造釉细胞瘤

长骨造釉细胞瘤是低度恶性肿瘤，对放疗、化疗均不敏感，局部刮除或边缘切除后易复发，因此广泛切除后应用自体骨、异体骨、人工材料进行重建是常用的手术方法。对于肿瘤破坏广泛、局部广泛复发的病例有必要行截肢术。

牙源性角化囊性瘤又称为牙源性角化囊肿，其与成釉细胞瘤都是颌骨常见的良性肿瘤，它们的临床表现具有许多相似之处，例如均多见于青壮年，好发于下颌骨，生长缓慢，初期无明显自觉症状，长大到一定程度后会引起颌骨的

该患者为年轻女性，患有下颌骨成釉细胞瘤，既往常规治疗需要行下颌骨肿瘤切除术+下颌骨节段性截骨术+血管化腓骨瓣修复术，该术式需要在下颌下区皮肤做一长约8-10cm的切口，切除下颌骨，此时下颌骨有一约6-7cm的缺损，然后从小腿处做一长约15-20cm的切口将腓骨从小腿上取下来，移植至下颌骨缺损区固定，行显微外科血管吻合。该常规术式存在以下缺点：1、美观性差，面颈部和小腿处都有较长的切口瘢痕；2、术后下肢负重功能会受影响。我们从患者及其病情综合考虑，给予患者个体化的微创治疗方案：数字外科辅助下经口内切除下颌骨肿瘤+血管化髂骨穿支筋膜瓣经口腔内显微吻合修复下颌骨缺损。术前数字化外科设计手术切除及修复范围，制作术中使用的截骨导板和就位导板等，术中在口腔内完成下颌骨病变切除，在腹部髂区制备血管化髂骨，将髂骨转移至缺损下颌骨进行固定，在口腔内完成血管显微吻合。该个体化的治疗颌骨肿瘤的方案有以下优点：1、微创，避免了下颌下区6-7cm的手术切口，避免下颌下腺、面神经下颌缘支的损伤，术后无需头部制动，避免既往常规显微外科修复下颌骨需要3-5天的头部制动，病人的舒适性大幅提高，恢复快；2、美观，在口腔外面完全没有手术切口，避免了瘢痕的产生，修复的下颌骨外形完美，取骨区位置也很隐蔽，有着非常好的美观效果；3、功能，通过数字化外科设计能够将骨修复到达一个非常精准的位置，为日后的种植修复提供了很好的条件。图1：右下颌骨体部成釉细胞瘤图2：数字化截骨导板引导下经口内入路精准切除肿瘤图3：数字化截骨导板引导精准切除的肿瘤标本图4：数字化技术辅助下制备髂骨穿支筋膜瓣图5：经口内完成髂骨穿支筋膜瓣的血管吻合，固定髂骨，修复缺损下颌骨图6：术后1月，口腔内伤口愈合，下颌骨缺损得到完好修复图7：面部外形对称，无手术瘢痕

专家简介：季彤，教授，主任医师，博士研究生导师，现就职于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科，行政副主任。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面-头颈肿瘤的外科治疗与头颈显微外科功能性重建。专家简介：曹巍，上海交通大学医学院附属第九人民医院，口腔颌面头颈肿瘤科专家、副主任医师，副研究员，硕士生导师，主要研究方向为口腔癌的临床和基础研究。擅长头颈部肉瘤的诊治、口腔颌面部肿瘤诊治和缺损修复。病例介绍：牙齿隐隐作痛，能熬就熬吧。1年前33岁的蒋先生感到左下颌轻微牙痛，由于不影响生活，也没放在心上。半年前他的左颌部逐渐肿胀，还有点疼，误以为长智齿，自己吃了几天消炎药治疗。但谁知道肿的地方越来越大，一直到现在像鸡蛋似的。蒋先生意识到问题严重性，便赶紧前往医院就诊。CT检查结果，颌骨被病变“吃掉”了一大半，里面空了一个“大窟窿”，也就是说，他左侧下颌骨体存在大范围的骨质破坏。经医生诊断，蒋先生患得是“下颌成釉细胞瘤”。什么是细胞瘤？如何治疗呢？成釉1、什么是成釉细胞瘤？成釉细胞瘤是一种常见的牙源性肿瘤。主要来源于颌骨内牙源性上皮残余所导致的颌骨中心性肿瘤，由于瘤细胞的形态与牙胚中的成釉细胞相似，故称为成釉细胞瘤。2、成釉细胞瘤是癌症吗？颌骨成釉细胞瘤被归为是一种良性肿瘤，很少发生恶变或者转移，但由于它具有局部浸润性生长的特点，故实际上属于临界瘤，即恶性肿瘤和良性肿瘤之间的一种肿瘤。原发性恶性颌骨成釉细胞瘤或颌骨成釉细胞瘤恶变极为少见。界于3、成釉细胞瘤临床表现？(1)成釉细胞瘤多见于青壮年（20～30岁），男女发病无差异，一般好发于下颌骨的磨牙区和升支部（占70％以上）。(2)成釉细胞瘤生长缓慢，病程较长，早期无自觉症状，后期由于肿瘤逐渐增大使颌骨膨隆，颜面出现畸形，可影响咀嚼、语言等功能。(3)当肿瘤侵犯牙槽骨时，可使牙齿移位、松动甚至脱落。4、成釉细胞瘤如何治疗？手术是治疗成釉细胞瘤的唯一有效方法。成釉细胞瘤虽属良性肿瘤，但呈局部浸润性生长，单纯行瘤体刮除术容易复发，反复发作可发生恶变。因此手术原则是将肿瘤和肿瘤外至少0.5cm左右的骨质同时切除，根据缺损大小同时行骨移植以恢复面部外形和咀嚼功能。5、成釉细胞瘤术后修复难不难？如何修复？成釉细胞瘤手术切除病变的下颌骨，然而切除简单，修复难。下颌骨的修复难点在于：(1)颌骨的修复重建对咬合功能恢复要求较高，手术中对位稍有偏差即可出现咬合问题，导致患者术后无法正常吃饭生活。(2)颌骨具有复杂的结构和曲面形态，与周围结构邻接关系复杂，恢复这些个性化特征增加了术式难度；(3)颌骨位于面部重要的位置，不像身体其他的部位可以衣物遮盖，修复重建时候美学方面需要特别重视。(4)口腔环境是有菌环境，不利于颌骨重建术后愈合。成釉细胞瘤术后缺损，多数患者可自体骨移植修复，优点是修复能力比较强，将来能跟剩余的骨头长成一体，同时为以后再镶牙、种牙提供了便利条件。釆用对于缺损在5厘米以下的下颌骨，可以使用不带血管的髂骨修复，不带血管的髂骨修复方法简单，手术创伤小。但不带血管的髂骨抗感染能力低，手术后相对容易感染。如缺损的下颌骨长度在5厘米和8厘米之间，要使用带血管的髂骨，大于8厘米以上，目前以带血管的腓骨修复重建为主。

这个病例是一个下颌骨的成釉细胞瘤患者，因为发现的比较迟，所以这个病人需要把下颌骨连同一排牙齿进行切除，然后用腓骨进行颌骨重建。所以大家有必要了解一下成釉细胞瘤。下颌骨成釉细胞瘤是好发于青壮年的一种介于良性与恶性之间肿瘤，称为临界肿瘤。它常常会造成颌骨的破坏，还会造成牙齿的缺失，严重时甚至要把颌骨切除，更有严重的还会发生恶变，发生肺部的转移，一般情况下它没有临床症状，只会出现下颌骨的膨隆，面型出现轻度的改变。当患者发现的时候，往往都已经比较严重了，往往是通过补牙或者拔牙的时候，拍X线片发现这个病变，那么尽早要到专科医院里去看这个有没有这个成釉细胞瘤的可能，成釉细胞瘤通常需要做彻底的治疗，单纯的一些保守治疗是效果不理想的。

成釉细胞瘤 成釉细胞瘤是一种较常见的牙源性上皮性肿瘤，约占牙源性肿瘤的60%以上。肿瘤内主要含成釉器样结构，但无釉质或其他牙体硬组织形成。大多数肿瘤发生于颌骨内，常导致颌骨的膨大和面部变形。虽属良性肿瘤，但其生长具有侵袭性，术后复发率较高，也有恶变甚至远处转移的零星报道。 对成釉细胞瘤的认识已有100多年的历史，1879年Falkson首先描述本病。1929年Churchill正式命名为成釉细胞瘤。成釉细胞瘤组织学表现多样，历来有经典的滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、基底细胞型以及颗粒细胞型等组织学分型，但这些组织学分型与肿瘤的生物学行为之间并无明确的相关关系。WHO新分类不再将成釉细胞瘤作为一种单一肿瘤来描述，而是以成釉细胞瘤的复数形式“ameloblastomas”涵盖4种临床病理表现不同的变异型，包括：实性/多囊型、骨外/外周型、促结缔组织增生型和单囊型。这些亚型在患者年龄、部位、影像学表现以及临床预后等方面均存在差异，因此应采用不同的处置方法。以下将分别叙述这四型成釉细胞瘤的临床病理特点。 （一）实性或多囊型成釉细胞瘤：是指经典的骨内型成釉细胞瘤，这型肿瘤可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润，其波及范围往往超越X线所示的肿瘤边缘，若手术不彻底极易复发。 临床表现：这型成釉细胞瘤常见于30~49岁，平均年龄40岁。男女性别明显差异。肿瘤可发生于上、下颌骨的不同部位，下颌较上颌多见，其中下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。发生在上颌者，以磨牙区多见。骨内肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。临床表现为无痛性、渐进性颌骨膨大，膨胀多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。肿物的覆盖黏膜一般光滑而无特殊改变，偶见对颌牙的咬痕。肿瘤区可出现牙松动、移位或脱落。肿瘤较大时可致面部变形。疼痛区牙根可吸收，可见埋伏牙。下颌升支和上颌磨牙区肿瘤可直接扩展至颅底。X线可表现为单房或多房性透射影，边界清楚，可见硬化带。肿瘤升支可导致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表现类似于含牙囊肿的X线特点。 病理变化：肉眼见肿瘤大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面常见有囊性和实性两种成分，通常在实性肿瘤的背景下，可有多处囊性区域，故也称多囊型。囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。 组织学上，典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细胞成分构成，一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞瘤或前成釉细胞；另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。但成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大，可有多种表现，现分述如下： 1，滤泡型：肿瘤形成孤立性上皮岛，上皮岛中心部由多边形或多角形细胞组成，这些细胞之间彼此疏松连接，类似于成釉器的星网状层，上皮岛周边围绕一层立方状或柱状细胞，类似于成釉细胞或前成釉细胞，细胞核呈栅栏状排列并远离基底膜，即极性倒置。上皮岛中央的星网状区常发生囊性变，形成小囊腔，囊腔增大时周边部细胞可被压呈扁平状。滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织。 2，丛状型：肿瘤上皮增殖呈网状连结的上皮条索，其周边部位是一层立方或柱状细胞，被周边细胞包围的中心部细胞类似于星网状层细胞，但其含量较滤泡型者少。这型肿瘤发生囊性变是在肿瘤间质内，而不是上皮内囊性变。 3，棘皮瘤型：是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。 4，颗粒细胞型：肿瘤上皮细胞有时还可发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形。其胞浆丰富，充满嗜酸性颗粒，在超微结构和组织化学上类似于溶酶体。 5，基底细胞型：肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见，需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别。 6，角化成釉细胞瘤：是一种罕见的组织学亚型，肿瘤内出现广泛角化。镜下肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮以不全角化为主，并伴有乳头状增生，因此又称为乳头状角化成釉细胞瘤。 上述组织学亚型中以滤泡型和丛状型最为常见，其中有些亚型往往混合出现。 （二）骨外或外周型成釉细胞瘤：是发生于牙龈或牙槽黏膜而未侵犯颌骨的一类亚型，约占所有成釉细胞瘤的1.3%~10%，患者平均年龄（男：52.9岁；女：50.6岁）显著高于骨内型成釉细胞瘤。组织学表现与骨内型成釉细胞瘤相同，肿瘤可完全位于牙龈的结缔组织内，与表面上皮无联系，有些病变却似乎与黏膜上皮融合或来源于黏膜上皮。由于其生长局限于牙龈，易于早期发现和手术切除，因此，术后无复发。 （三）促结缔组织增生型成釉细胞瘤：是成釉细胞瘤的一种变异型，具有特殊的临床、X线和病理表现。上下颌发生率相同，常发生于颌骨前部，仅有6%发生于下颌磨牙区。X线片上常见肿瘤边界不清，约50%的肿瘤表现为投射/阻射混合影，类似骨纤维性病损。大体观，肿瘤实性、质地韧、有沙砾感。镜下肿瘤以间质成分为主，挤压牙源性肿瘤上皮成分。肿瘤内结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，上皮岛或条索周边细胞呈扁平状、排列紧密有时中心呈漩涡状。邻近上皮的间质常发生黏液变性，间质内有时可见类骨小梁形成。目前认为其治疗方法应与实性或多囊型成釉细胞瘤相同。 （四）单囊型成釉细胞瘤：由Robinson和Martinez于1977年首先报道，随后曾先后被称为壁性成釉细胞瘤、囊肿源性成釉细胞瘤、囊型成釉细胞瘤和丛状单囊型成釉细胞瘤等。是指临床和X线表现单囊性颌骨改变，类似于颌骨囊肿，但组织学检查见其囊腔的衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变，增生的肿瘤结节可突入囊腔内和（或）浸润纤维组织囊壁。该型成釉细胞瘤多见于青年人，年龄在10~29岁之间，平均年龄25岁左右。好发于下颌磨牙区。采用刮治术后复发率较低（约10%），明显低于实性或多囊型成釉细胞瘤（50%~90%）。 依据肿瘤的组成成分和结构不同，单囊型成釉细胞瘤又可分为3种组织学亚型：第Ⅰ型为单纯囊性型，囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点，包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞（核深染且远离基底膜）和排列松散的基底上细胞，即Vickers-Gorlin标准；第Ⅱ型伴囊腔内瘤结节增殖，瘤结节多呈丛状型成釉细胞瘤的特点；与前两型不同，第Ⅲ型肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。囊壁衬里上皮并非均一地表现成釉细胞瘤特点，局部区域可见较薄的、无特征的非角化上皮，伴感染区域上皮较厚，上皮钉突呈不规则状增殖。在纤维囊壁内常常可见程度不一的上皮下玻璃样变或透明带。 由于Ⅰ、Ⅱ型肿瘤仅表现囊性或囊腔内生长，其生物学行为类似于发育性牙源性囊肿，故单纯刮治后一般不复发；但Ⅲ型肿瘤因其纤维囊壁内存在肿瘤浸润，局部侵袭性可能类似于实性型成釉细胞瘤，因此其治疗原则应与后者相同。另外，有报道单囊型成釉细胞瘤可于术后多年复发，有的复发间隔甚至长达20余年，因此对术后患者作长期随访是必要的。 成釉细胞瘤的病因不明，它可能来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、缩余釉上皮以及牙源性囊肿的衬里上皮。还有人认为此瘤可发生于口腔黏膜上皮。解放军总医院（301医院）口腔科 魏博医师

疾病概述：成釉细胞瘤为最常见的牙源性良性肿瘤，据国内统计资料，占牙源性肿瘤的59.3%。大部分成釉细胞瘤为骨内生长型，周围型者少见。成釉细胞瘤来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、缩余釉上皮或牙源性囊肿的衬里上皮；也有可能来源于口腔黏膜上皮。临床表现：成釉细胞瘤多发生于青壮年（30~39岁）。男女性别无明显差异。下颌骨比上颌骨多，占80%~90%，其中下颌磨牙区和升支部为最常见的部位；上颌骨占10%左右，以磨牙区多见。成釉细胞瘤生长缓慢，病程较长，最长可达数十年。早期可无症状，但随病变发展可使颌骨逐渐膨大，膨隆多向唇颊侧发展，造成畸形，左右面部不对称。长大的肿瘤可使骨密质受压变薄，触之有乒乓球感。如肿瘤侵犯牙槽突，可使牙松动、移位或脱落。肿物发展穿破骨密质侵入口腔黏膜下时，其被覆的黏膜表面可见对颌牙的咬痕或因咬伤出现溃烂、疼痛。由于肿瘤的侵犯，可以影响下颌骨的运动度，甚至可能发生吞咽、咀嚼和呼吸功能障碍。当肿瘤压迫下牙槽神经时，患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。如肿瘤发展很大，骨质破坏较多，可发生颌骨病理性骨折。上颌骨的成釉细胞瘤可因其生长侵及鼻腔、上颌窦、眼眶和鼻泪管等结构，出现鼻阻塞、眼球突出、异位及流泪。如向口腔发展时可使颌错乱。近年来，随着认识的深入，人们发现成釉细胞瘤是多型性肿瘤，具有局部侵袭性生长的特点，组织学上可分为3种类型：1，一般型成釉细胞瘤：又称为标准或经典型骨内成釉细胞瘤、实性或多囊性成釉细胞瘤。肉眼见肿瘤大小不一，剖面常见有实性和囊性两部分，实性区呈白色或灰白色，囊腔内含黄色或褐色液体。肿瘤主要有两型，即滤泡型和丛状型，肿瘤细胞形成孤立性上皮岛或增殖成网状联接，间质为疏松结缔组织。另外，还有两种细胞形态变异，即棘皮瘤型和颗粒细胞型，棘皮瘤型是指在肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时伴角化珠形成；颗粒细胞型是指上皮细胞广泛的颗粒性变。2，单囊型成釉细胞瘤：临床上类似于含牙囊肿，囊腔部分衬里上皮表现为早期成釉细胞瘤的特点，即衬里上皮基底层细胞呈栅栏状排列，核远离基底膜，核染色质增加，着色深，胞浆出现空泡状。有时在纤维囊壁的不同层面可见实质性的肿瘤突起，细胞形态为滤泡型或丛状型，又称为壁性成釉细胞瘤。3，周边型成釉细胞瘤：是指局限于牙龈或牙槽黏膜内的成釉细胞瘤。它常浸润周围组织，主要是牙龈结缔组织，但不侵袭下方的骨组织。有时见肿瘤下方呈现浅碟状压迫性骨吸收。诊断要点：1，有无痛性、渐进性颌骨膨隆病史。2，颌骨膨隆多位于下颌骨磨牙区、下颌角和升支部位，多向唇颊侧骨壁膨大，可有乒乓感。3，肿瘤压迫下牙槽神经时，患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。肿瘤侵及鼻腔、上颌窦、眼眶和鼻泪管等结构时，可出现鼻阻塞、眼球突出、移位及流泪等。4，影像学检查：（1）X线片：成釉细胞瘤分多房型、单房型、蜂窝型和局部恶性征型四种类型，其中以多房型和单房型为主。其共同的X线特征为：①颌骨膨隆，以向唇颊侧为主。②肿瘤区的牙齿可移位或脱落，牙根呈锯齿状吸收。③肿瘤侵入牙槽侧，造成牙根之间的牙槽骨浸润及硬骨板消失。④肿瘤边缘可有部分增生硬化。⑤瘤内有罕见钙化。⑥肿瘤内可含牙或不含牙。（2）CT和MRI：在显示成釉细胞瘤与牙槽骨、牙根和牙的关系方面不如X线平片，但能清晰显示病变的密度或信号以及受侵颌骨的膨胀方向。对于侵及软组织的成釉细胞瘤，CT和MRI显示更明显。5，穿刺检查：对于成釉细胞瘤的囊性变或壁性成釉细胞瘤，临床触及乒乓感者，行穿刺检查，可抽吸出黄色或褐色液体，但无脱落上皮及黄色角化物。6，活组织检查：对于临床难以明确诊断的不典型病理，特别是难以与恶性肿瘤鉴别的局部恶性征型、周边型成釉细胞瘤，术前应行活组织检查。临床特征典型的病例可选择术中冰冻快速活检，以争取诊断与治疗一起完成。鉴别诊断：1，其他牙源性肿瘤：与成釉细胞瘤一样，其他牙源性肿瘤也表现为颌骨的膨大，但临床上相对少见。一般X线片显示囊状阴影并伴有钙化灶，应考虑为其他牙源性肿瘤，但最后诊断必须依赖病理确定。（1）牙源性腺样瘤：好发于上颌尖牙区，青少年多见，女性多于男性；X线表现为单房囊性阴影，但常有钙化小点，牙根可压迫吸收而呈斜面状，该X线特征与成釉细胞瘤不同。（2）牙源性钙化上皮瘤：临床极为少见，好发于下颌骨前磨牙和磨牙区，中年多见，男女性别无差异；X线表现为不规则放射，透光区内含大小不等的不透光团块。（3）牙源性钙化囊肿：为少见的牙源性肿瘤，上下颌骨均可发生，好发于前磨牙、磨牙区。X线表现为两型，一为囊肿型，其特点是单囊低密度透光阴影，周围有致密清晰的边缘，其中有点状或块状的钙化灶；另一为实性肿块，特点是密度增高的团块状钙化灶，边界不清，为低度恶性肿瘤。（4）牙源性纤维瘤：病变为实性，质硬，好发于下颌磨牙区，多见于儿童和青年，无性别差异。X线表现为骨密质膨胀以及多房阴影，但分隔少且较直、粗糙，不像成釉细胞瘤那样清晰锐利，瘤内可见不规则的密度增高区。（5）牙源性黏液瘤：上下颌骨均可以发生，但以下颌骨为多发部位，青年多发，肿块长大可穿破骨质，可扪及表面光滑呈结节状，质地柔软而非乒乓感。X线示：界限清楚的透光影像，有分隔呈多房状，分房形态各异，以网格状多见，有时可呈“火焰状”改变。（6）牙本质瘤：极少见，多见于青年人，好发于下颌磨牙区。X线片示为浑浊不透光的阴影。（7）良性牙骨质母细胞瘤：好发于下颌骨的前磨牙、磨牙区，可出现牙痛症状，常继发感染形成牙龈或颊瘘管。X线片示为牙根部的团块不透光影像，周界清晰，并有窄的环状透光影像带。（8）牙瘤：好发于儿童和青年，大多数在拔牙后或继发感染时发现。病理上分为混合性牙瘤和组合性牙瘤两型，有时牙瘤与囊肿同时存在，称为囊型牙瘤。（9）混合性牙瘤：为各种牙体组织排列紊乱、混杂，无典型牙齿结构形成。多位于前磨牙和磨牙区。X线片表现为颌骨内异常高密度团块状影像，病变边缘光滑，周缘多有一条清晰的低密度条带包膜，颌骨可有膨胀。（10）组合性牙瘤：由许多牙齿样结构组成，排列方式与正常牙相仿。多见于前牙区。X线片表现为颌骨内有许多大小不等、形态各异的小牙堆积。2，牙源性角化囊肿：又名牙源性角化囊性瘤。牙源性角化囊肿一般以单发性囊肿多见，也可以为多发。牙源性角化囊肿引起的骨质膨隆可扪及明显乒乓感，有1/3的病例其膨胀向舌侧并穿破舌侧骨壁。穿刺囊液为草黄色，可见黄、白色角化物混杂其中，显微镜下可见胆固醇结晶。X线检查可帮助鉴别诊断，其大多数表现为单房型，囊肿周界清楚，有白色致密线条。临床上最易与成釉细胞瘤混淆。仅依靠临床表现和X线有时仍难以鉴别角化囊肿和成釉细胞瘤，特别是囊肿与成釉细胞瘤同时存在时，须借助于病理检查才能最后确诊。治疗原则：以外科手术治疗为主。由于成釉细胞瘤属“临界瘤”，因此切除肿瘤时应在肿瘤外正常组织0.5cm以上的范围进行。治疗方案：1，彻底刮治术：小儿成釉细胞瘤或壁性成釉细胞瘤可采用彻底刮治术，一般很少复发。对于多次复发的肿瘤，则不易再行刮治术，一般很少复发。对于多次复发的肿瘤，则不宜再行刮治术而采用切除术。2，下颌骨方块切除术：侵犯下颌骨的成釉细胞瘤，范围较小，按其治疗原则切除病变后，下颌骨下缘能保留足够厚度者。术前评估一般要求X线片显示，肿瘤下缘0.5m以外尚有足够厚的正常骨组织（至少0.5cm厚度）。3，下颌骨部分切除术：适用于成釉细胞瘤范围较局限，但下颌骨下缘无足够厚度，肿瘤切除后无法保证下颌骨连续性者。4，下颌骨切除术：成釉细胞瘤已侵及一侧下颌骨体及升支部，病变已接近中线或全下颌骨者，则行一侧下颌骨切除术或全下颌骨切除术。全下颌骨切除术者，术中应做到预防性气管切开术，并做人工骨移植。5，上颌骨部分切除术：适用于上颌骨下部、未累及上颌窦的成釉细胞瘤。6，上颌骨次全切除术：适用于未累及眶底及眶下缘骨质的上颌骨成釉细胞瘤。7，上颌骨全切除术：适用于累及全上颌骨的成釉细胞瘤。8，颌骨缺损的修复：下颌骨连续性完好者，一般不需要修复；连续性丧失者可采用单纯游离骨移植术、血管化游离骨移植术或人工骨移植。单纯游离骨移植术的骨骼来源可采用肋骨、髂骨等；血管化游离骨移植术可用髂骨肌瓣、腓骨肌瓣等。上颌骨缺损者，术后赝复体修复或同期行血管化游离骨移植，或钛网上颌骨再造。成釉细胞瘤属于临界瘤，具有局部侵袭生长的生物学特性，因此如手术术式选择不当，术后复发率较高。一般刮治术复发率最高，下颌骨方块切除术次之。如成釉细胞瘤已穿破骨密质，进入软组织，则骨膜及软组织上的残留可以引起复发。反复多次的复发有转为恶性的可能。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师

造釉细胞瘤 是一种给较为罕见的肿瘤，特点是具有局部侵袭性和转移性。Maier在1900年首先描述这种疾病。肿瘤主要是由上皮细胞来源。发病年龄是10-40岁之间多见，青壮年多见，儿童和老年人少见。胫骨是最容易发生的，长干骨最容易发生，其次是肱骨（6%）左右。发病具体的骨的部位是骨干中间最常见，骨骺也可以累及，但是很少发病在骨骺处。临床表现上主要是局部肿胀，可有疼痛或者没有疼痛，很少出现病理骨折。影像学上特点是：一般位于胫骨中1/3位置，中心或者偏心表现，最常见累及前侧皮质，病灶中间有一些空腔病变，轻度膨胀表现，病灶周围可以光滑表现像良性病灶，但会有一些溶骨性改变提示可能潜在恶性表现。周围往往有一些硬化带的改变。MRI影像学中，T1是低信号，T2是高信号，注射造影一般不强化。病理学的改变主要表现为有单个或多个的囊性区域肿瘤病灶，白色会灰白色，肿瘤具有分叶改变，肿瘤橡皮样韧性改变。显微镜下主要表现为：上皮细胞何不同比例的骨纤维成分紧密混合而成。典型的造釉细胞瘤具有如下的形态：基地细胞型、鳞状细胞型、梭型细胞型、管状细胞型。免疫组化表现：vimentin、CK表达阳性。在鉴别诊断方面（1）骨纤维结构不良，两者在影像学上非常相似，经验不足的一生很容误诊。一般而言，因为造釉细胞瘤是恶性肿瘤，所以还是会出现一些恶性的因现象学细节表现，必须皮质破坏，间隔表现等。当然如果无法通过影像学确定，则病理学是可以最终确定的，所以胫骨上的纤维结构不良的诊断，脑子要有一个疾病鉴别，就是造釉细胞瘤。（2）非骨化型纤维瘤：这种疾病是良性的，和纤维机构不良还是有一些区别的，在胫骨上很多见，皮质可以有缺损表现，这也是很容易混淆的一个疾病。在治疗方面，手术切除干净是最重要的治疗手段，也是首选的。如果手术切除不彻底，则可能会复发，一般而言复发的造釉细胞瘤侵袭性和恶性程度会接近于肉瘤，所以这个时候的治疗病理需要重新认识，如果Ki67很高，肉瘤样改变，则可以考虑化疗。预后方面，大多数患者的预后10年生存率是55%。10年后还会有患者发生转移等表现导致死亡。所以这个疾病是需要长期随访治疗的。

临床表现：1.颌骨膨隆及面部畸形：下颌骨发病较上颌骨多，好发于磨牙区域及下颌角部，生长缓慢，初期无自觉症状，颌骨的膨隆变形常为患者就诊时主诉。2.肿瘤波及牙槽骨可致牙松动吸收、移位。3.下唇麻木不适：在肿瘤压迫下牙槽神经或恶变(发生率极低)时出现此症状。4.骨质破坏多时可出现病理性骨折。5.上颌骨造釉细胞瘤可波及上颌窦、鼻腔及眼眶，可出现相应的鼻塞、眼眶上移、鼻泪管阻塞等。诊断：1.颌骨无痛性进行性肿大，可致面部畸形，往往无特殊自觉症状。2.咬合关系错乱，牙移位松动或脱落，偶有病理性骨折。3.颌骨膨隆，表面结节状，凹凸不平，有时伴有乒乓球样压弹感。4.X线摄片示颌骨膨隆，不规则多房性囊性透光影像，此影像边缘不光滑，有半月状切迹，分房大小悬殊，波及牙槽骨者可有明显的“根尖浸润征”--牙根尖的牙槽突骨质呈不规则的破坏与吸收，牙根可呈锯齿状或截断样吸收。5.如有迅速长大同时伴疼痛溃疡等症状，X线表现骨间隔破坏消失，呈斑点状影时，应疑有恶性变。6.穿刺囊液常为褐色，有时可有胆固醇结晶，但无角化上皮。7.病理组织学检查确诊。治疗：手术治疗，应按临界瘤治疗原则进行，即在肿瘤外0.5cm左右处切除整个肿瘤，对于较小的下颌骨肿瘤可行颌骨方块切除，较大的颌骨肿瘤则应行颌骨整块切除，切除后之组织缺损可立即植骨修复。颌骨造釉细胞瘤是一种良性肿瘤，但由于它具有局部浸润性生长的特点，并在瘤生存较长时间或不适当的处理时间较长时可有少数出现恶变，故其属于一种临界瘤(即界于恶性肿瘤和良性肿瘤之间的一种肿瘤)，所以本病一旦诊断确立，应尽早手术治疗，因肿瘤随时间推移逐渐增大，将造成更多的组织缺损及功能障碍，如发生于上颌骨还可侵入颅底部位导致手术难以切净，本病经及时适当的手术处理后，预后良好，术后造成的组织缺损可通过自体骨移植，骨代用品植入等方式修复，上颌骨切除后的缺损可通过人工修复体恢复形状及咀嚼功能，下颌骨缺损自体骨移植后还可通过种植牙技术等恢复咀嚼功能。

基于发病率与手术方式的需要，造釉细胞瘤主要需与牙源性角化囊肿及其他非角化囊肿鉴别。非角化囊肿如含牙囊肿、根尖囊肿、残余囊肿及面裂囊肿等，这些囊肿从发病部位、内部结构及临床表现等方面均有一定的特征性，与造釉细胞瘤鉴别不难。由于造釉细胞瘤与牙源性角化囊肿在发病部位、病变形态及生物学行为等方面在一定程度上有相似之处，且治疗方法不同于其他非角化囊肿，因此二者的鉴别是颌骨囊性病变鉴别诊断的重点和难点。造釉细胞瘤的侵袭性高于角化囊肿，造成周围骨质破坏的范围大于角化囊肿且易侵及周围软组织。造釉细胞瘤造成的牙根吸收多呈锯齿状或截断状，造成邻牙脱落者常见；角化囊肿的牙根吸收多呈斜面状，较少造成邻牙脱落。造釉细胞瘤多为囊实混合性，不规则厚壁，囊壁可见乳头状突起或壁结节；角化囊肿为纯囊性，均匀薄壁。多房造釉细胞瘤分房大小不一，其房间隔常由软组织及少量骨性成分组成，且较厚；角化囊肿的分房大小近似，房间隔纤细、完整，且较薄。造釉细胞瘤囊性部分的MR信号多为长T1、长T2信号，有时囊内出血可见短T1信号；角化囊肿的囊内容物因富含角化蛋白及固态胆固醇结晶，其T2信号明显低于造釉细胞瘤，此征象被认为是区别二者囊液性质的重要特征。无论CT或MR增强检查，造釉细胞瘤的囊壁、分隔、乳头状突起及壁结节均明显强化；角化囊肿的囊壁及分隔无强化。本文系冀予心医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。