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2023年07月31日 309 0 0
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2023年05月30日 46 0 0
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2023年05月25日 83 0 0
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谢冲主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(东院) 神经内科 我们经常会因为头晕头痛等各种不适到医院去做检查,医生会开头颅核磁共振检查,目前随着核磁共振检查的普及,一个名词开始越来越多地出现:颅内脱髓鞘改变,好多人看到报告里写着“颅内脱髓鞘”,被吓得不轻,用颤抖的手打开手机搜索一下,结果不搜不要紧,一搜更严重,网上的各种描述让心情彻底崩溃,疑心得了什么不治之症。那么到底啥是颅内脱髓鞘呢?请听我给大家慢慢道来。要知道什么是脱髓鞘,必须先知道什么是髓鞘。人的大脑是一个十分高级和复杂的器官,颅内有数十亿的神经细胞,我们最熟知的是神经元,神经元通过相互连接以及和其他细胞连接构成一个庞大复杂的神经网络,控制着我们的运动、感觉、思维、语言。我们可以把这个网络想象成一个巨大无比、复杂无比的电线网,而髓鞘就是包裹在这些电线外面的绝缘层,它主要由少突胶质细胞生成,起到隔绝、保护、营养神经轴索(也就是里面的电线)的作用。而当身体出现问题后,比如病毒感染、炎症攻击等,髓鞘会剥脱,露出里面的轴索,这就是脱髓鞘的过程。而随着髓鞘的不断脱失,神经轴索失去了保护和营养,就会坏死,那么神经网络就会出现短路。反应在人的身体上就会出现各种各样的症状,比如:手脚无力、麻木、疼痛、视物模糊、讲话不流利、大小便控制差等。看到这里你一定想,完了,我的报告里就是脱髓鞘改变,那么我一定会出现以上的这些症状了。其实不然。以上所说的是病理上的脱髓鞘,而放射科也就是影像学上的脱髓鞘和病理上不是同一个概念。放射科医生喜欢把头颅里脑白质的弥漫性斑点状或斑片状的改变叫做“脱髓鞘改变”,这种改变在CT上呈低密度(也就是偏黑色的小点),而MRI-T2及FLAIR上呈高信号(发亮的小点)。因此,“脱髓鞘改变”仅仅是一种影像学的描述,而不是疾病诊断。临床上神经内科医生经常在一个没有任何症状的老年人的核磁共振报告里看到“脱髓鞘改变”,这时候不要担心,这只是说明你的脑白质里有一些斑点灶,这些斑点灶可能没有太大临床意义,也就是随着年龄增长的“脑白质疏松”。当然了,也可能是脑子里的小血管出现问题,导致很多小斑点病灶。具体这些病灶有没有临床意义还是交给专业医生来判断,不要自己吓自己。再说回来了,如果你是一个年轻人,出现了肢体乏力、麻木和视物模糊等症状,报告里看到了脱髓鞘病变,这时候要当心了,这种病灶可能是病理意义上的脱髓鞘,也就是电线网络的绝缘层脱失。那么哪些疾病是我们真正病理意义上的中枢脱髓鞘疾病呢?它主要包括先天性的和后天性的两大类,先天性的主要是一些遗传病,包括各种脑白质营养不良等,患儿往往存活期不长。后天性的包括原发和继发两种,继发的脱髓鞘包括继发于细菌和病毒感染、营养缺乏(B组维生素缺乏)、缺血缺氧(一氧化碳中毒)等因素导致的脱髓鞘,这类疾病重点是预防和治疗原发疾病。而原发性的中枢神经脱髓鞘疾病包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、同心圆硬化等,其中较常见的是多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病这两种,得这两种病的往往是年轻的女性,病因可能是身体的免疫紊乱,自身的免疫细胞不能识别敌我,错误攻击自己的神经细胞导致的。接下来的几期,我们团队将为大家再介绍这些疾病,欢迎大家持续关注。---图片来自于网络,如有问题请联系作者2023年05月05日 123 0 0
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2023年01月20日 1127 0 2
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2022年12月15日 28 0 0
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2022年09月26日 65 0 1
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王新林主治医师 上海市同仁医院 神经内科 怎么处理这个呢?我们要看一下那个患者的临床症状啊,如果说患者出现,哎,脱垂症相关的一些症状啊,或者不适的话,这个是需要去医院治疗的,如果说他仅仅是一个,呃。 原因,呃,仅仅是一个啥,比如说白质病啊,或者其他方面的脱俗的一个问题啊,有没有什么症状的话,这个的话可以去随访去观察,因为第一个要看一下这个片子,第二个呢,要看一下有没有,呃,相关的一些临床症状,因为脱髓鞘疾病呢,它是一个,呃,要排出一些。 呃,多发性硬化呀,或还有一些那个相关的一些中枢神经系统,哎,炎症,炎症性疾病,有的患者可能要做腰穿啊,送抗体等等的啊,这些还要结合临床症状,如果有临床症状的话,还是要住院查的,如果没有的话可以去观察。 好,刚才我们讲了啊。2022年07月16日 294 0 0
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2022年07月14日 211 0 0
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 X-ALD属于过氧化物酶体病,是由于ABCD1基因突变导致的原发性肾上腺皮质功能减退及中枢神经进行性脱髓鞘病变,根据临床表现分为青春期型、肾上腺脊髓神经病型、单纯肾上腺皮质功能减退型和无症状型。X-ALD发生肾上腺皮质功能减退时,糖皮质激素、盐皮质激素和性激素分泌不足,负反馈导致导致促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌增加。ACTH与促黑素具有结构同源性,会促进皮肤黏膜的黑色素细胞分泌黑色素,导致皮肤黏膜色素沉着,从而表现出类似“发绀”的表现,临床上容易被认为是发绀类疾病。7岁的男孩子(化名:浩浩),近2年来发现嘴唇、手指及甲床发绀,曾至多家医院就诊,不能明确病因。两年的四处求医发绀,我们会很自然想到先天性心脏病。浩浩到当地医院,检查肝肾生化、心肌酶学、心电图和心脏彩超均未见明显异常,医生建议暂时观察随访。然而,两年来,浩浩的“发绀”却越来越严重。再次就诊,医生认为发绀主要见于神经源性发绀、肺源性发绀和心源性发绀,前者多为发作性,后两者多为持续性,而且在活动后会加重发绀的程度。医生询问病史发现,浩浩的“发绀”是持续性的,却没有活动后加重或活动受限的情况。医生给查血气分析血氧饱和度和氧分压很好,末梢血氧饱和度也是正常的,血液中还原血红蛋白比值正常。因此认为并非真性发绀,而可能是皮肤黏膜改变导致的,建议皮肤科就诊。浩浩到皮肤病医院就诊,考虑不明原因皮肤色素沉着,给予维生素E乳膏和维生素C治疗,皮肤黏膜紫绀并没有好转,皮肤科医生建议儿童专科医院就诊。病因在意料之外经过2年四处求医,浩浩来到华南地区最大的妇女儿童医院并最终找到病因。检验发现,患儿促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌增加,糖皮质激素、盐皮质激素及性激素均分泌低下。进一步检查血极长链脂肪酸(VLCFA)提示X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)。上图:浩浩的血极长链脂肪酸(VLCFA)检测发现C26:0、C24:0/C22:0、C26:0/C22:0比值升高,提示X-ALD附:发绀的鉴别一个疑似发绀的病人,得先求证一下,是否真的是发绀?需做三件事:第一,听诊是否有心脏杂音,判断是否有先天性心脏病;第二,测一下末梢血氧饱和度;第三,血气分析看是否有血氧饱和度和氧分压下降,还原血红蛋白升高。如果患儿没有心脏杂音,末梢血氧饱和度正常,血气分析也完全正常,那么患儿就不是发绀。除了听诊是否有心脏杂音之外,还有许多细节可以辨别一二。第一,如果是发绀,手指用力时,指甲床会变白色,反之如果是皮肤色素沉着,手指用力时甲床颜色依然褐色,甚至指甲也有明显的色素沉着。第二,如果是发绀,两年的病史,必然有缺氧的症状,那么病史询问会有运动不耐受,活动后发绀加重。第三,慢性缺氧的病人,常常会有“杵状指”,即指端较手指其余部分增粗成杵状。上图:左图为正常的手,中图为浩浩的手,右图为先天性心脏病发绀的手。浩浩的手部皮肤色素沉着主要在指端、指间关节,手指用力甲床及指甲依然深色,手指均衡粗细。而右侧发绀病人,皮肤深色主要在指端黏膜血管丰富之处,手指用力时甲床成苍白色,且末端明显呈“杵状指”。复旦大学黄国英教授采用末梢血氧饱和度+临床评估(如心脏杂音等),可以发现绝大部分的我国新生儿先天性心脏病(可以发现93.2%的危重先天性心脏病)。研究结果发表在2014年的《柳叶刀》(Lancet)杂志上。也就是说,甚至都不需要心脏彩超,而只需要测血氧饱和度和医生的临床评估就能发现儿童先天性心脏病。可见,病史询问及体格检查对于医生来说非常重要。如果确定患儿并非发绀,则应考虑皮肤本身改变所致。体格检查发现患儿并非只是嘴唇和手部皮肤色素沉着,而是全身皮肤都明显色素沉着。其中以嘴唇、颈部皮肤、关节处、指(趾)甲、指(趾)甲床、外阴、乳晕、牙龈和皮肤皱褶处明显,胸腹部及四肢也有不同程度皮肤色素沉着。这说明患儿可能为影响全身的因素所致的皮肤黏膜改变,而非普通的皮肤病,而这种情况则常常提示内分泌代谢性疾病。2022年07月02日 413 0 0
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