健康报:重症肌无力(胸腺瘤):一个 “小众”却不简单的病

重症肌无力是一种少见的自身免疫性疾病，常合并胸腺瘤，严重影响患者的生活质量及生命健康。但由于患者对本病知之甚少，再加上大部分医生对本病的认识不足，往往导致漏诊、误诊，严重影响患者治疗、预后，甚至危及生命。因此权威医学科普杂志——健康报特向国内最大的重症肌无力（胸腺瘤）诊疗研究中心——暨首都医科大学重症肌无力（胸腺瘤）诊疗研究中心的于磊教授约稿，向广大患者及医务工作者普及并介绍重症肌无力的诊疗经验。

重症肌无力是一种神经系统的自身免疫性疾病，发病率很低，但严重影响患者的生活质量。胸腺瘤发病率要比重症肌无力略高。重症肌无力常与胸腺瘤并发。据统计，20%~30%的重症肌无力患者合并有胸腺瘤，而15%~30%的胸腺瘤患者合并有重症肌无力。该病治疗起来比较棘手，必须依靠多科合作。

离不开内外科的共同诊治

胸腺切除是治疗重症肌无力的主要手段。20世纪80年代，同仁医院胸外科与神经内科和眼科合作，通过手术切除治疗重症肌无力。尽管取得了较为理想疗效，但由于需要劈开胸骨来切除胸腺，手术创伤大，加上有5%左右的病人手术无效，还有5%左右的病人症状甚至加重，因此，多数重症肌无力患者不愿接受这一手术。到2001年底，马山教授主持开展了胸腔镜胸腺切除手术，在全国率先实现了重症肌无力和胸腺瘤的微创治疗，越来越多的患者和胸外科医生开始接受和推广微创手术治疗重症肌无力和胸腺瘤。近些年，随着胸腔镜以及胸腔镜联合纵隔镜胸腺扩大切除技术的研发、推广，胸外科每年手术例数可达200多例，是目前国内重症肌无力和胸腺瘤手术例数最多的医院。

诊治重症肌无力特别强调多科合作。首先必须与神经内科合作。重症肌无力的诊断是排他性的，晨清暮重是最典型症状，但很多病人症状不典型，特别容易误诊。病人需到神经内科，经过一系列检查来确诊。此外，神经内科医生在筛选手术病人方面也起着重要作用。我们通过临床观察发现，小于40岁的重症肌无力病人，通过手术有60%可以达到完全缓解；超过45岁的病人，只有30%可以完全缓解。对于没有胸腺瘤的重症肌无力病人，适合手术治疗还是激素治疗，需要有神经内科医生的指导来决定。即使切除了胸腺，术后也要在神经内科接受长期用药治疗。其次，该手术有时还需要胸外科与心外科医生共同完成。

为了更深入地研究重症肌无力和胸腺瘤，更好服务于患者，2013年北京同仁医院神经内科、眼科、胸外科、ICU、麻醉科、内分泌科和检验科等合作，建立了北京同仁医院重症肌无力（胸腺瘤）诊治中心。2014年在该诊治中心基础上，与首都医科大学附属北京胸科医院、宣武医院相关科室密切合作，建立了首都医科大学重症肌无力（胸腺瘤）诊治中心。经过不断发展，已成为一个独具特色、技术水平处于国内外一流的重症肌无力治疗研究中心。

异位胸腺和胸腺上极残留影响手术效果

我们在实践中发现，单纯胸腔镜胸腺切除手术或标准胸骨劈开，远期完全缓解率低于扩大胸骨劈开（T-3b）、胸腔镜扩大切除（VATET，T-2b）和经颈经胸骨联合切除（T-4）。基于此，我们先后开展了胸腔镜胸腺扩大切除加颈部切口(T-2b)和双侧胸腔镜胸腺扩大切除治疗重症肌无力(T-2b)。

然而，与经颈、胸骨联合切口相比，部分胸腔镜扩大胸腺切除加颈部切口对左无名动脉附近的显露和此处脂肪组织及异位胸腺的清除有一定困难。而胸腔镜在过左无名静脉向颈根部游离时，受局部空间限制无法达到无名动脉附近，往往需向下用力牵拉胸腺左、右上极，常出现上极断裂，导致胸腺上极残留。而上极残留将影响病人的预后，导致复发。

为解决此问题，我们开始胸腔镜联合纵隔镜扩大胸腺切除，争取在微创前提下，使胸腺和异位胸腺切除范围达到T-4程度。该术式被国际上认为是3种具有代表性T-2b术式之一。由于很多人存在异位胸腺，这些异位胸腺隐藏在胸腔的脂肪组织里，为了确保切除干净，我们在国际上首先将颈胸部异位胸腺分为12组，发表在Ann Thorac Surg上，并在2013年世界重症肌无力大会上做特约发言。目前术后5年完全缓解率达到50%~60%。

胸腺瘤虽懒也会去“偷袭”

没有发生重症肌无力的胸腺瘤，要特别小心。70%的单纯胸腺瘤长得非常缓慢，很多病人一生不曾被它侵扰，很多医生也认为无需手术治疗。但是，胸腺瘤一旦引发病症就很可怕。它不仅最常引起重症肌无力，还会引起其他自身免疫病，如皮肌炎、系统性红斑狼疮、肺间质纤维化等。所以一旦发现胸腺瘤，最好手术切除。

胸腺瘤很少出现远处转移或淋巴结转移。尽管一些不了解胸腺瘤的学者常常谈及胸腺瘤的远处转移或淋巴结转移，但在我们以往的大宗病例研究中，未发现任何胸腺瘤的淋巴结转移，而侵袭性胸腺瘤的远处转移多发生在胸膜腔内，通过我们研发的胸腔镜化疗药热灌洗治疗，能取得非常好的疗效。

对于部分巨大胸腺瘤，我们利用胸腔镜微创手术或开胸手术进行治疗能达到完整切除的目的，即使侵袭了心包，通过心包、胸膜切除加胸膜腔热化疗灌洗治疗，10年生存率能达到50%以上。但对于小部分侵袭了上腔静脉、左右无名静脉、主动脉的巨大胸腺瘤，我们通过胸骨劈开，完整切除巨大胸腺瘤和其所侵袭的肺、心包和大血管等，达到彻底根治的目的。近几年，北京同仁医院胸外科开展的上腔静脉切除重建术，治疗少数恶性胸腺瘤和其他前纵隔恶性肿瘤，取得了非常好的疗效。上腔静脉被巨大侵袭性胸腺瘤直接侵犯，即使出现明显的上腔静脉压迫引起的上腔静脉综合征，通过巨大侵袭性胸腺瘤切除+上腔静脉切除重建术，预后也非常理想。这种情况往往在手术后加用前纵隔放疗，可进一步减少胸腺瘤复发的可能。总之，能够完整切除的胸腺瘤预后相对较好。

两病共存治疗更加复杂

合并胸腺瘤的重症肌无力，进展特别快，但盲目手术很可能对病人身心造成巨大打击。如有些病人手术后20天左右，病情会突然加重，甚至出现重症肌无力危象，须上呼吸机进行治疗。但如果及早根据重症肌无力和胸腺瘤患者的个体病情进行治疗，往往会避免或减轻重症肌无力的加重期。因此重症肌无力和胸腺瘤治疗方案的选择一定要遵循个体化原则。

两病共存使得治疗更加复杂，胸腺瘤合并有重症肌无力术后需要辅助放射更具争议性。北京同仁医院利用对以往大宗病例的回顾性研究，探讨重症肌无力合并胸腺瘤的患者是否应接受术后纵隔放疗及其时机的选择。研究发现，胸腺扩大切除术后一个月内放疗，可降低胸腺瘤合并有重症肌无力患者术后肌无力危象的可能，可提高术后重症肌无力完全缓解率。此项研究已发表在2018年4月中华医学杂志英文版（ChineseMedical Journal）。