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再生障碍性贫血的治疗原则
治疗原则(一)——早期治疗???延缓/阻止骨髓衰竭的进一步发展,挽救残存的HSC;???早期有效的支持治疗,减少感染是治疗成功的有力保障;???病程短,病情轻的患者疗效好。治疗原则(二)——个体化治疗?疾病的类型???年龄???病程???脏器功能???感染??个人意愿治疗原则(三)——综合性治疗???支持治疗????联合治疗???中西医结合?治疗原则(四)——维持治疗???三系恢复不同步???达到最大疗效后,缓慢减量,减少复发???获得最大疗效后至少维持12月以上
黄金波医生的科普号
移植病例15—单倍体移植治疗急性重型再生障碍性贫血
患儿,10岁,诊断为急性重型再生障碍性贫血患儿有移植指征,但是既没有HLA同胞全合的供者,也没有HLA全相合的骨髓库供者。他和父亲是单倍体相合。异基因造血干细胞移植是急性重型再障治疗有效的手段,在有经验的单位,可以首选单倍体相合移植。和患儿家属沟通后,家属表示信任医生,医疗的事情都交给医生,我们制定了单倍体移植的方案。为了减少白舒非对患儿潜在的远期影响,我们选择了ATG+CTX+FLU+小剂量TBI的预处理,移植后用后置环磷酰胺预防GVHD。输注的干细胞数量足够,CD34细胞达到了13.3×106/kg,在+4天出现了皮疹,我们考虑是无菌炎症相关,给予激素治疗,很快皮疹消失。+10天血小板重建,+12天粒细胞重建。患儿+19天出现尿道口感染,给予抗细菌治疗后缓解。移植后第2个月出现巨细胞病毒再激活,给予更昔洛韦+丙球好转,没有出现巨细胞病毒病。后续门诊随访顺利,1年环孢素足量使用,移植后第2年逐渐减量停用,没有出现任何级别的排异情况。随访至今已5年余,疾病没有复发,已回学校上学。
黄睿医生的科普号
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