特发性炎症性肌病

特发性炎症性肌病是一种亚急性或慢性起病的炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死，再生及肌间质内炎性细胞浸润。

本病儿童的发病高峰为 10 ～ 14 岁，成人为 45 ～ 54 岁，男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性。

主要症状以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主，可表现为上肢抬高困难、下肢不能抬步、下蹲后不能起立等。

基本病因

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 研究发现，本病与人类白细胞抗-DR3 包涵体肌炎、人类白细胞抗原-DR1 儿童皮肌炎等高度相关。
• 柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促使本病发作。

危险因素

• 感染：如细菌、病毒感染等。
• 日光照射：皮损重者还应避免日光照射，否则会导致皮损加重。
• 免疫功能紊乱：免疫系统未能真实有效地起到自我防御功能，或过强攻击，或过弱无法防御，常可引起多系统表现，如引起免疫性肾功能损害。

主要症状包括上肢抬高困难、下肢不能抬步、下蹲后不能起立等，双上眼睑出现的水肿性紫红色斑，可蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部 V 字区扩展等。

典型症状

• 感冒或低热：病前多有感冒或低热。
• 对称性近端肌无力：如蹲位站立和双臂上举困难。
• 关节疼痛、压痛
• 咽部、颈部肌无力：颈部肌无力者抬头困难，咽喉部无力者有吞咽困难和发音障碍。
• 皮疹：为多发性肌炎的特异性皮疹，表现为掌指关节和近端指关节的伸面，出现红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。
• 眶周出现淡红色水肿性斑疹：以上睑为主，约 50% 的患者早期即可出现此征，也为皮肌炎特征性皮疹之一。
• 红斑：是位于颧部、肘、手指及膝关节伸面的红斑，可有脱屑、色素沉着和色素脱失的表现。

并发症

本病的常见并发症有：

• 易摔倒
• 呼吸困难
• 反复发作肺炎
• 呼吸衰竭
• 心跳骤停
• 急性肾衰竭

本病病因未明，也没有特别的预防方法。以下方法或许会对降低发生特发性炎症性肌病的风险有所帮助：

• 避免感染、感冒、受凉、炎热等。
• 加强体育锻炼，每日适量跑步或健身，保持心情舒畅，增强机体抵抗力。

本病主要通过实验室检查、影像学检查、肌电图检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 血沉：可用来辅助明确感染性诱因。
• 血生化：血生化指标可以用来判断是否有肌肉代谢异常。
• 自身抗体检查：对肌炎诊断较特异的自身抗体是抗 Jo-1 抗体，可用于辅助诊断。
• 肌酶谱检查：其中肌酸磷酸激酶的改变对肌炎最为敏感，其升高的程度反映肌肉损伤的程度。
• 血清肌酶活性：血清肌酶活性升高是本病的生化特征之一，以肌酸磷酸激酶最为敏感。
• 肌电图：用以进行辅助检查，便于明确诊断疾病。多块肌肉检查可提高诊断阳性率。
• 肌肉活组织检查：是本病的辅助检查之一，但肌活检阴性者也不能完全排除本病。
• 肾脏活检：用以明确皮肌炎是否合并肾损伤，以及明确肾损伤的病因。

本病首选皮质类固醇治疗，可联合免疫抑制剂、细胞毒药物、血浆置换、血液透析等治疗。治疗方法主要包括药物治疗和其他治疗。

药物治疗

• 皮质类固醇治疗：在本病治疗中发挥抗炎和免疫抑制作用。常用药有去炎松、地塞米松、倍他米松、氢化可的松等。
• 细胞毒药物：既可改善症状又能减少皮质类固醇用量和并发症。常用药有环磷酸胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢菌素 A 等。
• 大剂量静脉注射丙种球蛋白：对皮质类固醇和细胞毒药物治疗无效、或有以上药物禁忌证和并发症者，可采用静脉注射丙种球蛋白，减少并发症。
• 抗贫血药：可用来改善贫血。常用药有铁剂、叶酸类、维生素 B12、红细胞生成素等。
• 白蛋白：可用来改善本病合并肾损害引起的低白蛋白血症。
• 蛋白质同化激素：可以升高白蛋白，改善低白蛋白血症。常用药有苯丙酸诺龙、康力龙等。

其他治疗

• 心肺复苏：胸外按压、气管插管术等，主要在病情危重、出现心跳和呼吸骤停时使用。
• 血浆置换和血液透析：必要时可作为辅助治疗。

• 服用皮质类固醇治疗时，有可能导致免疫力下降，如易出现感冒、感染等。出现反复感冒，或者出现皮质类固醇不良反应时，需根据指导减少药物用量。
• 对于不能活动者，一定有陪护人员，避免摔倒。
• 饮食每次要少量，对于吞咽困难者尽量选择稀饭或肉汤类，避免噎住引起窒息。
• 出现皮疹者要避免长时间暴露在阳光下。

本病经过正规治疗后，单纯性特发性炎症性肌病大部分预后良好，对于合并有肾损害、严重系统性血管炎以及对皮质醇治疗不敏感者，预后较差。

若不接受正规治疗，病情发展迅速，很快出现昏迷，呼吸、心跳停止，最后死亡。