枕叶癫痫是指致痫灶主要位于枕叶的一组癫痫综合征。过去认为枕叶癫痫的在难治性癫痫中所占的比例较小(0.59%-4%),但随着诊断技术不断提高以及对疾病认识的不断加深,现在认为, 在部分性发作患者中,枕叶癫痫较为常见。多数的枕叶癫痫,特别是青少年良性枕叶癫痫等,可以通过药物治疗达到良好的效果, 而一部分的枕叶癫痫患者, 如有缺血缺氧病史以及病灶性改变者,药物治疗无效,可进行手术治疗。本文现围绕枕叶癫痫的手术相关问题进行综述。
一、枕叶解剖及纤维联系
枕叶位于大脑半球的后部,小脑幕上方,是脑叶中体积最小的。在外侧面上,以顶枕线为前界, 在内侧面上,以顶枕沟为前界,在底面上,与颞叶间无明显的分界,一般为枕前切迹至胼胝体压部下方为前界。枕叶外侧面的沟回多不固定,枕上沟相当于顶内沟的升支。枕上、下沟将枕叶分为枕上、中、下回,枕中回的上界为枕上沟,下界为枕下沟,枕下沟的内侧面为枕下回,枕下回的前方与颞下回相连续。
枕叶的纤维联系丰富,胼胝体的后钳连接双侧枕叶。在同侧半球, 通过皮质内和皮质下联络纤维与其他脑区联系,其中皮质下联络纤维分为短纤维和长纤维。联系枕叶的长纤维主要有上纵束、下纵束、上枕额束和下枕额束等。其中上纵束位于导叶上缘的背侧,从额叶向后传导神经冲动至顶叶和枕叶的联络区;下纵束位 于颞枕叶,从枕极向颞叶延伸;上枕额束位于胼胝体与侧脑室的上外侧界和临近尾状核所构成的夹角中,是连接额叶及枕叶的长纤维;下枕额束位置较钩状纤维束更为深在,推测它使部分额叶与枕叶相连。
二、枕叶癫痫的分型
枕叶癫痫可以分为特发性癫痫、症状性癫痫和隐源性癫痫三类。
1.特发性癫痫
主要见于伴枕部放电的儿童良性癫痫,此种癫痫对药物治疗一般有效,药物治疗停止发作2-3 年且 EEG 恢复正常者, 停药后大多数患儿未再复发,从而说明及早诊断和正确治疗,多数患儿预后良好,不需手术。
2.症状性癫痫
随着神经影像学病理生理学的发展及临床用药观察,许多原来认为特发性枕叶癫痫的病人被诊断为症状性癫痫。症状性枕叶癫痫常有视觉先兆,视野缺损,神经系统体征和神经影像学异常其病因复杂多样,先天发育异常,围产期损伤和伴意识障碍的脑外伤是常见的病因,此外还包括一些伴枕叶癫痫发作的罕见综合征,如SturgeWeber综合征、伴有双侧枕叶钙化的癫痫综合征等。
3.隐源性癫痫
这一类枕叶癫痫被推测是症状性的,但原因目前不明。
三、枕叶癫痫的临床表现
枕叶癫痫的临床表现通常为简单部分性发作或继发全身性发作。其中无外界相应刺激的视觉发作为其特征,多表现为初级视幻觉,其中以视物模糊或黑朦、彩色图形飘动最为多见,其他还可表现为眼前发白或白色闪光、视物变形、视野缺损等,复杂视幻觉较少见。这些症状常提示 枕叶有结构性改变。
80%的患者出现其他发作类型,如复杂部分性发作、继发全身大发作。这是由于起源于枕叶皮层的痫性放电可向其他部位传播,例如通过侧裂上或下等途径向脑前部传播,发放扩展到颞叶, 可产生颞叶外侧部发作症状或海马杏仁核发作;发放扩展到大脑外侧裂上端的凸面或中线表面,出现类似于额叶或顶叶发作症状;扩展到边缘结构可出现头痛、呕吐。另外,不仅不同的患者出现不同的发作形式,而且同一患者也可以出现不同的发作形式。有报道42例枕叶癫痫患者,其中有1/3出现了不同发作类型,国内相关报道中,有67.3%患者出现两种以上的发作形式。各种各样的非枕叶发作表现及多种的发作类型共存,使枕叶癫痫临床表现复杂多样,有时非枕叶癫痫发作表现甚至可以掩盖来源于枕叶皮层的临床表现,极易造成临床误诊。缺乏典型的枕叶癫痫发作的临床表现的情况下,脑电图检查常成为诊断的重要方法。
四、枕叶癫痫手术患者选择
癫痫手术患者的选择,主要是针对患者是否需要手术和是否可以手术。其中是否需要手术包括三个方面:药物正规治疗无效( 包括病程和正规服药)、癫痫发作对病人的危害程度和治疗意义;是否可以手术主要取决于癫痫的诊断和癫痫灶的准确定位。
这就要求我们对枕叶癫痫患者的手术治疗程序上面分三步进行:第一步是选择适合的病人,第二步是准确定位癫痫灶,第三步是讨论如何进行手术治疗。
枕叶癫痫的手术治疗比较慎重,特别是原发性的枕叶癫痫,常见于儿童,儿童枕叶癫痫被认为是一种良性癫痫,其药物治疗可以有96%的病例完全停止发作,停药复发率低于10%,是临床治疗效果最好的癫痫之一。有枕叶结构异常的患者,发作多表现为强直阵挛性发作或精神运动性发作,对自身或他人的危害性较大,对于明确结构异常的病人,应尽早手术。
五、枕叶癫痫的手术定位
对顽固性癫痫采取手术治疗能否取得良好效果,术前定位是关键。目前定位癫痫灶的方法有临
床表现、结构影像学(MRI、CT)、功能影像学(SPECT、PET)和脑电图(sEEG、cEEG、iEEG)、磁图等,我们将其分为三大类,即临床表现、影像学、脑电(磁)生理检查。
癫痫的定位定性诊断仍主要依靠脑电图,同时如果有MRI或功能影像学检查支持,则可能确定,由于枕叶癫痫多存在结构异常,定位诊断较为方便。
多导联脑电图不仅可以使监测点更加密集,同时可以明确提供在癫痫灶部位的痫性放电在时间与波幅上的变化趋势,方便的判断癫痫灶及其主要传导方向;而视频脑电图提供的患者发作的临床过程,有些系统软件中提供的脑地形图分析和偶极子定位方法可以进一步提高定位率,由于偶极子定位需要人工对棘波的识别与电极位置的准确标记,所以在目前的技术中单纯依靠偶极子定位确定癫痫灶的位置尚不能成立,但是偶极子定位方法在双侧放电时对癫痫灶与/镜灶0 的区别上有十分重要的意义,对侧的额颞叶/镜灶0是枕叶癫痫脑电图的特点,由于额叶脑电图波幅较高,枕叶异常放电时常见到对侧额颞叶的痫性放电,甚至波幅可能与枕叶放电相当甚至更高,但是对比可以发现这些波以高幅的棘波和棘慢波为主,时间较长,而在发作前期可以见到较枕叶癫痫放电发放时间有明显延迟,所以枕叶癫痫的脑电图诊断需要依靠发作期脑电图,单纯的发作间期脑电图容易误诊为临床发病率较高的额颞叶癫痫,影响治疗效果。
当其他方法定位致痫灶困难时,可以考虑颅内电极植入。
在患者术前定位的过程中,需要注意许多问题,首先是发现癫痫患者脑结构性病损灶非常重要, 但影像学(CT/MRI)检查发现的损害区并不等于癫痫灶,是否为癫痫的责任病灶应该由临床表现和电生理检查确定;其次,功能影像检查(PET/SPECT)提示的脑功能异常区也不等同于癫痫灶, 只有当其与临床表现以及脑电图相符合时有定位意义;
第三、发作先兆和发作的最初症状对于定位有意义,但不同脑区起源的癫痫可以有相同或相类似的临床表现,应注意区别;第四、据脑电图和脑磁图在发作间期检测到的棘波(或尖波)可以计算出它们在脑内的起源,称为棘波(或尖波)灶,棘波灶的范围可以提示癫痫灶的部位,但是它们并不完全等同于癫痫灶,其范围会大于真正的癫痫灶;第五、应该高度重视发作期的脑电图改变, 发作期异常放电的起始区是定位癫痫灶的重要参考之一;第六、50%的枕叶癫痫患者根据以上的诊断都可以基本确定癫痫灶的位置,部分定位困难的患者应该接受皮质电极或脑深部电极脑电图的检查,以检测到发作期颅内电极脑电图异常放电的起始区。
六、枕叶癫痫的手术方式
枕叶癫痫的手术方式从大体上可以分为两类,一类是处理癫痫起源部位的手术,另一类是对癫痫传播途径的处理,即阻断其传导通路的手术。其选择是非常重要的,根据有相关资料与前期手术经验,在术前脑电图与术中脑电图的监测下,我们进行下列处理:一是枕叶有形态学改变的时候,应该在切除病变的基础上,在尽可能的切除病变周围的致痫灶,因为它是启动癫痫发作的关键。另一种情况是真的无形态学改变的时候,应该仔细分析患者的临床表现和头皮脑电图结果,区分颞叶癫痫和枕叶癫痫,因为后者容易引起低阈值的边缘结构产生二级癫痫。
确定为枕叶癫痫后,应在术中脑电监测的的情况下,对放电集中部位进行软脑膜下纤维横切术、致痫皮层热灼术等,如果术中复查皮层脑电棘波仍然明显,则选择切除皮层。如果热灼前皮层脑电图显示脑电背景异常,棘波明显,特别是在非优势半球时刻以直接切除皮层。近些年来, 有研究认为脑局部孤离断术在病变位于脑端部的、病变或脑电图异常范围较广的患者的癫痫控制、脑功能保留及减少术后并发症的发生等方面有较好的效果。有些病人,如果可以明确癫痫放电向颞叶或对侧枕叶传导,可行经侧后方入路选择性海马杏仁核切除术或胼胝体后部切开术,以减少或消除癫痫向对侧传播的可能。
近些年来,随着影像学技术和术中定位技术(立体定向及导航技术等)的应用,一些在影像学中可见而肉眼无法分辨的病变,如灰质发育异常和灰质异位等,在确定其为致痫病灶后,也可以凭借术中定位技术和术中脑电监测等的帮助,对病变部位进行准确的切除,并对其周围放电部位进行相应的处理,减小了手术的创伤,提高了手术的疗效。
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