NysTagmus bIOCKage Synarome

别名：眼球震颤代偿综合征(nystagmuseompensationsyndromeNCS)。

概要：1952年Franceschetti等首先应用眼电图检查，证实内斜视是在感觉性基础上继发于眼球震颤，1966年Adelstein和Cuppers也发现先天性眼震伴有内斜视，认为内斜视继发于先天性眼震。并将该病命名为眼球震颤阻滞综合征。不久欧洲相继有报道。1976年美国vonNoorden首先在国内也报道，并称之为眼球震颤代偿综合征。本征主要特征为内斜视，头位转动及眼震。其发病率的报道差异较大，1984年vonNoorden报道781例婴儿型内斜视中本征有92例占12%，1985年三宅等报道为22.8%。婴儿期即可发病。常为单侧，也可有双侧发病。

病因病理：其发病原因尚未清楚，眼震的强度和幅度与内斜视成反比。至于先天性眼震与内斜视谁先谁后和制止眼震是由于一眼内转还是双眼集合所致．目前尚未取得一致性

意见。

眼部特征

1．内斜视其特点为斜视度数的大小与眼震的幅度成反比，即斜视度数小时出现眼震，

斜视度数大时，眼震反而减少或消失。患者往往伴有弱视，这是因为除内斜视外还有弱

视，视觉发育受到阻碍所致。

2．眼震一般为水平位，显性冲动型眼震，也可伴有隐性眼震。眼球在内转位时，眼震不明显或消失，当眼球转向外侧时，眼震强度及幅度明显变大。

3．AC/A调节性集合与调节的比率正常，戴远视矫正镜或戴凸透镜，斜视度无改变。

4．当双眼视力相仿时，明显出现假性展神经麻痹，表现为双眼同向水平运动时，外直肌力量弱，眼水平运动、外转则不受限制。

5．眼部检查时应注意下列变化：(1)注意头位的改变，作视力检查和遮盖一眼后注意有无代偿性头位；(2)作单眼运动和双眼同向运动时注意斜视角的变化；(3)眼震电流描记法观察眼震的种类，随眼位的改变，眼震的振幅如何变化有助于本征的诊断；(4)用棱镜试验法：将50度棱镜底向外置于注视眼前，该眼为了注视目标，眼球将向棱镜的尖端移动．而他眼（眼球震颤阻滞综合征）为了抑制眼震，眼球仍保持原来的内斜位，外转动作不大．此种检查法如用于婴儿型内斜视，当注视眼向棱镜尖端移动时，他眼也必作等量移动。

全身特征：可见有神经系统异常。

鉴别诊断：主要与婴儿型内斜视及先天性双侧展神经麻痹相鉴别，其鉴别要点如下：

1．婴儿型内斜视往往有交叉性注视，例如：向右看时，用左眼注视，向左看时，用右眼注视，表现为假性展神经麻痹，而本征即使是双眼视力好时，也有上述症状，婴儿型内斜视向正前方注视时，不出现眼震述症状，而本征患者当眼球由内转位置向外转动时，即出现眼震。婴儿型内斜视少有弱视，而本征则常见，婴儿型内斜视牵拉试验受限，而本征眼球转动好，牵拉不受限。

2．先天性双侧展神经麻痹与本征很相似，只有在全麻下才可鉴别。该病在全麻下内视仍存在，而本征内斜则可以消失。

治疗：目前均采取手术治疗。