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彭炜主治医师 武汉协和医院 耳鼻咽喉头颈外科 新生儿听力筛查是宝宝出生后的一项常规检查，目的是对听力存在缺陷的宝宝早发现早治疗。当宝宝初次听力筛查没有通过时（初筛是在新生儿出生后2-5天的住院期间进行），往往会让初为父母的家长陷入焦虑、恐慌和悲伤的情绪中，这时候就需要医生进行耐心详细的解释。那么，当出现初次听力筛查没有通过的情况时，家长应该怎么做呢？首先，如果初筛没有通过，家长也不要过于担心，因为初筛阳性率有5%左右，而最后证实有听力缺陷的宝宝只有千分之1-3。有一些生理性的因素会导致宝宝出现初筛没有通过，比如宝宝外耳道的胎脂堵塞外耳道、中耳腔羊水积液没有完全排除、听神经及脑干发育不成熟或者对声音刺激不同步等原因，都会导致生理性的初筛没有通过。如果初筛没有通过，那么一般会在宝宝出生后42天内再次进行听力检查，叫复筛。一般在复筛时，上述生理性的因素多数情况下都消失了，结果相对较准确一些。如果复筛仍然没有通过，那么就要在宝宝3月龄左右进行进一步的检查，仔细排查听力问题了。这时候家长切不可抱侥幸心理，指望宝宝到1-2岁听力会自己恢复正常，而不在6月龄以内进行干预治疗，导致错过宝宝听力最佳的治疗时机。当复筛没有通过时，往往要进行多种检查来确定宝宝是否有听力缺陷，听力缺陷的严重程度以及原因。相关的检查包括但不限于听觉脑干诱发电位（ABR），耳声发射（OAE），声导抗，CT及磁共振。通过检查如果确定宝宝确实有听力缺陷，该怎么干预和治疗呢？这个就需要根据宝宝听力缺陷的病因和类型采取不同的干预和治疗策略了。我就以最常见的2种宝宝听力缺陷类型进行分析。一、 传导性耳聋。传导性耳聋指听觉神经系统没有问题，主要是外耳中耳的听觉传导系统发育异常导致的听力缺陷，比如先天性外耳中耳畸形（耳道闭锁、听骨链畸形、中耳腔发育畸形等等）。传导性耳聋的治疗手段需要根据外耳中耳畸形的程度及听力表现、宝宝发育情况等相关因素，采取不同的治疗方式，包括手术治疗，佩戴助听器等。需要强调的是，对于只是单侧耳朵存在听力缺陷的宝宝，有的家长会放弃治疗或者想等到长大了再治疗，这是不可取的，因为研究已经证实，单侧耳朵听力下降对宝宝的语言发展、学习、社交、精神等都会有明显的负面影响，所以哪怕只是单侧耳朵存在听力缺陷，也是要尽早干预治疗的。二、 感音神经性耳聋。感音神经性耳聋指耳蜗和听神经病变引起的听力缺陷。一旦确定为感音神经性耳聋，根据听力缺陷的严重程度需要采取以下干预措施。1.到专业机构验配助听器。如果听力缺陷在一定范围内，应在宝宝6月龄以内到专业机构验配助听器。研究显示，3-6月龄进行听力干预可以最大程度缩小患儿与正常宝宝的差距。2.如果宝宝听力缺陷比较严重甚至全聋，或者佩戴助听器3-6月后效果不理想，那么考虑在1岁左右时行人工耳蜗植入术。当宝宝通过及时有效的干预和治疗后，宝宝终于能听到声音时，家长除了开心之外，还要知道这只是宝宝听力和语言发育的第一步，还不能放松警惕。家长接着应该在专业的语言训练机构的帮助下制定后期的语言康复计划。我要强调的是，宝宝的语言康复绝对不仅仅是康复机构训练就足够了。特别是在宝宝6月龄时，往往连坐都不太稳，这个时候家长的语言训练作用是最主要的。这个时候家长应该主动学习语言康复的相关知识，积累经验。同时，应该在家里为宝宝创造良好的交流氛围，尽可能的和宝宝多交流。另外，多鼓励宝宝融入正常的社交环境，不用刻意隐藏助听器或者人工耳蜗。当宝宝听力有缺陷时，请不要过于伤心，应该鼓起勇气，建立信心，牢记以上流程，积极对宝宝尽早进行干预和治疗，切莫错过了最佳的治疗时机。2019年02月10日
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刘军主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 耳鼻咽喉头颈外科 上一期《人工耳蜗系列科普（6）-如何尽早发现耳聋-新生儿听力筛查》介绍了新生儿听力筛查对于耳聋早发现的意义，经过筛查和后期的诊断性听力诊断，每年我国新增先天性聋2～3万名，国内外报道正常新生儿听障发生率正常新生儿约为0.1%～0.33%，其中重症监护病房患儿、新生儿窒息、早产、新生儿黄疸、有听障家族史等是听障的高危人群约为2%～4%。那么新生儿听力筛查未通过就是耳聋吗？1、首先得明确新生儿听力筛查的结果代表的意义！耳声发射（OAE)是耳蜗的外毛细胞存在主动运动和自发性放电，如果外毛细胞完整且功能正常，中耳和外耳道均正常，从外毛细胞、经中耳和外耳道口就可以记录到音频能量，称耳声发射引出，即为听力筛查通过；相反，即为未通过。记录的振动频率125到8千Hz。.临床上采用6dB的S/N的标准作为TEOAE通过与否。自动听性脑干诱发电位（automatic acoustic brain-stem response,AABR）是采用高刺激速率的短声（CLICK）刺激，判读V波的阈值，一般设定通过标准是35dB nHL，当听力损失超过35dBnHL时,AABR显示为"未通过"。 2、未通过的原因有哪些？（1）听力筛查未通过首先要考虑耳聋，包括内耳（感音性聋）、中耳（中耳畸形、中耳炎等）和外耳道（外耳道炎、耵聍栓塞等）其中一个部位的问题，也可同时或交叉存在。（2）检测机器的稳定状态以及孩子未处于安静状态，也会影响检测结果。（3）另外最常见的情况还包括新生儿期外耳道往往羊水、血水、胎脂、胎性残积物滞等，可使耳声发射的传出反应信号减弱甚至消失。 3、未通过需要怎么进一步处理流程？新生儿听力筛查未通过大部分是耳聋，但也有部分不是耳聋，为其他原因导致，需要复筛或诊断性检查才能明确是否耳聋、耳聋性质和耳聋程度。即出生42天时复筛，项目同初筛，包括耳声发射（OAE)、自动听性脑干反应(AABR)。如果复筛仍没有通过，就需要在3月龄做听力学诊断性检查了，包括声导抗（1000Hz)、40 Hz阈值、ABR(阈值、气导和骨导阈值）、畸变产物耳声发射（DPOAE)、稳态诱发电位（ASSR)等检测，明确耳聋的性质和程度。明确的耳聋，为了明确耳聋病因还需要进行耳聋基因检测（感音神经性耳聋约60%的病因）和必要的影像学检测（颞骨CT、颅脑MRI、耳蜗内听道水成像、内听道截面断层扫描等）。我们将在下一期的科普文章《人工耳蜗植入系列科普(8)听力有问题需要做的检查》中介绍。综上，新生儿听力筛查未通过除了考虑耳聋的可能，也有一些干扰因素会影响筛查结果，所以说听力筛查未通过不等同于耳聋，否有耳聋、耳聋性质和程度还需要进行诊断性检测才能确定。文中图片部分来自网络，如有版权问题请联系编辑删除，谢谢！原创声明如要转摘请与后台管理员联系，经同意后要求必须注明出处，以及“阅读原文”能正常显示本文的全部，谢绝编辑、修改和摘录，否则保留追究侵权的权利！如有任何关于耳科的疑问，可免费咨询本公众号耳科公益专家，请扫描微信二维码。本号管理后台将不回复相关问题，谢谢您的理解！咨询网站更多耳科知识请关注微信公众号:刘博士耳科在线资讯2018年11月23日4657
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刘军主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 耳鼻咽喉头颈外科 耳聋一直困扰着人类,成为最常见的疾病之一。世界卫生组织预估全世界有2.5亿人患有中度以上听力损失，轻度及以上聋可达6亿。2006年第二次我国残疾人抽样调查表明，全国各类残疾人的总数为8296万人，其中听力残疾2780万人，初步估算我国有约300万重度-极重度感音性聋患者。在助听器不普及和人工耳蜗植入未问世时，“十聋九哑”是个普遍现象，1995年后随着多导人工耳蜗引入我国，已经有6万多听障患者接受人工耳蜗植入脱离无声世界。但还是有部分听障患者因为各种原因耽误了听力和语言康复，最常见的原因是未能及时发现耳聋，目前每年我国新增先天性聋2～3万名，国内外报道正常新生儿听障发生率正常新生儿约为0.1%～0.33%，重症监护病房患儿、新生儿窒息、早产、新生儿黄疸、有听障家族史等是听障的高危人群约为2%～4%。其中还不包括漏诊和迟发型耳聋的患者。目前随着大家对于耳聋的认识得加深，大家都意识到耳聋早发现早干预才会让孩子获得好的效果，才不会让孩子输在起跑线上。那如何才能做到耳聋的早发现呢？最有效的方法就是新生儿听力筛查！1、什么是新生儿听力筛查？新生儿听力筛查（UniversalNewborn Hearing Screening，UNHS），是通过耳声发射（OAE)、自动听性脑干反应(AABR)等听力学检测，了解新生儿听力状态，以通过和未通过表示，检测要求新生儿在自然睡眠或安静的状态下进行，新生儿听力筛查的特点是适合新生儿、客观、耗时短和无创。2、检测的项目听力筛查的项目包括耳声发射（OAE)、自动听性脑干反应(AABR)。1) 耳声发射（OAE)：早期对新生儿进行听力筛查仅包括耳声发射，耳声发射（OAE)的检测原理是耳蜗的外毛细胞存在主动运动和自发性放电，如果外毛细胞完整且功能正常，从外毛细胞、经正常的中耳和外耳道口就可以记录到音频能量，振动的频率多在125到8kHz，属声频范围（人能感知的频率范围20-20kHz），所以又称耳声发射。2）自动听性脑干反应(AABR)：经过耳声发射（OAE）的仍然可能漏诊听神经病等耳蜗后病变引起的耳聋。听神经病是从耳蜗内毛细胞、突触（突触前、突触、突触后）、听神经及后通路的病变，听力学检查表现纯音测听低频感音性聋、耳声发射和耳蜗微音电位可通过，但ABR引不出波形或波形分化很差，此类病人能听见说话声，但无法理解和听懂内容（言语识别率差）。3、听力筛查的步骤1） 新生儿听力初步筛查（ 初筛）：即新生儿生后3-5天住院期间进行听力筛查。新生儿听力初筛一般大城市的二级及以上医院应该都能完成。2）第二次听力筛查（ 复筛）：根据具体情况出生42天时对婴儿进行第二次听力筛查，检测内容和初筛相同。复筛的婴儿包括：初筛没“通过”或初筛“可疑”；初筛“ 通过”的所谓听障高危人群，例如重症监护病房患儿、新生儿窒息、早产、新生儿黄疸、有听障家族史等。3）如果复筛仍没有通过，就需要做听力学的诊断性检查了，下一篇科普文章“听力筛查未通过就是耳聋吗？”将涉及此方面内容。听障的确诊一般要求在指定的0—6岁儿童听力诊断定点医疗机构完成。北京市是在全国较早对儿童听力诊断进行规范的，为加强并规范本市0-6岁儿童听力保健工作，依据《中华人民共和国母婴保健法实施办法》及《北京市实施<中华人民共和国母婴保健法>办法》，北京市卫计委2003年制定了《北京市0-6岁儿童听力筛查、诊断管理办法》，其中管理办法的第八条规定：“各级医疗保健机构须将筛查出的可疑听力障碍儿童转往“北京市儿童听力诊断指定医疗机构”进行确诊”，北京市（卫计委）卫生局于2003年12月19日公布了北京市首批0—6岁儿童听力诊断定点医疗机构。北京市首批0—6岁儿童听力诊断定点医疗机构包括解放军总医院、北京同仁医院、北京协和医院、北京大学第三医院、北京儿童医院以及中国聋儿康复研究中心。 4听力筛查通过，后续也需注意听力变化即使听力筛查通过也得注意后天性或迟发性听力下降，如观察到孩子对外界声音无反应或反应差，得考虑有听力障碍的可能（听力检测正常，需排除小儿自闭症等）；能听见说话声，但无法理解和听懂内容（言语识别率差），也可能有听障问题，如听神经病等。如果有以下情况得高度怀疑听障的的可能：1） 1岁或以上年龄仍不会说话,甚至是最简单的词；2） 到了说话年龄虽能说话，排除构音结构的问题，只会简单词不能成句，发音不准或含糊（俗称的说话大舌头）；3）和正常听力的人比说话声音明显大。因为正常人说话对音调音色和声强的调整是建立在能清楚听到自己声音的基础上，而听障人士本身也听不到或听不清自己发音，无法调整音调音色和声强,会产生大声说话或说话含糊的情况；4）迟发性耳聋如部分发病较迟的大前庭水管综合征患者,后天引起耳聋因素导致的耳聋，如遗传因素、噪声、耳毒性药物、感染炎症（病毒或细菌感染）、肿瘤、头部外伤等（耳聋原因详细请参见本微信公众号的文章《爱耳日里说爱耳》）综上，新生儿听力筛查是必要的，可以做到绝大多数听障孩子的早发现和早诊断，有利于早干预，早康复。但也要注意后天或迟发性听力下降的可能，需密切观察听力变化。如有任何关于耳科的疑问，请扫描微信二维码。更多耳科知识请关注微信公众号:刘博士耳科在线资讯2018年11月23日3800
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2018年08月13日5489
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刘平副主任医师 苏州高新区人民医院 听力眩晕诊疗中心 我国新生儿听力筛查工作始于上世纪90年代末，进年来随着国内经济的发展和听力学水平的提高，越来越多的医院开始了听力筛查和诊断工作，但是和经济及人口增长的速度相比，国内专业的听力学人才远远不能满足大量的听力筛查、诊断工作的需要，所以很多从事护理或医疗的人员开始接受听力学培训，并在基层从事听力筛查工作。一定程度了缓解了人员短缺情况，但是另一方面也暴露了很多问题。最主要表现为对听力学专业的掌握程度不够，遇到问题不知道该如何向家长解释，也无法提供更进一步的治疗或康复，导致大量的孩子四处求医，耽误了孩子语言发育非常宝贵的黄金时间。因此早期诊断听力筛查未通过的孩子，并早期确诊，对孩子的一生有着重大社会意义。目前常用的新生儿听力筛查方法有耳声发射（OAE）和自动听性脑干诱发电位(AABR),下面就耳声发射做一介绍，希望对大家有帮助。1978年Kemp首次发现，当向耳内输入一短声或短纯音，经5～15ms的潜伏期后，在外耳道内可记录到一微弱的声波，即耳声发射（OAE）。耳声发射不是简单的声反射物理现象，而是生理过程，因为在外毛细胞缺失或损害以及人的听力损失大于40～50dB的情况下，不会出现OAE。这种产生于耳蜗，经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的声音能量称耳声发射。它的声能非常小，只有3-20分贝左右，很容易受到环境因素和传导过程的影响。根据刺激声的有无可分为自发性耳声发射（SOAE）和诱发性耳声发射（EOAE）。诱发性耳声发射按刺激声的种类可进一步分为瞬态诱发性耳声发射（TEOAE）、刺激频率性耳声发射（SFOAE）以及畸变产物耳声发射（DPOAE）。由于几乎所有正常耳都能引出TEOAE和DPOAE，因此临床上用于新生儿听力筛查的是TEOAE和DPOAE。听力筛查的结果通常以通过（PASS）或者不通过（refer）来表示，这是设计上的一种结果表示，而不是百分百的确定性。首先因为耳声发射的声能非常小，另外它的产生和传导过程中受很多因素的影响，所以一次检查结果不能说明孩子的听力问题，还需要二次复筛。影响筛查结果的主要因素有：1．外耳道羊水、胎脂、胎性残积物等，因此筛查前清理外耳道，使外耳道洁净尤为重要。2．新生儿中耳积液或者发育不良。3．筛查时小儿体动较多或烦躁吃奶或者口腔运动多。另外如小儿感冒、鼻塞、流涕、咳嗽或喉鸣及呼吸音重等。4．技术及操作等不规范。如耳塞未完全插入外耳道。5．测试环境不符合标准等。除了以上的外界影响因素以外，耳声发射筛查仪本身就会有一定的假阳性和假阳性，这是所有筛查设备都面临的问题，因此即使通过了也不能大意，因为有可能是假阴性；而没有通过，不一定听力有问题，称为假阳性。避免这两种结果的方法就是要再次复筛或者换成ABBR测试，可以极大减少假阳性和假阳性。下面几张图是国内常用一些筛查设备的报告。不管哪种报告方式，只是第一次的筛查结果，作为家长一定不要紧张，按照时间去定期复筛，即使通过的孩子半年到一年内也应该复筛一次。一旦两次复筛不通过，建议三个月进行诊断性诱发电位检查，明确孩子听阈多少。六个月进行二次检查，基本上可以明确有无听力损失，实现早期诊断，早期干预，早期康复。关于诱发电位请参考http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/pingliu01_6162800875.htm本文系刘平医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年05月17日14757
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冀洁副主任医师 山西省儿童医院 耳鼻喉科 随着优生优育观念的加强及听力筛查的普及，大多数宝宝出生后都会进行听力筛查。在筛查中，有一部分宝宝筛查结果显示“未通过”（ refer），而不是”通过”（Pass）。看到这样的结果，家长都会感到非常忧心，着急，宝宝真的听力有问题吗？听不到了吗？那该怎么办啊？家长朋友们耐心往下看：听力筛查最主要的目的是将可能有听力障碍的孩子筛选出来，在宝宝生后出院前进行第一次听力筛查，也就是初筛，如果没有通过，在宝宝出生42天时随妈妈复查来院进行复筛。对于初筛未通过的小宝宝，并不代表宝宝的耳朵听不到了，有以下的几种情况可能会导致听力筛查不通过：1.听力筛查一般使用的检查方法是耳声发射（OAE）和快速听性脑干反应（AABR），宝宝外耳道羊水、胎脂堵塞、胎性残积物存留会使耳声发射的传人刺激声和传出反应信号衰减或消失，从而导致耳声发射结果显示听力筛查未通过，小宝宝在清理外耳道后，复筛大多都能通过。2.宝宝中耳腔羊水未吸收是影响0AE测试结果的主要干扰因素。中耳有羊水的宝宝，无论耳蜗功能正常与否，测试结果均可显示为未通过。随着羊水吸收、排出，复筛一般都能通过。3.宝宝存在鼻塞、流涕、咳嗽或喉鸣及呼吸音重等情形,也可以导致听力筛查不通过。4.筛查时环境噪音太大，导致听力筛查不通过。5.小宝宝在筛查时的状态不好，如没睡踏实、哭闹烦躁等，也可导致听力筛查不通过。按照听力筛查的程序，初筛未通过的宝宝，要在42天左右进行复筛，如果排除了上述的这些原因，复筛仍然未通过，就需要在宝宝3个月大时做听力诊断检查，了解孩子有无听力损失，以及损失程度、性质、部位，视情况再进行处理。日常生活中注意防止孩子呛奶、吐奶、感冒等。平时多注意观察宝宝对听觉的反应。初筛及复筛均通过的宝宝，应该定期随访，每半年一次直到3岁。确认有听力障碍的宝宝，定期随访，依据听力干预情况来确定随访时间及间隔时间。本文系冀洁医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月25日3764
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2017年07月14日24326
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卢连军主任医师 空军军医大学唐都医院 耳鼻咽喉头颈外科 什么是新生儿听力筛查？新生儿听力筛查是通过耳声发射、自动听性脑干反应和声阻抗等电生理学检查手段，对自然睡眠或安静的状态下的新生儿进行客观、快速和无创的听力学检查。新生儿听力筛查的目的是什么？新生儿听力筛查最主要的目的就是对有听力障碍的儿童做到早期发现及早期干预，进而减少听力障碍对患儿说话、语言及认知发育的影响。新生儿听力筛查的流程是怎样的？根据筛查时间可分为初次筛查和第二次筛查，通常简称为初筛和复筛。新生儿筛查对象可分为正常新生儿和具有听力障碍高危因素新生儿，对具有听力障碍高危因素新生儿的听力筛查尤为重要。新生儿在出生48小时以后， 一般在出生后3-5天要接受初筛，未通过初筛者，42 天左右接受复筛；复筛仍未通过者，3个月左右进行听力诊断性检查。确诊为听力障碍的患儿应及时到医院的专科进行相应的医学干预。对于具有听力障碍高危因素新生儿，即使初筛和复筛通过，也应定期追踪随访，每年至少1次至3周岁，若可疑有听力损失，应及时进行听力学评估。影响新生儿听力发育的高危因素包括哪些？1．在新生儿重症监护室48小时及以上者；2. 早产（小于26周），或出生体重低于1500克；3．高胆红素血症；4．有感音神经性和/或传导性听力损失相关综合征的症状或体征者；5．有儿童期永久性感音神经性听力损失的家族史者；6．颅面部畸形，包括小耳症，外耳道畸形，腭裂等；7．孕母宫内感染，如巨细胞病毒、疱疹、毒浆体原虫病等。8．母亲孕期曾使用过耳毒性药物；9．出生时有缺氧窒息史，Apgar 0-4分/1min或 0-6分/5min；10．机械通气5天以上；11．细菌性脑膜炎。何谓听力诊断性检查？即复筛未通过的新生儿在听力检测机构进行的听力学评估，必要时还需要其它医学和影像学评估，最终做出诊断。测试时间在出生后3个月至6个月。 客观听力检测项目包括诊断性OAE、1kHz声导抗测试、短声及短纯音ABR、40Hz听觉相关电位、ASSR和骨导ABR等。主观听力检测项目包括小儿行为测听（BOA 、VRA 、PA、PTA)、言语检测及听觉-言语发育评估表。如何对患儿进行干预？病因治疗主要针对传导性耳聋的患儿，如分泌性中耳炎、先天性小耳畸形和先天性中耳畸形等，而进行的药物及手术治疗。听力补偿或重建对双侧中度感音神经性听觉障碍患儿，应首选配带助听器，验配时间可在6月龄左右。对双侧重度或极重度感音神经性听力障碍患儿，则建议进行人工耳蜗植入。听觉言语训练患儿经助听器选配和人工电子耳蜗植入后，需要在医生、听力学家、言语—语言治疗师、特殊教育者和心理学家指导下进行听功能训练和言语-语言康复训练。2015年04月19日8279
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