新生儿听力筛查

 为什么要做新生儿听力筛查？先天性耳聋是最常见的出生缺陷，每1000名活产新生儿中约有1～3人患此病。先天性耳聋患儿如果不能被及时发现和干预，将导致语言和交流障碍，为家庭和社会造成沉重的负担，后果严重。通过新生儿听力筛查可以早期发现先天性耳聋，并进行及时干预，可将其带来的不利影响降至最低。新生儿听力筛查要做哪些内容？新生儿听力筛查最常用的测试方法是耳声发射（OAE）和自动听性脑干反应（AABR），它们均可以客观、快速、无创、灵敏地记录听觉系统的生理活动，筛查的结果都以“通过”或“未通过”表示。 正常分娩的新生儿初次筛查（出生后48小时至出院前）时一般采用OAE测试（首选）或AABR测试。新生儿重症监护室（NICU）的新生儿初筛时应进行AABR测试，因为此类新生儿是听神经谱系障碍（ANSD）的高发人群，AABR可以对其进行有效筛查。新生儿听力筛查的流程新生儿耳聋基因筛查简介由于先天性耳聋患者中约60%为遗传性耳聋，携带致聋基因，故近些年来耳聋基因筛查项目逐渐发展起来。新生儿耳聋基因筛查是指在出生3天内采集新生儿的脐带血或足跟血进行基因筛查。它不属于常规筛查项目，通常适用于听力初筛未通过、怀疑有先天性耳聋的新生儿，或者有先天性耳聋家族史的新生儿。目前常用的方法是使用耳聋基因芯片筛查GJB2、SLC26A4、线粒体12SrRNA和GJB3基因的9个常见突变位点。

要想知道刚出生的宝宝是否拥有正常的听力，仅仅用日常的观察和唤醒等方式来判断是很粗糙的，因为这会受到环境的影响，家长从而不能准确判断出孩子是否真的能够听到声音，能听到的声音在什么范围。现在随着新生儿听力筛查的逐渐普及，很多筛查出听力未通过的新生宝宝都可以得到早期的诊断和干预了。什么是新生儿听力筛查？新生儿听力筛查是对每一个出生48-72个小时的新生儿住院期间在产房就需进行的耳声发射检测，耳声发射需要新生儿在自然睡眠或安静状态下进行，主要目的是早期发现新生儿及婴幼儿是否存在先天性或新生儿期的听力损失。如果筛查结果提示宝宝为疑似存在听力损失，那这就可以帮助家长在宝宝三个月内接受系统的听力学诊断和医学评价，尽早完成听力方面的确诊。早期确诊能够使宝宝在六个月内就尽早地接受听力学家、保健人员、专业教育人员等具有小儿听力学专业知识和技能的人员提供的相应科学干预措施，以免宝宝错过语言学习的最佳时间，使得宝宝在通过诊治、早期干预、听觉训练后，可以与健听儿童一样，一起生活、学习、成长，并融入主流社会。如果筛查通过，是否就意味着孩子听功能就正常了？当然不能这样说，因为这并不能排除因筛查方法的局限性及筛查后出现的迟发性、突发性或药物中毒性的听力损失，因此家长也需要了解听力保健相关的基本知识。1.如果未通过，那也就意味着宝宝的听力可能存在问题，当然这个还不能确诊，还需要进一步的检查，因为外耳及中耳的因素，如耵聍、羊水过多、外耳道中的胎脂及血性残留物、中耳腔有积液等都会影响筛查的结果导致未通过，另外宝宝在测试时是否处于安静状态，以及周围的环境是否安静等因素也会影响宝宝的筛查结果。要确诊新生宝宝是否存在听力损失，至少需要有三次的检查，方能确诊并判断宝宝属于什么性质（传导、感音神经性、混合性）的听力损失。即出生48-72小时做的初筛，初筛未通过须在42天内进行复筛，以及3个月时进行的诊断性检查。2.复筛时需要进行OAE或ABR测试，通过则需要判断宝宝是否存在听力损失高危因素，并且家长也需要注意观察孩子的听力语言发育情况，通常的方法是与健听婴幼儿群体的听力语言发育平均值进行大致对比，去判断孩子是否有异常，如发现异常请一定及时到专业机构进行系统的听力学评估和听力诊断。复筛时，医院通常会将OAE跟ABR测试一起做，ABR测试是指脑干听觉诱发反应，主要反映宝宝的耳蜗、听觉神经和脑干听觉通路对声音的反应能力。在排除了中耳病变和耳蜗毛细胞病变后进行，对筛查听神经病和神经传导障碍特别有意义，是对耳声发射很好的补充，当然当做了ABR后提示未通过，也需要OAE来评估耳蜗外毛细胞的功能。OAE和ABR是临床常用的比较纯熟的新生儿听力筛查的测试方法。3.复筛仍然未通过，意味着宝宝存在着听力损失问题，但他有可能听到声音，只是听到声音的大小程度因病变性质不同而存在差异，具体能听到多大的声音，还需要在3个月时进行系统而全面的听力学评估（包括遗传咨询、病史咨询、声导抗、ASSR、气骨导测试等等一系列评估，进行诊断性检查。对于已经确诊的永久性听力损失宝宝，需要在6个月内就及早进行声放大装置的早期干预。此外对于双侧确诊为重度到极重度的感音性听力损失的宝宝，使用助听器等声放大装置干预3-6个月都没有明显的效果或者补偿效果不理想时，这个时候就需要开始考虑在10个月左右进行人工耳蜗植入的术前评估和咨询流程了。当然在这个时候，家长就有必要开始集中精力去了解一些关于人工耳蜗方面的专业知识，从而建立合理的心理预期。与此同时，家长也可以开始着手去寻找一些对家庭经济方面有利的信息和资助渠道，因为对国内任何家庭而言，人工耳蜗都是一笔为数不小的花费，除了产品本身，还包括手术住院费、术后终生的设备维护保养费用、语言康复的费用，当然还有孩子以后的教育及养育费用等，对于家庭而言，能找到些资金补助当然是最好不过的了。但也切记，千万不要因为这个因素错过了最好的时间，对于孩子而言时间才是最为宝贵的。

许多家长对新生儿听力筛查不以为意，认为孩子刚生下来这么小就做检查，对孩子不好，我们自己以前也没查过听力，不是也好好的吗？这种想法是不科学、错误的，我们不能仅通过观察就去判断宝宝的听力是否正常，而是需要

新生儿听力筛查正常不代表以后听力不会出现问题。有些迟发型、遗传性听力损失新生儿听力筛查时可能会通过。耳聋基因检测是新生儿听力筛查的有力补充。耳聋基因检测是对人体DNA进行检测，可发现耳聋基因的突变位点，对明确耳聋病因或婚育指导，耳聋基因检测都有重要意义。正常人群也可携带耳聋基因，但不一定发生耳聋；父母听力正常也可生下聋儿，夫妇耳聋也可生下听力正常宝宝。遗传性耳聋患儿病因源于携带基因突变的父母，但其父母听力可正常或异常，如宝宝耳聋基因筛查未通过，应找专业医师进行咨询。

通过者（Pass）说明现阶段宝宝听功能基本正常。未通过者（Refer）不一定有听力障碍，应在生后30-42天进行复查。如通过，生后2个月复查；若仍未通过，最迟生后3个月内做进一步听力学检查。无论是否通过听力筛查，0-6岁之内家长都要密切观察小儿对声音的反应及言语发育状况。

听力筛查包括了狭义上的新生儿听力筛查，以及广义上的任何年龄段的听力学检测。目前新生儿听力筛查是国家要求的，最普遍的筛查，其主要是通过耳声发射（OAE）与自动听性脑干反应(AABR)，在新生儿出生后2天后自然睡眠或安静的状态下进行的客观、快速和无创的检查。国内外报道表明，正常新生儿和高危因素新生儿听力损失发病率的差异较大，正常新生儿约为1‰～3‰,高危因素新生儿约为2%～4%。同时随着经济的发展一些幼儿园入园或儿童常规体检也要求再次听力筛查。1.初筛：新生儿生后2天后的听力筛查。2.复筛：初筛“未通过”者；或初筛“通过”，但属于听力损失高危儿如黄疸较高或入住重症监护病房患儿，在出生42天需要进行听力复筛。3.再次筛查：复筛患者仍未通过者，需3个月龄后~6个月龄前做进一步详细检测。临床中我们见到很多新生儿由于外耳道堵塞或鼓室积液导致的听力未通过，所以建议再次筛查前做耳内镜检查，保证新生儿外耳道通畅，鼓室干洁，防止不意义的再次筛查，造成经济资源浪费以及家长的紧张情绪。如排除以上情况后，完善耳声发射（OAE）、声阻抗、听性脑干反应(ABR)与多频稳态检测（ASSR）。4.听觉干预前：一般听觉异常的患者，为不影响其言语学习的能力，建议6个月后就开始听觉干预，如：助听器。很明确地告诉家长：不一定有问题！不要过于紧张焦虑，但一定要进一步专业医生就诊!由于听力筛查是国家人口听力与言语健康筛查性检测，这种筛查允许假警报的出现，以起到更好的预警。目前最普遍的耳声发射（OAE）不管是瞬态耳声发射（TEOAE），还是畸变耳声发射（DPOAE）都存在假阳性的可能（听力不一定真存在问题）。所以需要进一步专业的耳科医生鉴别。我临床中最常见的听力筛查未过原因是：外耳道堵塞（耳屎过多），鼓室积液（羊水误吸或中耳炎等），以及环境背景噪音过大（检测周围环境太吵，儿童哭闹，打鼾声大）。由于听力筛查费用以及需要儿童口服镇静剂，所以建议排除以上情况后方可进一步听力学检测。一定要完善声阻抗、听性脑干反应(ABR)以及多频稳态检测（ASSR），有条件的医院需加做骨导听性脑干反应(ABR)。由于听力下降的原因有中耳传导障碍所致也有听觉神经损伤所致。简单的耳声发射（OAE）、听性脑干反应(ABR)以及多频稳态检测（ASSR）只能告诉医生，孩子听不到声音却不可以区分是声音传不进去还是孩子听觉神经存在异常。声阻抗中镫骨肌反射以及骨导ABR可以区分鉴别。这里强调是完整的声阻抗检测，不是只做鼓室图。多频稳态检测（ASSR）的必要性：由于耳声发射（OAE）过于敏感，听性脑干反应(ABR)只能代表3000Hz的听觉（人主要言语听觉覆盖了500-4000Hz）。所以耳声发射（OAE）与听性脑干反应(ABR)都存在异常时，只能知道患儿3000Hz的听觉存在异常，不代表所有频率的听觉均存在异常或均正常，所以需要多频稳态检测（ASSR）来了解其他频率听觉情况。并且儿童验配助听器时也需要ASSR的检测。

4岁宝宝“口齿不清”，医生竟然说问题出在耳朵上？4岁原本是天真烂漫、“叽叽喳喳”说个不停的年纪，可4岁的朵朵（化名）却格外“安静”，不仅如此，平时少之又少的说上几句，还有点“口齿不清”。一开始朵朵妈以为她只是性格比较内敛，平时话少才导致语言能力发展缓慢，也没太当回事儿。前阵子，朵朵得了中耳炎，因为耳朵痛总是大哭不止，朵朵妈带她去看医生，各项检查后，惊讶地得知：朵朵有一个耳朵几乎听不到！医生还告诉她：孩子发音不标准，说话慢，语言发展比其他同龄小朋友慢很多，都是因为听力障碍问题！朵朵妈这才想起来，朵朵刚出生时是做过一次“新生儿听力筛查”，当时初筛的结果显示“不通过”，但听身边的宝妈说去复查一般都能过，加上自己当时又忙，所以就觉得复不复查没关系。首先，为啥新生儿听力筛查一定要做？当然是看娃的听力正不正常啦！有什么问题的话，早发现才能早治疗！我国听力残疾占残疾人的33.51%。不重视听力筛查，可能会错过治疗的黄金时间，遗漏孩子的听力问题：■1.单侧听力障碍这样的小孩平时听声音的反应和交流能力和其他小孩可能不会有太大差别，因为有一只耳朵能正常听见声音。有很多孩子甚至到青少年期才会发觉患耳的问题，比如打电话突然发觉有一只耳朵听不见或者有人在耳边说悄悄话发觉一只耳朵听不见等等。■2.小孩轻度听力障碍如果是轻度，小孩平时的交流可能不会有大问题，但小一点的声音就会听不见，这样声音对小孩的刺激减少了，一定程度也会影响小孩的发育。有的小孩还会出现说话吐字不清的情况，或者等到小孩学龄期，因为有些细微的发音听不清楚影响学习。打个比方，汉语有声母、韵母之分，有一些带辅音的声母，如果有轻度听力障碍，很可能会因为听不见声母而发的不准。比如“起”，可能就会因为听成“以”而发音成“以”。很多时候不是因为小孩有言语障碍，而是因为听不清引起的。听力筛查具体怎么做？啥时候做？✎具体怎么做？在安静的房间进行测试，将仪器耳塞或者耳罩的探测器放于宝宝外耳道中，探测器会发出一些“吱吱吱”的声音，如果孩子配合好，整个过程大约5至10分钟。✎听力筛查的最佳时间是？初筛：新生儿出生后48小时至出院前完成初筛。复查：初筛未通过者及漏筛者于42天内均应进行复查。如果这一次通过，则可以舒一口气了。听力诊断：如果仍然没通过，需要3个月内做听力学诊断检查，确保在孩子6个月左右能确诊是否患有先天听力损失，以便在有好的时机对孩子听力实施干预。听力干预：对确诊为永久性听力障碍的患儿应当在出生后6个月内进行相应的临床治疗和听力学干预。长期随访：有高危因素的新生儿，应该在出生后一个月内进行听力筛查，并且每半年随访一次，避免迟发性听力损害的漏诊。随访最好持续3年。在这里要特别提醒家长们！听力筛查中的初筛，一般产后还没出院，医院都会给孩子做。但初筛没通过的宝宝，一定要按时复查哦，千万不要怕麻烦和心存侥幸。当然宝宝如果初次听力筛查不通过，也先别着急，大部分孩子经过后期的复查都被证实听力是正常的，这是因为初生婴儿耳道里的羊水、胎脂等可能会影响首次听力筛查的结果。但这并不是放弃复查的理由。听力筛查和听力诊断有什么区别呢？听力筛查是用一种恒定大小的声音刺激听觉，再通过记录脑电波过滤叠加进行波形判断来确定是否有反应，最后的结果一般是通过或者不通过。全面的听力诊断包含高频、低频的听阈检测，中耳功能检测，以及耳声发射检测。听力诊断完成以后，我们就知道小孩的听力阈值在什么水平，而不仅仅是通不通过啦。也就是说，听力筛查是初级版，听力诊断是高阶版。对于年龄稍大一点的小朋友，还可以通过“玩游戏”来进行听力诊断哦。娃在做听力筛查时，家长怎么配合？▌筛查前给宝宝换好干净尿布，使其舒适不哭闹；马上进检查室时不要交换抱婴者，以免吵醒孩子；为保证筛查结果的准确性，最佳结果是在宝宝自然睡眠状态时获得。▌筛查中保持安静，避免交谈；关闭一切通讯设备，避免出现噪音；保持宝宝在筛查的正确姿势，露出测试耳，避免遮盖；测试时家长可将手轻轻扶按在宝宝肩部,使其有安全感。▌筛查后认真听取医生解释，未通过筛查者，按医生指示去做；有听力损失高危儿，每6个月接受一次听力监测，直至3周岁；通过筛查者，仍应定期做好听力保健；平时注意防止噪声、药物等对宝宝听力的损害；注意观察宝宝的听觉和言语发育，可疑有发育迟缓者，及时就诊排除。

1.宝宝新生儿听力筛查未通过，怎么办?早期诊断！早期诊断！早期诊断！新生儿听力筛查的目的就是为了尽早发现听力有问题的宝宝并及时干预。弱听宝宝除了听力问题，往往还伴随言语发育问题，错过了听力干预的最佳时期，往往会引起言语发育障碍；只要及时对听力进行干预，他们就可以聋而不哑。有一些家长对听力筛查不重视，或者讳疾忌医，拖到孩子大了再去就诊，可能造成孩子终身的言语问题。所以新生儿听力筛查不通过，家长一定要重视起来！！！听力诊断一般在三月龄时进行，复筛到听力诊断期间，家长可以在家观察宝宝对声音的反应情况，作为重要的病史，就诊时提供给医生。医生结合病史和听力检查报告，进行最终诊断。2.新生儿听力筛查不通过一定是遗传性耳聋吗?不一定。新生儿听力筛查不通过的原因很多。首先，宝宝刚出生时，耳道内会有羊水耵聍等分泌物，这些分泌物可能堵塞耳道，导致筛查不通过；其次，婴幼儿吞咽功能发育还不完善，会因呛奶出现中耳积液，这也会引起传导性听力下降，导致筛查不通过；最后，就是一些先天性的耳道、听骨链或者耳蜗发育异常导致的先天性听力损失，这也会导致筛查不通过。3.新生儿听力筛查OAE和AABR一个通过了，一个没通过，还需要做听力诊断吗？OAE和AABR都是新生儿听力筛查常用的办法，联合使用OAE和AABR技术可以提高筛查的敏感性，但二者检测的部位和效力不一样。我们听到声音是感音毛细胞产生电信号并传入听觉中枢的过程，这个过程有赖于整个听觉通路的完好。OAE主要检测感音毛细胞的功能，AABR检查的是整个听觉通路的功能。如果OAE通过，AABR不通过，说明宝宝感音毛细胞功能尚可，但整个听觉通路存在问题，属于听力筛查不通过，仍然需要进行听力诊断检查。如果OAE不通过，AABR通过，说明宝宝的感音毛细胞存在问题，但是整个听觉通路功能尚可，属于听力筛查通过，可以不再做听力诊断检查。有的技术人员为了提高通过率，会重复多次测试。如果是这样得到的“通过”结果，往往是不可靠的。4.听力筛查只要几分钟就好了，听力诊断检查需要多长时间?听力筛查是所有宝宝都要做的检查，由于受试范围广，需要检查更高效快捷，它的任务就是用尽量短的时间，把可能有问题的宝宝找出来。而听觉诊断检查更全面，更仔细，它的任务是对宝宝进行详细检查，找到真正有听力问题的宝宝，它不仅要明确宝宝是否存在听力损失，还要明确宝宝听力损失的类型以及程度。其中最重要的一项检查叫听觉诱发反应，ABR，它的检查原理类似心电图，是记录宝宝的大脑对听觉产生的电流波形。这种电流非常微弱，一旦宝宝活动或者哭闹就完全记录不到，所以检查需要宝宝在深睡眠状态中完成。那么听力诊断检查大概需要多长时间呢？这与宝宝的睡眠状态有关，如果宝宝睡得沉，40分钟到1小时就可以完成，具体与检查的项目有关。如果宝宝睡得不好，需要的时间就越长，检查结果也更难判断，容易误诊。5.什么是ABR？临床如何诊断听力损失？ABR是英文AuditoryBrainstemResponse的简称,译为听性脑干反应，听觉脑干反应，脑干听觉诱发电位等等，它是声音诱发的脑电反应。ABR反应有典型的波形特征，这个反应非常微弱，在μv级别，所以记录时要排除各种干扰，使基线平稳。随着刺激声强度降低，ABR的波形出现的越来越晚，幅值慢慢地下降，直到最后完全消失。随着声音刺激强度逐渐降低，ABR潜伏期延长，幅值下降通过ABR测试反应，我们可以找到引起听觉反应的最小声音强度，这就是反应阈。临床就是根据反应阈来判断宝宝的听力是否在正常范围内，ABR最常用的测试声是短声，又叫click声，测试得到的阈值小于35分贝就可以认为是正常的。一份好的ABR报告要求测试基线平稳，ABR波形清晰，这样的测试结果才算准确。6.听力检查的镇静剂【水合氯醛】会对宝宝有什么影响?镇静剂对宝宝的影响可以分给药方式和药物的不良反应两方面。给药的方式有两种，口服和灌肠。因为药物比较苦，宝宝在口服给药过程中可能会有挣扎，3个月以上的宝宝，我们会少量、多次的给药，减少宝宝的呛咳反应；3个月以内的宝宝一般采用灌肠的方式，因为他们的吞咽功能发育不够完善，口服给药容易造成误吸。如果宝宝存在唇腭裂，不论多大都是灌肠给药，因为他们的咽喉存在先天发育不良。药物本身有哪些不良反应呢？因为我们是最低剂量给药，而且一天只给一次药，即便药物都被吐掉或排出，当天也不再补药。所以严重的不良反应还没有见到过，极个别家长反映用药后宝宝有过腹泻和过敏，不过一周内都自愈了。总体而言，水合氯醛还是非常安全的。

声导抗测试的探测音可以使用不同的频率，最常见的两种为226Hz和1000Hz。传统的鼓室声导抗检测采用226Hz探测音，近年来，随着新生儿听力筛查及婴幼儿听力保健追踪工作的普遍开展，发现226Hz探测音在婴幼儿表现不同于成人的鼓室图型，其结果对于判断是否为中耳炎并不可靠。 中耳结构可看做传声系统。传声系统的质量、弹性和摩擦力可影响不同频率声音的传递。成人和大龄儿童的中耳系统以劲度为主，对低频声音的传递影响更显著。婴幼儿的中耳系统以质量为主，对高频声音的传递影响更显著。因此，对于婴幼儿和成人的声导抗测试，应使用不同的探测音频率。226Hz声导抗适合于成人及年龄较大的儿童，0~6个月内的婴幼儿的声导抗测试应使用1000Hz。 正常成人中耳共振频率为800～1200 Hz。因此，选用226 Hz 探测音时，中耳主要受劲度影响，鼓室图表现为单峰。中耳炎患者，由于积液减少了中耳耳腔内的气体体积，劲度声抗升高，最终造成声阻抗升高，鼓室图峰型低钝。当中耳腔完全为液体充满时，劲度声抗最大，鼓室图表现为平坦型。因此，成人可通过观察 226 Hz 探测音鼓室图形态和测量声导纳值判断中耳是否正常。 新生儿在出生时，外耳道底未完全骨化。在其出生后6个月内，外耳及中耳结构处于持续发育的过程，应使用1000Hz的探测音探测中耳积液。 婴儿中耳体系会从以质量主导逐渐变化为以劲度主导。因此，随着婴儿年龄的增大，声导抗测试会从1000Hz转变为使用226Hz。