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尹杰副主任医师 北京大学第一医院 介入血管外科 四岁KT不确定是否有变异静脉，想去手术，呃，这个呢是有非常典型的代表意义的，而且跟咱们今天直播的主题是密切相关的，呃，四岁呢，首先是超过一周岁了，是在这个能够安全手术的年龄，呃第二个呢，就是这个不确定有没有缘静脉啊，这个手术方案怎么样呢？需要进一步的检查，呃，一般是这样，就是在北京门诊检查呢，就是往往需要预约排队，这个周期会比较长，效率呢不是那么高。 所以说呢，对于这种啊，我们会建议，呃，当地医疗水平，如果可以的话，在地方的三甲医院做一个血管彩超啊，包括腹部髂血管，包括下肢的动静脉，另外呢，有条件的话，做一个增强的核磁或者增强的CT啊，了解一下这个血管的情况，因为边缘静脉呢，它有时候这个超声医生，他没有这方面的经验的话，往往报不出来，所以说一个CTV啊，就是静脉的增强CT，呃，是比较合适的啊，有些地方呢，它核磁也能够重建血管，但是这个呢，呃，依赖于当地的水平啊，包括北京的好多三甲医院，核磁静脉重建呢，不是每个医院都能做的。 因此呢，在地方上可以把这个彩超核磁CT做了啊，特别是这个CCTV，如果是能做，可以在当地做啊，带着片子过来就可以啊，如果说当地做不了，那就直接到北京来，这样2022年07月13日230
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者：陈程浩申刚【基本信息】男、4岁【疾病类型】KT综合征【就诊时间】2021-11-04【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】KT综合征边缘静脉+免疫治疗【治疗周期】3天【治疗效果】症状改善，慢性病程随诊观察【推荐理由】罕见疾病，长期慢性病程，早期治疗减轻症状。就诊经历：2021年11月患儿在父母的陪同下第一次来到首都儿科研究所附属医院的介入血管瘤科门诊，来诊的主要问题是——右侧下肢增粗，伴有大面积红斑和多发黑色滤泡。患儿一出生就发现右下肢外侧大面积红斑，起先家属还以为是单纯的胎记。虽然家长担忧患儿以后外形，但也没引起重视。随着小孩的长大，没想到右下肢越来越粗大，较对称明显粗了好几圈，特别是小腿。于此同时红斑上开始不断出现黑色滤泡，间断脱落。虽无大碍，但每回滤泡脱落就会出点，近期这种症状也不断加重。随即家属带着孩子就诊于当地医院，在完善一些检查以后，当地医院也仅能判断是先天性的脉管畸形，然后推荐家属去全国脉管畸形权威中心——北京首都儿科研究所介入血管瘤科就诊。随后患儿在家属陪同下来到首都儿科研究所介入血管瘤科门诊，在门诊医师详细的查体和问诊以后，得出诊断为KT综合征。什么是KT综合征呢，是Klippel-Trenaunay综合征的简称，中文名又称为骨静脉肥大综合征，字面上理解就是一种会引起肢体骨骼以及静脉增生肥大的先天性疾病。这是一种复杂多变的脉管畸形疾病，常包含了肢体软组织骨肥大、鲜红斑痣、静脉畸形等临床表现，慢性病程，难以彻底根治，多是以改善症状的对症治疗为主。接下来在介入血管瘤科申刚主任及团队的帮助下，入院配合治疗。治疗过程：在妥善安排好床位和手术日期，患儿完善术前检查后入院，第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下行下肢血管内微创介入+硬化治疗。手术时间不长，约大概1小时，回病房后患儿卧床12小时，第二天就可以下床，下肢无肿胀，无压痛，无水泡坏死，下地活动良好。术后给予患儿口服免疫调节剂，延缓KT综合征脉管畸形进展，改善症状，顺利出院。复查：术后1月后家长带着孩子来门诊复查，患儿下肢增粗明显改善，活动不受影响，生活如常。KT综合征科普1.什么是KT综合征KT综合征（Klippel-Trenaunay综合征）中文名又称为骨静脉肥大综合征，是一种会引起毛细血管，静脉和淋巴系统畸形从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病，包括最典型的三联征：不对称肢体肥大（下肢/上肢/躯干/可单可双），局部毛细血管畸形（葡萄酒红色斑）和先天性下肢静脉曲张（边缘静脉/胚胎静脉/持续性坐骨静脉）。2.KT综合征需不需要治疗？KT综合征（Klippel-Trenaunay综合征）又称为骨静脉肥大综合征，存在毛细血管，静脉和淋巴系统畸形从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病，在临床上多数病情进展缓慢，但仍长期存在一些影响生活质量的症状，包括肢体肥大、淋巴管滤泡出血、多汗渗液等情况，现我们有很多治疗方法来延缓进展甚至停滞，特别部分患者出现包括肢体溃疡出血、便血、尿血等危及生命的严重并发症，这必须及时就诊于有相关专科治疗经验的介入血管瘤中心。3.吃什么药能治好这个病呢？这个答案很明确，没有！因为KT综合征是先天性脉管（血管/淋巴管）发育异常，没有什么药物能够逆转这个过程就像靠吃药就能变年轻一样。但是会由一些药物能够在一定程度上缓解这个病情的进展和症状，最近一些研究显示西罗莫司能够帮助一些患者缓解其难以控制的出血/疼痛等症状，药物可以作为一项备选项而不是首选或者必选。4.KT综合征为什么需要穿弹力袜？KT患者日常最重要的就是弹力袜压力治疗，弹力袜治疗的原理就是一个字——紧，而弹力袜穿戴的感受则是两个字——真紧，其实呢，弹力袜最重要的地方在于能够通过一个合适的“力度”压迫肢体的浅静脉或者说病变静脉来减少这些异常静脉增粗增大的机会，同时弹力袜的“力度”是有区别的，分为三级，一级是预防性，二级是治疗性（最需要最常见最应该用），三级是特殊治疗，KT患者由于是先天性的静脉曲张如果是发生于肢体者最应该也是必须穿戴弹力袜。5.KT综合征可不可以外科切除？KT患者常见的手术切除方式是把多余的组织切掉——减容术，KT患者最常见症状的就是肢体或躯体部分肥大增生，所以呢减容就是把多余的肢体组织切掉来达到控制病情的效果，举个例子就是一个下肢KT患者如果做减容术就是把患肢皮肤以下或者部分皮肤、所有皮下组织、部分肌肉全都切除掉；字面上就知道这个手术的工程量和凶险有多大，实际上这个手术也可以说KT患者手术治疗的最后一步，对于并不致命的KT综合征来说风险巨大，一般不作为首选！6.KT综合征目前最好的治疗是什么？目前KTS综合征中下肢血管内消融治疗主要针对肢体性或部分特殊性躯体KT综合征患者，其原理是通过多种热消融器械（激光/微波/射频等）闭合异常静脉（边缘静脉/胚胎静脉/持续性坐骨静脉）来改善患者病变部位血液循环从而减少肢体肥大/出血/疼痛/无力等症状，这个术式随着血管腔内治疗的兴起逐渐成为国内外KT患者治疗的主流方式，具有微创、恢复快、不影响活动、疗效确切等优点，对患者年龄没有特殊要求，属于“老少皆宜”的术式。7.KT综合征会不会遗传？KT综合征（Klippel-Trenaunay综合征）中文名又称为骨静脉肥大综合征，是一种会引起毛细血管，静脉和淋巴系统畸形从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病，包括最典型的三联征：不对称肢体肥大（下肢/上肢/躯干/可单可双），局部毛细血管畸形（葡萄酒红色斑）和先天性下肢静脉曲张（边缘静脉/胚胎静脉/持续性坐骨静脉），KT综合征是一个先天性疾病，涉及有基因突变，但目前没有证据证明是遗传病8.KT综合征看病需要带什么东西？1.影像学检查（俗称片子！）：首次面诊最好带齐患肢MRI磁共振片子，建议完善患肢超声（下肢或上肢静脉B超/彩超）检查，磁共振观察的是整体，不光是血管，还有肌肉骨骼等诸多信息，而超声检查提供的是血管的具体情况，医生需要知道患肢静脉走向以及轻重，这些都是最原始的资料，对患肢的治疗和评估是至关重要的！首次面诊可能大部分患者最关注的就是病情轻重和接下来的治疗，完善检查从而针对每一位患者情况制定最适宜的治疗方案才是一位德才兼备的好医生最需要做的，所以部分未就诊过或者未确诊的患者门诊第一步就是完善检查。2.患者过往疾病的演变情况（照片或病史）：因为KT综合征是一个缓慢演变的过程，部分患者病情发展迅速，部分患者病情发展极其缓慢（无特殊症状），所以医生都希望提供一个较为完整的病情过程，例如患者肢体周长、皮温、红斑、包块及疼痛等病情发展情况可以是照片也可以是病史过程。9.KT综合征术后有什么注意事项？1．术后患侧肢体需要弹力袜治疗约2周，术后第一周需要24h穿戴，第二周只需白天活动时穿戴，之后酌情继续穿戴，建议是延长弹力袜治疗对KT病情有非常大的帮助。2．术后2周后需要完善患侧肢体静脉超声，第一是排除手术最大风险——静脉血栓形成（KT患者较正常人静脉血栓形成风险大10倍以上⁴），第二是评估手术疗效——静脉是否闭合（部分患者异常静脉多且极其粗大能达到1-2cm以上，正常成人最大浅/大隐静脉主干直径不大于0.5cm）3．在完成主干静脉的消融术后，我们就需要进行下一步硬化剂介入治疗，通俗的打个比方来说就是第一步我们先砍掉大树的树干，第二步我们需要解决大树的树枝和树叶的问题，同理，我们通过硬化剂来处理掉消融器械难以达到的一些小血管分支和淋巴管来提高疗效。4．最后，我们希望也建议患者能在手术后进行正常且适量的锻炼，因为肢体肌肉的活动能有效的改善患肢的血流循环，减少并发症和加速恢复。10.KT综合征术前有什么准备？1.完善检查，特别是超声检查，这个能指导医生在手术中应该从哪里开始从哪里结束，同时也评估手术成功及疗效的重要标准；其次就是所谓术前检查，这是表明患者能够进行手术和评估手术风险的一个重要标准。2.部分患者多处于儿童（16-18岁以下）期，需要全身麻醉（麻醉深度及药物相对很安全，特别是特别是各位宝妈宝爸最关心的——会不会影响发育/脑子/智商？这个答案是明确的，绝对不会真的不会）来配合手术，既然要麻醉肯定需要符合麻醉标准，所以术前检查就是这个评估标准；而部分成人手术呢，我们腔内治疗还是硬化剂治疗都是不需要麻醉的，真正做到了随治随走，术后无特殊1-2小时出院，不影响活动。3.弹力袜！！！非常重要，绝对不能少，我们腔内消融术需要患者在术后即刻穿戴弹力袜来压迫消融后静脉来达到早期闭合减少并发症的发生和提高疗效，当然婴儿可能无合适弹力袜，我们这时会给予绷带手工压迫。2022年07月05日722
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