新生儿听力筛查

许多家长对新生儿听力筛查不以为意，认为孩子刚生下来这么小就做检查，对孩子不好，我们自己以前也没查过听力，不是也好好的吗？这种想法是不科学、错误的，我们不能仅通过观察就去判断宝宝的听力是否正常，而是需要客观的检查来确保宝宝的听力是正常的。因为只有听力正常才能慢慢习得语言，我国听力语言残疾居视力残疾、肢残、智残等五大残疾之首，每年新生儿中约有2-3万名有重度到极重度的听力损伤。有些宝宝在出生后进行新生儿听力筛查时，却被查出“未通过”，这时该如何处理呢？一起来看看吧！如何才能尽早地发现儿童的听力障碍呢？中华人民共和国卫生部部长令【第64号】《新生儿疾病筛查管理办法》在2008年12月1日讨论通过，自2009年6月1日起实施。新生儿听力筛查是对出生后（48小时-5天）的新生儿在住院期间进行的听力学检查，其目的在于早发现、早干预、早治疗。听力筛查的检查项目有耳声发射（OAE，常用）和自动听性脑干反应（AABR）。检查结果一般是“通过”和“未通过”。什么是新生儿听力筛查？新生儿听力筛查是通过耳声发射（OAE)、自动听性脑干反应(AABR)等听力学检测，了解新生儿听力状态的一种筛查手段。其结果分为通过和未通过两种，具有适合新生儿、客观、耗时短和无创的特点。耳声发射（OAE）是通常声波传入内耳的逆过程，即生于耳蜗的声能经中耳结构再穿过鼓膜，进入耳蜗的外毛细胞，然后由外毛细胞发射出能量，在外耳道记录得到。新生儿听力筛查常用这种方法。自动（快速）听性脑干反应（AABR）在ABR的基础上，通过专用测试探头实现的快速、无创的ABR检测方法。全面检查新生儿耳蜗、听神经传导通路、脑干的功能状态。听力筛查未通过是不是代表宝宝听不见了？相信所有的父母在得知宝宝听力筛查未通过的时候都会有这样的担忧。担忧可以，但不必过于恐慌。在正常新生儿中，双侧先天性耳聋发生率约在1‰～3‰。国内外数据表明初次（出院前进行）听力筛查未通过比例在10%左右，也就是说初次筛查未通过最后被诊断有听力问题的可能性仅为1-3%，因此，90%以上的初筛未通过宝宝的听力其实都是在正常范围内的。初筛没通过的原因有哪些？宝宝出生前在羊水里，如误吸羊水的话，会使中耳变成一个含液体的状态，这时筛查结果就有问题；宝宝耳朵里有（耳屎），也会影响筛查结果；早产儿、低体重也会导致一些身体各器官，比如传道功能等还有神经系统发育可能不太成熟；宝宝安静程度也会影响筛查结果，如果在宝宝不安静的情况下进行筛查，也有可能会出现筛查不通过；进行听力筛查时，操作人员的操作不规范；宝宝患有中耳炎；宝宝鼻子堵塞呼吸不畅等；宝宝听力确实出现了问题。可以看到，除了宝宝听力确实有问题以外，还有很多的因素都会导致听力筛查不通过，所以家长们不必太过担心。初筛没通过怎么办？对于初筛未通过的宝宝以及由于各种原因没有进行初筛的宝宝，应于42天内至宝宝出生所在的医院（儿童）耳鼻咽喉科进行二次筛查，即复筛。初筛和复筛有什么不同？首先筛查的对象不同：初筛是面向所有宝宝的，而复筛则面向初筛未通过或者未进行初筛的宝宝。其次是筛查的手段不完全一样：初筛一般采用耳声发射（OAE），简便、快速、无创、结果敏感，成本低廉。而复筛一般采用耳声反射（OAE）和自动听性脑干反应（AABR）两项测试。两种测试联合使用，能够让各种听力问题无处遁形，都能被发现。复筛还是没通过怎么办？复筛仍“未通过”，应在3个月内进行详细的医学和听力学诊断，包括完整的听力学检查、影像学检查和基因检查，争取尽早明确诊断和早干预。什么是“传导性耳聋”和“感音神经性耳聋”？从外界的声音转变为我们的听觉，首先要通过耳廓收集声音，然后通过外耳道、鼓膜、听小骨到达耳蜗，耳蜗将声音转化为生物电信号传到大脑引起听觉。在外耳道、鼓膜和听小骨传导的过程中，如果有病变影响传导引起听力下降，就称为传导性耳聋。而由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导经路或各级神经元受损害导致的声音感受与神经冲动传递障碍造成的听力减退，临床上统称之感音神经性耳聋。宝宝出现听力问题该如何干预？根据听力检查对宝宝听力损伤做出什么类型的耳聋、耳聋程度，查找病因（基因变异或突变，中耳内耳畸形等），综合各相关因素，综合考虑具体治疗方案。首要原则积极给与声音刺激，并进行听觉言语康复，不要错过宝宝语言发育的关键时期，摆脱“十聋九哑”的魔咒。具体第一步应在6个月龄内到专业机构（医院）验配助听器。助听器使用过程中，注意观察宝宝对声音的反应，配合听力师完成干预效果评估。如果是传导性耳聋，助听器可以达到治疗目的。如果是感音神经性耳聋，若配戴3~6月后效果甚微或无效，推荐12月龄左右植入人工耳蜗。每一位宝宝都是父母的天使，祝愿我们的每一位小天使健康茁壮地成长！

听力筛查包括了狭义上的新生儿听力筛查，以及广义上的任何年龄段的听力学检测。目前新生儿听力筛查是国家要求的，最普遍的筛查，其主要是通过耳声发射（OAE）与自动听性脑干反应(AABR)，在新生儿出生后2天后自然睡眠或安静的状态下进行的客观、快速和无创的检查。国内外报道表明，正常新生儿和高危因素新生儿听力损失发病率的差异较大，正常新生儿约为1‰～3‰,高危因素新生儿约为2%～4%。同时随着经济的发展一些幼儿园入园或儿童常规体检也要求再次听力筛查。1.初筛：新生儿生后2天后的听力筛查。2.复筛：初筛“未通过”者；或初筛“通过”，但属于听力损失高危儿如黄疸较高或入住重症监护病房患儿，在出生42天需要进行听力复筛。3.再次筛查：复筛患者仍未通过者，需3个月龄后~6个月龄前做进一步详细检测。临床中我们见到很多新生儿由于外耳道堵塞或鼓室积液导致的听力未通过，所以建议再次筛查前做耳内镜检查，保证新生儿外耳道通畅，鼓室干洁，防止不意义的再次筛查，造成经济资源浪费以及家长的紧张情绪。如排除以上情况后，完善耳声发射（OAE）、声阻抗、听性脑干反应(ABR)与多频稳态检测（ASSR）。4.听觉干预前：一般听觉异常的患者，为不影响其言语学习的能力，建议6个月后就开始听觉干预，如：助听器。很明确地告诉家长：不一定有问题！不要过于紧张焦虑，但一定要进一步专业医生就诊!由于听力筛查是国家人口听力与言语健康筛查性检测，这种筛查允许假警报的出现，以起到更好的预警。目前最普遍的耳声发射（OAE）不管是瞬态耳声发射（TEOAE），还是畸变耳声发射（DPOAE）都存在假阳性的可能（听力不一定真存在问题）。所以需要进一步专业的耳科医生鉴别。我临床中最常见的听力筛查未过原因是：外耳道堵塞（耳屎过多），鼓室积液（羊水误吸或中耳炎等），以及环境背景噪音过大（检测周围环境太吵，儿童哭闹，打鼾声大）。由于听力筛查费用以及需要儿童口服镇静剂，所以建议排除以上情况后方可进一步听力学检测。一定要完善声阻抗、听性脑干反应(ABR)以及多频稳态检测（ASSR），有条件的医院需加做骨导听性脑干反应(ABR)。由于听力下降的原因有中耳传导障碍所致也有听觉神经损伤所致。简单的耳声发射（OAE）、听性脑干反应(ABR)以及多频稳态检测（ASSR）只能告诉医生，孩子听不到声音却不可以区分是声音传不进去还是孩子听觉神经存在异常。声阻抗中镫骨肌反射以及骨导ABR可以区分鉴别。这里强调是完整的声阻抗检测，不是只做鼓室图。多频稳态检测（ASSR）的必要性：由于耳声发射（OAE）过于敏感，听性脑干反应(ABR)只能代表3000Hz的听觉（人主要言语听觉覆盖了500-4000Hz）。所以耳声发射（OAE）与听性脑干反应(ABR)都存在异常时，只能知道患儿3000Hz的听觉存在异常，不代表所有频率的听觉均存在异常或均正常，所以需要多频稳态检测（ASSR）来了解其他频率听觉情况。并且儿童验配助听器时也需要ASSR的检测。

4岁宝宝“口齿不清”，医生竟然说问题出在耳朵上？4岁原本是天真烂漫、“叽叽喳喳”说个不停的年纪，可4岁的朵朵（化名）却格外“安静”，不仅如此，平时少之又少的说上几句，还有点“口齿不清”。一开始朵朵妈以为她只是性格比较内敛，平时话少才导致语言能力发展缓慢，也没太当回事儿。前阵子，朵朵得了中耳炎，因为耳朵痛总是大哭不止，朵朵妈带她去看医生，各项检查后，惊讶地得知：朵朵有一个耳朵几乎听不到！医生还告诉她：孩子发音不标准，说话慢，语言发展比其他同龄小朋友慢很多，都是因为听力障碍问题！朵朵妈这才想起来，朵朵刚出生时是做过一次“新生儿听力筛查”，当时初筛的结果显示“不通过”，但听身边的宝妈说去复查一般都能过，加上自己当时又忙，所以就觉得复不复查没关系。首先，为啥新生儿听力筛查一定要做？当然是看娃的听力正不正常啦！有什么问题的话，早发现才能早治疗！我国听力残疾占残疾人的33.51%。不重视听力筛查，可能会错过治疗的黄金时间，遗漏孩子的听力问题：■1.单侧听力障碍这样的小孩平时听声音的反应和交流能力和其他小孩可能不会有太大差别，因为有一只耳朵能正常听见声音。有很多孩子甚至到青少年期才会发觉患耳的问题，比如打电话突然发觉有一只耳朵听不见或者有人在耳边说悄悄话发觉一只耳朵听不见等等。■2.小孩轻度听力障碍如果是轻度，小孩平时的交流可能不会有大问题，但小一点的声音就会听不见，这样声音对小孩的刺激减少了，一定程度也会影响小孩的发育。有的小孩还会出现说话吐字不清的情况，或者等到小孩学龄期，因为有些细微的发音听不清楚影响学习。打个比方，汉语有声母、韵母之分，有一些带辅音的声母，如果有轻度听力障碍，很可能会因为听不见声母而发的不准。比如“起”，可能就会因为听成“以”而发音成“以”。很多时候不是因为小孩有言语障碍，而是因为听不清引起的。听力筛查具体怎么做？啥时候做？✎具体怎么做？在安静的房间进行测试，将仪器耳塞或者耳罩的探测器放于宝宝外耳道中，探测器会发出一些“吱吱吱”的声音，如果孩子配合好，整个过程大约5至10分钟。✎听力筛查的最佳时间是？初筛：新生儿出生后48小时至出院前完成初筛。复查：初筛未通过者及漏筛者于42天内均应进行复查。如果这一次通过，则可以舒一口气了。听力诊断：如果仍然没通过，需要3个月内做听力学诊断检查，确保在孩子6个月左右能确诊是否患有先天听力损失，以便在有好的时机对孩子听力实施干预。听力干预：对确诊为永久性听力障碍的患儿应当在出生后6个月内进行相应的临床治疗和听力学干预。长期随访：有高危因素的新生儿，应该在出生后一个月内进行听力筛查，并且每半年随访一次，避免迟发性听力损害的漏诊。随访最好持续3年。在这里要特别提醒家长们！听力筛查中的初筛，一般产后还没出院，医院都会给孩子做。但初筛没通过的宝宝，一定要按时复查哦，千万不要怕麻烦和心存侥幸。当然宝宝如果初次听力筛查不通过，也先别着急，大部分孩子经过后期的复查都被证实听力是正常的，这是因为初生婴儿耳道里的羊水、胎脂等可能会影响首次听力筛查的结果。但这并不是放弃复查的理由。听力筛查和听力诊断有什么区别呢？听力筛查是用一种恒定大小的声音刺激听觉，再通过记录脑电波过滤叠加进行波形判断来确定是否有反应，最后的结果一般是通过或者不通过。全面的听力诊断包含高频、低频的听阈检测，中耳功能检测，以及耳声发射检测。听力诊断完成以后，我们就知道小孩的听力阈值在什么水平，而不仅仅是通不通过啦。也就是说，听力筛查是初级版，听力诊断是高阶版。对于年龄稍大一点的小朋友，还可以通过“玩游戏”来进行听力诊断哦。娃在做听力筛查时，家长怎么配合？▌筛查前给宝宝换好干净尿布，使其舒适不哭闹；马上进检查室时不要交换抱婴者，以免吵醒孩子；为保证筛查结果的准确性，最佳结果是在宝宝自然睡眠状态时获得。▌筛查中保持安静，避免交谈；关闭一切通讯设备，避免出现噪音；保持宝宝在筛查的正确姿势，露出测试耳，避免遮盖；测试时家长可将手轻轻扶按在宝宝肩部,使其有安全感。▌筛查后认真听取医生解释，未通过筛查者，按医生指示去做；有听力损失高危儿，每6个月接受一次听力监测，直至3周岁；通过筛查者，仍应定期做好听力保健；平时注意防止噪声、药物等对宝宝听力的损害；注意观察宝宝的听觉和言语发育，可疑有发育迟缓者，及时就诊排除。

1.宝宝新生儿听力筛查未通过，怎么办?早期诊断！早期诊断！早期诊断！新生儿听力筛查的目的就是为了尽早发现听力有问题的宝宝并及时干预。弱听宝宝除了听力问题，往往还伴随言语发育问题，错过了听力干预的最佳时期，往往会引起言语发育障碍；只要及时对听力进行干预，他们就可以聋而不哑。有一些家长对听力筛查不重视，或者讳疾忌医，拖到孩子大了再去就诊，可能造成孩子终身的言语问题。所以新生儿听力筛查不通过，家长一定要重视起来！！！听力诊断一般在三月龄时进行，复筛到听力诊断期间，家长可以在家观察宝宝对声音的反应情况，作为重要的病史，就诊时提供给医生。医生结合病史和听力检查报告，进行最终诊断。2.新生儿听力筛查不通过一定是遗传性耳聋吗?不一定。新生儿听力筛查不通过的原因很多。首先，宝宝刚出生时，耳道内会有羊水耵聍等分泌物，这些分泌物可能堵塞耳道，导致筛查不通过；其次，婴幼儿吞咽功能发育还不完善，会因呛奶出现中耳积液，这也会引起传导性听力下降，导致筛查不通过；最后，就是一些先天性的耳道、听骨链或者耳蜗发育异常导致的先天性听力损失，这也会导致筛查不通过。3.新生儿听力筛查OAE和AABR一个通过了，一个没通过，还需要做听力诊断吗？OAE和AABR都是新生儿听力筛查常用的办法，联合使用OAE和AABR技术可以提高筛查的敏感性，但二者检测的部位和效力不一样。我们听到声音是感音毛细胞产生电信号并传入听觉中枢的过程，这个过程有赖于整个听觉通路的完好。OAE主要检测感音毛细胞的功能，AABR检查的是整个听觉通路的功能。如果OAE通过，AABR不通过，说明宝宝感音毛细胞功能尚可，但整个听觉通路存在问题，属于听力筛查不通过，仍然需要进行听力诊断检查。如果OAE不通过，AABR通过，说明宝宝的感音毛细胞存在问题，但是整个听觉通路功能尚可，属于听力筛查通过，可以不再做听力诊断检查。有的技术人员为了提高通过率，会重复多次测试。如果是这样得到的“通过”结果，往往是不可靠的。4.听力筛查只要几分钟就好了，听力诊断检查需要多长时间?听力筛查是所有宝宝都要做的检查，由于受试范围广，需要检查更高效快捷，它的任务就是用尽量短的时间，把可能有问题的宝宝找出来。而听觉诊断检查更全面，更仔细，它的任务是对宝宝进行详细检查，找到真正有听力问题的宝宝，它不仅要明确宝宝是否存在听力损失，还要明确宝宝听力损失的类型以及程度。其中最重要的一项检查叫听觉诱发反应，ABR，它的检查原理类似心电图，是记录宝宝的大脑对听觉产生的电流波形。这种电流非常微弱，一旦宝宝活动或者哭闹就完全记录不到，所以检查需要宝宝在深睡眠状态中完成。那么听力诊断检查大概需要多长时间呢？这与宝宝的睡眠状态有关，如果宝宝睡得沉，40分钟到1小时就可以完成，具体与检查的项目有关。如果宝宝睡得不好，需要的时间就越长，检查结果也更难判断，容易误诊。5.什么是ABR？临床如何诊断听力损失？ABR是英文AuditoryBrainstemResponse的简称,译为听性脑干反应，听觉脑干反应，脑干听觉诱发电位等等，它是声音诱发的脑电反应。ABR反应有典型的波形特征，这个反应非常微弱，在μv级别，所以记录时要排除各种干扰，使基线平稳。随着刺激声强度降低，ABR的波形出现的越来越晚，幅值慢慢地下降，直到最后完全消失。随着声音刺激强度逐渐降低，ABR潜伏期延长，幅值下降通过ABR测试反应，我们可以找到引起听觉反应的最小声音强度，这就是反应阈。临床就是根据反应阈来判断宝宝的听力是否在正常范围内，ABR最常用的测试声是短声，又叫click声，测试得到的阈值小于35分贝就可以认为是正常的。一份好的ABR报告要求测试基线平稳，ABR波形清晰，这样的测试结果才算准确。6.听力检查的镇静剂【水合氯醛】会对宝宝有什么影响?镇静剂对宝宝的影响可以分给药方式和药物的不良反应两方面。给药的方式有两种，口服和灌肠。因为药物比较苦，宝宝在口服给药过程中可能会有挣扎，3个月以上的宝宝，我们会少量、多次的给药，减少宝宝的呛咳反应；3个月以内的宝宝一般采用灌肠的方式，因为他们的吞咽功能发育不够完善，口服给药容易造成误吸。如果宝宝存在唇腭裂，不论多大都是灌肠给药，因为他们的咽喉存在先天发育不良。药物本身有哪些不良反应呢？因为我们是最低剂量给药，而且一天只给一次药，即便药物都被吐掉或排出，当天也不再补药。所以严重的不良反应还没有见到过，极个别家长反映用药后宝宝有过腹泻和过敏，不过一周内都自愈了。总体而言，水合氯醛还是非常安全的。

声导抗测试的探测音可以使用不同的频率，最常见的两种为226Hz和1000Hz。传统的鼓室声导抗检测采用226Hz探测音，近年来，随着新生儿听力筛查及婴幼儿听力保健追踪工作的普遍开展，发现226Hz探测音在婴幼儿表现不同于成人的鼓室图型，其结果对于判断是否为中耳炎并不可靠。 中耳结构可看做传声系统。传声系统的质量、弹性和摩擦力可影响不同频率声音的传递。成人和大龄儿童的中耳系统以劲度为主，对低频声音的传递影响更显著。婴幼儿的中耳系统以质量为主，对高频声音的传递影响更显著。因此，对于婴幼儿和成人的声导抗测试，应使用不同的探测音频率。226Hz声导抗适合于成人及年龄较大的儿童，0~6个月内的婴幼儿的声导抗测试应使用1000Hz。 正常成人中耳共振频率为800～1200 Hz。因此，选用226 Hz 探测音时，中耳主要受劲度影响，鼓室图表现为单峰。中耳炎患者，由于积液减少了中耳耳腔内的气体体积，劲度声抗升高，最终造成声阻抗升高，鼓室图峰型低钝。当中耳腔完全为液体充满时，劲度声抗最大，鼓室图表现为平坦型。因此，成人可通过观察 226 Hz 探测音鼓室图形态和测量声导纳值判断中耳是否正常。 新生儿在出生时，外耳道底未完全骨化。在其出生后6个月内，外耳及中耳结构处于持续发育的过程，应使用1000Hz的探测音探测中耳积液。 婴儿中耳体系会从以质量主导逐渐变化为以劲度主导。因此，随着婴儿年龄的增大，声导抗测试会从1000Hz转变为使用226Hz。

常见的听力筛查技术有两种，一种是耳声发射（OAE），可以筛查出因为耳蜗毛细胞功能异常引起的听力异常，另一种是自动听性脑干反应（AABR），可以反应出耳蜗、听神经以及脑干听觉通路的损伤。这两种方法都很简便易行，而且可以由仪器自动测试，重复性好。 但需要注意的是，这两种筛查技术仅仅能够起到筛查的作用，所以如果孩子确实没有通过听力筛查的话，那就需要进一步检查来明确原因。同时，耳声发射（OAE）对于神经传导异常引起的听力异常无法筛查，因此，如果孩子有生后住院等高危因素的话，选择进行自动听性脑干反应（AABR）则更为适宜。

① 宝宝“听力筛查未通过”不必惊慌在正常新生儿中，双侧先天性耳聋发生率约在1‰～3‰。国内外数据表明初次（出院前进行）听力筛查未通过比例在10%左右，也就是说初次筛查未通过最后被诊断有听力问题的可能性仅为1-3%，因此，90%以上的初筛未通过宝宝的听力其实都是在正常范围内的。由于听力筛查的仪器比较敏感，影响筛查结果的因素较多，如当筛查时周围环境噪声的改变、宝宝的安静程度（如体动）、宝宝外耳道（如残存羊水）或中耳有分泌物、鼻堵呼吸不畅等等都会导致通不过听力筛查。多数“听力筛查未通过”的宝宝经过诊断性听力检查后并未发现明确的听力损失问题，原因多在于外耳道或中耳已有的分泌物被吸收或排出等。② 42天一定要去“听力复筛”复筛通过：当您42天带孩子去做“听力复筛”时，如果通过了，这时一般认为小孩听力属正常。暂时不需做进一步的检查。不过在小孩的成长过程中还希望您一直要关注自己的小孩对声音的反应或到该说话年龄和周围小孩是否差不多，如果相差较大则要到医院去排除听力方面的问题。复筛未通过：当您在宝宝42天龄时带孩子去做“听力复筛”时，如果仍然未通过，您还是不要过于惊慌，因为虽说复筛未通过，可最后被诊断有听力问题的可能性大概仅为十分之一。③ 记住3月龄以前一定要做诊断性听力检查一定要记得3月龄内（不超过3个月）带宝宝到可靠的卫生行政部门指定的听力障碍诊治机构接受诊断性听力学检查和医学检查。即使是单耳“听力筛查未通过”也不例外，如果单耳被确诊有听力问题，后面就更应该关注小孩的听力，因为此类小孩发生迟发性听力问题的比例会增加。最后，要强调的是发现宝宝有听力问题不可怕，可怕的是没有行动。因为即使孩子有听力问题，只要及早干预（6个月以内），现在的科学手段完全可以基本做到让孩子正常开口说话。过去常说“十聋九哑”，现在我们一起努力完全做到“十聋九不哑”。（本文转载自上海第九人民医院听力中心公众号）

作者：李佳楠解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心引言 聋病是一个全球问题，根据世界卫生组织2014年最新报告，全世界人口的5%，也就是3.6亿人，患有残疾性听力损失，包括3.28亿成人和3200万儿童。中国残联第二次全国残疾人抽样调查显示，我国重度耳聋人群 有2780万，其中7岁以下的聋哑儿童高达80万，每年新增聋儿 3万余人。 在这个大背景下，本篇小文主要聚焦在临床工作中经常遇到儿童听力下降，也是家长们关心的一些问题进行科普。1. 出生听力筛查没有通过怎么办？（图 解放军总医院听力师进行新生儿听力筛查） 新生儿听力筛查对于儿童听力损失的早发现、早诊断、早干预具有非常重要的意义。一般新生儿在出生后48—72小时，分娩医院会进行第一次听力筛查，使用的筛查方法多是耳声发射或（和）自动听性脑干反应阈值，检查需要在新生儿自然睡眠或安静的状态下进行，较为方便快捷。如果初次听力筛查未通过，或者有其他耳聋高危因素的新生儿，建议在出生后42天进行复筛，筛查方法为耳声发射和自动听性脑干反应阈值的联合筛查。如果复筛仍未通过，建议在生后3月龄时进行全套客观听力学检查，测试阈值，确定听力损失的程度及性质。 新生儿耳聋高危因素有哪些呢，包括：在新生儿重症监护室48小时及以上者；早产儿，或出生体重低于1500克；高胆红素血症；有感音神经性和（ 或）传导性听力损失相关综合征的症状或体征者；有儿童期永久性感音神经性听力损失的家族史者；颅面部畸形，包括小耳症，外耳道畸形，腭裂等；孕母宫内感染，如巨细胞病毒、疱疹、毒浆体原虫病等。母亲孕期曾使用过耳毒性药物；出生时有缺氧窒息史，Apgar 0-4分/1min 或 0-6分/5min；机械通气5天以上；细菌性脑膜炎。 那么新生儿听力筛查未通过就一定有严重的听力问题吗？或者新生儿听力筛查通过了就一定没有问题吗？ 答案并不是这样的。外耳道内羊水、胎脂、胎性残积物滞留，羊水进入中耳引起中耳积液，以及其他原因引起的假阳性，新生儿均有可能无法通过听力筛查。而有些造成听力逐渐下降的疾病（如大前庭水管综合征等等），或者后天听力下降，出生时仍有可能通过听力筛查。这些问题均需要通过进一步检查确定。2. 儿童听觉和语言能力发育规律是怎样的？ 听力正常的婴幼儿通过听觉可以在周围环境里自然发育语言，言语，交流及相关能力, 从7-8 个月的咿呀学语到1 岁开始说单字，2-4 岁迅速学会双字词，短句乃至句子进行日常的交流，其认知能力也随之发展。如下图所示，反应了听觉和语言能力发育的5个阶段，各方面相互促进, 形成语言及言语链。3. 传导性耳聋还是感音神经性耳聋？ 耳聋按照性质可以分为：传导性耳聋、感音神经性耳聋、混合性耳聋。☆儿童传导性听力下降☆ 常见原因：耵聍栓塞、先天性小耳畸形、分泌性中耳炎、先天性听骨链畸形、先天性中耳胆脂瘤等等。 治疗方案：儿童传导性耳聋多可通过保守治疗、药物治疗、传统听力重建手术、或手术植入骨导助听装置（BAHA、VSB、 BB等等）解决。无法通过传统手术方式解决，或年龄因素、颅骨厚度达不到骨导助听装置植入条件的患儿，需要有经验的耳科医生和听力师根据其耳部发育情况和听力情况帮助其选择合适的助听设备（助听器、ADHERE、软带骨导助听器等）。☆儿童感音神经性听力下降☆ 常见原因：遗传性耳聋、出生时有耳聋高危因素、病毒感染（腮腺炎病区、巨细胞病毒等等）、脑膜炎后遗症、突发性耳聋、其他环境原因和理化因素、原因不明。 治疗方案：除了突发性耳聋以外，儿童感音神经性耳聋大都无法通过药物保守治疗或者传统听力重建手术得到解决。对于中度和中重度听力下降，可以选配合适的助听器，而对于重度以上的耳聋，建议在完善相关检查和适应征评估后，植入人工耳蜗。4、人工耳蜗在儿童的应用人工耳蜗是目前临床上最成功的听觉植入假体，可以帮助耳聋患者获得听觉，回归有声世界。根据2013年新版人工耳蜗工作指南，儿童人工耳蜗的适应征为：1) 植入年龄通常为12个月～6岁；2) 双耳重度或极重度感音神经性聋；3) 无手术禁忌证；4) 监护人和/或植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值；5) 有听力言语康复教育的条件。目前对于手术年纪的共识：植入年龄越小效果越佳，但要特别预防麻醉意外、失血过多、颞骨内外面神经损伤等并发症。目前不建议为6个月以下的患儿植人人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。6岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。专业的人，做专业的事 单位基础科室自1996年在国内率先开展成人及儿童的多导人工耳蜗植入手术，并于2010年成立了听觉植入中心。目前中心已形成包括术前评估、聋病咨询、微创耳蜗植入，以及术后调试、言语康复指导系统诊疗模式并拥有专业的技术团队。至今团队已成功完成近5000例人工耳蜗植入手术，近年来年平均开展听觉植入手术400~500台，而且很多是非常规的复杂病例，比如说各种内耳畸形、各种罕见的综合征型耳聋、听神经病、NF2、耳蜗骨化，二次手术等等，疑难复杂病例目前占常规手术的20%。植入患者年龄跨度从5个月大的婴幼儿到91岁老人，对幼龄和大龄耳聋患者人工耳蜗植入的尝试，为推动人工耳蜗植入技术的新理念起到了重要作用。编辑：康烁烁

①新生儿听力障碍原因 尽管随着近些年产前诊断技术的发展，新生儿出生缺陷的发病率明显下降，但仍有不少患儿出生即存在缺陷，给自身、给家庭、给社会带来了极大的身心负担。听力障碍，就是目前最常见的出生缺陷之一，大约占全部新生儿出生缺陷的1/5，每年接近有3万例。 那么，常见的听力障碍因素有哪些呢？可以分为两大类。 1、遗传因素：全世界范围内，这个因素所致者占50%。目前研究较多的是GJB2 基因和SLC26A4基因，这两个基因与耳聋有明显相关性。注意：只是相关，并非必然。 2、非遗传因素：①病毒因素：若孕妇在怀孕前3个月不慎感染巨细胞病毒、风疹、腮腺炎、流感等病毒，经胎盘传至胎儿，则患儿出生后发生不可逆听力障碍的风险明显增高，尤其是巨细胞病毒，病毒因素大约占30-40%左右。②缺氧：众所周知，缺氧会对神经系统带来损伤，听神经也不例外，从而导致耳聋。③高胆红素血症：有些新生儿出生后会出现高胆红素血症，同样地，血液中胆红素浓度升高，也会损害神经系统，如果严重且时间久的话，就很有可能引起听力障碍。④早产儿：早产儿往往很多脏器未发育成熟，包括神经系统，若再出现其他因素的干扰如缺氧等，则很容易造成听力的不可逆损伤。⑤耳毒性药物：目前报道的具有耳毒性的药物，大约有130多种，如大家很熟悉的氨基糖苷类抗生素链霉素、抗疟药氯喹和奎宁、还有一些抗肿瘤药等。后3种非遗传因素约占10-20%[1]。 当然临床上，引起耳聋并不是某一个单纯的因素，一般多个因素共同作用的。棘手地是，这些因素是很难在产前筛查出来的，尽管可以做基因筛查测试，但是很难确定究竟是哪个具体的基因所导致的，就算筛查出来，也不能说100%就会发生耳聋，只能说风险增加，其他因素也如此，所以医生要结合多学科、多方面因素进行综合分析。 ②新生儿听力筛查手段 所以，尽管目前科学尚有极限性，理解了这一点，并不是说，我们就毫无拌饭。早起发现、早起诊断、早起预防和干预就是重要的手段。那如何进行听力筛查呢？目前在临床上最常用于听力筛查的检查有以下几种检查： 1、耳声发射：这是怎样的一种检查？经研究表明，人的耳朵不仅能感觉到声音，在声音的刺激下，它（主要是耳蜗）还能主动发射声音，这可以说是一个非常重要的发现。这个发现是在1978年由一个叫Kemp的英国医生首先观察到的。他通过给耳朵一个声音刺激，然后用特殊的声音放大收集装置，发现人耳似乎能反射出这个声音，所以也叫“Kemp回声”。它包括4种形式：①自发性耳声发射（SOAE）:就是不给人耳任何声音刺激，直接用装置检测的耳声发射，这个耳声发射不是所有正常人都能检测到的，大概只有40-70%左右的人能检测到，所以检测不到也不代表听力有问题。②瞬态声诱发耳声发射（TEOAE）：这个就是经典的“Kemp回声”，给人耳一个短声刺激，强度约为80-90dB（差不多大小相当于大声喊叫），然后检测到的声音，基本是100%的正常人可以检测到。③畸变产物耳声发射（DPOAE）：这是临床上最常用的，也是很多患者做过的一项听力检查。因为人们发现TEOAE 和SOAE尽管能检测到，但是信号比较弱，波形不太好分辨。于是就尝试用两个频率的声音，当然这两个频率不是随意的，是呈一定频比关系的，一大一小两个频率，一般选择2f1-f2，因为这个频比关系，可以检测到最强的DPOAE，于是在临床上就渐渐的固定下来了，这个耳声发射，也基本上也是100%的正常人可以检测到的。④刺激频率耳声发射（SFOAE）：是用一种连续刺激声所诱发的耳声发射，因为前3种都是短声或短音，这种耳声发射获取较为复杂且个体差异大，因而临床上很少用。时至今日，DPOAE的检查非常简单，很容易获取，而且还是无创，因而在临床上广泛应用，尤其是用DPOAE筛查新生儿听力，极为方便有利。但是它的不足之处是过于敏感，以至于外耳道若有耵聍堵塞、羊水等导致外耳道不通畅的情况时，它是检测不到的，哪怕你是正常听力的患者，如果外耳道不通畅，耳声发射也可能是阴性的；还有一种情况就是听力损失超过20-40dB(差不多相当于听不清1米处的正常说话声)时，耳声发射也可能检测不到。 2、听性脑干诱发电位（ABR）：这也是临床上最常用的筛查听力的检查。它是反应整个耳蜗到听觉中枢的通路问题。它对检查的环境及个体条件要求较高，需要患儿在睡眠状态下进行。它的刺激声和耳声发射类似，是短声、短音或短纯音均可，刺激声的频率一般为高频音（大于2000Hz），因为如果低于1000Hz，反应的同步化范围很宽，结果不可靠。刺激声的强度一般为从90-110dB peSPL(声压级)开始递减检测，直至最小能引出波形的分贝值，即为听阈。这个检查的作用，主要在了解听力情况和听神经至听觉中枢之间的传导通路是否完整。值得注意的是，虽然ABR与听力有很好的相关性，但并不完全等同于纯音听力测听（就是医院检测时，需要患者举手示意的一种听力检查，属于行为测听的一种），因为ABR所检测到的阈值取决于刺激声强度所引起的神经同步活动情况，毕竟ABR测的是电位，需要引出稳定且重复性好的波形，这是很多神经元同步活动的结果。 3、听觉多频稳态诱发电位（ASSR）：这是近些年才发展起来的检测技术，故名思义，它是由调制信号引起的、反应信号与刺激信号具有相位锁定关系的听觉诱发电位。它与ABR的检测方法类似，不同的是它可以多频率检测，具有更强的频率特性，且最大声强输出强度大，因而对于听力极度不好的人，评估其残余听力也具有重要价值。但是，它毕竟是刚发展起来的技术，尚未完全成熟，一些现象无法解释，比如为何电测听测出来的重度或极重度听力患者，理论上用ASSR来检测的话，理应与电测听差值大才对，但事实是反应阈与行为阈（即电测听测出来的听力值）差值小，有学者用“重振现象”来解释，这并不完全；还有低频检测时，其反应阈与行为阈相关性差，也就是对低频的检测听力与实际不准，有专家认为是周围环境噪音的影响所致，这似乎也并不全面。总之，这种方法在有些方面还需要不断的精进。 这三种听力检查技术，就是目前临床上用于新生儿听力筛查的主要方法技术。那么，新生儿听力筛查的具体流程是怎样的呢？根据我国卫生部发布的《新生儿筛查技术规范》所建议的： (1)出院前OAE筛查，通过:出院；未通过:做ABR筛查，通过:出院；未通过:6月龄前做听力学评估。(2)出院前OAE筛查，通过:出院；未通过:第42天OAE复查，通过:出院；未通过，做ABR确诊。(3)出院前:有新生儿听力损伤高危因素者:OAE+ABR，无高危因素者；OAE。第二次(3月龄):出院前未通过者，做ABR。第三次(6月龄):第二次未通过者，做听力学评估[2]。 ③新生儿听力障碍干预措施 出生听力障碍的患者建议在6个以内作出最终听力学评估，因为研究表明，6个月内对患儿进行干预要比6个月后干预明显有利，尤其对言语功能的发育。首先要查找病因，通过听力检测、医生的专科体检及影像学检查。如若证实确是感音神经性耳聋，则建议患儿尽早佩戴合适助听器，如果助听器收效甚微或无效的患儿则可行人工耳蜗植入术，术后3-4周开机，之后需要进行言语训练。当然一旦筛查出新生儿听力障碍，也不必恐慌，有半年的诊查时间，可以听取专业医生的意见，选择干预措施。 参考文献 1. 温瑞金，李琰，罗仁忠，等. 听力筛查未通过婴幼儿相关高危因素及听力评估结果转归分析 [J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2009; 23(19): 865-868. 2. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention [J]. Pediatrics. 2007; 120:921-989.

生后初次听力筛查未通过，家长不要过度恐慌，初次筛查听力时，由于宝宝外耳道有残存羊水或中耳有分泌物，鼻塞、呼吸不畅等等都会导致听力筛查不通过，初筛没通过，42天一定要去进行听力复筛，如果复筛通过了，一般认为孩子听力属于正常，暂时不需要做进一步检查。不过在孩子的成长过程中，还是要注意是否有听力方面的问题，因为一些疾病和药物也会损伤听力。如果复筛也未通过，一定要在三月龄内（越早越好，不超过三个月）带宝宝到专门的听力障碍诊治机构接受诊断性听力学检查，即使是单耳听力筛查未通过也不例外，如果听力中心诊断孩子听力有问题，只要及早干预（6个月以内），现在的科学手段完全可以基本做到让孩子正常开口说话。