先天性骨与关节畸形

双下肢不等长leglengthdiscrepancyLLD指的是患儿的下肢一条腿比另一条腿短。对于大部分正常的人群，双下肢不是绝对一样长的，但是大部分情况下对我们的日常生活没有影响因此也不被关注。而双

假性软骨发育不全（Pseudoachondroplasia，PSACH,OMIM:177170）是一种相对常见的常染色体显性骨骼发育异常疾病，主要由软骨低聚物基质蛋白（COMP）基因突变导致，也有CO

“孩子的手保住了，谢谢您，医生！”孩子妈妈出门前抱着娃说道。“没事，不要紧，后面慢慢练就好！”我笑着回应到。这个束带综合征宝宝，他的右手示指、中指和环指被羊膜束带缠成一坨，肿得厉害。如果不对它进行松解的话，再这样下去就有可能要截肢。当时他们来得时候，情况比较紧急，我赶紧给他们加了一台手术，把缠在一起的手指给释放出来。上周他们来复查的时候，这个宝宝恢复得不错，尽管手指还有些淋巴水肿，但等它慢慢消退后，手指的外观会好很多。等手指能见水了，就可以涂抹祛疤类药物，坚持一段时间，疤痕会逐渐变淡。至于功能这块，家长还得多和他玩抽手指的游戏，让他抓手，慢慢地手指也能长粗。一年后他们再来复查，孩子手部的外观和功能会改善很多。

什么是肘内翻及矫正治疗方式来源:上海六院骨科欧阳元明欢迎分享本文，转载请保留出处！平时里我们有一句俗话叫做“胳膊肘不要向外拐”，其意思是做事要向着自家人，换个说法就是胳膊肘还是尽量要往里拐，但在骨科疾病中却是比较讨厌“胳膊肘往里拐”的，这种毛病我们称之为“肘内翻”。·什么叫肘内翻？来看看上面这组图，正常人的前臂相对于上臂有个向外偏的角度，医学称之为“提携角”，一般为0～15度，女孩子比男孩子稍微明显一点。如果这个角度过大我们称为“肘外翻”，相反如果这个角度丢失甚至变成负角度，就是临床上的“肘内翻”。.肘内翻是什么原因造成的？就目前流行病学研究，先天性肘内翻畸形非常罕见，80％的肘内翻都是儿童时期肱骨髁上骨折治疗不当导致，肱骨髁上骨折的远端向内侧倾斜，内侧骨质压缩嵌插，骨折外侧端张开及骨折扭转未得到有效纠正，骨折畸形愈合后导致肘内翻畸形。其他还有肱骨内髁骨折处理不当等因素导致。.肘内翻的危害首先，是外观上的明显不对称，伸出胳膊自己都觉得不漂亮，大一点的孩子夏天都不好意思穿短袖，对孩子往往造成心理上的影响。其次感觉胳膊没劲，有正常“提携角”的上肢，胳膊肘活动时类似有起重机的吊臂，而肘内翻的手臂，这个“省力装置”消失，肘关节活动时就出现肌力减弱。另外肘内翻的孩子肱骨外髁发育相对较大，肘部再次摔伤时更容易发生肱骨外髁骨折。而且任由发展的肘内翻畸形可能会出现内髁发育迟缓，肘关节不稳定，内外侧发育不匹配出现角度增大，这些进展在成年后才治疗就更加复杂。讲到这里，我们大致对肘内翻有了一定的了解，也知道这种畸形多在儿童时期就发生，也了解了带来的危害，什么时候治疗最为合适呢？绝大部分骨科医生都能诊断出这个疾病，儿童骨科医师推荐肘内畸形矫正最好是在骨折发生畸形愈合后半年～1年就可以治疗，过早干预可能导致骨愈合生长紊乱，骨化性肌炎等可能。有些家长或者医生会问“这个角度会不会逐渐变大的可能”，目前的研究认为绝大部分肘内翻畸形的角度一般不会随着孩子的生长发育而加重，所以畸形一旦稳定就进行矫正，手术操作简单，也不会带来以上诸多的危害。肘内翻畸形发生机制为肘内翻畸形产生的骨骼冠状位病理性内翻角，实际上是歪曲了肱骨力线，治疗方式包括保守治疗和手术治疗。肘内翻畸形是儿童肱骨髁上骨折常见的并发症，常在术后半年内出现，半年后不再继续加重。其治疗措施具体来说有：1.保守治疗：（1）手法肘外翻训练：一手牵引患儿手腕，并作外旋，另一手握住患儿肘关节使肘关节伸直并向内加压，助手双手握住肱骨近端，稍向内旋。此手法可加大肘关节提携角，改变内外髁应力。（2）石膏固定法：对于程度较重的患儿，单纯的手法肘外翻训练不能有效达到控制肘内翻的目的，这时需要用石膏固定。用加宽石膏托固定，肘关节固定于伸直位(禁止过伸)，外翻外旋位。并且在肱骨髁上塑形，防止石膏向下松动。（3）支具固定(骨骼塑形期)：石膏固定治疗后，肘外翻角度恢复，局部软组织松弛，这时采用支具固定。支具固定于肘关节外翻位，加大肘关节提携角。2.手术治疗：目前行肱骨外髁楔形截骨术矫正儿童肘内翻畸形有钢板固定，螺钉固定，克氏针加钢丝，克氏针加石膏等固定。欧阳元明（上海市第六人民医院骨科-关节外科副主任医师，医学博士，硕士研究生导师）上海交通大学医学院毕业，从事临床工作20多年，主攻关节外科。曾在韩国首尔，德国慕尼黑，加拿大及香港进修学习，掌握先进关节置换手术及关节镜技术。年均手术量1000台左右。擅长：1、人工膝关节、髋关节置换及假体感染松动翻修手术（骨关节炎、类风湿、痛风性关节炎、创伤性关节炎、强直性脊柱炎、骨质增生、骨刺、关节磨损、膝关节内、外翻畸形、股骨头坏死、先天性髋关节发育不良）；2、保膝，保髋、髋关节镜手术；3、关节镜微创治疗膝关节积液、滑膜炎，软骨损伤，半月板损伤、半月板撕裂；4、全肩、全肘关节置换；5、严重肘、膝、髋关节异位骨化关节僵硬松解手术。担任职务：担任中华医学会手外科分会委员，中华医学会上海分会手外科学会委员兼秘书，上海市运动医学关节微创学组成员，上海市中西医结合学会创伤专业青年委员，上海市科技专家库评审专家，亚太膝关节-关节镜-运动医学协会（APKASS）会员，国际期刊《FrontiersinNeuroscience》编委，美国期刊《orthopedics》主要审稿人。