体检，还要注意腰腹部情况。应常规进行肛门直肠指诊，了解肛门括约肌张力和大便嵌塞。女性要注意是否合并盆腔器官脱垂等。男性还要检查前列腺，了解软硬程度和是否有波动。3、感觉和运动功能检查。4、神经反射检查。神经源性膀胱的诊断——实验室检查1、尿常规：可了解尿比重、尿中红细胞、白细胞、蛋白水平，是否存在泌尿系感染等，并间接反映肾功能状况。2、肾功能检查：通过血肌酐、尿素氮水平反映总肾功能状况，反应上尿路功能受损程度,为进一步拟定治疗方案和合理选择影像学检查提供依据。肾功能异常时患者用药应相应调整药物剂量。3、尿细菌学检查：通过检查明确病原菌种类，并根据药物敏感试验结果选择敏感药物。神经源性膀胱的诊断——影像学检查1、泌尿系超声：此检查无创、简便易行，通过检查重点了解肾、输尿管、膀胱的形态及残余尿量。2、泌尿系平片：可了解有无隐性脊柱裂等腰骶骨发育异常、是否合并泌尿系结石等。3、静脉尿路造影2、泌尿系泌尿系MR水成像（magnetic resonance urography, MRU）：MRU对上尿路的评估与CT相似，该检查无需使用造影剂即在冠状面等多个层面非常清晰地完整显示肾盂积水形态、输尿管迂曲扩张、壁段输尿管狭窄、膀胱形态等尿路形态变化，并对上尿路积水扩张程度进行分度，且不受肾功能影响。3、核素检查：包括肾图、利尿肾图或肾动态检查，可反映分侧肾功能情况，明确肾脏供血状态。利尿肾图可以鉴别上尿路梗阻（如壁段输尿管梗阻）的性质是机械性或动力性梗阻。4、膀胱尿道造影：可以了解膀胱尿道形态。神经源性膀胱的诊断——尿动力学检查1、尿动力学检查能对下尿路功能状态进行客观定量的评估，是揭示神经源性膀胱患者下尿路功能障碍的病理生理基础的唯一方法，在神经源性膀胱患者的诊疗与随访中具有不可替代的重要位置。2、患者病史、症状及体检结果是选择尿动力检查项目的主要依据3、影像尿动力学是证实神经源性膀胱患者尿路功能障碍及其病理生理改变的“金标准”。4、常用尿动力学检查项目排尿日记：建议记录2～3天以上以得到可靠的结果。自由尿流率：该检查项目的结果是对下尿路排尿功能状态的客观和综合反映，但不能反映病因和病变部位。残余尿测定充盈期膀胱压力-容积测定（cystometrogram, CMG）：漏尿点压测定压力-流率测定(pressure flow study)：肌电图（EMG）检查影像尿动力学检查（video urodynamics, VUDS）：神经源性膀胱的诊断——神经电生理检查1、神经电生理检查是对神经系统物理检查的延伸，目前已有专门针对下尿路和盆底感觉和运动功能的神经通路的电生理学检查，对神经源性膀胱患者的膀胱和盆底功能障碍进行评估，为治疗方案的制订和患者的预后判断提供参考。2、下尿路及盆底神经电生理检查项目有尿道括约肌或肛门括约肌肌电图、阴部神经传导速率、球海绵体反射潜伏期、阴部神经体感诱发电位等。2019年06月14日3130
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鞠彦合副主任医师 北京博爱医院 泌尿康复与神经泌尿科 一、哪些人可能是潜在的神经源性膀胱患者？具有储尿排尿的异常，比如尿失禁，夜间尿床，排尿困难，尿不尽等，尤其有脊膜膨出，脊髓栓系病史，脊柱外伤病史，脊柱肿瘤及间盘突出等病史及手术史，查体可有肛门会阴区的感觉运动异常，甚至下肢的感觉运动异常。 二、为何评估神经源性膀胱最好做影像尿动力？神经源性膀胱患者膀胱尿道状态明显异于常人，通常会有萎缩，憩室，顺应性差，反流，过度活动等。单纯做影像学检查只能获得膀胱的形态学方面的信息，无法获得膀胱压力，顺应性等重要的尿动力学信息。而单纯做尿动力，有可能获得的信息是假的不对的。比如，患者有巨大憩室，真实膀胱很小，这种情况下普通尿动力测得膀胱容量500毫升就不能反映真实的膀胱容量和顺应性。还有就是反流的情况下，普通尿动力测得的膀胱容量和顺应性也不准确。因此最好的办法就是两者同步结合起来，才能获得最全面的神经源性膀胱的信息。 三、全面诊断是正确治疗的前提治疗就像打仗，不侦查好敌人的情况很容易打败仗。全面了解患者的病情后，针对患者个体化情况才能建议最合适的疗法。比如间歇导尿，膀胱扩大配合间歇导尿，外用集尿器，腹压排尿。间歇导尿是一种好方法，但也不是适合于所有的神经源性膀胱。 本文系鞠彦合医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年03月24日5290
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刘力剑副主任医师 廊坊市人民医院 磁共振室 诊断神经原性膀胱包括两个部份，首先应明确排尿功能障碍是否为神经病变所引起，其次为神经原性膀胱属于哪一类型。 一、排尿功能障碍是否为神经病变所引起 1.病史 ①排尿功能障碍伴排便功能紊乱（如便秘、大便失禁等）者，有神经病变的经原性膀胱的可能。②注意有无外伤、手术、糖尿病、脊髓灰质炎等病史或药物应用史。③注意有无尿意、膀胱膨胀等感觉的减退或丧失，如膀胱的感觉有明显减退或增丧失，即可确诊为神经原性膀胱。 2.检查 ①当有会阴部感觉减退，肛门括约肌张力减退或增强时就可确诊为神经原性膀胱，但缺乏这些体征也不能排除神经原性膀胱的可能。②注意有无脊柱裂、脊膜膨出、骶骨发育不良等畸形。③有残余尿，但无下尿路机械性梗阻。④电刺激脊髓反射试验，此法主要试验膀胱和尿道的脊髓反射弧神经是否完整（即下运动神经元有无病变）以及自大脑皮质至阴部神经核（脊髓中枢）的神经元有无病变（上运动神经元有无病变）。因此，这个试验即可诊断是滞为神经原性膀胱，又可区分下运动神经元病变（逼尿肌无反射）和上运动神经元病变（逼尿肌反射亢进）。 二、鉴别两种神经原性膀胱的方法 1.在测量膀胱内压时，观察是否有无抑制性收缩；必要地采用站立位测压、咳嗽、牵拉导尿管等激发方法。如出现无抑制性收缩即属逼尿肌反射亢进一类。否则，属逼尿肌无反射一类。 本试验是分类的主要依据之一，但是：①膀胱有炎症、结石、肿瘤及下尿路梗阻（如前列腺增生）时，非神经原性膀胱病人也可出现无抑制性收缩。②逼尿肌反射亢进病人在仰卧位测压时，部分病人需激发发才出现无抑制性收缩。 2.冰水试验 用F16导尿管排空膀胱后，快速注入60ml14℃冰水。如系逼尿肌反射亢进膀胱，在数秒钟内，冰水（如连同导尿管）从尿道中被喷射而出；逼尿肌反射膀胱，冰水自导尿管缓慢汉出。 3.肛门括约肌张力 肛门括约肌松弛者属逼尿肌无反射一类。 4.尿道闭合压力图 最大尿道闭合压力正常或高于正常者属逼尿肌反射亢进，最大尿道闭合压力低于正常者属逼尿肌无反射。 5.尿道阻力测定 正常尿道阻力为10.6kPa（80mmHg）。逼尿肌无反射者尿道低于正常。 以上各项检查中，观察是否有无抑制性收缩比较准确，其他检查错误机会较多。错误的原因可能为“混合”病变一类（Bors分类）神经原性膀胱，即逼尿肌的神经病变与尿道外括约肌的神经病变不属于同一水平。2011年03月08日4484
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