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颜华副主任医师 医生集团-湖南 线上诊疗科 案例：患儿，男， 2天，因口角歪斜1天入院。患儿系G2P2，孕39周顺产，无出生窒息，母孕期无合症。父母健，非近婚配，无其他家族遗传史。生后查体时患儿哭声好，但发现口角向右歪，吸吮正常。查体：新生儿貌， 生理反射均可引出，肌张力正常。当刺激患儿哭时，口角向右歪斜，额纹左右对称，眼裂可充分闭合，但在平静时嘴唇左右对称，无异常面容。分析：1面神经麻痹应鉴别是中枢性或周围性（末梢性），末梢性麻痹时，病侧面肌上下部都有麻痹，额纹消失、鼻部皱褶消失、不能闭眼、眼裂大、鼻唇沟浅、口角下垂，即病侧面上下部表情肌全部瘫痪。中枢性麻痹时，病侧面下部麻痹，即只有鼻唇沟变浅，口角下垂，因病侧无表情，健侧有口角的表情，故口角向健侧歪斜，而病侧面上部表情正常，额纹正常、眼裂正常、能闭眼。患儿表现为只有面下部麻痹，口角向右歪斜，面上部表情正常，额纹正常、眼裂正常、可以闭眼，故可诊断中枢性面神经麻痹。2中枢性面神经麻痹 又称为核上性病变，因为面神经核团分为上下两组，上核接受双侧大脑皮质支配，司面上部肌肉运动；下核只接受对侧大脑皮质支配，司面下部肌肉运动。一侧核上性病变时出现病灶对侧面下部肌肉麻痹，因为面上部肌肉由对侧大脑皮质代偿而不出现麻痹。中枢性面神经麻痹单独出现者甚为少见，由于面神经核上性的神经通路起源于大脑皮质额叶后部前中央回下1/3的锥体细胞，其一侧发出的神经纤维参加皮层脑干束经内囊至脑桥，再分为两路，一路终止于同侧面神经上核，另一路终止于对侧面神经上、下核。只有在神经通路起源部的脑皮层或皮层干束的通路有损害时才有中枢性面神经麻痹，多与瘫同时出现，或还有其他神经症状。患儿无脑缺氧史，无其他神经系统症状和体征，单独只出现中枢性面经麻痹，则难以解释。但应做头颅B超检查，待除有无先天脑畸形。患儿经头颅B超检查未见异常。此外，患儿病侧的鼻唇沟正常，既未消失也未浅，哭时有口角歪斜，平静时口角无异常，也不符合肌下部麻痹，这是何原因?面神经出脑后进入面神经管达茎乳孔，出茎乳孔后分成许多终末分支，如额支、颞支、颧支、颊支、下颌缘支等，各支配面部不同部位的表情肌，其中下颌缘支是支配降下唇肌，下颌缘支麻痹可致该肌发育不全，使病侧口角不能下降，啼哭时只有健侧口角下拉，形成歪嘴哭的面容，而平静或笑时面部表情正常。根据面部不同的表现，实际代表面神经不同部位的麻痹，本例为面神经下颌缘支麻痹。3歪嘴哭综合征 新生儿出生后在啼哭时一侧口角下拉，造成歪嘴哭的面容或不对称的哭泣面，但平时或笑脸时左右对称，无异常面容，称为歪嘴哭综合征，或称不对称的哭泣面，在新生儿临床并不少见，但易误诊为面神经中枢性麻痹或误认为产伤、胎位不正所致，有人做肌电图检查，并无面神经瘫痪，系因一侧降下唇肌发育不全所致。本病的意义为常伴发多种先天畸形，成为有畸形的信号。本病在婴儿期常可看到，年长后因少哭不易暴露，患者多求助于美容门诊。2014年09月12日
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朱海峤主任医师 浙江省人民医院 儿科 面神经麻痹，又称周围性面瘫，是小儿神经神经系统较为常见的疾病之一，据统计,在10岁以下儿童中发病率约为3/（10万人），10~20岁人群发病率为10/（10万人），成人发病率更高23/（10万人）。笔者发现,近年来我院小儿神经专科门诊诊治的面瘫患儿有逐年增多趋势。2012年接诊8例，2013年11例，2014年上半年6例。发病年龄在2.5~15岁之间,男:女,5:1.面瘫病人增多的原因目前还不是十分清楚。面神经麻痹的临床表现主要为一侧表情肌麻痹，如额纹消失，眼裂变宽，鼻唇沟消失，口角歪斜，不能做皱眉、鼓腮、吹口哨等动作，严重影响患者日常生活和美观。患儿笑的時候，嘴角歪向正常的一側，因一侧的面肌麻痹无法紧闭，所以无法正常饮食，尤其是喝饮料会外漏。患侧的眼睛无法紧闭，有眼睛干涩的现象，因为面神经也掌管着味觉、泪腺、调节听音大小的神经纤维，在面神经痳痺的患者約有1/2合并味觉消失，少部份流泪受影响，有些患者也有听觉过敏、感觉声音变大的现象。严重时，患者会觉得在同侧耳后方会有疼痛感。周围性面瘫的病因很复杂，westin等曾对MEDLINE上1996～2003年间关于面瘫病因的文献进行系统的总结，他们认为，到目前为止，尚无一个可以让大家共同接受、较为科学的面瘫病因的分类系统。目前主要的病因有原发性面瘫（贝尔面瘫）、创伤性面瘫、耳源性面瘫、肿瘤引起的面瘫等，其中贝尔面瘫占60%，是周围性面瘫的主要原因。贝尔氏麻痹(Bell’s palsy)，是由贝尔博士在1821年首先提出來的，是一种原发性的周围性的面神经瘫痪。确切的病因尚未明了，多数学者认为由以下病因引起：1、病毒感染：可能与带状疱疹病毒、I型单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、人类免疫缺陷病毒等感染有关；2、血运障碍说，由于外感风寒引起面神经的供血小动脉痉挛，继而神经缺血水肿，面神经水肿又使血管受压，导致缺血加重，从而产生面瘫；3、免疫异常说，一部分是由于免疫力降低所致，另一部分可能是自身免疫反应所致，激素治疗有效支持这一学说；4、遗传说，部分患者有家族史，或家族性解剖异常，如面神经管狭窄等；5、身心应激说，发病与疲劳、情绪紧张有关；6、其它因素，包括糖尿病神经病变、血管压迫、面神经管的先天性狭窄、面神经管内出血等；7、中医学认为，本病可能由于卫外不固，风痰中络，气血不足，加之寒风侵袭，导致局部经络瘀滞，筋脉失养所致。基于对周围性面瘫病因的理解不同，提出了不同的药物治疗。目前多采用以药物治疗为主的综合治疗方法，常用的药物有类固醇激素，B族维生素，血管扩张剂，抗病毒药和神经营养药物。激素可口服强的松；B族维生素可用B1\B12，弥可保(维生素B12甲钴胺制剂)对周围神经有修复作用,被常用于面神经麻痹的治疗；神经营养药物,主要是神经生长因子,它做为神经系统最重要的生物活性物质之一，具有营养神经和调节神经再生等生物学特性，对神经系统发育、损伤修复和正常功能维持具有重要的作用。因此，近年来也应用于周围性面瘫的治疗中，无论从动物实验还是实际应用都取得较为满意疗效．相关的研究显示：神经生长因子治疗周围性面瘫优于对照组，两者间有效率和治愈率均有统计学差异。也用研究者用神经节苷酯联合糖皮质激素治疗面神经炎30例,结果:治疗组神经功能缺损改善第14天和第28天时均优于29例对照组(均P＜0.05),治疗组总有效率优于对照组(p＜0.05)。认为神经节苷酯联合糖皮质激素能有效改善面神经炎的预后。有个别家长对小儿使用激素有顾虑，我曾遇到一位家长,一听到要给孩子用激素，扭头就跑掉了。其实不用太紧张，若使用方法得当，激素的副作用是可以避免或可降到最低的程度。权衡利弊，激素仍是一个首选的药物，有一个强力的依据可以支持激素的使用。美国医学会（AAN）于2012年11月7日在《神经病学》杂志在线发表了最新的贝尔氏麻痹治疗指南，新版指南中支持使用类固醇激素药物的证据级别提高了。上一版指南中，认为类固醇，如强的松来治疗贝尔氏麻痹激素很可能有效（probably effective）, 新指南中认为极可能有效（ highly likely to be effective）。 (之前是B级推荐，现在是A级推荐)．同时证据表明加用抗病毒药物可能对治疗无益。这份新的指南是美国医学会（ANN）在2001年发表的指南基础上针对贝尔氏麻痹新增证据进行修订的。新版指南的第二个重大变化是，第一版指南认为抗病毒药物可能有效, 但新版指南并没有推荐。新的证据表明抗病毒治疗无益，尽管这些研究并没有足够的统计学效力来排除可能的轻微获益。除了药物以外,还应注意做好康复锻炼,在接受药物治疗同时进行瘫痪面肌功能锻炼和按摩。针灸可在康复期进行，但不宜过早。在理疗方面,可根据面瘫的严重程度由理疗师分别选择lectrotherapy (电疗法)、Muscle Electrical Stimulation (肌肉电刺激法)、Laser therapy (激光光疗), Ultrasound Treatment (超音波疗法)、Cold Therapy (冷冻疗法)、(Short Wave Diathermy) 短波透热电疗、颜面肌肉运动练习等治疗。一般以类固醇激素治疗1-2个月,症状改善不满意或者瘫痪严重者,可能需要手术治疗.一般而言，贝尔氏面神经麻痹的预后尚佳，约八成的病患在3~4周之內会恢复原来的功能，但带状疱疹病毒所引起之面神经麻痹，其预后较差，約五到六成的病人会痊愈。研究显示，在发病三天內若合併使用抗病毒药物与类固醇来治疗，在复原的比率及病程上，皆优于传统疗法；而少数预后较差的患者则需进一步探讨病毒以外的病因，包括耳部疾病等。另外，颞骨內面神经减压术也可改善部份预后较差的患者。2012年11月21日15972
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