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2019年09月09日
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2019年08月11日1035
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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 疾病概述：中央性颌骨癌又称中心性颌骨癌、原发性颌骨内癌或原发性牙槽内癌。主要发生自牙胚成釉上皮的剩余细胞。这些细胞可残存于牙周膜、囊肿衬里以及来自成釉细胞瘤恶变。组织学可以是鳞癌或腺上皮癌，但以后者为多见。临床表现：发病年龄以50~60岁多见，男性多于女性。凡有下唇麻木史；牙痛、牙松动；颌骨无痛或疼痛性肿块；中年以上的患者应高度警惕发生中央性颌骨癌的可能。好发于下颌骨，尤其是下颌磨牙区。早期多无症状，以后可出现牙痛、局部疼痛与下唇麻木。肿瘤自骨髓中央向四周蔓延，可沿下牙槽神经管越过中线，扩散至对侧，或从下牙槽神经孔穿出至翼颌间隙。肿瘤可侵犯牙槽突，致多数牙松动、脱落，脱落牙牙槽窝内可见肿瘤。可穿破骨密质，在相应部位颊舌侧出现肿块。晚期肿瘤可影响咀嚼肌，致张口受限。肿瘤可向区域淋巴结转移及血循转移。中央性颌骨癌可向下颌下、颈深上淋巴结转移，区域淋巴结转移率近50%。诊断要点：中央性颌骨癌的早期确诊较为困难，应及时行影像学检查和活检。1，影像学检查(1)X线曲面体层片：中央性颌骨癌早期局限于根尖区骨密质内，有不规则虫蚀状破坏。后期为骨质溶解性破坏，边缘不规则，骨密质完整性可被破坏；或呈囊肿样改变，有单房或分房性阴影。(2)颌面部及颈部CT检查：主要是定位检查，判断肿瘤范围、大小及颈部淋巴结大小，从而评估有无转移的可能。(3)颌面部MRI检查：对软组织病变显示好，能充分显示病变全貌及立体定位，更清楚地显示肿瘤与肌肉、血管关系。2，活组织检查 属定性检查，也是肿瘤治疗前的关键一步。镜下观察细胞形态、结构，确定肿瘤类型及分化程度，较准确可靠。活检时，可将病变区牙拔除一个，自牙槽窝内刮取组织送检。尽可能减少组织创伤，缝合不宜过紧。不恰当的活检术也可促使肿瘤转移，影响治疗效果。如不能确诊则不能进行下一步治疗。鉴别诊断：下颌骨中央性癌与慢性骨髓炎、晚期牙龈癌的鉴别。1，慢性骨髓炎 早期有牙痛、局部肿疼，伴有或无下唇麻木。局限或弥散性肿胀，溢脓，瘘道形成。X线片显示：骨小梁破坏，死骨形成，骨膜反应性增生。2，下牙龈癌 先出现牙痛、牙松动等牙槽部症状；肿瘤侵及颊孔或下牙槽神经管时伴有下唇麻木。牙龈部初始有溃疡，肿胀多为软组织增生膨胀，牙松动、脱落较晚。X线片显示：下颌骨呈虫蚀状破坏或浅盘状吸收。治疗原则：以手术为主，辅以放化疗等综合治疗。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月04日6256
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郎军添主任医师 上海瑞金医院 耳鼻咽喉科 鼻是我们身体的重要感官之一，鼻腔鼻窦的肿瘤对健康和生活质量影响极大，必须引起足够重视。鼻包括鼻腔和鼻窦。鼻的恶性肿瘤原发自鼻腔的多见，在鼻窦恶性肿瘤中以上额窦恶性肿瘤最为多见，可高达60%至80%，筛窦恶性肿瘤次之，约占3.8%。原发于额窦和蝶窦恶性肿瘤罕见。鼻腔鼻窦恶性肿瘤的早期症状包括：1.血性鼻涕：比较典型的是鼻涕中混有暗红色血迹或血块，或者脓血性鼻涕，一般不是鲜血流出。鼻咽癌则可能出现回吸鼻涕然后从口中吐出的痰里带有血迹，特别是在早晨起床后。2.面颊部疼痛和麻木：如果同时有面颊部的隆起则更要早看医生了。3.鼻腔内异味：鼻腔鼻窦肿瘤的病人常常会闻到周围不存在的奇怪气味，以腥臭味为多见。4.鼻塞：特别是单侧的持续性鼻塞，一定要引起重视。5.磨牙疼痛和松动：这有可能是肿瘤侵犯牙根引起的问题。晚期鼻腔鼻窦癌会引起面颊部隆起、眼球肿痛、移位、流泪、复视甚至失明、硬腭下塌、面部及牙齿疼痛、张口困难、头痛、颌下淋巴结肿大等症状。诊断鼻腔鼻窦癌应对有上述症状者进行：前后鼻镜检查、鼻内窥镜检查、鼻窦CT或MRI、鼻腔肿物活检及细胞涂片等。鼻腔鼻窦癌的治疗包括手术、放射治疗、化学疗法和靶向药物治疗，传统的手术治疗因为涉及鼻腔切除、眼眶切除和牙槽骨切除，对病人生存质量影响很大。上海长征医院耳鼻咽喉科团队，经过多年临床研究，摸索出了最大限度保留功能的鼻腔鼻窦癌综合治疗模式。针对不同分期的肿瘤，采取内镜下微创切除、内镜+开放手术联合切除、功能性鼻窦肿瘤扩大切除+眼眶、牙槽骨修复重建、放疗+化疗+手术序贯治疗，放化疗+靶向药物综合治疗等不同治疗方案，使中晚期鼻腔鼻窦癌的5年生存率由30-40%提高到50-60%，并显著提高了生存质量。专家门诊：郎军添 每周二下午、周五上午本文系郎军添医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年03月28日3013
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逄利博主任医师 徐州市中心医院 医学影像科 患者，女性，33岁。左侧眼球内外进行性突出9个月，头痛1月余。患者9个月来左侧眼球向外进行性突出，伴左眼视野减小，2月前出现左侧鼻出血，右耳耳鸣，1月前开始出现间断性头痛，头痛性质为钝痛，部位为右侧颞顶部，无放射，每次头痛持续时间为2-3秒。病来无发热，无恶性、呕吐，无抽搐，无运动障碍，无视力减退。查体：体温36，脉搏84次/分，血压110/80mmHg，呼吸18次/分。神清语明，查体合作。双眼瞳孔直径3.0mm，对光反射灵敏，左眼突出，左眼视野减小，双侧嗅觉减退。面纹对称，伸舌居中，四肢肌力正常，肌张力正常，四肢活动自如。双巴氏征阴性。MR影像示：鼻腔上部、筛窦区、蝶窦区、额窦区、颅内双侧额叶区见巨大的软组织肿块影，呈侵润生长，形态不规则，骨质破坏，肿块突向双侧眶内，肿块呈混杂T1混杂T2信号改变，颅内肿块周围呈长T1长T2信号囊变区。鼻内镜下鼻腔肿瘤取病理，见左侧鼻腔紫红色肿块，似有波动，质脆，触之易出血。病理组织学发现肿瘤细胞多呈分叶状巢状分布排列,可见由柱状细胞围绕而成的玫瑰样花环结构，瘤细胞内嗜银颗粒染色阳性，免疫组化：Syn(+)，CK(+)，CgA(+)，CD56(+)。诊断：鼻腔神经内分泌癌。讨论：神经内分泌癌起源于能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生胺和(或)肽类激素的内分泌细胞（APUD）。WHO将神经内分泌肿瘤分成二个种类[1]：一类起源于内分泌腺体,另一类起源于散在分布的神经内分泌细胞。绝大多数散在分布的神经内分泌癌发生于消化道，其次见于肺、头颈部、胸腺、泌尿生殖系统和皮肤，头颈部可发生于鼻腔、鼻窦、咽、喉和甲状腺等部位。该肿瘤的特点是肿瘤细胞内具有特异性标记物质神经元特异性烯醇化酶(NSE )、嗜铬素A(CgA)和突触素(Syn)。鼻腔神经内分泌肿瘤分为2个亚型：伴有或不伴有嗅神经分化表现的神经母细胞瘤及鼻神经内分泌癌，本例病理组织学中未见嗅神经分化，为起源于上鼻腔粘膜内的恶性神经内分泌癌，癌肿向颅内侵及颅骨及额叶脑组织，造成鼻腔颅内广泛沟通，颅骨破坏。侵犯额叶的癌肿周围可见囊腔样结构，囊壁有强化，囊内液体呈长T1长T2信号改变，以往文献未见相同报道，推测为肿瘤细胞分泌粘液后或粘液变性形成。鼻腔神经内分泌癌需与嗅神经母细胞瘤、鼻腔癌相鉴别[2]。鼻神经内分泌癌可能起源于与嗅神经母细胞相同的神经上皮，但在组织学上分化相对较差，与嗅神经母细胞瘤最大的区别是鼻神经内分泌癌中无支持样细胞的存在，二者影像学上无特征性的鉴别征象。鼻腔癌形成鼻腔巨大肿块后，向周围侵袭性生长，破坏骨质，侵及颅内脑组织，但未见有囊变结构的报道。鼻腔肿瘤有恶性征象表现时，影像学上不能鉴别时，尚需病理学检查，为临床治疗和预后提供参考。参考文献1 施靖,许志宏,王占东.非神经内分泌系统神经内分泌肿瘤的病理学分类及诊断.临床与实验病理学杂志,2009,25(5):548-552.2 刘媛,罗德红,李琳,等.鼻腔常见肿瘤的CT诊断及鉴别诊断.中国医学影像技术,2004，20(2):180-182.2012年04月14日5091
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