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牛德福

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宝宝脸上的蚊子包消不下去?容易误诊的毛母质瘤宝宝脸上的蚊子包消不下去?——容易误诊的毛母质瘤门诊中,经常有家长抱着孩子来问:“医生,我家宝宝被蚊子咬过一个包,就再也消不消去,还变大了。”会变多大呢?参考下图:其实这并非蚊子包,而是一款容易被忽略和误诊的先天性良性皮肤肿瘤---毛母质瘤。毛母质瘤(pilomatrixoma)又称钙化上皮瘤(calcifiedepithelioma),是源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤。[1]毛母质瘤虽然具体病因不详,但研究显示高达75%的毛母质瘤患者体内发生B-连环蛋白基因图片,因此可能与基因突变有关。[2]毛母质瘤通常单发,偶或多发,多见于头皮和面颈部,躯干、肢体及其他部位也可发生。表现为可推动的皮下坚实的深在结节,直径一般在0.5-7cm。表面皮肤外观正常或伴有颜色改变,呈蓝红色,或红色、淡蓝色。在临床上特别容易被误诊为囊肿、血管瘤、色素沉着或不明原因的包块。多发者可能伴随全身疾病或综合征:如强直性肌营养不良[3],特纳综合征[4]或鲁宾斯坦-泰比综合征[5]等,并需要长期随诊[6]。Pilomatrixcarcinomawithmultiplemetastases:reportofacaseandreviewoftheliterature毛母质癌非常罕见,目前尚不清楚毛母质癌是原发性还是由毛母质瘤恶变而来,到目前未知大约125例的病理报告中有10例是在组织学证实的毛母质瘤的背景下出现,因此推断毛母质瘤可能存在较低的恶变率。[7]毛母质瘤大多在儿童期或青年期发病,通常缓慢生长,可恶变为毛母质癌,恶变率约为2.6%。发病高峰期女性为5~15岁,男性为5岁。定期给宝宝进行皮肤检查和B超检查。临床上,毛母质瘤的误诊率高达56%,超声检查能够大大提高诊断率。声像图上,病变通常呈现为低回声伴有中心的点片状高回声(图1),这些点片状高回声代表沉积的钙质,大约在68%到80%的病例中可以探及钙质沉积,部分病例后方可以伴有声衰减(题图)。部分病例,彩色多普勒显示病变内可见丰富的血流信号,这种情况往往会误认为血管性肿瘤(如血管瘤)。此外,部分病例还可以出现囊性变,表现为病变内出现不规则的囊性区并可能伴有分隔。一经发现应该早期手术切除,预后较好,不容易复发。对于合并感染者应该积极抗感染,待炎症消退或局限后再行手术。除此之外一般无需辅助其他药物或物理治疗。毛母质瘤的手术治疗参考其他皮肤肿物的治疗,可以采取美容缝合减少疤痕的形成。儿童皮肤外科邓医生团队在治疗这类疾病时,通常对儿童毛母质瘤(尤其是颜面部的)采取微创的剥离术,尽量将切口设计在隐蔽处。参考文章:《毛母质瘤切除后会不会留疤》术后通常会采用瘢痕序贯治疗和管理,通过外用抗疤痕药物、减张胶带或美容胶带,早期点阵激光干预等措施,贯穿皮肤屏障修复和防晒,达到无疤或少疤,尽量淡化疤痕。参考文献:[1]ZlotoO,FabianID,DaiVV,etal.Periocularpilomatrixoma:aret-rospectiveanalysisof16cases[J].OphthalmicPlastReconstrSurg,2015,31(1):19-22.[2]ParkSW,SuhKS,WangHY,etal.beta-Cateninexpressioninthetransitionalcellzoneofpilomatricoma[J].BrJDermatol,2001,145(4):624-629.[3]CiglianoB,BaltogiannisN,DeMarcoM,etal.Pilomatricomainchildhood:aretrospectivestudyfromthreeEuropeanpaediatriccentres[J].EurJPediatr,2005,164(11):673-677.[4]MaedaD,KuboT,MiwaH,etal.Multiplepilomatricomasinapa-tientwithturnersyndrome[J].JDermatol,2014,41(6):563-564.[5]KakaralaK,BriggerMT,FaquinWC,etal.Cysticpilomatrixoma:adiagnosticchallenge[J].ArchOtolaryngolHeadNeckSurg,2010,136(8):830-833.[6]BranniganK,TouilLL,FattahAY.Multiplepilomatrixomasinchil-dren:theneedforlong-termfollow-upandaestheticallysensitiveincisions[J].ClinExpDermatol,2017,42(4):400-402.[7]WalkerDM,DowthwaiteS,CroninD,Molden-HauerT,McMonagleB.Metastaticpilomatrixcarcinoma:Notsorareafterall?Acasereportandreviewoftheliterature.EarNoseThroatJ.2016Mar;95(3):117-20.PMID:26991221.守护皮肤健康,皮肤外科团队与您同行!业务简介:1.小儿皮肤外伤和疤痕修复,胎记(皮脂腺痣、疣状痣、先天性色素痣、毛母质瘤、太田痣、咖啡斑、婴幼儿血管瘤等);2.皮肤良恶性肿瘤治疗(痣、脂溢性角化、日光性角化病、基底细胞癌、皮肤鳞癌、黑色素瘤、乳房外Paget‘s病、隆突性皮肤纤维肉瘤)和创面修复,烧烫伤疤痕、瘢痕疙瘩、外科术后疤痕、瘢痕癌的治疗;3.特需服务:皮肤注射美容(肉毒素除皱、玻尿酸充填、腋臭)、光电美容(祛斑、光子嫩肤、点阵激光)、皮肤微整形(埋线提升、脂肪充填)、瘢痕修复等;4.临床研究性治疗:先天性巨痣、泛发性疣状痣、汗孔角化症、遗传性大疱表皮松解症的外科治疗。邓丹医生团队门诊时间上海儿童医学中心(上海市浦东新区东方路1678号)周日下午皮肤外科/胎记特诊-国际诊疗部2号楼14楼,预约电话:021-38626141,021-38626142周二上午皮肤外科-特需1号楼(老门诊楼)2楼特需诊区(扶梯处)周三上午疤痕专病-门诊1号楼(老门诊楼)2楼皮肤科专家特诊:可于“上海儿童医学中心国际诊疗部”公众号预约特需门诊、专病门诊,可于“上海儿童医学中心皮肤科”、“上海儿童医学中心患者服务”公众号上预约复诊患者(或需要预约手术)可直接挂皮肤科普通号,找陈琢医生或程颖医生。皮肤科电话:021-38088100或021-38626161转分机89100上海国际医学中心(上海市浦东新区康新公路4358号)有医美要求的亲,周六可至上海国际医学中心医学美容科。(护士台:021-60236592,预约热线:021-60236000)