PBC与PSC的差异

原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC），几乎相同的名称，这两种疾病密切相关。然而，相似的名称也带来了混淆两种疾病的显著风险，这可能导致误诊。

尽管这两种罕见的自身免疫性胆管疾病常常具有相同的症状和特征（如，疲劳和瘙痒症状），并且可能因此看起来是相同的疾病，但是它们的疾病累及部位、共病、监测要求、诊断方法以及治疗选择并不相同。错误的诊断导致忽视常规治疗和监测，可能对PSC和PBC患者造成灾难性的后果，因此突出两者之间的差异，使PSC和PBC患者可以避免不准确诊断的危险至关重要。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种肝内胆小管渐进性损伤的慢性疾病，主要是因胆管（功能为将胆汁运出肝脏）遭到自身免疫性破坏，导致胆汁淤积。

原发性硬化性胆管炎（PSC）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。

累及部位

PBC和PSC都为攻击胆管的自身免疫性疾病，累及部位不同：

• PBC累及小胆管

• PSC累及大胆管

性别差异

• PBC主要是一种女性疾病，超过90%的PBC患者是女性，且多为中年发病；

• PSC可以影响任何年龄的男性和女性，影响男女比例为3：2，通常在40岁左右诊断出来。

早期疾病常见症状

PBC与PSC常常具有相同的症状和特征，如，疲劳、瘙痒和腹痛症状。

• PBC患者可见干燥综合征，口干、眼干。

• PSC患者中炎症性肠病（IBD）发生率可高达60%～80%。

临床转归

PBC的临床转归

PSC的临床转归

诊断

PBC 的诊断中抗线粒体抗体（AMA，M2 亚型为主）最具特异性和敏感性，伴ALP升高。当AMA、AMA-M2 阴性，有胆汁淤积表现时高度怀疑PBC时，应时行肝穿刺病理学检查以确诊。

PSC患者可有以下表现:1. 慢性胆汁淤积性肝病的生化学异常。2.胆道造影检查肝内外胆管的多灶性狭窄。3.肝脏病理检查见特征性“洋葱皮样”纤维化。通常通过胆管MRI，偶尔需要肝活检或逆行性胰胆管造影（ERCP），但目前PSC 尚无特异性诊断标志物。

监测

PSC患者预后较差，通常在10～20年发展至进展期肝硬化或终末期肝病，但目前尚没有统一的方法预测PSC患者的长期预后。由于在溃疡性结肠炎的PSC患者中结肠癌风险增加，建议每年结肠镜检查。此外，结肠炎的存在与肝脏疾病进展和胆管癌（胆管癌）的较大风险相关。患有PSC的个体偶尔会出现腹痛和发烧，这可能意味着胆管感染。

PBC与IBD、结肠癌或胆管癌无关；然而，PBC的个体偶尔会发生甲状腺问题或干眼症（称为“Sicca综合征/干燥综合征”）。

治疗

在大多数情况下，PBC患者对熊去氧胆酸和奥贝胆酸有应答，改善肝脏血液检测的同时，生存率亦有所改善和肝移植的风险降低。对许多人来说，可减缓疾病进展。

目前PSC 尚无令人满意治疗方案，主要以药物治疗及内镜治疗为主，经皮胆道造影、经皮支架置入治疗、外科治疗及肝移植等也为PSC 治疗手段。

识别和区分这两种疾病的关键点