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先天性肌无力综合征(CMS)
先天性肌无力综合征(congenitalmyasthenicsyndrome,CMS)是以疲劳性肌无力为特征的一组遗传性疾病。是由于神经肌肉接头的突触前、突触基膜和突触后部分的遗传缺陷,导致运动终板神
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癌性肌无力综合征
定义癌性肌无力综合征又称Eaton-Lambert氏综合征,为非转移性癌性神经肌肉病之一。发病机理不明,目前认为是恶性肿瘤的一种远隔效应所致。表现为神经肌肉接头功能障碍,对箭毒异常敏感,但对抗胆碱脂酶药无反应。多伴发于恶性肿瘤,尤其是燕麦细胞肺癌,偶见于其他癌症时则以青年为多。 临床表现临床表现为:①多发年龄为40~73岁,男性居多,可于肺癌发现前3个月至2年时起病;②初发症状是四肢肌力低下,近端肌肉受犯明显,下肢为著,反复运动肢体后肌力可以增加。偶有轻度眼睑下垂与复视;③可有轻度球麻痹症状(咽下困难,声嘶与构音障碍);④腱反射减退或消失,肌萎缩不明显;⑤可有口内干燥异感及四肢的轻度麻木感;⑥阳痿;⑦特征性肌电图改变:施与10~100HZ连续刺激后,肌电活动持续增强为最初的10~20倍而接近正常范围(Waxing现象)。此后再施于1至2Hz单发刺激时,则肌电活动逐次减低(Waning现象);⑧抗胆碱脂酶药物无效,盐酸胍及抗癌治疗有效,注射钙剂与咖啡因有一过性疗效。预后不良,通常迅速恶化或死亡。
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