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刁美主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通（新生儿）外科 产前诊断，生后没有黄疸腹痛等临床症状的胆总管囊肿患儿是不是对肝脏和胆道没有损伤，可以不治疗？事实并非如此！我团队最近连续发现上述患儿已经发生隐性穿孔及肝硬化，必须引起家长及临床医生高度重视。生后送至胆总管囊肿临床和研究经验丰富的团队进行密切随访，尽早根治，真正发挥产前诊断的作用，避免不可逆的损伤和终身遗憾。病例分享：孕25周B超发现肝门部囊肿0.9x1cm。生后7个月发现腹围持续增大，无腹痛、呕吐、发热、黄疸、陶土便、茶色尿等临床症状。送到全国知名三甲妇儿中心，查体发现腹壁静脉曲张。B超发现肝大，肋下3cm。门静脉和脐静脉扩张，脐静脉迂曲成团。胆总管囊肿5x7cm，大量胆泥。肝内胆管和胆囊壁炎性增厚、僵直。考虑胆总管囊肿或囊肿型胆道闭锁，重度肝硬化，已经出现门静脉高压，表现为脐静脉重新开放，腹壁静脉扩张。因当地医院不能确诊是胆总管囊肿或囊肿型胆道闭锁，且合并门脉高压后病情复杂严重，手术风险极大，转介至首都儿科研究所普通(新生儿)外科。胆总管囊肿组组长刁美主任医师发现血生化：肝功能指标(谷丙/谷草转氨酶)超过正常上限5.5倍，胆道梗阻指标(谷氨酰转肽酶)超过正常上限100倍。但黄疸指标(总胆红素和直接胆红素)正常。血常规：白细胞明显升高：1.6万。急诊行经脐单切口腹腔镜1期胆总管囊肿根治术。术中发现胆总管囊肿外侧壁大面积穿孔，被覆墨绿色脓苔，与胰腺组织粘连封闭。肝脏质硬，表面布满砂砾状结节(图1)。病理结果证实肝硬化。病例2：孕24周B超发现肝门部囊肿，当地医院怀疑为肝囊肿，建议定期观察。生后42天复查B超囊肿5x6cm，内有细密光点(胆泥)。因患儿无症状，继续观察。1岁时到首都儿科研究所介入科治疗肝囊肿。超声发现胆总管囊肿8x9cm，肝内胆管扩张。转入首都儿科研究所普通(新生儿)外科。胆总管囊肿组组长刁美主任医师发现血生化：肝功能指标(谷丙/谷草转氨酶)超过正常上限近3倍，胆道梗阻指标(谷氨酰转肽酶)超过正常上限20倍。黄疸指标(总胆红素和直接胆红素)正常。血常规：白细胞正常。急诊行经脐单切口腹腔镜1期胆总管囊肿根治术。术中发现胆总管囊肿后壁壁内大面积穿孔，墨绿色脓苔附着。肝脏质硬，表面布满砂砾状结节。病理结果证实肝硬化。相关临床研究：产前诊断的胆总管囊肿是一种特殊类型的胆总管囊肿。李龙-刁美团队通过前瞻性研究证实产前诊断无症状的胆总管囊肿，在生后1个月内接受根治手术的患儿中62.5%已经有1-3度肝纤维化，其中重度(3度)肝纤维化占比37.5%。而延期至1个月后接受根治手术的患儿中全部有不同程度的肝纤维化，其中重度(3度和4度)肝纤维化占比50%，4度肝纤维化(即肝硬化)占比25%，明显高于生后1个月内接受根治手术的患儿(表1)。此项重要发现2012年收录于国际小儿外科权威杂志(DiaoM,LiL,ChengW.Timingofsurgeryforprenatallydiagnosedasymptomaticcholedochalcysts:aprospectiverandomizedstudy.JPediatrSurg2012,47(3):506-12)，及国家卫健委及中华医学会小儿外科分会腹腔镜学组制定的腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南中(中华小儿外科杂志2017)。关键点：1.家长对产前B超发现肝门部囊肿要高度重视，生后定期复查超声和血生化，及时咨询在胆总管囊肿诊疗方面经验丰富的团队，不要因为没有黄疸腹痛呕吐发热等临床症状忽视病情发展。2.胆道梗阻是从胎儿时期发生的，对肝脏和胆道的损伤是日复一日持续发展的。孩子小，反应弱，表现隐匿。胆汁和胰液通过胰胆管共同通道双向返流导致的是化学性炎症，即使感染重，不一定发热。而病理性黄疸是晚期胆道梗阻的临床表现。封闭型穿孔和壁内穿孔没有大量腹腔积液，表现隐匿，常被忽视。3.监测全套血生化，包括胆道梗阻指标(谷氨酰转肽酶，碱性磷酸酶)，肝功能指标(谷丙/谷草转氨酶)，黄疸指标(总胆红素，直接胆红素)，B超囊肿大小变化，腔内是否有胆泥/蛋白栓/结石。尽早手术根治是预防肝硬化和穿孔这2种不可逆损伤的关键。首都儿科研究所附属儿童医院普通(新生儿)外科刁美教授师从国际小儿腹腔镜学会主席香港中文大学外科学系CKYeung教授，在过去15年间在大陆小儿微创外科先驱李龙教授亲自指导下，在胆总管囊肿，囊肿型胆道闭锁，家族性肝内胆汁淤积综合征，肝管主干囊状扩张，肝囊肿等中国高发小儿胆道疾病，中高位肛门直肠畸形的诊断，微创手术，及术前术后综合治疗方面积累了3000余例经验。本中心是目前世界开展腹腔镜治疗胆总管囊肿最大最权威的中心。刁美主任医师门诊：每周四下午13:00-17:00。01月07日
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李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科 啊，你说这问题啊，非常重要啊，所以胆总管囊肿一定要定期复查，他确确实实有恶变的这种风险啊，从国外文献来看呢，啊，到30岁40岁成年阶段，胆总管囊肿手术后有这个合并有啊，演变成这个胆管癌的这种情况啊，但是我们这么多年呢，做了几千例病人了，我们的病例当中还没有一例出现这个胆管癌的，那目前的文献来看，胆管癌与下面几个因素有关系，第一，胆中管当中手术的年龄手术越早。 以后这一辈子发生胆管癌的可能性越小，这主要是呢，在手术的时候啊，如果胆管干的，呃，剩剩余的胆管啊，没有炎症，年龄小，那以后呢，也不容易形成这个胆管癌，如果手术晚了，十几岁才做这个胆管囊中的根治术，就在做根治手术之前，已经形成了胆管的损伤了。 啊，已经埋下了恶变的种子了，这时候你即使把胆管囊肿这个病啊，根治了，那日后呢，也容易出现这个胆管癌这种情况啊，所以第一点与这个，这个手术的年龄有关，年龄越小，做手术远近效果越好，胆管癌的发生率越低，第二点就是与这个并发症，如果你做完手术之后一直存在，等到。 肝主肝功能有异常。 肝内胆管狭窄。 肝的胆管狭窄，近段扩张，甚至有结石，有胆管炎的情况，有这种病变存在的话，持续时间长2022年11月27日141
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李旭主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通（新生儿）外科 转载自首都儿科研究所普通（新生儿）外科明安晓医生胆总管囊肿术后肝功能应该在一个月到三个月以内恢复到完全正常，如果术后三个月肝功能仍然异常，转氨酶明显升高，是不正常的。需要寻找原因，尽快处理。反复肝功能异常说明肝脏损伤持续存在，肝脏会逐渐硬化。我们经常看到胆总管囊肿术后因长期转氨酶异常，导致严重肝硬化的情况。随诊医生如果对肝硬化视而不见，后期患儿只能接受肝移植治疗，严重影响患儿的远期生活质量。造成的伤害是巨大的。术后肝功能异常，主要原因有三个，第一个最常见的原因是术后胆肠吻合口狭窄。这种情况常见于在三个月以内手术的患儿，尤其是新生儿期手术的患儿。三个月以内孩子体重轻，肝总管细，即使有经验的医生手术也会出现吻合口狭窄的情况。如果手术医生经验不足，术后吻合口的狭窄的发生率会大大增加。但是很多情况下，因为病情较重，不得不在三个月以内，甚至在新生儿期手术，这种情况建议到最有经验的中心手术。对肝门部胆管结构的处理经验的不足，也可能导致术后吻合口狭窄，肝门部胆管及血管的解剖变异较多，很多患儿合并肝门部胆管的先天性狭窄，或者变异血管的压迫，导致胆管的狭窄。在根治手术过程中，如果不对这些胆管狭窄或者变异的血管进行处理，也会导致术后吻合口狭窄的发生。吻合口狭窄引起的转氨酶升高，往往合并肝内胆管的明显扩张，并且肝内胆管的扩张会随着时间的推移而逐渐加重。所以术后转氨酶升高，合并肝内胆管的扩张，应高度怀疑手术后吻合口狭窄。尽管我们中心年龄小的患儿占比相对较高，由于采取了一些措施预防吻合口狭窄，术后吻合口狭窄的发生率控制在1～2%以下。第二个原因是:做胆总管囊肿根治性手术的时间太晚，病史较长。发现囊肿以后没有及时手术。错过了最佳治疗时机。表现为肝硬化明显或肝内胆管严重扩张。严重的肝硬化，即使根治手术以后，肝功能仍然可能无法恢复到正常水平。肝内胆管的扩张可能导致术后转氨酶异常，反复管炎，腹痛。遇到这种情况，可能只有肝移植或者部分肝脏切除可以解决。所以胆总管囊肿，—旦发现应尽早手术，避免相关并发症的发生。第三个原因是:由于本病是先天性疾病，极少数的胆总管囊肿可能合并肝内胆管的发育不良。或者说是术前诊断的不准确，将囊肿型胆道闭锁诊断为胆总管囊肿，囊肿型胆道闭锁往往合并严重的肝内胆管发育不良。这种情况手术后可能无法很快达到肝功能的正常，或者在术后很快或者几年后出现反复的胆管炎，转氨酶升高。因为肝内胆管发育不良引起的转氨酶升高，肝内管扩张往往不会太重或者没有明显的肝内胆管扩张。这种情况我们会根据术前的检查和术中探查情况来进行诊断，基本上手术以后，就可以对肝内胆管的发育情况，有了初步的诊断。会告知家长后期可能出现风险。但这种情况的比率非常少见，经验不足的话，容易遗漏诊断。2022年10月20日289
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王北副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 肝胆胰外科 文章来源：中华肝胆外科杂志,2021,27(2)作者：李斌,邱智泉,刘辰,吴小兵,姜小清摘 要先天性胆管囊肿这一胆管畸形病变会导致胆管系统长期处于炎症状态，因此患者并发胆管结石、囊肿癌变的风险较高。外科手术是治愈先天性胆管囊肿的唯一治疗手段，其治疗要点是尽可能彻底切除囊肿病灶以及彻底实现"胆胰分流"。非规范化的外科手术治疗会给患者带来胆肠吻合口狭窄、残余胆管囊肿甚至囊肿癌变等难以处理的术后并发症，严重影响患者生活质量，威胁患者生命。笔者团队基于东方肝胆外科医院的先天性胆管囊肿大样本回顾性研究结果，围绕先天性胆管囊肿的病理解剖学特点，提出一种新的分型系统，将胆管囊肿分为"三类五型"，即肝外胆管囊肿肝门型、主干型、末端型；中央型胆管囊肿；肝内胆管囊肿局限型、弥漫型，以期能够更为精确地指导外科治疗方案的设计和实施，并降低术后远期并发症风险。先天性胆管囊肿，又称为先天性胆管囊状扩张症，是一种可发生于肝内、肝外的"节段性"孤立或多发的胆管囊状扩张状态。胆管囊肿多合并慢性胆管炎，长期慢性炎症状态可继发胆管结石、胆管癌变。因此，基于"炎-癌"转化机制，胆管囊肿属于一种胆道系统癌前病变，应重视胆管囊肿的规范化外科诊疗。胆管囊肿的外科治疗需要实现切除病灶、缓解症状和预防癌变三个重要目标。因而外科治疗策略的要点为尽可能彻底切除囊肿病灶和彻底实现胆胰分流。部分类型的胆管囊肿需兼顾大范围肝切除、胆管切缘的合理化选择、胆管整形与胆肠系统重建等多个方面，技术难度较大。此外，由于胆管囊肿往往导致肝胆系统长期慢性炎症状态，外科治疗还需充分考量患者的身体状况、营养状况、肝功能、肝储备功能等因素。因此，胆管囊肿特别是特殊类型胆管囊肿的规范化外科治疗仍是当下临床治疗的难点，非合理化的治疗可能会给胆管囊肿患者带来复杂而难以处理的并发症。胆管囊肿有多种分型系统。1977年Todani等依据37例临床病例观察研究建立的Todani分型系统，目前仍是临床指导胆管囊肿外科治疗应用最为广泛的分型系统。但在长期的临床实践中，笔者发现对于某些影像学表现相近但手术处理要点相异的胆管囊肿，Todani分型未能准确描述及区分。笔者对东方肝胆外科医院2010年1月至2016年12月收治的875例胆管囊肿患者资料分析发现，其中268例患者因未得到合理诊疗而继发胆管结石、胆管残余囊肿、胆肠吻合口狭窄等远期不良后果，部分患者甚至由于囊肿或残余囊肿癌变，丧失治愈疾病的机会。基于在临床工作中对胆管囊肿规范化外科治疗的要点和Todani分型局限性的理解，笔者建立了胆管囊肿"三类五型"分型系统，总结如下。一、胆管囊肿规范化外科治疗要点通过对东方肝胆外科医院大样本病例的回顾性分析，笔者认为，对特殊类型胆管囊肿的正确诊断、以合理的手术方案实现囊肿病灶的最大化切除以及规避胆肠吻合口狭窄的发生是胆管囊肿规范化外科治疗需要把握的三个要点。1．特殊类型胆管囊肿的正确诊断：TodaniⅠ型胆管囊肿是临床最为常见的胆管囊肿类型。对于Ⅰa型和Ⅰb型胆管囊状扩张较为明显的患者，依据磁共振胆胰管造影等影像学检查作出正确诊断并不困难。由于Ⅰc型囊肿多表现为肝外全程梭形扩张，扩张胆管可延及左、右肝管汇合部，当合并胆总管结石时往往难以得到正确诊断。因此，具有肝外胆管梭形扩张表现和不明原因的反复肝外胆管结石复发病史者，应警惕为Ⅰc型囊肿。Todani等发现，Ⅰa型、Ⅰc型及Ⅳa型囊肿多合并有胆胰管汇流异常。因此，如果影像学检查发现肝外胆管呈梭形扩张且胆胰管汇流异常者，可进一步证实合并胆管囊肿的存在(图1A)。TodaniⅡ型囊肿是指肝外胆管憩室样扩张(图1B)。对于憩室样扩张的畸形发育胆管，笔者认为如果仅实施部分憩室切除、胆管修补术，会残留异常发育的胆管组织，术后仍有囊肿癌变的风险。因此，对TodaniⅡ型囊肿实施肝外胆管切除、胆肠吻合术，更符合胆管囊肿合理化治疗的要义。TodaniⅢ型囊肿是指胆总管末端囊性脱垂(图1C)。由于囊肿位于胆总管末端，且往往胆胰管汇合情况较为复杂，因此术前对胆管囊肿类型以及胰管与胆管或囊肿的解剖关系做出正确诊断，是TodaniⅢ型囊肿切除手术成功的关键。当发现实施胆管囊肿切除可能难以避免损伤胰管时，应做好胰十二指肠切除的手术预案，避免因术前准备不充分，术中被迫放弃囊肿根治性切除。TodaniⅣa型囊肿是指肝内、外胆管系统多部位存在囊状扩张。笔者团队发现，Ⅳa型囊肿主要以肝外胆管囊状扩张并发肝门部一级胆管(左、右肝管)、二级胆管分支囊状扩张为主。超过三级胆管分支的肝内胆管囊状扩张以及左、右肝管无扩张但肝内二级胆管分支以上胆管扩张病例均极为罕见。这种现象表明，当肝内、外胆管系统同时发生囊状扩张时，主要围绕胆道系统中央区域的胆管主干畸形发育，且不同部位胆管交界处的囊腔内往往存在狭窄环样结构(图1D)。对于此类囊肿，为实现"尽可能彻底切除囊肿、解除胆管腔内狭窄"的目标，需要采取大范围肝切除联合肝外胆管囊肿切除的手术方案。2．规避残余胆管囊肿：笔者研究发现，依据囊肿好发部位的不同，手术后发生胆管残余囊肿的主要部位是胰腺段胆管囊肿和肝门部中央区域胆管囊肿。胰腺段胆管囊肿是Ⅰ型及部分Ⅳ型胆管囊肿处理的难点。胆管囊肿多导致胆管炎和胰腺炎等囊肿周围组织炎症，当游离深入胰腺内远端胆管囊肿时有可能会出血较多、局部解剖不清，被迫放弃切除远端胆管囊肿，导致胆管囊肿残留(图2A)。此外，腹腔镜下因肝外胆管囊肿而实施胰腺段囊肿切除时，发生残留胆管囊肿的可能性较开腹手术更高。针对因炎症明显而难以切除的胰腺段胆管囊肿，笔者团队提出了"胰腺段外胆管囊肿囊外全切除、胰腺段内胆管囊肿囊内黏膜剥除"联合"彻底胆胰分流"的手术治疗策略。如果胰腺段囊肿炎性水肿较重、囊肿腔内剥离胆管囊肿黏膜面仍较困难时，可以放弃实施胰腺段内囊肿切除，仅作囊肿黏膜面的"烧烁"破坏处理，并在胆管囊肿末端实施囊腔内荷包缝合，完成较为彻底的"胆胰分流"措施(图2B、图2C)。这样在提高手术安全性的同时，可以有效减少残留的胆管囊肿壁组织发生癌变的几率。对于同时合并有肝内、外胆总管扩张的Ⅳa型囊肿，患者多合并有长期反复发作的肝内胆管炎症，大范围肝切除后发生感染、肝功能衰竭等的风险较高，实施"计划性肝切除"能够有效地实现囊肿切除并降低术后肝功能衰竭等并发症的风险，对此笔者团队已有多例成功的临床实践。如果仅有肝内胆管发生囊状扩张，Todani分型归为Ⅴ型囊肿。笔者发现，还可以将肝内胆管囊肿分为局限型(图3A)和弥漫型(图3B)，前者可以通过切除囊肿所在肝段或肝叶得到治愈，后者则无法通过常规手术获得治疗。当发生反复炎症迁延不愈导致肝纤维化时，唯有通过肝移植才能获得根治。3．规避术后胆肠吻合口狭窄：笔者对东方肝胆外科医院收治的268例胆管囊肿患者资料分析后发现，在39例既往曾接受囊肿切除的Ⅰa型囊肿患者中有38例(97.4%)术后发生了胆肠吻合口狭窄。而Ⅰc型和Ⅰb型囊肿切除术后胆肠吻合口狭窄率明显低于Ⅰa型，分别为34.5%(17/54)和11.1%(1/9)。为追求"彻底切除囊肿"，外科医师会倾向性选择囊肿上方正常胆管壁作为胆管切缘，而内径细小的胆肠吻合口术后发生狭窄的几率也相应增高。此外，由于胆肠吻合口位置较高，往往会导致再次手术失败或术后吻合口再次狭窄，多次发生胆肠吻合口狭窄又会反复发生胆管炎、胆管结石，甚至会导致肝硬化、肝叶萎缩等难以处理的远期并发症。笔者发现，Ⅰa型胆管囊肿在肝门部胆管(正常的左、右肝管)与胆管囊肿(畸形胆管)交界部，往往存在胆管内径相对狭窄的环形解剖结构。部分患者还表现为左肝管、右肝管、尾状叶胆管支等肝门部胆管以非典型解剖形式汇入胆管囊肿。上述表现在Ⅰb型胆管囊肿中少见。对于Ⅰa型和Ⅰb型胆管囊肿患者，应在胆总管最为扩张处切开囊腔，在胆管腔内对肝门部胆管汇合情况进行探查，根据探查情况及胆管囊肿部位，在临近胆管囊肿上端的环形狭窄位置下方约3～5mm确定胆管上切缘，以形成一"喇叭口"样胆管上切缘开口，可方便实施胆肠吻合，有效规避术后胆肠吻合口狭窄。由于囊肿切除后已实现"胆胰分流"，可以最大程度杜绝术后胆肠吻合口胆管侧保留的极少部分囊肿壁组织发生炎症、癌变的风险。笔者还发现，部分Ⅰc型胆管囊肿表现为胆总管、肝总管及左肝管和(或)右肝管(一级胆管)起始部均有柱状扩张(图4)，而肝内二级胆管以上部位胆管系统无异常，且此类型囊肿部分患者的肝总管腔内或左、右肝管起始部位有腔内狭窄表现。2003年Todani等亦对此种现象有描述。由于此类Ⅰc型胆管囊肿主要位于左、右一级胆管及肝总管、胆总管区域，笔者认为可定义为肝门型肝外胆管囊肿，手术时如胆管腔内探查明确有狭窄环的存在，应尽可能剖开胆管狭窄处及柱状扩张的左、右肝管起始部，形成一个较大的胆道开口后进行胆肠吻合，而不应选择左、右肝管汇合部下方作为胆管囊肿上切缘，以避免胆肠吻合后胆管腔内狭窄处上方扩张胆管反复炎症及癌变发生。如果此类囊肿腔内探查肝总管与左、右肝管间无腔内狭窄环，胆管囊肿上切缘可选择左、右肝管汇合部下方。二、Todani分型系统的临床应用的困扰在Todani分型系统中，对于肝外胆管扩张合并左、右肝管扩张的类型，分别归为Ⅰc型和Ⅳa型，导致对此类肝门区域胆管囊肿的分类和手术方案存在困扰和争议。Todani等在其2003年的文章中对二者的区别进一步描述，将Ⅰc型囊肿描述为肝外胆管梭形扩张、弥漫形扩张或圆柱状扩张，且伴有胆胰管汇合异常，扩张胆管往往延续至肝内胆管。Todani认为Ⅰc型囊肿并发左、右肝管扩张是由于远端囊状扩张，胆管末端的压力升高导致"被动性扩张"，实施肝外胆管囊肿切除后扩张的左、右肝管能够恢复至正常状态。Ⅳa型是指肝内、外胆管系统多部位并发囊性扩张。Todani认为依据肝内和肝外囊肿对应的生长形态，Ⅳa型囊肿又可分为"囊状扩张-囊状扩张""囊状扩张-梭状扩张""梭状扩张-梭状扩张"三种类型。但对于Ⅰc型囊肿如何与Ⅳa型囊肿中的"梭状扩张-梭状扩张"类型相鉴别？Todani描述的"延续至肝内胆管囊状扩张的Ⅰc型囊肿"该如何与Ⅳa型囊肿相鉴别？二者的手术处理方案该如何抉择？笔者认为应对上述两种类型的囊肿清晰界定，以明确对应不同的手术方案。此外，TodaniⅣa型囊肿的定义，涵盖了"左、右一级肝管和胆总管、肝总管的囊状扩张"的囊肿类型，而上述胆管均属于肝外胆管系统，因此并非严格符合肝内、外胆管囊肿的定义，其外科治疗原则也应与同时伴发肝外及肝内胆管囊状扩张者作出区分。三、建立胆管囊肿"三类五型"的临床意义既往已有多位学者对Todani分型的合理性、复杂性提出质疑。笔者团队多年来在临床实践中发现，肝内、外胆管囊肿主要发生于胆道系统中央区域的主干(肝外胆管、肝门区域左、右肝叶的一级胆管及肝内二级胆管)，合并肝内三级胆管分支囊状扩张者已较为罕见。现已证实，肝内胆管囊肿(Caroli病或Caroli综合征)与肝外胆管囊肿在发病机制、病理特点等方面存在较大差异，两者应分属不同类型的胆道疾病。笔者认为TodaniⅠ～Ⅳ型囊肿仅是发生于胆管不同部位的异常发育形态，但其发病机制相同，其中以肝外胆管系统囊状扩张为多见(Ⅰ～Ⅲ型、Ⅳb型)；少部分病例的胆管异常发育范围，可沿肝外胆管轴向发展至肝门部及肝内中央区域的胆管主干(TodaniⅣa型)。因此，对以肝外胆管及肝门部一级胆管(左、右肝管)囊状扩张、合并或不合并肝内二级胆管以上分支的囊状扩张，且不同区域的胆管囊肿间存在明显的狭窄环状结构为主要特征者，笔者认为定义为"中央型囊肿"较"肝内、外胆管囊肿"的描述更为合理。综上所述，笔者依据临床实践经验及大样本回顾性病例分析结果，根据胆管囊肿病理解剖学特点、规范化治疗的要义和手术操作要点，将先天性胆管囊肿分为：肝外肝门型、主干型及末端型；中央型胆管囊肿；肝内局限型和弥漫型等"三类五型"，各种类型胆管囊肿分别对应明确的外科治疗要点(表1)。对此种分型方法指导临床治疗的价值，笔者团队将对临床相关实践病例进行持续随访观察及总结。王北医生专家门诊时间：2022年04月30日322
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黄振强副主任医师 佛山市妇幼保健院 小儿外科 一、概述先天性胆管扩张症（congenitalbiliarydilatation）也被称为胆总管囊肿，是小儿常见的一种先天性胆道疾病，在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人，女性发病率高于男性，占总发病率的60%~80%。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。以腹痛、腹部肿块、黄疸等为主要临床表现。本病一经诊断均需及早手术，以解除症状、避免阻塞性黄疸所导致的胆汁性肝硬化、癌变、穿孔等严重并发症。二、临床表现特点腹痛、黄疽和腹部肿块为本病3个典型症状，临床上常以其中1~2种表现就诊。1。腹痛局限上腹、右上腹部或脐周。以绞痛为多，可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或举拉痛。幼儿腹痛的表现因不会诉说，常易误诊。胆总管穿孔时腹痛突然加重并伴腹膜炎体征。2．肿块多位于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。可有轻重不一的触痛。梭状型胆管扩张症则多不会触及腹部肿块。3．间歇性黄疸，出现黄疸间隔时间长短不一。严重可伴有皮肤瘙痒，全身不适。出现和加深说明胆总管远端梗阻，合并囊内感染或胰液反流会导致加重。当炎症减轻，黄洹可緩解或消退。4．合并囊肿内感染时可有发热，体温38~39℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。病程较长或合并黄疸者，有易出血的表现。个别还表现有维生素A缺乏的一系列症状。三、主要检查方法腹部超声、CT及磁共振胰胆管成像技术（MRCP）有助于明确诊断。1．腹部B超可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。2.腹部CT可明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度及形态、位置。胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，形态及部位等。3、磁共振胰胆管成像技术（magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP）利用磁共振的特殊成像技术获得清晰的胰胆管成像效果，甚至可明确地判断是否合并胰胆合流异常。4．内镜逆行胰胆管造影（endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP）可显示胰胆管全貌，对胰胆管合流异常清晰显影，检查需全麻儿童术前较少采用。5．术中胆道造影了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆合流异常的病理形态。因部分肝内胆管的囊性扩张或狭窄，术中胆道造影可很好地指导手术。四、明确的诊断依据病儿有腹痛、黄疽的临床表现，结合实验室和影像学检查，可以确诊为先天性胆管扩张症，根据其CT表现考虑分型为先天性胆管扩张症囊肿型，问时临床症状、体征和实验室检查均提示先天性胆管扩张症囊肿型伴感染。五、临床分型1.I型，Ia型，胆总管囊性扩张，常见。IIb型，节段性胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见。Ic型，胆总管梭状扩张，常见。2.II型，胆总管憩室型。3.III型，胆总管末端囊肿脱垂。4.V型，是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。IVa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；IVb：肝外胆管多发性扩张。5.V型，肝内胆管扩张。目前多数作者认为第∨型其实是一独立的病症（Caroi病）,其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。六、手术适应证和手术时机1．囊肿型及明显扩张的梭状型，一经明确诊断后，应适当术前准备、及时手术。2．急性发作期，经禁食、解痉、抗炎等处理缓解后3个月左右进行根治手术；采取以上措施治疗一周仍无法缓解，根据术中炎症水肿情况根治术或急症外引流术。3．合并胆道穿孔，快速补液、纠正水电解质紊乱乱后急症剖腹探查。如果能够找见穿孔部位，可以自穿孔部位置管行胆总管外引引流，如果无法发现具体穿孔部位，可以仅行腹腔流，3个月后再行根治。如果穿孔刚刚发生，且囊肿壁炎症较轻、一般情况较好，也可一期行根治术。总结，目前腹腔镜下胆总管囊肿切除、胆囊切除+肝管空肠roux-y吻合术是最有效的根治性手术，创伤小，恢复快，效果好。当然技术要求高，需要专业的小儿外科团队治疗。2022年03月14日1591
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2021年11月19日1383
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施宝民主任医师 上海新华医院 普外科 胆管扩张症或先天性胆管扩张症，又叫做胆管囊肿或胆总管囊肿，是一种临床比上较少见的原发性胆管病变。胆管扩张症可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。根据《胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版)》给出的定义，因胆管结石、胆管狭窄或肿瘤导致胆道梗阻而形成的继发性胆管扩张，不属于胆管扩张症。胆管扩张症的发病率约占胆道良性疾病的1%，在日本和东南亚国家的发病率大约为1/1000，显著高于欧美国家的1/150000～1/100000，其中女性的发病率为男性的3～4倍。胆管扩张症多发病于婴幼儿时期和儿童期，只有约20%发病于成年期。为什么会发生胆管扩张症呢？胆管扩张症的病因非常复杂，目前能确定的病因主要有遗传因素、胰胆管合流异常、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖，以及病毒感染、妊娠、胆管炎症等因素。胆管扩张症有哪些表现？胆管扩张症主要表现为：痛、腹上区包块和黄疸，但三种症状不一定同时出现。不同年龄段的胆管扩张症患者的临床表现有明显的差异。婴幼儿及儿童患者最主要的表现是明显的腹部包块和梗阻性黄疸，而成人患者最主要的表现是腹痛。除此之外，胆管扩张症患者还有20.0%～60.0%的可能性发生并发症。常见的并发症有胆道结石、胰腺炎和胆道癌变等。胆管扩张症如何诊断？除了相应临床表现外，胆管扩张症的诊断还需要参考影像学和实验室检查结果。影像学检查中，彩色多普勒超声检查是胆管扩张症的主要筛查手段；多排螺旋CT检查有利于评估病变胆管周围解剖关系和是否存在并发症；磁共振胰胆管造影检查是诊断胆管扩张症的首选方法。除此之外，胆道造影检查、术中胆道造影和术中胆道镜检查可以作为补充诊断或治疗手段，有助于更加精确、全面地评估病变情况。胆管扩张症如何治疗？胆管扩张症分为五型，国内董家鸿院士将之分为四型包含8个亚型。一旦诊断胆管扩张症，要想根治，一般都需要手术治疗，以降低胆道癌变率。暂时无法进行手术治疗的患者，建议每6个月定期随访观察。胆管扩张症的治疗原则是：切除病变胆管，处理继发病变，重建胆肠通路。肝外型胆管扩张症患者常见的手术方式是胆囊切除和肝外胆管切除加胆肠吻合术。肝内胆管局限性扩张者一般可行肝段或者肝叶切除术。随着微创技术的提高，胆管扩张症患者也可以选择腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术。与开腹手术相比，腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术，进食早、术后住院时间短。除了进行胆囊切除和肝外胆管切除以外，对于合并了急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况，且无法耐受复杂手术的患者，可以在超声引导下进行经皮经肝病变胆管置管引流术或胆管外引流术。但引流只能暂时缓解感染情况，当患者全身情况改善后，仍需要切除病变胆管和重建胆道。若胆管扩张症累及肝内胆管，还需要进行引流肝段或肝叶切除术；当合并病变胆总管下段癌变，或合并肿块性慢性胰腺炎引起梗阻性黄疸等，可进行胰十二指肠切除术。胆管扩张症术后并发症较少见，常见一点的是胆漏，多由于胆肠吻合口漏导致，一般经过引流就好转，极少数情况下需要穿刺或者再次手术引流。还有一部分患者胆肠吻合术后远期出现反流性胆管炎、胆管结石、仍有胆管癌变等情况。2021年08月13日1482
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