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2023年01月30日
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袁家瑜副主任医师 银川市第一人民医院 心脏诊疗中心 有亲人朋友问的问题。 啊，这位新人朋友问到，七岁的孩子在静态下呢，心率100到一百一属于正常。 嗯，孩子这个越小啊，他这个心率可能会越快，随着年龄的增长，它会在这个逐渐在正常范围内啊，像胎儿的心率可能都接近200次左右，一百八这样，那么是生下来的这个啥东西啊，他这个呃，跟这个孩子这个心脏，肺脏以及血管的发育生成过程有很大关系啊，有很大关系，如果这些方面就会逐渐发育正常了，那么他就这些，包括他携氧能力，携带这个营养啊，这些有很大关系，实际上多数情况下，这个心率啊快是跟活动有关系的啊，有一些人基础心率是快啊，但是快的时候不一定说明他异常。 不过他每分钟每分钟做功啊，快的时候和这个慢的时候做功是一样的，但是美德的呃，输出血量是不一致的啊，不一致的，有些人可能就是说五六十次他也够用了啊，大多数人在七八十次，正常成人的心率在60到100次，大于100次叫心动过速，小于100次小于60次叫心动过缓，这个可能大多数情况下，这个七岁的孩子啊，可能会这个是一般来说可能是正常的啊，除非其他方面可能需要做个心脏彩超，再看看他这个心脏结构功能各方面有没有什么异常的，谢谢，感谢主任的回答，那我们再来2023年01月03日151
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江河主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 心血管内科 我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 本期和大家科普一下最容易引起心源性晕厥或猝死的遗传性离子通道病----Brugada综合征 1. 什么是Brugada综合征？ Brugada综合征(Brugada Syndrome, BrS)是一种常见的心脏结构正常且无缺血的遗传性心律失常病，2岁-77岁群体均可发病，恶性程度较高，临床常因多形性室性心动过速或心室颤动引发反复晕厥或猝死。 2. Brugada综合征心电图表现 心电图特征性改变称Brugada波。1型心电图特征为：穹窿型改变，右胸导联的V1-V2或V3表现出明显的ST抬高特征，T波呈对称性倒置特征，不存在r’波。2 型心电图特征为：马鞍型改变，右胸导联的V1－V2部位存有r’波，振幅＞0.2mV；且ST段表现为凹面向上大幅提高，其最低点应≥0.5mm；T波于V2导联处为正向，即T顶峰的振幅高于ST段的最小振幅。 3. Brugada综合征治疗方案 植入式心律转复除颤器(ICD)是BrS患者治疗的主要手段。ICD目前植入建议：1）心脏骤停幸存者；2）心电图可见Brugada波和晕厥患者；3）在药物刺激试验中可以发现Brugada波的患者。 无症状Brugada综合征患者的心电图表现和治疗较为复杂，可以根据这些无症状患者的危险分层密切随访，进行个体化管理。2021年12月23日694
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 （1）诊断 1)窦性停搏：窦房结的起搏点暂时停止发放冲动，在一段时间内心房无除极，心室无搏动，称为窦性停搏。心电图表现为在一个较长的间歇内无P波，或P波与QRS波均不出现，而长的PP间期与基本的窦性PP间期之间无公倍数关系。长间歇后可出现房室连接处或室性逸搏及逸搏心律，患儿可出现昏厥和抽搐，甚至死亡。窦性停搏应与二度Ⅱ型窦房传导阻滞鉴别。 2)窦房阻滞：窦房结产生的激动发生短暂阻滞，部分或全部不能到达心房，引起心房和心室停搏称为窦房阻滞。 窦房阻滞分为三度： 一度窦房阻滞在心电图上无法发现。 二度为部分不能下传，类似房室传导阻滞，也分I型和Ⅱ型。其中Ⅱ型应与窦性停搏鉴别，两者在心电图上皆表现一个长间歇（无波形），但窦房阻滞者长P-P间期与短P-P间期有倍数关系，而窦性停搏没有此关系。 三度窦房阻滞为窦房结的激动完全不能下传，心搏停止。如患儿房室连接处有逸搏代偿功能，则以逸搏心律代偿，否则患儿因心搏停止而死亡。 (2)临床意义：窦性停搏和窦房阻滞皆为新生儿严重心律失常，常为新生儿窦房结功能不良的表现之一，也可见于药物如洋地黄、奎尼丁等中毒及电解质紊乱如高血钾等。 有报道应用连续心电监护发现少数健康早产儿有窦性停搏伴房室连接处逸搏现象，可能与迷走神经张力过度增强有关。窦性停搏和窦房阻滞如无房室连接处逸博代偿可致心源性脑缺血综合征，甚至死亡，应予重视。2021年12月04日615
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 新生儿窦房结发放激动过缓，频率低于正常范围下限称为窦性心动过缓。 (1)诊断 1)心率：低于新生儿正常值下限。一般认为足月儿窦性心率下限为90次/min。足月儿入睡时心率可慢至70次/min。早产儿略低于足月儿。 2)心电图：具备窦性心律的特点。 (2)临床意义：新生儿窦性心动过缓多为副交感神经兴奋性增高所致，也可由窦房结功能异常引起，见于以下情况： 1)正常新生儿的某些生理活动，如打嗝、呵欠、排便等可引起窦性心动过缓；早产儿鼻饲时也可有明显的窦性心动过缓。刺激副交感神经如压迫前胸、眼球、刺激鼻咽部、颈动脉窦及夹住脐带等都可引起窦性心动过缓，心率可慢至80次/min左右，但对这些新生儿应做监护或24小时动态心电图记录，以排除其他严重心律失常。24小时心电图检测窦性心动过缓时清醒时心率＜80次/min,入睡时＜60次/min。 2)新生儿呼吸暂停发生时或发生后、胎儿宫内窘迫、新生儿窒息、低体温、严重高胆红素血症、颅内压升高（见于颅内出血、颅内感染等)以及某些药物如洋地黄、利多卡因、奎尼丁等皆可引起窦性心动过缓。 3)某些器质性心脏病如病毒性心肌炎、先天性心脏病等病变，或新生儿窒息缺氧影响到窦房结，以及心内直视手术损伤窦房结时都可引起窦性心动过缓。窦性心动过缓是窦房结功能不良的临床表现之一。 (3)治疗：主要应针对原发病。严重者（心率＜70次/min)可给阿托品、异丙肾上腺素等提高心率。2021年12月04日904
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江河主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 心血管内科 我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 上期给大家简要介绍了儿童最常见的遗传性离子通道病---长QT综合征（LQTs），这期想给大家科普一下生活注意事项。 长QT综合征 (LQTs) 是一种心室肌复极异常，通常为基因异常引起。其特征为心电图上QT间期延长，可导致有症状的室性心律失常和心脏性猝死 (SCD) 风险增加。LQTs患者的室性心律失常多由外部事件(如噪声、运动、应激等)触发。故生活中应注意如下几个方面： 1. 禁止参加竞赛运动，免剧烈体育活动，建议不要游泳； 2. 不要在LQTs患者旁边放置闹钟和床旁电话，避免诱发室速； 3. 告知患者及家长规则服药的重要性，否则会引起猝死可能； 4. 避免电解质紊乱，如低钾血症、低钙血症及低镁血症等，如出现呕吐、腹泻、进食欠佳及时就诊； 5. 避免应用延长QT间期的抗心律失常药物； 6. 避免应用延长QT间期的药物（www.qtdrugs.org），如下2021年11月29日780
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江河主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 心血管内科 我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 这几期想和大家聊聊“儿童遗传性离子通道病”系列内容。首先给大家科普一下儿童最常见的遗传性离子通道病---长QT综合征（long QT syndrome, LQTS） 临床上我们接诊了不少LQTs的患儿，大部分首发症状都是晕厥（见心源性晕厥科普文章），心电图检查可见QTc明显延长；抽血查基因确诊是LQTs相关的新发的基因突变或者遗传于父母的基因异常。 什么是LQTs？LQTs是一种心室肌复极异常，通常为基因异常引起。其特征为心电图上QT间期延长，可导致有症状的室性心律失常和心脏性猝死(SCD)风险增加。LQTs发病率1:2500。根据目前基因分型为17个亚型，以LQT1-3最为常见，占总体的90%以上。 LQTs的危害有哪些？LQT1约占30%-35%，由编码电压门控钾通道KCNQ1基因突变引起。在情绪紧张、剧烈运动等交感神经活动中诱发尖端扭转性室速及室颤。男性患儿比女性患儿在童年时期心脏事件发作风险更高且发生更早。 LQT2约占25%-30%， 由编码延迟整流钾通道KCNH2基因突变所致。主要由声音刺激所诱发，如闹钟、电话、门铃等突然的噪音可触发患者晕厥。亦有研究压力、惊吓/中断睡眠、低钾血症等复合触发因素可引起晕厥和心脏骤停。青春期女性患儿中发生心脏事件的风险更高。 LQT3约占LQTS的7%-10%，由编码钠通道SCN5A基因突变导致主要表现为晕厥、癫痫或猝死，预后最差。心率慢时更易发作晕厥或猝死，因此心脏事件约65%发生于睡眠或静息状态。 LQTs如何治疗？治疗方法3种：药物（beta 受体阻滞剂）、左侧交感神经节切除术、埋藏式心脏除颤器（见ICD科普文章)。2021年11月20日1049
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戴辰程主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心内科 心脏是人体最重要的器官，它是一个全年无休的血液泵，为生命提供动力。心脏的跳动依赖心脏传导系统的正常工作，一旦心脏传导系统出现异常，导致心脏搏动的频率和/或节律异常，心脏可能因此无法正常工作，这种情况我们就称为心律失常。 什么是儿童心律失常？ 关键词：先天性因素不可忽略 儿童心律失常并不是成人心律失常的“缩小版”，发病机制并非完全一致。??临床很多心律失常找不到明确病因，但有些心律失常与器质性心脏病有关。部分成人心律失常继发于冠心病等缺血性心脏病，儿童的器质性心脏病之一便是先天性心脏病，有些复杂性先心病合并传导系统发育异常，外科手术前或者手术后都可能出现心律失常；此外，很多遗传性心律失常在儿童期发病，虽然发病率低，但是恶性程度高，威胁生命安全，大部分遗传性心律失常可以通过基因检测来筛查。儿童心律失常比较少见的是房颤，因为房颤大多发生在机体退化的成年人群中。儿童心律失常通俗地讲可以分为三大类，心跳快、慢和乱。 儿童快速性心律失常多数为室上性及室性心动过速。儿童缓慢性心律失常多为房室传导阻滞、窦房传导阻滞、窦性心动过缓及窦性停搏等。早搏是心跳乱的一个代表。无论快、慢，还是乱，由于儿童的表达能力有限，许多情况下都较成人难以被迅速发现以及准确诊断。 如何预防和筛查儿童心律失常？ 关键词：早筛早查=心电图 心律失常可以没有任何症状，甚至一些儿童能耐受严重的心律失常，直至严重的心衰才就诊。因此，家长自行发现孩子心律失常的情况有一定的难度。如果孩子出现了一些和平常不一样的表现，就要注意发生心律失常的可能，比如大点的孩子会主动说心跳快、胸闷、胸痛、眼前发黑，小婴幼儿不会表达，但出现一些严重的心动过速的时候会哭闹、拒食、呕吐、面色苍白等等，有一些心律失常还会出现晕厥、抽搐等表现，这些时候都要注意，及时前往医院就诊。 早筛很关键，我一直呼吁所有孩子出生后都做心电图，心电图在三甲医院的收费大约只有20块钱，但意义重大。当然，心电图做起来会有困难，因为孩子不像成人，很难安静躺着不动，有时需要服用镇静剂才能完成检查。正像看心脏的结构需要超声心动图检查，心电图检查是粗筛心律失常的重要工具。在一些心律失常间歇发作的儿童，需要在发作当时记录心电图，有时需要24小时动态心电图或更长程的心电图来明确诊断。 诊断心律失常后该怎么办？ 关键词：就诊于专科+记录心律失常时的有用信息 心律失常分轻重，有些窦性心律失常，比如窦性心律不齐及偶发早搏，属于生理性正常情况，无需就医；有些心律失常目前考虑为良性可能性大，但需定期复查；有些心律失常需手术干预；有些心律失常会危及生命。因此，心律失常是一个笼统的名称，诊断心律失常后家长切勿恐慌，需就诊于儿童心律失常的专科医生，切忌“百度”看病。心动过速呈间歇发作或者怀疑某些症状与心律失常相关时，需在症状发作的第一时间记录心率，再就近记录心电图。这些信息是宝贵的第一手资料，对于诊断非常有价值。 儿童的心律失常特点跟成人还是有所区别。每种儿童心律失常处理的方法并不一样，甚至不同年龄同一种心律失常的治疗方案可能有所不同。有的心律失常在3岁前频繁发作，甚至导致心衰，过了3岁发作可能变少，甚至可能自愈。因此 ，3岁以下的婴幼儿室上性心动过速发作通常不做手术，若心动过速发作频繁，口服抗心律失常药物预防心动过速发作。体重15公斤以上的患儿如发作频繁影响生活质量， 推荐做射频消融手术。我们通过随访发现部分儿童的室性早搏会自行减少或消失。对于负荷过多，甚至影响心功能的早搏应积极射频消融治疗。 如何治疗？ 关键词：药物治疗+手术介入 生理性心律失常，比如窦性心律不齐，是不需要干预的。病理性心律失常，要根据不同的病因及类型进行处理，部分甚至不需要治疗。治疗的方法，总的来说，分为药物治疗和非药物治疗两大类。非药物治疗主要包括针对快速性心律失常的射频消融手术，以及针对缓慢性心律失常的起搏器植入治疗。 什么是射频消融手术呢？它是通过外周的一些血管，比如股动脉、股静脉、颈内静脉及锁骨下静脉等，将一些能够记录心脏电活动的电极放置到心脏的特定部位，这样就能通过记录心内的电活动明确心律失常发生的机制和部位，然后再送入一个消融导管到这个部位，应用射频能量使异常部位的心肌坏死，达到根治目的。 儿童血管细、心腔小，相对成人的介入手术，技术要求更高。因此，如果孩子在4岁以上，体重达15kg以上，血管和心脏条件相对好，更适宜行射频消融手术。当然年龄和体重只是一个方面，还需要看是否有合并症以及对药物治疗的反应等。若婴幼儿发生心动过速性心肌病，而心律失常本身对药物治疗反应不佳，射频消融只能作为最优选择。 治疗缓慢性心律失常，比如窦性停搏、完全性房室传导阻滞等导致心率极度减慢等情况，患儿可能需要安装心脏起搏器。心脏起搏器通过发放脉冲带动心脏跳动，满足重要脏器供血。 总而言之，对于心律失常患儿，定期复查很重要。一旦心律失常导致心脏功能受损，需要积极干预。治疗原则也具有一定弹性，一切都是基于实际情况和病人利益最大化来考量。 Q&A 家长：吃营养药能治好早搏吗？ 回答：不能。 家长：那个谁谁家孩子就是吃营养药吃好了。 回答：真相是，可能不吃也会好。 家长：那早搏究竟要怎么治呀？ 回答：一是观察随诊，没症状可以不用药物。二是对于早搏负荷比较多，起源位置比较经典，或者早搏已经导致了心脏扩大，心功能下降的这些病人，可以选择射频消融手术；对于早搏虽然比较多，但起源位置消融成功率相对低的孩子来说，可以等待孩子再长大一点，血管粗一点，这样手术操作空间大，治疗成功率高，并发症风险低。 家长：起搏器影响我家孩子吗？一辈子带着东西，将来影响结婚生子吗？ 回答：对于心跳过缓危及生命安全或者因为心跳过缓影响生长发育的孩子来说，家长要知道是孩子需要起搏器的辅助，有了起搏器才能保证生命安全和正常生活。如果没有起搏器，孩子可能不一定能健康活到结婚生子的年纪呢。 家长：起搏器只能用来解决心动过缓吗？ 回答：除了治疗心动过缓，还有心脏同步化治疗及除颤功能的起搏器，可应用于心室收缩不同步的心肌病和遗传性心律失常的治疗。 家长：起搏心律和正常的心律差别大吗？ 回答：起搏心律很接近正常的心律，尤其目前的心内膜起搏可以实现生理性起搏。 儿童心律失常的家长和患儿都需要学会动态观察，跟疾病和谐相处。目前，儿童心律失常的疗效总体水平很不错，室上性心动过速术后治愈率能达98%，早搏总体能达到90%。???? 摆正心态，相信医生 部分暂时不需要或不考虑消融手术的心律失常，如阵发性室上性心动过速，其治疗和随访观察的周期往往较长，甚至可达2-3年或者更长，需要家长与医生共同合作，从而平稳地控制心律、避免影响心脏功能，改善心律失常儿童的远期预后和生活质量。 心律失常对于社会的影响值得关注。实际来看，需要住院治疗的患儿可能少于1/5，很多儿童心律失常病情是比较轻的，但家庭为此背负着沉重的精神和心理负担。 国内儿童心律失常对口专科医生数量不多，因此存在不少儿童心律失常经常被当做心肌炎来诊治，可能会被建议不能上学，也不能上体育课，此外，还需要常年吃营养心肌药物，不仅不对症，还增加很多不必要的经济和精神负担。 我们充分理解所有病人和孩子家长对于疾病都抱着强烈的治愈的期待，这也是我们作为医者孜孜以求的目标。我们一直在医患沟通上努力秉持科学精神和人文关怀，尽我们最大的努力去解除病患。在治疗儿童心律失常的路上，我们始终与患儿及家庭携手并进，攻克难关，战胜病魔。2021年10月23日2640
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江河主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 心血管内科 我是清华医疗博士江河，专业治疗小儿心律失常10余年，精通小儿心律失常消融治疗和起搏治疗，在这个小众领域，江博士牛年将创作更多更好的科普内容，解惑答疑，非常希望能够帮到您。感谢您的阅读和时间。 本中心率先开展预激心肌病大规模研究，已发表数篇相关专业论文，从预激心肌病的发病机制到诊断治疗都积累了丰富而先进的经验，治愈患儿年龄最小3个月，治愈心功能最低20%。 预激心肌病易和其他扩张性心肌病相混淆，导致部分患儿误诊误治，影响预后。 这一期想给大家分享一下预激心肌病的有关知识，提高大家识别疾病的能力。 （一）预激合并心肌病预激可以导致室上速发作，持续时间长时导致心动过速性心肌病，表现为心脏扩大和心功能下降。没有心动过速发作的预激，可以导致心肌病吗？答案是肯定的，单纯的预激也可以导致心肌病。机制与旁路导致心脏收缩不同步有关。 （二）什么样的预激会导致预激性心肌病？右侧心室预激+心脏扩大和（或）心功能下降，首先考虑预激性心肌病。如果超声心动斑点追踪显示心室收缩不同步，可提示预激性心肌病。 （三）怎么治疗？预激性心肌病是导管消融的I类适应症，国内外指南中均推荐首选导管消融。对于年龄小、旁路危险的患儿也可考虑药物治疗，如胺碘酮、心律平。药物治疗有效的标准是预激消失，心脏扩大和心功能逐渐恢复正常。 （四）何时治疗？一经发现，及早治疗。已有研究证明时间越长心功能的损伤越重越难恢复。 （五）复查时间、项目及治愈的标准？导管消融/药物治疗后复查时间为1、3、6、12个月及此后6-12个月； 复查项目为心电图、心脏彩超； 观察治疗：1.有无预激；2.心脏大小；3.心功能；4.心室同步性； 治愈标准：以上4个指标均正常。2021年09月15日1265
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