以尿崩症起病的儿童垂体病变，是垂体瘤吗?

垂体腺瘤是成人鞍区常见病、多发病，其发病率占成人颅脑肿瘤的第二位，仅次于脑膜瘤。每10万人中约有130~230例垂体瘤病例。而对儿童（年龄<14岁），颅咽管瘤是鞍区常见疾病。有时候，儿童出现了多饮多尿，每天夜里起夜3-5次，小便颜色像水样透明，尿比重<1.005，频繁喝水，这种情况该怎么办？

北京协和医院神经外科幸兵教授团队，总结了北京协和医院55例以尿崩症起病的儿童垂体疾病患者的临床资料，结果发现生殖细胞瘤占74.5%，朗格汉斯组织细胞增多症占18.2%，另外7.3%是颅咽管瘤。90.9%的患儿有垂体前叶激素低减的症状，包括胃口差、乏力、皮肤干燥、恶心等。如果给患儿做个垂体增强核磁，可以发现从矢状位上垂体后叶高信号消失，96.7%的患儿有垂体柄增粗。儿童生殖细胞瘤患儿中，血hCG水平升高占22%，脑脊液中hCG水平升高占64.1%，血和脑脊液AFP水平升高占4.9%，说明脑脊液的hCG水平可以作为诊断的标记物，但是即使hCG水平不升高，也不能完全排除生殖细胞瘤的诊断。而在朗格汉斯组织细胞增多症的患儿，hCG水平仅1/3有轻度升高，AFP水平都是正常的。

由于儿童鞍区肿瘤的诊断比较复杂，我们的经验是，如果患儿的核磁发现了垂体异常，同时合并尿崩，基本可以排除垂体腺瘤，最好能到有诊治经验的医疗中心，或者有多学科疑难病会诊中心就诊，避免出现误诊误治。

该研究结果发表在国际内分泌专业杂志《Frontiers in Endocrinology》2020年2期。

北京协和医院垂体疑难病会诊中心的会诊时间是每周三下午15:30。会诊申请需要神经外科、内分泌科或其他参与会诊的相关科室医生提交申请，就诊时可以先看神经外科或内分泌科。幸兵教授的出诊时间是：每周一上午、周四下午或周二下午；地点：北京协和医院东院门诊。