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2023年03月29日
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刘麟副主任医师 深圳市儿童医院 心血管内科 一正常心跳是如何产生的？心房（心脏的顶部）和心室（心脏的底部）中的心肌细胞受到电脉冲的刺激，使心脏以均匀的速率有规律的收缩和舒张，这种收缩舒张活动产生心跳，使血液从心脏泵出，通过血管进入身体各个部位。进入动脉的血液流量可以通过感觉脉搏来测量，脉搏与心跳相对应。在正常心脏中，电脉冲起源于一个叫做窦房结的特殊细胞区域，窦房结是心脏的正常起搏源头。窦房结位于右心房，心脏右上腔（图1）。脉冲从窦房结发放后，穿过上右心房和左心房，到达位于心房和心室之间的心脏中心附近的房室结，然后到达横跨心室的传导纤维，心室是心脏的主要泵室。当脉冲沿着电传导路径移动时，心肌细胞受到刺激和收缩，产生心跳。二心律失常是怎么产生的？有时，电脉冲会发生“短路”偏离正常传导，并以异常的方式穿过心脏。电脉冲的异常路径可能导致心跳异常，此外，当窦房结以外的区域变得活跃并接管窦房结正常功能的脉冲，也会出现心律失常。通常，这些异常的结果是心跳过快或不规则。这可能发生在心房、房室结或心室内的任何位置。当异常的快节奏来自心脏上部组织时，称为室上性心动过速。当它来自心脏下部组织，被称为室性心动过速。三、什么是射频消融？经导管射频消融术是一种根治心律失常的微创手术。它可能涉及射频能量或冷冻（冷冻消融）。导管消融可以治疗许多异常、典型的快速和/或不规则心律多种类型的快速心律失常。其主要使用一根纤细的有特殊涂层的电极导管，无需切口，通常从腹股沟的血管经过血管送至到心脏，标测并定位异常的心律的路径。然后，根据需要控制电极导管发放射频能量作用于该心律失常的关键电路位置（异常心律的起源点或关键传导点），使其不再能够产生或传导电脉冲。如果成功，心律失常就会停止，心律失常的问题也会得到治愈。四哪些心律失常问题可以治疗？射频消融可用于治疗许多导致心跳加快的心律失常。导管消融可用于：●阵发性室上性心动过速，包括：•预激综合征•房室折返性心动过速•房室结折返性心动过速•房性心动过速●心房颤动●不适当的窦性心动过速●室性心动过速和室性早搏五射频消融术过程术前准备-患者可能会被要求在手术前几天停止服用某些药物。完善超声心动图、心电图、胸片、血液生化检查等术前检查。大多数患者在手术前提前6-8小时停止进食和饮水。目前射频消融术通常在三维导航系统下进行消融，X射线量很小，大部分相当于1-2次胸透的剂量。射频消融术-在射频消融术开始之前，通过静脉给药镇静或麻醉药物（局麻或全麻），一般14岁以下儿童多全麻为主。小的涂层导线（“电极导管”）被插入血管，然后移入心脏，以确定问题所在，有时还会诱发心律失常以明确心律失常的位置和性质机制。导线通常插入大腿内侧的股静脉或动脉，然后使用透视或三维导航系统辅助将其定位在心脏的腔室内。偶尔还需要经颈部、上胸部或手臂的的静脉插入细小电极导管。医生会先进行心脏电生理检查，检查心脏传导系统，通常会诱发心律失常，确定引起心律失常的异常电路位置；在确定心律失常的原因以及位置后，医生将使用射频能量来治疗引起心律失常的问题，以彻底消除异常的电传导，根治心律失常。在手术过程中，将持续监测心率和心律、血氧和血压。手术完成后，医生可能会再次进行心脏电生理检查，试图再次诱发心律失常，如果无法诱发心律失常，则视为手术成功。手术的时间因患者而异，这取决心律失常类型和其他因素。通常，手术约两个小时或更长时间。术后-当镇静或麻醉药物的作用消失时，患者将被带到病房，在此期间，将监测导管入路的部位是否出血，并密切观察心律。通常要求卧床12小时，以减少导管入路部位出血的风险。手术后当天需要密切监护，一般12-24小时可以下床活动。手术后的10-12周内，患儿要求每天服用小剂量阿司匹林，以预防血栓形成。在一些特殊的消融手术后，需要更强大的抗凝血药物。医生将提供手术后所需药物的详细信息。2022年12月18日764
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2022年06月11日320
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李小梅主任医师 北京华信医院 心脏小儿科 嗯，我现在呢，就是，呃，看到哈有几个家长提到了这个关于儿童防性心动过速的问题，防性息动过速呢，也是我们临床，呃，对于我来说也是一个相对比较棘手的问题，因为防性息动过速它发作呢，有一种类型，就持续的防性心动过速，心跳持持续的那个快，那么呢，这样呢，我们在这里最常见的就是持续性的防性心动过速，导致心功能损伤，我们叫心动过速性心肌病，那么对于防性息动过速呢，我们是需要用抗心律失常药物去控制防性心动过速，所以刚才还有一个家长问了，说我一直在你这治疗，在用药控制的很好，那么我要用多长时间？那么我们已经就是治疗了几百个儿童防性息能过速进行了统计，真正用抗心律失常药物来治疗防。 素最后能够得到治愈的也就是50%多，那么我们用了药物能把它的防素降下来，来保护他的新功能，但是还是有将近一半的孩子，经过了一年甚至更长的时间的用药，他的这个防速不能痊愈，那么对于这些防宿的孩子，我们就可以来，呃，做射频消融治疗，那么现在比方三岁以上的孩子，如果他持续的防宿，也可能我们直接就选择射频消融了，那么来一次性的根治它是一个很好的这个，呃，呃，很好的一个治疗方法啊，那我们我们科室治疗儿童防性心动过速射频消融成功率在2022年06月01日310
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李小梅主任医师 北京华信医院 心脏小儿科 这个家长问到，孩子三个月房扑什么时候可以射频消融，呃，我们在胎儿或者新生儿，小婴儿也会见到心房扑动，他的心脏结构往往是正常的，都是正常的，就是一个心房扑动，那么对于这些孩子，其实要是到我这来，我们首先会颠覆率，那么。 垫复率往往就能够给他转复为正常的心率，然后再吃一段抗心力失常药，维持几个月再停药，多数就没有问题了。如果是个单纯的房扑，如果是颠覆率不行，反复不过来，而他防扑以后心水率又太快了，那么我们可以给他，呃，用抗心律疮药先维持，那么在我这一岁左右就可以防扑的，典型房扑的话，一岁左右就可以做射频消融来根治了，成功率是非常高的。好，这个问题回答完了。 因为问，问题很多哈，不，不能。2022年06月01日192
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2022年01月16日531
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江河主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 心血管内科 我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 这几期想和大家聊聊“儿童遗传性离子通道病”系列内容。首先给大家科普一下儿童最常见的遗传性离子通道病---长QT综合征（long QT syndrome, LQTS） 临床上我们接诊了不少LQTs的患儿，大部分首发症状都是晕厥（见心源性晕厥科普文章），心电图检查可见QTc明显延长；抽血查基因确诊是LQTs相关的新发的基因突变或者遗传于父母的基因异常。 什么是LQTs？LQTs是一种心室肌复极异常，通常为基因异常引起。其特征为心电图上QT间期延长，可导致有症状的室性心律失常和心脏性猝死(SCD)风险增加。LQTs发病率1:2500。根据目前基因分型为17个亚型，以LQT1-3最为常见，占总体的90%以上。 LQTs的危害有哪些？LQT1约占30%-35%，由编码电压门控钾通道KCNQ1基因突变引起。在情绪紧张、剧烈运动等交感神经活动中诱发尖端扭转性室速及室颤。男性患儿比女性患儿在童年时期心脏事件发作风险更高且发生更早。 LQT2约占25%-30%， 由编码延迟整流钾通道KCNH2基因突变所致。主要由声音刺激所诱发，如闹钟、电话、门铃等突然的噪音可触发患者晕厥。亦有研究压力、惊吓/中断睡眠、低钾血症等复合触发因素可引起晕厥和心脏骤停。青春期女性患儿中发生心脏事件的风险更高。 LQT3约占LQTS的7%-10%，由编码钠通道SCN5A基因突变导致主要表现为晕厥、癫痫或猝死，预后最差。心率慢时更易发作晕厥或猝死，因此心脏事件约65%发生于睡眠或静息状态。 LQTs如何治疗？治疗方法3种：药物（beta 受体阻滞剂）、左侧交感神经节切除术、埋藏式心脏除颤器（见ICD科普文章)。2021年11月20日1049
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戴辰程主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心内科 心脏是人体最重要的器官，它是一个全年无休的血液泵，为生命提供动力。心脏的跳动依赖心脏传导系统的正常工作，一旦心脏传导系统出现异常，导致心脏搏动的频率和/或节律异常，心脏可能因此无法正常工作，这种情况我们就称为心律失常。 什么是儿童心律失常？ 关键词：先天性因素不可忽略 儿童心律失常并不是成人心律失常的“缩小版”，发病机制并非完全一致。??临床很多心律失常找不到明确病因，但有些心律失常与器质性心脏病有关。部分成人心律失常继发于冠心病等缺血性心脏病，儿童的器质性心脏病之一便是先天性心脏病，有些复杂性先心病合并传导系统发育异常，外科手术前或者手术后都可能出现心律失常；此外，很多遗传性心律失常在儿童期发病，虽然发病率低，但是恶性程度高，威胁生命安全，大部分遗传性心律失常可以通过基因检测来筛查。儿童心律失常比较少见的是房颤，因为房颤大多发生在机体退化的成年人群中。儿童心律失常通俗地讲可以分为三大类，心跳快、慢和乱。 儿童快速性心律失常多数为室上性及室性心动过速。儿童缓慢性心律失常多为房室传导阻滞、窦房传导阻滞、窦性心动过缓及窦性停搏等。早搏是心跳乱的一个代表。无论快、慢，还是乱，由于儿童的表达能力有限，许多情况下都较成人难以被迅速发现以及准确诊断。 如何预防和筛查儿童心律失常？ 关键词：早筛早查=心电图 心律失常可以没有任何症状，甚至一些儿童能耐受严重的心律失常，直至严重的心衰才就诊。因此，家长自行发现孩子心律失常的情况有一定的难度。如果孩子出现了一些和平常不一样的表现，就要注意发生心律失常的可能，比如大点的孩子会主动说心跳快、胸闷、胸痛、眼前发黑，小婴幼儿不会表达，但出现一些严重的心动过速的时候会哭闹、拒食、呕吐、面色苍白等等，有一些心律失常还会出现晕厥、抽搐等表现，这些时候都要注意，及时前往医院就诊。 早筛很关键，我一直呼吁所有孩子出生后都做心电图，心电图在三甲医院的收费大约只有20块钱，但意义重大。当然，心电图做起来会有困难，因为孩子不像成人，很难安静躺着不动，有时需要服用镇静剂才能完成检查。正像看心脏的结构需要超声心动图检查，心电图检查是粗筛心律失常的重要工具。在一些心律失常间歇发作的儿童，需要在发作当时记录心电图，有时需要24小时动态心电图或更长程的心电图来明确诊断。 诊断心律失常后该怎么办？ 关键词：就诊于专科+记录心律失常时的有用信息 心律失常分轻重，有些窦性心律失常，比如窦性心律不齐及偶发早搏，属于生理性正常情况，无需就医；有些心律失常目前考虑为良性可能性大，但需定期复查；有些心律失常需手术干预；有些心律失常会危及生命。因此，心律失常是一个笼统的名称，诊断心律失常后家长切勿恐慌，需就诊于儿童心律失常的专科医生，切忌“百度”看病。心动过速呈间歇发作或者怀疑某些症状与心律失常相关时，需在症状发作的第一时间记录心率，再就近记录心电图。这些信息是宝贵的第一手资料，对于诊断非常有价值。 儿童的心律失常特点跟成人还是有所区别。每种儿童心律失常处理的方法并不一样，甚至不同年龄同一种心律失常的治疗方案可能有所不同。有的心律失常在3岁前频繁发作，甚至导致心衰，过了3岁发作可能变少，甚至可能自愈。因此 ，3岁以下的婴幼儿室上性心动过速发作通常不做手术，若心动过速发作频繁，口服抗心律失常药物预防心动过速发作。体重15公斤以上的患儿如发作频繁影响生活质量， 推荐做射频消融手术。我们通过随访发现部分儿童的室性早搏会自行减少或消失。对于负荷过多，甚至影响心功能的早搏应积极射频消融治疗。 如何治疗？ 关键词：药物治疗+手术介入 生理性心律失常，比如窦性心律不齐，是不需要干预的。病理性心律失常，要根据不同的病因及类型进行处理，部分甚至不需要治疗。治疗的方法，总的来说，分为药物治疗和非药物治疗两大类。非药物治疗主要包括针对快速性心律失常的射频消融手术，以及针对缓慢性心律失常的起搏器植入治疗。 什么是射频消融手术呢？它是通过外周的一些血管，比如股动脉、股静脉、颈内静脉及锁骨下静脉等，将一些能够记录心脏电活动的电极放置到心脏的特定部位，这样就能通过记录心内的电活动明确心律失常发生的机制和部位，然后再送入一个消融导管到这个部位，应用射频能量使异常部位的心肌坏死，达到根治目的。 儿童血管细、心腔小，相对成人的介入手术，技术要求更高。因此，如果孩子在4岁以上，体重达15kg以上，血管和心脏条件相对好，更适宜行射频消融手术。当然年龄和体重只是一个方面，还需要看是否有合并症以及对药物治疗的反应等。若婴幼儿发生心动过速性心肌病，而心律失常本身对药物治疗反应不佳，射频消融只能作为最优选择。 治疗缓慢性心律失常，比如窦性停搏、完全性房室传导阻滞等导致心率极度减慢等情况，患儿可能需要安装心脏起搏器。心脏起搏器通过发放脉冲带动心脏跳动，满足重要脏器供血。 总而言之，对于心律失常患儿，定期复查很重要。一旦心律失常导致心脏功能受损，需要积极干预。治疗原则也具有一定弹性，一切都是基于实际情况和病人利益最大化来考量。 Q&A 家长：吃营养药能治好早搏吗？ 回答：不能。 家长：那个谁谁家孩子就是吃营养药吃好了。 回答：真相是，可能不吃也会好。 家长：那早搏究竟要怎么治呀？ 回答：一是观察随诊，没症状可以不用药物。二是对于早搏负荷比较多，起源位置比较经典，或者早搏已经导致了心脏扩大，心功能下降的这些病人，可以选择射频消融手术；对于早搏虽然比较多，但起源位置消融成功率相对低的孩子来说，可以等待孩子再长大一点，血管粗一点，这样手术操作空间大，治疗成功率高，并发症风险低。 家长：起搏器影响我家孩子吗？一辈子带着东西，将来影响结婚生子吗？ 回答：对于心跳过缓危及生命安全或者因为心跳过缓影响生长发育的孩子来说，家长要知道是孩子需要起搏器的辅助，有了起搏器才能保证生命安全和正常生活。如果没有起搏器，孩子可能不一定能健康活到结婚生子的年纪呢。 家长：起搏器只能用来解决心动过缓吗？ 回答：除了治疗心动过缓，还有心脏同步化治疗及除颤功能的起搏器，可应用于心室收缩不同步的心肌病和遗传性心律失常的治疗。 家长：起搏心律和正常的心律差别大吗？ 回答：起搏心律很接近正常的心律，尤其目前的心内膜起搏可以实现生理性起搏。 儿童心律失常的家长和患儿都需要学会动态观察，跟疾病和谐相处。目前，儿童心律失常的疗效总体水平很不错，室上性心动过速术后治愈率能达98%，早搏总体能达到90%。???? 摆正心态，相信医生 部分暂时不需要或不考虑消融手术的心律失常，如阵发性室上性心动过速，其治疗和随访观察的周期往往较长，甚至可达2-3年或者更长，需要家长与医生共同合作，从而平稳地控制心律、避免影响心脏功能，改善心律失常儿童的远期预后和生活质量。 心律失常对于社会的影响值得关注。实际来看，需要住院治疗的患儿可能少于1/5，很多儿童心律失常病情是比较轻的，但家庭为此背负着沉重的精神和心理负担。 国内儿童心律失常对口专科医生数量不多，因此存在不少儿童心律失常经常被当做心肌炎来诊治，可能会被建议不能上学，也不能上体育课，此外，还需要常年吃营养心肌药物，不仅不对症，还增加很多不必要的经济和精神负担。 我们充分理解所有病人和孩子家长对于疾病都抱着强烈的治愈的期待，这也是我们作为医者孜孜以求的目标。我们一直在医患沟通上努力秉持科学精神和人文关怀，尽我们最大的努力去解除病患。在治疗儿童心律失常的路上，我们始终与患儿及家庭携手并进，攻克难关，战胜病魔。2021年10月23日2640
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江河主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 心血管内科 我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 近期连续碰到几例经历类似的小病友：孩子总是间断因为心脏像小兔子一样“砰砰砰”快速的乱跳而多次就诊于急诊室，曾诊断为“室上性心动过速”、“房性心动过速”等，口服药物疗效不佳，时不时心脏就要乱蹦跶。最终在我们中心，经电生理检查确诊为“交界性心动过速”，家长说“这么多年，唯独这个病没有听说过”。该病确实较为少见，由于来我们中心看病的孩子比较多，我们接诊过不少，结合以前的诊治经验，这一期想给大家聊聊儿童交界性心动过速的有关知识，提高大家识别疾病的能力。 （一）发病率儿童先天性心脏病术后相关性交界性心动过速发病率约5%左右，最高可达27.3%，预后好；而先天性交界性心动过速多于6月龄内起病，发病率低，目前无具体发病率统计，高达20%的有家族聚集倾向，年龄越小，心率越快，并发心动过速性心肌病可能性越大。 （二）心电图特征窄QRS波性心动过速（形态与窦律时基本一致），逆行P波可在QRS波之前之后或融于其中，多为持续性；若心动过速时心率快达200次/分以上，不易与室上性心动过速、房性心动过速鉴别，需要行心脏电生理检查才能明确。 （三）怎么治疗？导管消融损伤正常房室结风险大（因异常兴奋灶位于房室结附近），不推荐。目前主要应用药物治疗，目标是转复窦律，并维持窦律。 （四）何时治疗？一经发现，必须及时评估和治疗，因为对心功能的损伤会随时间累积加重。 （五）复查时间和项目复查时间为出院后3月、6月、1年及之后每年；复查项目为动态心电图、心电图、心脏彩超；观察指标：1.全天总心搏；2.窦性心律占比；3.心脏大小；4.心功能。根据每次复查情况决定药物是否减量、停药或更换方案。2021年10月17日1516
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江河主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 心血管内科 我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 本中心率先开展预激心肌病大规模研究，已发表数篇相关专业论文，从预激心肌病的发病机制到诊断治疗都积累了丰富而先进的经验，治愈患儿年龄最小3个月，治愈心功能最低20%。 预激心肌病易和其他扩张性心肌病相混淆，导致部分患儿误诊误治，影响预后。 这一期想给大家分享一下预激心肌病的有关知识，提高大家识别疾病的能力。 （一）预激合并心肌病预激可以导致室上速发作，持续时间长时导致心动过速性心肌病，表现为心脏扩大和心功能下降。没有心动过速发作的预激，可以导致心肌病吗？答案是肯定的，单纯的预激也可以导致心肌病。机制与旁路导致心脏收缩不同步有关。 （二）什么样的预激会导致预激性心肌病？右侧心室预激+心脏扩大和（或）心功能下降，首先考虑预激性心肌病。如果超声心动斑点追踪显示心室收缩不同步，可提示预激性心肌病。 （三）怎么治疗？预激性心肌病是导管消融的I类适应症，国内外指南中均推荐首选导管消融。对于年龄小、旁路危险的患儿也可考虑药物治疗，如胺碘酮、心律平。药物治疗有效的标准是预激消失，心脏扩大和心功能逐渐恢复正常。 （四）何时治疗？一经发现，及早治疗。已有研究证明时间越长心功能的损伤越重越难恢复。 （五）复查时间、项目及治愈的标准？导管消融/药物治疗后复查时间为1、3、6、12个月及此后6-12个月； 复查项目为心电图、心脏彩超； 观察治疗：1.有无预激；2.心脏大小；3.心功能；4.心室同步性； 治愈标准：以上4个指标均正常。2021年09月15日1265
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