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原发性胆汁性胆管炎PBC患者为什么疲劳?
很多原发性胆汁性胆管炎PBC患者就诊时会说:“平时很容易累”“即使是做一些简单的家务也觉得腰酸背痛”“白天老是犯困,晚上却容易醒”“干什么事情都提不起精神”其实,这都是疲劳的表现。疲劳和瘙痒是PBC患
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原发性胆汁性胆管炎PBC与胆结石
最近一段时间连续碰到多位患者咨询关于原发性胆汁性胆管炎PBC合并胆结石相关问题。疑问主要集中在以下几方面:PBC会不会诱发胆结石?长期服用熊去氧胆酸会不会加重胆结石?PBC患者能不能做胆囊切除手术?合并胆结石会不会加重PBC病情?以下分别进行解答。什么是胆结石?胆结石是消化系统常见疾病,是指胆道系统,包括胆囊或胆管内发生结石的情况。胆石是由胆汁中胆固醇或钙过度饱和,形成固体结晶沉积在胆囊内壁黏液层内,并进一步生长聚合形成结石。PBC会不会诱发胆结石?PBC与胆结石是两个独立的疾病。但是既往研究发现PBC患者胆结石发病率较一般人群高。PBC患者合并胆结石的比例约为20%-30%之间,远高于普通人群胆结石的发生率(10%)。PBC患者为什么容易得胆结石?PBC患者胆石症发生率高可能与以下因素有关:胆盐分泌减少,胆汁酸池组成改变,肠道及胆道菌群失调,胆囊收缩能力受损等。另外,用于PBC治疗的二线药物贝特类药物能够促进胆固醇分泌进入胆汁,也会增加胆石症发生风险。合并胆结石会不会加重PBC病情?并不会。国内研究1发现合并胆石症的PBC患者与不合并胆石症的PBC患者无肝移植生存率和肝脏相关不良事件的发生率没有差异。不论是否合并胆石症,患者对于熊去氧胆酸应答率相当。多变量Cox分析进一步证实PBC是否合并胆结石与病情恶化不相关。服用熊去氧胆酸会不会加重胆结石?不会。熊去氧胆酸是PBC治疗的基础用药。同时,熊去氧胆酸也是治疗胆石症的一种药物,它能降低胆汁中胆固醇饱和度,促进结石中的胆固醇溶解,对于胆固醇结石效果尤为明显。PBC患者能不能做胆结石手术?胆石症如无症状,一般不需要治疗。有症状或有恶变风险的胆囊结石可以通过胆囊切除术治愈。腹腔镜下胆囊切除手术时间短,恢复快,大部分PBC患者均能耐受。肝外胆管结石,可以通过ERCP行取石术治疗。总结:PBC合并胆结石很常见,合并胆结石不影响PBC预后及治疗应答反应。如确有手术需要,可以行胆囊切除术或胆管取石术。参考文献1.???????ChenS,LiMQ,LiBE,LvTT,LiSX,ShanS,LiM,KongYY,ZhangD,MaH,OuXJ,YouH,DuanWJ,JiaJD.Concomitantgallstonediseasewasnotassociatedwithlong-termoutcomesinursodeoxycholicacid-treatedpatientswithprimarybiliarycholangitis.JDigDis.2023Jun-Jul;24(6-7):419-426.
陈燕飞医生的科普号
单纯抗线粒体抗体AMA阳性要治疗吗?
抗线粒体抗体(AMA)是原发性胆汁性胆管炎(PBC)的标志性自身抗体,95%的PBC患者血清中检测到AMA阳性。一般认为满足下列三项标准的至少两项可诊断PBC:(1)胆汁淤积生化学证据(ALP升高),且影像学排除肝外胆管阻塞;(2)AMA阳性或其他PBC特异性ANA如抗sp100或抗gp210阳性;(3)肝脏组织学表现为小叶间胆管的非化脓性破坏性胆管炎。然而,随着近年来AMA检测的普及,临床常可见到AMA阳性但ALP正常的患者。对于这部分患者是否需要治疗,目前还未有定论。以下是近年来国内外相关研究成果,对于指导AMA阳性但ALP正常人群诊疗或许能提供一些帮助和指导:2017年,法国一项多中心前瞻性研究对229例AMA阳性但ALP正常人群进行了长达7年随访研究,发现AMA阳性但ALP正常的发生率为16.1/10万。在这些AMA阳性但ALP正常(且无肝硬化表现)的人群中,5年中约1/6的人发展为PBC(符合PBC生化标准),提示AMA阳性但ALP正常可能处于PBC临床前期1。上海交通大学附属仁济医院马雄教授团队对2012年1月至2018年1月期间门诊AMA阳性但ALP水平正常的169名患者进行了系统分析,这些患者中87.6%为女性,平均年龄46岁,AMA滴度中位数为1:320,53.3%的患者伴有血清IgM升高。其中67例进行了肝活检,55人(82.1%)有不同程度的胆管炎表现,结合病理可以诊断为PBC2。瑞士PBC研究小组纳入30例AMA阳性ALP水平正常患者,肝穿病理发现24例(80%)患者具有程度不等的胆管损伤表现,可以诊断为PBC。22例接受熊去氧胆酸治疗的患者中,14例在治疗前谷氨酰转肽酶GGT水平升高(治疗前平均为1.46×ULN),经过治疗后明显降低(治疗后平均为0.43×ULN)3。空军军医大学第一附属医院韩英教授团队的一项研究纳入115例AMA阳性但ALP正常的患者,77例(67%)经肝穿刺病理可确诊为PBC,血清IgM>0.773×ULN和年龄>42岁为诊断PBC的独立风险因素,与肝活检诊断PBC直接相关4。综上所述,可以认为AMA阳性ALP水平正常的患者中有很大一部分患有PBC,ALP正常并不能排除胆管损伤的存在,血清IgM、GGT水平作为生物标志物在此类患者中具有潜在作用价值,可以辅助治疗决策。总结:对AMA阳性ALP正常的患者可以结合其他检查(IgM升高、AMA滴度高或GGT增高等)综合评估病情,选择进行肝活检术以明确有无PBC。部分对于肝穿有顾虑的患者,如合并上述高危因素,也可考虑加用熊去氧胆酸经验性治疗,更好的预防疾病进展。
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