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韩伟主任医师 南京市口腔医院 口腔颌面外科 牙源性角化囊性瘤又称为牙源性角化囊肿，其与成釉细胞瘤都是颌骨常见的良性肿瘤，它们的临床表现具有许多相似之处，例如均多见于青壮年，好发于下颌骨，生长缓慢，初期无明显自觉症状，长大到一定程度后会引起颌骨的膨大和面部畸形，骨质破坏过多时还可能发生病理性骨折，波及双眼可能发生眼球的移动和复视，波及牙齿可能出现牙齿的移动、松动与脱落，压迫神经可能出现相应区域的麻木不适。此外，二者均可能发生癌变。除了上述相似之处，它们也存在一些各自的特征可供鉴别。首先从生长部位来说说，牙源性角化囊性瘤好发于下颌第三磨牙区和下颌支部，可多发；而成釉细胞瘤好发于下颌体和及下颌角部，一般为单发。从穿刺结果来说，牙源性角化囊性瘤为白色或黄色的角化物或油脂样物质，而成釉细胞瘤如囊性成分较多时可抽出褐色液体。此外，从X线表现来看，牙源性角化囊性瘤显示为一清晰圆形或卵圆形的透明阴影，边缘整齐，周围常呈一明显的白色骨质反应线；而成釉细胞瘤早期呈蜂房状，以后形成多房性囊肿样阴影，单房比较少，周围囊壁边缘常不整齐，呈半月形切迹。然而，临床上比较小的，特别是未穿破骨板的牙源性角化囊性瘤与成釉细胞瘤有时很难区别，有时二者甚至同时存在，必须依靠病理检查才能确定诊断。二者均需采取手术切除治疗才可能治愈，但具体的治疗方式存在差异。牙源性角化囊性瘤由于较易复发，手术时务求彻底刮除囊壁，消除子囊，必要时需拔除累及的牙齿，切除囊肿外围部分骨质。如病变范围太大或多次复发的牙源性角化囊性瘤，应考虑将颌骨连同病变组织在内的软组织一起切除并植骨。若囊肿过大，也可考虑先行开窗减压术，待囊肿缩小后再行手术刮除，以免剩余骨质过少。成釉细胞瘤也存在容易复发的特点，因此手术时须将肿瘤周围的骨质至少在0.5cm处切除。对较小的肿瘤可行下颌牙槽骨边缘性切除，以保持下颌骨的连续性；对较大的肿瘤应将病变的颌骨节段性切除，以保证不再复发。若两者出现恶变，则应按恶性肿瘤手术原则行病灶扩大切除术，必要时行颈淋巴结清扫术及组织缺损修复2022年06月12日525
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郑磊主任医师 北大口腔医院 颌面外科 该患者为年轻女性，患有下颌骨成釉细胞瘤，既往常规治疗需要行下颌骨肿瘤切除术+下颌骨节段性截骨术+血管化腓骨瓣修复术，该术式需要在下颌下区皮肤做一长约8-10cm的切口，切除下颌骨，此时下颌骨有一约6-7cm的缺损，然后从小腿处做一长约15-20cm的切口将腓骨从小腿上取下来，移植至下颌骨缺损区固定，行显微外科血管吻合。该常规术式存在以下缺点：1、美观性差，面颈部和小腿处都有较长的切口瘢痕；2、术后下肢负重功能会受影响。我们从患者及其病情综合考虑，给予患者个体化的微创治疗方案：数字外科辅助下经口内切除下颌骨肿瘤+血管化髂骨穿支筋膜瓣经口腔内显微吻合修复下颌骨缺损。术前数字化外科设计手术切除及修复范围，制作术中使用的截骨导板和就位导板等，术中在口腔内完成下颌骨病变切除，在腹部髂区制备血管化髂骨，将髂骨转移至缺损下颌骨进行固定，在口腔内完成血管显微吻合。该个体化的治疗颌骨肿瘤的方案有以下优点：1、微创，避免了下颌下区6-7cm的手术切口，避免下颌下腺、面神经下颌缘支的损伤，术后无需头部制动，避免既往常规显微外科修复下颌骨需要3-5天的头部制动，病人的舒适性大幅提高，恢复快；2、美观，在口腔外面完全没有手术切口，避免了瘢痕的产生，修复的下颌骨外形完美，取骨区位置也很隐蔽，有着非常好的美观效果；3、功能，通过数字化外科设计能够将骨修复到达一个非常精准的位置，为日后的种植修复提供了很好的条件。图1：右下颌骨体部成釉细胞瘤图2：数字化截骨导板引导下经口内入路精准切除肿瘤图3：数字化截骨导板引导精准切除的肿瘤标本图4：数字化技术辅助下制备髂骨穿支筋膜瓣图5：经口内完成髂骨穿支筋膜瓣的血管吻合，固定髂骨，修复缺损下颌骨图6：术后1月，口腔内伤口愈合，下颌骨缺损得到完好修复图7：面部外形对称，无手术瘢痕2021年06月26日2347
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曹巍主任医师 上海第九人民医院 口腔颌面-头颈肿瘤科 专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。专家简介：曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。病例介绍：牙齿隐隐作痛，能熬就熬吧。1年前33岁的蒋先生感到左下颌轻微牙痛，由于不影响生活，也没放在心上。半年前他的左颌部逐渐肿胀，还有点疼，误以为长智齿，自己吃了几天消炎药治疗。但谁知道肿的地方越来越大，一直到现在像鸡蛋似的。蒋先生意识到问题严重性，便赶紧前往医院就诊。CT检查结果，颌骨被病变“吃掉”了一大半，里面空了一个“大窟窿”，也就是说，他左侧下颌骨体存在大范围的骨质破坏。经医生诊断，蒋先生患得是“下颌成釉细胞瘤”。什么是细胞瘤？如何治疗呢？成釉1、什么是成釉细胞瘤？成釉细胞瘤是一种常见的牙源性肿瘤。主要来源于颌骨内牙源性上皮残余所导致的颌骨中心性肿瘤，由于瘤细胞的形态与牙胚中的成釉细胞相似，故称为成釉细胞瘤。2、成釉细胞瘤是癌症吗？颌骨成釉细胞瘤被归为是一种良性肿瘤，很少发生恶变或者转移，但由于它具有局部浸润性生长的特点，故实际上属于临界瘤，即恶性肿瘤和良性肿瘤之间的一种肿瘤。原发性恶性颌骨成釉细胞瘤或颌骨成釉细胞瘤恶变极为少见。界于3、成釉细胞瘤临床表现？(1)成釉细胞瘤多见于青壮年（20～30岁），男女发病无差异，一般好发于下颌骨的磨牙区和升支部（占70％以上）。(2)成釉细胞瘤生长缓慢，病程较长，早期无自觉症状，后期由于肿瘤逐渐增大使颌骨膨隆，颜面出现畸形，可影响咀嚼、语言等功能。(3)当肿瘤侵犯牙槽骨时，可使牙齿移位、松动甚至脱落。4、成釉细胞瘤如何治疗？手术是治疗成釉细胞瘤的唯一有效方法。成釉细胞瘤虽属良性肿瘤，但呈局部浸润性生长，单纯行瘤体刮除术容易复发，反复发作可发生恶变。因此手术原则是将肿瘤和肿瘤外至少0.5cm左右的骨质同时切除，根据缺损大小同时行骨移植以恢复面部外形和咀嚼功能。5、成釉细胞瘤术后修复难不难？如何修复？成釉细胞瘤手术切除病变的下颌骨，然而切除简单，修复难。下颌骨的修复难点在于：(1)颌骨的修复重建对咬合功能恢复要求较高，手术中对位稍有偏差即可出现咬合问题，导致患者术后无法正常吃饭生活。(2)颌骨具有复杂的结构和曲面形态，与周围结构邻接关系复杂，恢复这些个性化特征增加了术式难度；(3)颌骨位于面部重要的位置，不像身体其他的部位可以衣物遮盖，修复重建时候美学方面需要特别重视。(4)口腔环境是有菌环境，不利于颌骨重建术后愈合。成釉细胞瘤术后缺损，多数患者可自体骨移植修复，优点是修复能力比较强，将来能跟剩余的骨头长成一体，同时为以后再镶牙、种牙提供了便利条件。釆用对于缺损在5厘米以下的下颌骨，可以使用不带血管的髂骨修复，不带血管的髂骨修复方法简单，手术创伤小。但不带血管的髂骨抗感染能力低，手术后相对容易感染。如缺损的下颌骨长度在5厘米和8厘米之间，要使用带血管的髂骨，大于8厘米以上，目前以带血管的腓骨修复重建为主。2020年10月23日3361
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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 疾病概述：成釉细胞瘤为最常见的牙源性良性肿瘤，据国内统计资料，占牙源性肿瘤的59.3%。大部分成釉细胞瘤为骨内生长型，周围型者少见。成釉细胞瘤来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、缩余釉上皮或牙源性囊肿的衬里上皮；也有可能来源于口腔黏膜上皮。临床表现：成釉细胞瘤多发生于青壮年（30~39岁）。男女性别无明显差异。下颌骨比上颌骨多，占80%~90%，其中下颌磨牙区和升支部为最常见的部位；上颌骨占10%左右，以磨牙区多见。成釉细胞瘤生长缓慢，病程较长，最长可达数十年。早期可无症状，但随病变发展可使颌骨逐渐膨大，膨隆多向唇颊侧发展，造成畸形，左右面部不对称。长大的肿瘤可使骨密质受压变薄，触之有乒乓球感。如肿瘤侵犯牙槽突，可使牙松动、移位或脱落。肿物发展穿破骨密质侵入口腔黏膜下时，其被覆的黏膜表面可见对颌牙的咬痕或因咬伤出现溃烂、疼痛。由于肿瘤的侵犯，可以影响下颌骨的运动度，甚至可能发生吞咽、咀嚼和呼吸功能障碍。当肿瘤压迫下牙槽神经时，患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。如肿瘤发展很大，骨质破坏较多，可发生颌骨病理性骨折。上颌骨的成釉细胞瘤可因其生长侵及鼻腔、上颌窦、眼眶和鼻泪管等结构，出现鼻阻塞、眼球突出、异位及流泪。如向口腔发展时可使颌错乱。近年来，随着认识的深入，人们发现成釉细胞瘤是多型性肿瘤，具有局部侵袭性生长的特点，组织学上可分为3种类型：1，一般型成釉细胞瘤：又称为标准或经典型骨内成釉细胞瘤、实性或多囊性成釉细胞瘤。肉眼见肿瘤大小不一，剖面常见有实性和囊性两部分，实性区呈白色或灰白色，囊腔内含黄色或褐色液体。肿瘤主要有两型，即滤泡型和丛状型，肿瘤细胞形成孤立性上皮岛或增殖成网状联接，间质为疏松结缔组织。另外，还有两种细胞形态变异，即棘皮瘤型和颗粒细胞型，棘皮瘤型是指在肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时伴角化珠形成；颗粒细胞型是指上皮细胞广泛的颗粒性变。2，单囊型成釉细胞瘤：临床上类似于含牙囊肿，囊腔部分衬里上皮表现为早期成釉细胞瘤的特点，即衬里上皮基底层细胞呈栅栏状排列，核远离基底膜，核染色质增加，着色深，胞浆出现空泡状。有时在纤维囊壁的不同层面可见实质性的肿瘤突起，细胞形态为滤泡型或丛状型，又称为壁性成釉细胞瘤。3，周边型成釉细胞瘤：是指局限于牙龈或牙槽黏膜内的成釉细胞瘤。它常浸润周围组织，主要是牙龈结缔组织，但不侵袭下方的骨组织。有时见肿瘤下方呈现浅碟状压迫性骨吸收。诊断要点：1，有无痛性、渐进性颌骨膨隆病史。2，颌骨膨隆多位于下颌骨磨牙区、下颌角和升支部位，多向唇颊侧骨壁膨大，可有乒乓感。3，肿瘤压迫下牙槽神经时，患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。肿瘤侵及鼻腔、上颌窦、眼眶和鼻泪管等结构时，可出现鼻阻塞、眼球突出、移位及流泪等。4，影像学检查：（1）X线片：成釉细胞瘤分多房型、单房型、蜂窝型和局部恶性征型四种类型，其中以多房型和单房型为主。其共同的X线特征为：①颌骨膨隆，以向唇颊侧为主。②肿瘤区的牙齿可移位或脱落，牙根呈锯齿状吸收。③肿瘤侵入牙槽侧，造成牙根之间的牙槽骨浸润及硬骨板消失。④肿瘤边缘可有部分增生硬化。⑤瘤内有罕见钙化。⑥肿瘤内可含牙或不含牙。（2）CT和MRI：在显示成釉细胞瘤与牙槽骨、牙根和牙的关系方面不如X线平片，但能清晰显示病变的密度或信号以及受侵颌骨的膨胀方向。对于侵及软组织的成釉细胞瘤，CT和MRI显示更明显。5，穿刺检查：对于成釉细胞瘤的囊性变或壁性成釉细胞瘤，临床触及乒乓感者，行穿刺检查，可抽吸出黄色或褐色液体，但无脱落上皮及黄色角化物。6，活组织检查：对于临床难以明确诊断的不典型病理，特别是难以与恶性肿瘤鉴别的局部恶性征型、周边型成釉细胞瘤，术前应行活组织检查。临床特征典型的病例可选择术中冰冻快速活检，以争取诊断与治疗一起完成。鉴别诊断：1，其他牙源性肿瘤：与成釉细胞瘤一样，其他牙源性肿瘤也表现为颌骨的膨大，但临床上相对少见。一般X线片显示囊状阴影并伴有钙化灶，应考虑为其他牙源性肿瘤，但最后诊断必须依赖病理确定。（1）牙源性腺样瘤：好发于上颌尖牙区，青少年多见，女性多于男性；X线表现为单房囊性阴影，但常有钙化小点，牙根可压迫吸收而呈斜面状，该X线特征与成釉细胞瘤不同。（2）牙源性钙化上皮瘤：临床极为少见，好发于下颌骨前磨牙和磨牙区，中年多见，男女性别无差异；X线表现为不规则放射，透光区内含大小不等的不透光团块。（3）牙源性钙化囊肿：为少见的牙源性肿瘤，上下颌骨均可发生，好发于前磨牙、磨牙区。X线表现为两型，一为囊肿型，其特点是单囊低密度透光阴影，周围有致密清晰的边缘，其中有点状或块状的钙化灶；另一为实性肿块，特点是密度增高的团块状钙化灶，边界不清，为低度恶性肿瘤。（4）牙源性纤维瘤：病变为实性，质硬，好发于下颌磨牙区，多见于儿童和青年，无性别差异。X线表现为骨密质膨胀以及多房阴影，但分隔少且较直、粗糙，不像成釉细胞瘤那样清晰锐利，瘤内可见不规则的密度增高区。（5）牙源性黏液瘤：上下颌骨均可以发生，但以下颌骨为多发部位，青年多发，肿块长大可穿破骨质，可扪及表面光滑呈结节状，质地柔软而非乒乓感。X线示：界限清楚的透光影像，有分隔呈多房状，分房形态各异，以网格状多见，有时可呈“火焰状”改变。（6）牙本质瘤：极少见，多见于青年人，好发于下颌磨牙区。X线片示为浑浊不透光的阴影。（7）良性牙骨质母细胞瘤：好发于下颌骨的前磨牙、磨牙区，可出现牙痛症状，常继发感染形成牙龈或颊瘘管。X线片示为牙根部的团块不透光影像，周界清晰，并有窄的环状透光影像带。（8）牙瘤：好发于儿童和青年，大多数在拔牙后或继发感染时发现。病理上分为混合性牙瘤和组合性牙瘤两型，有时牙瘤与囊肿同时存在，称为囊型牙瘤。（9）混合性牙瘤：为各种牙体组织排列紊乱、混杂，无典型牙齿结构形成。多位于前磨牙和磨牙区。X线片表现为颌骨内异常高密度团块状影像，病变边缘光滑，周缘多有一条清晰的低密度条带包膜，颌骨可有膨胀。（10）组合性牙瘤：由许多牙齿样结构组成，排列方式与正常牙相仿。多见于前牙区。X线片表现为颌骨内有许多大小不等、形态各异的小牙堆积。2，牙源性角化囊肿：又名牙源性角化囊性瘤。牙源性角化囊肿一般以单发性囊肿多见，也可以为多发。牙源性角化囊肿引起的骨质膨隆可扪及明显乒乓感，有1/3的病例其膨胀向舌侧并穿破舌侧骨壁。穿刺囊液为草黄色，可见黄、白色角化物混杂其中，显微镜下可见胆固醇结晶。X线检查可帮助鉴别诊断，其大多数表现为单房型，囊肿周界清楚，有白色致密线条。临床上最易与成釉细胞瘤混淆。仅依靠临床表现和X线有时仍难以鉴别角化囊肿和成釉细胞瘤，特别是囊肿与成釉细胞瘤同时存在时，须借助于病理检查才能最后确诊。治疗原则：以外科手术治疗为主。由于成釉细胞瘤属“临界瘤”，因此切除肿瘤时应在肿瘤外正常组织0.5cm以上的范围进行。治疗方案：1，彻底刮治术：小儿成釉细胞瘤或壁性成釉细胞瘤可采用彻底刮治术，一般很少复发。对于多次复发的肿瘤，则不易再行刮治术，一般很少复发。对于多次复发的肿瘤，则不宜再行刮治术而采用切除术。2，下颌骨方块切除术：侵犯下颌骨的成釉细胞瘤，范围较小，按其治疗原则切除病变后，下颌骨下缘能保留足够厚度者。术前评估一般要求X线片显示，肿瘤下缘0.5m以外尚有足够厚的正常骨组织（至少0.5cm厚度）。3，下颌骨部分切除术：适用于成釉细胞瘤范围较局限，但下颌骨下缘无足够厚度，肿瘤切除后无法保证下颌骨连续性者。4，下颌骨切除术：成釉细胞瘤已侵及一侧下颌骨体及升支部，病变已接近中线或全下颌骨者，则行一侧下颌骨切除术或全下颌骨切除术。全下颌骨切除术者，术中应做到预防性气管切开术，并做人工骨移植。5，上颌骨部分切除术：适用于上颌骨下部、未累及上颌窦的成釉细胞瘤。6，上颌骨次全切除术：适用于未累及眶底及眶下缘骨质的上颌骨成釉细胞瘤。7，上颌骨全切除术：适用于累及全上颌骨的成釉细胞瘤。8，颌骨缺损的修复：下颌骨连续性完好者，一般不需要修复；连续性丧失者可采用单纯游离骨移植术、血管化游离骨移植术或人工骨移植。单纯游离骨移植术的骨骼来源可采用肋骨、髂骨等；血管化游离骨移植术可用髂骨肌瓣、腓骨肌瓣等。上颌骨缺损者，术后赝复体修复或同期行血管化游离骨移植，或钛网上颌骨再造。成釉细胞瘤属于临界瘤，具有局部侵袭生长的生物学特性，因此如手术术式选择不当，术后复发率较高。一般刮治术复发率最高，下颌骨方块切除术次之。如成釉细胞瘤已穿破骨密质，进入软组织，则骨膜及软组织上的残留可以引起复发。反复多次的复发有转为恶性的可能。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月22日22192
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苏宇雄副主任医师 成釉细胞瘤(又称造釉细胞瘤) 分为：实性型/多囊型、骨外/外周型、促结缔组织增生、单囊型，其中单囊型又分为：单纯囊型，伴囊腔内瘤结节增殖型，伴囊壁内肿瘤浸润型。成釉细胞瘤的治疗主要以手术为主，其不同分型及不同亚型的治疗方法不相同。对于实性型/多囊型成釉细胞瘤，因其在颌骨内沿哈弗氏管侵袭性生长，推荐使用颌骨方块切除或部分切除术。切除术切缘要求在肿瘤外正常组织0.5 cm 以上，截骨后骨缺损可同期修复。目前刮治术加术区冷冻治疗等辅助措施治疗实性型/多囊型成釉细胞瘤，疗效尚不确定。治疗骨外/外周型成釉细胞瘤，在保证足够切缘的前提下使用摘除术即可获得良好效果。促结缔组织增生型成釉细胞釉较少见，颌骨方块切除仍是避免复发较好的手术方法。单囊型成釉细胞瘤中单纯囊型及伴囊腔内瘤结节增殖型行刮除术或开窗减压术，复发率较低，且其术式损伤小，是其常用的治疗方案。对巨大单囊型成釉细胞瘤的治疗，负压吸引联合二期刮治术是目前一种科学且疗效显著的治疗方法，值得推广。伴囊壁内肿瘤浸润型因其纤维囊壁内存在肿瘤浸润，有局部侵袭性，治疗与实性型相同，应行颌骨方块切除或部分切除术。合理的综合治疗及治疗方法的选择,可最大程度地减轻成釉细胞瘤术后容貌的毁坏、同时减少功能障碍及降低复发率。因此成釉细胞瘤的治疗应该结合病理类型、患者年龄、临床部位、治疗次数、职业要求、经济条件和随访依从性等综合考虑。对于儿童和年轻患者，应当采取适当的保守治疗，如刮除术或开窗术。在考虑患者经济条件和随访依从性的基础上，对有职业特殊要求的人群，也可采取保守治疗。上颌骨的骨密度较低，故上颌骨成釉细胞瘤更易复发，且其易沿窦腔扩展可能累及颅底，故其治疗应为根治性，且较下颌骨更为广泛，术后缺损可考虑血管化骨肌瓣或赝复体修复。成釉细胞瘤复发者，尤其是多次复发者，甚至突破骨壁累及周围软组织者，治疗上应较第一次治疗更为积极、广泛，以达到根治性治疗。2012年07月19日8018
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马力强主任医师 抚顺市中心医院 口腔科 口腔下颌骨成釉细胞瘤采用哪种治疗方式好？患者：口腔左侧牙龈宽大,ct显示下颌骨上长有一肿瘤，医生疑似造釉细胞瘤，根据形状大小，推测已长有3--5年，医生建议手术切除。提出三种方案： 1、保守治疗，只切除肿瘤，保全下颌骨，但是易复发。 2、切除肿瘤和相关下颌骨，植入钛板，作支撑。 3、切除肿瘤和相关下颌骨，植入自己的肋骨，然后长好愈合。我想问一下专家：我应该采取哪种方法更好，还是有其他更好的办法呢？如果做手术，会不会有危险，会不会留下其他什么后遗症呢？如果植入钛板或者自己的肋骨，以后还会复发吗？马力强教授：CT诊断为成釉细胞瘤（即造釉细胞瘤）仅供参考，而非确诊。如确实是成釉细胞瘤，保守治疗和钛板支撑均不太合适，还是需要自体骨重建。任何手术都会有一定危险，也可能留下一些后遗症。对这种病的手术治疗，从概率上来讲，生命危险的可能性极小。杜绝复发取决于瘤体切净，瘤体能否切净不是从肉眼和影像学手段所能完全解决的，只是用植骨方式意味着切除比较彻底而已。当然，医生的临床经验也是很重要的。2011年11月07日6353
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