Terry综合征

译名：特里综合征

别名：①早产儿视网膜病变综合征；②早产儿视网膜病变(retinopathyofprematurity，ROP)；③晶状体后纤维增生综合征；④晶状体后纤维组织形成(retrolentalfibroplasia)；⑤瘢痕性晶状体后纤维增生症。

概要：1942年Tsrry首先描述，早产儿视网膜发生病变，最终可致失明。此病出生时并不存在，其改变多发生在生后3～6周，多为早产儿，尤其是多产儿，母亲年龄大者，增生纤维组织从视网膜伸进入玻璃体，到达晶状体后，可发生视网膜脱离而致盲。双眼发病。男女陆别无差异。

病因病理：见于早产儿未成熟的视网膜血管；大多数为过量吸氧，新生儿长时间置于高浓度氧气环境中引起本病。但也见于吸氧有限或没有吸氧患者，和不同程度的早产儿视网膜病变有关的其他原因有：低出生体重；孕龄短；吸氧时间长短；机械性通气时间长短；新生儿过量光暴露也有可能。病理为视网膜水肿、出血、血管扩张、机化、视网膜脱离。

眼部特征：本征多为双眼受累，眼后节的体征按照国际ROP分类法(ICROP)其严重性进行性加重。先是定位，后按严重程度分期，最后确定各期的累及范围。

1．分区：病变的部位分为3个区。每区均以视盘为中心，Ⅰ区为以视盘中心至黄斑中心的2倍距离为半径的圆形范围；Ⅱ区为从Ⅰ区边缘向外，至鼻侧锯齿缘（右眼3点位，左眼9点位）形成的一环形区；Ⅲ区为Ⅱ区以外所剩余的视网膜新月形区。

2．分期：本征眼底病变按照国际ROP分类法分为5期：

1期：分界线，位于后部已血管化的视网膜和前部无血管的视网膜之间。

2期：嵴，分界线变宽、变高呈嵴样隆起，有一定的高度，宽度和体积。

3期：嵴伴视网膜外纤维血管增生，增生程度可轻微、中度或严重。

4期：部分视网膜脱离，根据视网膜脱离范围有无累及黄斑中心凹，分为4A期（中心凹水和4B期（累及中心凹）。

5期：视网膜全脱离，常是漏斗样。

3．Plus病、阈值前病变和阈值病变

“Plus”病是指后极部视网膜血管扩张、迂曲。存在“Plus”病时，病变分期的期数旁写上“+”号，如3期+。

“阈值前ROP”，表示病变将迅速进展，需缩短复查间隔，密切观察病情，包括：1区的任何病变，2区的2期+，3期，3期+。

阈值病变包括：1区和2区的3期十相邻病变连续达5个钟点，或累积达8个钟点，是必须治疗的病变。早期病变越靠后极部，进展的危险性越大。

病变晚期前房变浅，继发青光眼和角膜变性，最终导致黑矇。此外，尚可见小眼球，眼球震颤，视网膜皱襞、格子状变性、近视，内斜视，废用性外斜视等。

鉴别诊断：由于该病不同病期有不同临床表现，故应与Coat病，视网膜母细胞瘤，残存性原发玻璃体增生症，先天性白内障，家族性渗出性玻璃体视网膜病变等鉴别。

全身体征：低出生体重，早产。

治疗：

1．普及筛查、早期发现、及时治疗是防止ROP致盲的关键。

2．控制给氧量，对早期发现视网膜病变可手术治疗。但晚期ROP的手术疗效不佳，即使手术后视网膜解剖复位良好，但视功能的恢复仍然十分有限。

3．有报道对筛查阈值前病变1型和阈值期ROP可进行激光或冷冻治疗。