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2023年08月10日
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刁美主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通（新生儿）外科 最近短短1个多月时间内，本团队收治了11例穿孔胆总管囊肿患儿，9例成功实施经脐单切口腹腔镜1期根治手术，2例先行外引流，7-10天后行经脐单切口腹腔镜根治手术。总结穿孔病例，和家长及临床医生分享经验，以期避免并发症发生。胆总管囊肿穿孔是本病最严重的术前并发症：1.胆汁流入腹腔可导致胆汁性腹膜炎：1）胆盐的化学毒性会侵蚀腹腔脏器；2）胆盐的刺激可使腹腔渗出液增加，也伴有大量血浆渗入腹腔内；3）因胆总管囊肿重症感染才会导致穿孔，因此胆汁含有大量细菌，腹膜吸收后短期内即可导致感染性休克，甚至死亡。2.穿孔部位和大网膜，12指肠，胰腺，门静脉，肝动脉粘连，明显增加手术的难度，周围脏器副损伤、出血及失血性休克的风险，微创手术中转开放手术的发生率；3.胆汁性积液被网膜囊包裹可形成巨大的假囊，压迫胃，肠道，出现呕吐和肠梗阻症状，术中没有经验的医生常常将假囊误诊为胆总管囊肿，切除假囊时损伤重要脏器和血管，需术中或术后修补。尤为一提的是门静脉损伤修补不当常导致数年后门脉高压，脾大，脾功能亢进等，需使用其他血管在门静脉受损部位的远端和近端进行复杂的搭桥手术。本中心为近30例胆总管囊肿术后门脉高压患儿进行了搭桥手术。穿孔病例：病例1：产前B超发现肝门部囊肿。生后因患儿没有临床症状，从未复查B超。暑假旅游时呕吐腹痛茶色尿3天，因自带药物用完，途经北京时看急诊开药。急诊医生开B超除外阑尾炎，因本中心每年接诊胆总管囊肿200-300例，B超科主任经验丰富，报道阑尾炎内有粪石的同时标注了胆总管囊肿可能。虽然急诊当晚以阑尾炎收入院，但胆总管囊肿组组长刁美主任触诊中发现患儿右上腹压痛、肌紧张更明显(胆总管囊肿位于右上腹，阑尾位于右下腹)，仔细追问病史，家长回忆起孕期曾发现肝门部囊肿。立即联系B超科主任加做肝胆胰脾B超确诊。次日刁美主任阅CT片时发现胆囊周围有中等量积液，考虑穿孔可能。但积液局限，尚未扩散至全腹，急行经脐单切口腹腔镜1期胆总管囊肿根治术。术后恢复良好。经验：家长对产前B超要高度重视，生后一定复查，不要以有无临床症状作为就诊的唯一标准。临床医生要仔细问病史，重视查体，提高阅片能力，及时果断做出手术决策。病例2：患儿凌晨因腹痛呕吐2天，B超发现胆总管梭型扩张(直径0.7cm)，血生化显示胰腺炎急诊入院。因患儿肥胖，皮下脂肪厚，腹痛被遮掩，查体时经验不多的初诊医生触诊时未感觉到明显的腹痛和腹肌紧张。血生化：肝功能和总直胆指标正常，GGT略升高，血、尿淀粉酶升高明显。血常规：白细胞：22x109/L，中性粒细胞：90%，CRP：143mg/L。胆总管囊肿组组长刁美主任查房再次触诊，深压右上腹患儿有压痛、肌紧张。急行CT检查，刁美主任阅CT片发现全腹大量积液，弥散至肝上，左腹，左右腹积液被网膜囊包裹分别形成10和12cm假囊。急诊行经脐单切口腹腔镜手术，探查证实CT发现，假囊将其前方肠管等组织顶起，完全遮挡住肝门部手术视野，大网膜和囊肿前壁粘连严重，形成“冰冻腹腔”，考虑穿孔已发生3-5天，重症感染，1期根治风险极高，先行胆道外引流术，2期行腹腔镜根治术。追问家长病史，回忆起腹痛已有2周，5天前曾剧烈腹痛。经验：家长要高度重视反复发作的腹痛呕吐，如以消化不良自行服药不见好转，及时到具有专病治疗经验的团队，行B超和生化检查除外外科疾病。肥胖患儿皮下脂肪厚，自我感觉的腹痛及医生触诊的压痛、肌紧张常常被脂肪层掩盖，被忽视。完全穿孔后胆道压力明显降低，生化仅表现为血、尿淀粉酶明显升高，经验不多的医生容易被假象迷惑，对病情严重程度做出误判。医生需结合查体，检验科、影像学检查，及时手术探查，据患儿病情，做出1期还是分期手术的决策。（图3、图4、图5为胆总管囊肿穿孔，腹腔积液包裹形成假囊，遮挡肝门部术野）病例3：患儿中学生，因腹痛呕吐发现胆总管囊肿6年，因每次用药可缓解，患儿和家里老人对手术有恐惧心理，一直未根治。近日期末考试压力大，急性发作，穿孔行根治手术。考试无法按时参加。经验：1）年龄大的患儿病史时间长，胆管炎和胆源性胰腺炎反复发作，粘连重，胆管壁异生滋养血管丰富，较年龄小，病史短的患儿出血风险高，手术难度大，微创中转开腹手术发生率高，癌变和癌前病变发生率高；2）囊肿切除+肝管空肠吻合术是根治手术，术后不会复发，可以和正常孩子一样生活，学习，工作，结婚生子，进行体育活动，不必有顾虑；3）18岁以后需到成人医院手术，因腹壁肌层和筋膜层发育成熟，大网膜丰富，腹腔内脂肪多，行微创手术难度陡增，尤其是经脐单切口胆道重建手术，腹腔镜和器械夹角较小儿明显减小，几乎平行，活动范围小，筷子效应明显，很难完成。大多患者行开腹手术根治；4）全麻手术发展至今日已经非常成熟，患儿睡一觉手术就结束了，没有任何手术的记忆，不必恐惧担心；5）青少年在小学中学阶段经历很多次重要考试，考前压力大，生活不规律，常引发急性发作，反而容易延误考试。此外，外科各科室每日均有急诊，急诊安排床位，术前检查，备血，手术排位均需要等候时间。因此在假期或非考试期，尽早、从容地进行根治手术，避免并发症发生，术后快速康复，安心学习，按时参加考试，学业有成。病例4：患儿因腹痛呕吐，当地医院B超发现胆总管梭型扩张，远端有结石，肝内胆管扩张明显。转诊至北京某3甲医院，检查进行了3天。第3天检查核磁时发现囊肿穿孔了，腹腔积液。经皮肝穿胆道外引流。前来本团队进行2期经脐单切口腹腔镜根治术。经验：胆总管囊肿一旦出现症状，或B超显示囊肿迅速增大，GGT明显升高，病情随时可能急转直下，应按照急诊接诊，和时间赛跑，尽快完成各项检查，尽早进行根治手术。当然，对病情严重程度，手术时机的判断是对每一位患儿深入细致的研究总结，长期大量病例积累的结果。中国小儿外科的创始人张金哲院士教导小儿外科医生救治患儿时应当做到“稳、准、狠”，就是要求诊断准确，手术时机的决策准确，治疗要尽量一步到位，尽早根治，速战速决，避免并发症，提高长期疗效。精准的诊断治疗是建立在对疾病长期深入的临床和科研工作基础上的，因此选择在长期致力于胆总管囊肿临床和科研工作的专业团队就诊，有助于减少患儿术前术中术后并发症，避免多次手术的痛苦，提高远期疗效。首都儿科研究所附属儿童医院普通新生儿外科刁美教授师从国际小儿腹腔镜学会主席香港中文大学外科学系CKYeung教授，在过去15年间在大陆小儿微创外科先驱李龙教授亲自指导下，在胆总管囊肿，囊肿型胆道闭锁，家族性肝内胆汁淤积综合征，肝管主干囊状扩张，肝囊肿等中国高发小儿胆道疾病，中高位肛门直肠畸形的诊断，微创手术，及术前术后综合治疗方面积累了3000余例经验。本中心是目前世界开展腹腔镜治疗胆总管囊肿最大最权威的中心。刁美主任医师门诊：每周四下午普通（新生儿）外科主任医师门诊，13:00-17:00。2023年07月31日395
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李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科 胆中管当中手术后一般呢，不会引起便秘的，不会引起便秘，如果孩子胆中管中手术后有便秘的，那怎么办呢？那要从首先从饮食上来调节，多吃蔬菜水果和粗粮啊，蔬菜水果和粗粮这样的那个呃，通便作用啊，再有如果还不行，那怎么呢，就可以这个，呃，灌肠像肛门里面灌蜂蜜，灌酱油或者灌开塞露，每天来刺激排便，诱导排便啊，诱导排便，同时呢，也可以采取一些中医的，因为胆中管囊肿，它不是巨结肠，他术前不便秘，术后便秘了，他说明做完手术时他又脾虚的问题，手术后啊，伤了孩子的元气，一般来讲是吧，所以不爱拉屎了，这时候可以呢，中药调一调，看看中医扎扎针灸推拿按摩啊，这样呢就会好。 总的来讲，胆总管囊肿手术后的便秘都是暂时的，通过以上的办法来调养调节，都能完全愈合，它不是巨结肠，它先天的来讲呢，肠道是正常的啊，不，啊，不会有这个，呃，导致便秘的先天的因素都是手术影响的，所以通过手术，通过术后来调养来训练啊，都能好，一般也不用吃什么啊，就是那些这个啊，西药啊，一般不用吃这个便秘导泻的西药用着啊，通过饮食中医啊，或者排便训练呢，都能好。2022年12月04日42
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施宝民主任医师 上海新华医院 普外科 胆管扩张症或先天性胆管扩张症，又叫做胆管囊肿或胆总管囊肿，是一种临床比上较少见的原发性胆管病变。胆管扩张症可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。根据《胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版)》给出的定义，因胆管结石、胆管狭窄或肿瘤导致胆道梗阻而形成的继发性胆管扩张，不属于胆管扩张症。胆管扩张症的发病率约占胆道良性疾病的1%，在日本和东南亚国家的发病率大约为1/1000，显著高于欧美国家的1/150000～1/100000，其中女性的发病率为男性的3～4倍。胆管扩张症多发病于婴幼儿时期和儿童期，只有约20%发病于成年期。为什么会发生胆管扩张症呢？胆管扩张症的病因非常复杂，目前能确定的病因主要有遗传因素、胰胆管合流异常、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖，以及病毒感染、妊娠、胆管炎症等因素。胆管扩张症有哪些表现？胆管扩张症主要表现为：痛、腹上区包块和黄疸，但三种症状不一定同时出现。不同年龄段的胆管扩张症患者的临床表现有明显的差异。婴幼儿及儿童患者最主要的表现是明显的腹部包块和梗阻性黄疸，而成人患者最主要的表现是腹痛。除此之外，胆管扩张症患者还有20.0%～60.0%的可能性发生并发症。常见的并发症有胆道结石、胰腺炎和胆道癌变等。胆管扩张症如何诊断？除了相应临床表现外，胆管扩张症的诊断还需要参考影像学和实验室检查结果。影像学检查中，彩色多普勒超声检查是胆管扩张症的主要筛查手段；多排螺旋CT检查有利于评估病变胆管周围解剖关系和是否存在并发症；磁共振胰胆管造影检查是诊断胆管扩张症的首选方法。除此之外，胆道造影检查、术中胆道造影和术中胆道镜检查可以作为补充诊断或治疗手段，有助于更加精确、全面地评估病变情况。胆管扩张症如何治疗？胆管扩张症分为五型，国内董家鸿院士将之分为四型包含8个亚型。一旦诊断胆管扩张症，要想根治，一般都需要手术治疗，以降低胆道癌变率。暂时无法进行手术治疗的患者，建议每6个月定期随访观察。胆管扩张症的治疗原则是：切除病变胆管，处理继发病变，重建胆肠通路。肝外型胆管扩张症患者常见的手术方式是胆囊切除和肝外胆管切除加胆肠吻合术。肝内胆管局限性扩张者一般可行肝段或者肝叶切除术。随着微创技术的提高，胆管扩张症患者也可以选择腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术。与开腹手术相比，腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术，进食早、术后住院时间短。除了进行胆囊切除和肝外胆管切除以外，对于合并了急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况，且无法耐受复杂手术的患者，可以在超声引导下进行经皮经肝病变胆管置管引流术或胆管外引流术。但引流只能暂时缓解感染情况，当患者全身情况改善后，仍需要切除病变胆管和重建胆道。若胆管扩张症累及肝内胆管，还需要进行引流肝段或肝叶切除术；当合并病变胆总管下段癌变，或合并肿块性慢性胰腺炎引起梗阻性黄疸等，可进行胰十二指肠切除术。胆管扩张症术后并发症较少见，常见一点的是胆漏，多由于胆肠吻合口漏导致，一般经过引流就好转，极少数情况下需要穿刺或者再次手术引流。还有一部分患者胆肠吻合术后远期出现反流性胆管炎、胆管结石、仍有胆管癌变等情况。2021年08月13日1488
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杨国柱主治医师 厦门大学附属第一医院 儿外科 什么是胆总管囊肿？胆总管囊肿即先天性胆总管扩张症，是临床上最常见的一种先天性胆道畸形。这种病既不是娃儿肥肉吃多了也不是奶粉没选好。它的发病机制目前还不清楚，不排除和遗传性因素相关，有学者提出胆总管囊肿的病因与胰胆管合流异常有关。其病变主要是胆总管的一部分呈囊状或者梭状扩张，可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。胆总管囊肿在西方国家的发病率大约为5-15/1000000，而在韩国、日本、中国等亚洲国家发病率远高于西方，文献报道其发病率高达约1/1000。 胆总管囊肿患儿如果不进行有效的治疗，患儿可出现囊肿反复感染、胆道穿孔、反复发作胰腺炎，甚至癌变。严重的胆汁淤积可导致肝硬化、门脉高压，最终致肝功能衰竭而危及生命。所以一经诊断的胆总管囊肿孩子，建议尽快接受手术，防止穿孔、肝硬化、及癌变。 胆总管囊肿临床表现胆总管囊肿孩子主要表现有： ①腹痛：多局限在肚脐周围或者上腹、右上腹部，疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。小婴儿则以哭闹为表现。疼痛反复，可出生后就出现，持续数月甚至数年。可伴有恶心、呕吐、消瘦等消化道症状。如果出现胆总管囊肿穿孔可以突发剧烈腹痛及压痛、反跳痛、肌紧张的全腹膜炎表现。 ②黄疸：大多数孩子会出现间歇性黄疸，间隔时间长短不一，严重黄疸可伴有皮肤瘙痒。部分患儿黄疸加重时大便颜色会变浅，甚至呈白陶土色。这个时候也代表胆管梗阻比较严重，对肝脏的损伤比较大，需要及时的手术。 ③右上腹触及包块：在孩子的右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块，可有触压痛。主要常见于Ia型胆总管囊肿。其余类型一般摸不到。 手术治疗方式胆总管囊肿的标准手术方式是胆总管囊肿切除、胆囊切除、肝管空肠吻合术。传统手术方式为开放术式，治疗效果非常确切，但是切口美观度差，难以满足病人的美容需求。 目前微创术式已在全球普及，微创术式可以：①减少肠管暴露在空气中的时间，减少了术后肠粘连的发生。②创伤更小：减少术中失血量，术后疼痛，减少术中的组织创伤和炎性反应导致的术后粘连；缩短住院时间，且美容效果好。包括腹腔镜胆总管囊肿切除术式及达芬奇（Da Vinci）机器人辅助胆总管囊肿切除术式。2020年09月23日1524
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刘传荣主任医师 赣州市妇幼保健院 小儿外科 小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%。本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。近年，随着对本症研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张。腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状，但许多患儿，特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。患儿常以其中1～2种表现就诊。 1.腹痛 多局限在上腹、右上腹部或脐周围。疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛。幼小病儿因不会诉说腹痛，常易误诊。相当一部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿势。有的腹痛反复发作，间歇性发作迁延数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。具有腹痛者占60%～80%。 有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发胆汁性腹膜炎。患儿多哭闹不安，呕吐，进行性腹胀加重，但腹膜刺激征较胃肠道穿孔为轻，经腹腔穿刺抽出胆汁性腹腔积液而获诊断。 2.包块 多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一，偶见超过脐下接近盆腔的巨大腹部包块病例。可有轻重不一的触痛。部分囊肿的下端胆总管处有瓣状皱襞，似活瓣阻碍胆汁排出。囊内胆汁排出后，囊肿体积会变小，黄疸亦渐消退，这时囊肿体积会变小，黄疸减轻。在本病的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症则多不会触及腹部包块。 3.黄疸 间歇性黄疸为其特点，多数病例均存在此症状。出现黄疸间隔时间长短不一。严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致，合并囊内感染或胰液反流会导致加重。当炎症减轻，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。 除三个主要症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38℃～39℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。病程较长或合并黄疸者，患儿可因脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝血因子合成低下，患儿有易出血的表现。个别还表现有维生素A缺乏的一系列症状。 病因 病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。目前，大多数学者认为这是一种先天性疾病。 检查 1.血生化检查 提示常有不同程度的肝功能受损，可有高胆红素血症的表现，以直接胆红素增高为主。少数患儿各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可见血象增高等的炎症改变。常有出凝血时间的延长。 有相当比例的患儿，尤其是梭状型者病程中发现血、尿胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于胰液会反流入肝内胆管，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。 2.B超检查 最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。肝脏下方显示界限清楚的低回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。 3.X线检查 当囊肿较大时，于右上腹部可见边缘光滑，密度均匀的软组织肿块，并可见胃及结肠被推移，可见胃窦部被推向左上方，十二指肠段向右推移，十二指肠框扩大，但对于梭状型胆管扩张症其普通X线检查较难诊断。 4.CT检查 可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。近年来由于螺旋CT及其三维甚至四维成像技术的发展，可以立体性地全面地反映肝内胆管的影像。 5.磁共振及磁共振胰胆管成像技术（利用磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。 6.术中胆道造影 对于无术前ERCP或MRCP的病例，术中胆道造影仍十分必要。可详细了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆合流异常的病理形态。因部分肝内胆管的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术,以确保防止术后并发症的出现。术中胆道造影可很好地指导手术。 鉴别诊断 1.囊肿型以右上腹或上腹部包块为突出表现，而无黄疸者鉴别 （1）肝包虫病 其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。囊肿会是逐渐增大。B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外胆总管显示正常。多半嗜酸性细胞计数增多。Casoni试验（包虫皮内试验）阳性率高达80%～95%。80%补体结合试验阳性。 （2）肝囊肿 肝较大，硬且有结节感，无触痛。肝功能检查一般均正常，多囊肝患者有时可同时伴有肾，胰腺或脾的多囊性病变。B超及CT检查多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。 （3）腹膜后囊性肿物 如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。从症状和体征来看较难与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴别，B超、CT可基本区别，行ERCP检查可除外胆管扩张。右侧肾积水体格检查不易与胆管扩张相区别，但肾积水多偏侧方，腰三角区常饱满，特别是借助B超、静脉肾盂造影（IVP）或胰胆管逆行造影(ERCP)两者很易鉴别。 （4）肾母细胞瘤主要不同点为 ①肿瘤生长较快，可有高血压或血尿，患儿一般情况多较差。②肿瘤为实体性，中等度硬。③腹部X线平片可见肿块将肠管推向内侧，有时瘤体内有散在点片状钙化。静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形或被挤压破坏不显影或仅少量造影剂显于肾盂。 （5）胰腺囊肿儿童假性胰腺囊肿 与外伤有密切关系，囊肿多位于左上腹部或脐上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP检查，多无困难区分。 2.以黄疸为突出表现者鉴别 （1）胆道闭锁主要不同点为 ①出生1～2周后患儿出现胆汁淤滞性黄疸，并迅速加深而无间隙。尿呈深褐色，粪便为淡黄色，后发展为陶土色大便。②皮肤、巩膜黄染明显，病程后期可出现腹腔积液或门静脉高压症。③超声检查探不到胆总管，无胆囊或仅有萎缩的胆囊，而本症则表现为肝外胆管的扩张。 3.以急性上腹部疼痛为突出症状者鉴别 （1）胆道蛔虫症 ①突然发生的右上腹或上腹部钻顶样疼痛，发作后可缓解或恢复正常。症状严重而体征较轻为其特点。②多无黄疸，有时也较轻。③右上腹或上腹部无包块。④超声检查可见胆总管内有虫体样回声影，胆总管可有轻度的扩张，而胆管扩张症无虫体样回声，可见胆总管的囊状或梭状扩张。ERCP可见胆管扩张及胰胆合流异常，而胆道蛔虫则无。 （2）急性胆囊炎 多发于成人，发热、右上腹疼痛、触痛和肌紧张明显，Murphy征阳性。有时可触及胆囊随呼吸移动并较浅表，不像胆总管扩张症的位置深并范围大。黄疸如有也较轻。B超的实时检查多可较容易地鉴别两者。 （3）肠套叠 本病主要症状为较有规律的阵发性腹痛。腹部包块呈椭圆形或长圆形，易移动，稍偏韧，位置多位于右上方，可有果酱样大便。钡灌肠或空气灌肠可见典型的套叠头部的杯口状影。 （4）急性胰腺炎 本病以成人多见，腹痛较剧，常位于上腹正中偏左，可牵涉及左腰背部及左肩部，严重者可发生休克，恶心呕吐、发热，可有腹膜刺激症。生化检查可见血尿淀粉酶明显增高。行B超、CT检查，可见肿大的胰腺并且胆总管是正常的。特别值得注意的是本症病程中20%～40%曾表现高胰淀粉酶血症，尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例为真性合并的胰腺炎，而大多为毛细胆管中的淀粉酶反流入血而引起所谓“假性胰腺炎”的表现。该种病例胰腺病变多较轻。 除了获得病名诊断和基本分类之外，胰胆管合流异常的存在与否及形态、共同通道内有否结石、肝内胆管有否扩张、肝门部胆管有无狭窄等病变均应在术前或术中了解，以指导正确的治疗。 治疗 目前认为先天性胆管扩张症的治疗原则可以归纳如下：①在尽可能符合生理要求的前提下，进行肠管与近端胆道的吻合。解除胆总管的梗阻，恢复胆汁通畅地向肠道排出。胆道重建时要求保证吻合口足够大，避免吻合的肠管扭曲、成角。②切除扩张胆总管与胆囊，排除今后可能的胆道癌变的问题。③进行胰胆分流，解决胰胆管合流异常的问题。④了解并解决肝内胆管存在的扩张或狭窄及肝内胆管结石的问题。⑤了解并解决胰胆管共同通道可能存在的胰石问题。 对于先天性胆管扩张症的治疗，鉴于其频繁的症状发作，另外在病程中有可能出现胆道穿孔、胆道癌变等严重并发症，原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。在针对具体的病人选择手术时机时，由于临床、病理类型的不同、是否处于急性发作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血症等情况，手术的时机及必须的术前准备有很大的不同，分别介绍。 （二）常用手术方式及术式选择 随着对本病认识程度的提高，其手术方式的选择也发生了很大的变化。尽管曾经广泛应用的手术方式及目前正在推崇进行的手术的具体种类繁多，但大体可以归纳为三大类型。①胆总管外引流手术，②扩张胆总管肠管吻合的内引流手术，③扩张胆总管、胆囊切除，肝总管肠管吻合的胰胆分流、胆道重建手术，也即所谓根治性手术。目前国、内外学者一致认为扩张胆总管、胆囊切除，胆道重建应作为标准的手术方式。腹腔镜微创手术已成为主流术式。 术后护理 1.密切注意生命体征。 2.持续胃肠减压至肠功能恢复。 3.注意腹腔引流液的性质。 4.术后血、尿淀粉酶检查。 5.全身应用抗生素。 6.深度黄疸、反复胆道感染病人应监测肝、肾功能。 7.注意内出血。 8.预防应激性溃疡。 预后 小儿先天性胆管扩张症手术死亡率，在我国60年代可达30%左右，近年来已明显下降，约为4%。2020年07月11日2129
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李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科 胆总管囊肿(choledochal cyst，CC)是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以腹痛、腹部包块、黄疸为主要临床表现。本病一经诊断均需及早手术，以减轻胆道感染、阻塞性黄疸所导致的胆汁性肝硬化。 胆总管囊肿的临床表现取决于胆总管远端的梗阻程度，梗阻越严重，表现的症状越重，出现症状越早。在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。在严重梗阻的病例，可以表现为类似于胆道闭锁的表现，如严重的黄疸和白色大便，有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。腹痛类似于复发性胰腺炎的症状，同时有一部分病例伴有血清中有高浓度的胰淀粉酶。成人期发病的病例，一般胆总管扩张的程度轻，主要表现为腹痛和慢性胆囊炎症状，一部分病人发展为胆囊癌，是由于返流的胰液在胆囊内浓缩刺激胆囊粘膜致使最终恶变发生。 对于产前发现的胆总管囊肿，一经发现，出生后应及时就医。因产前发现的胆总管囊肿容易导致进行性肝损伤，如不治疗，最终有导致肝硬化的危险。所有，无论产前发现胆总管囊肿的患儿有无症状都应接受手术治疗。家长如果有任何疑问可以通过电话咨询与我联系。2012年06月05日7011
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