发作性睡病

发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍。

主要特征为难以控制的嗜睡、发作性猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉及夜间睡眠紊乱。

通常于 10 ～ 30 岁起病，发病高峰年龄为 8 ～ 12 岁，5 岁前发病少见。

基本病因

本病的病因尚不明确，目前认为，可能与如下的一些危险因素有关，如遗传、免疫、环境、感染等因素。其中，强烈精神刺激可能促使本病发作。

危险因素

发作性睡病的已知危险因素包括：

• 年龄：发作性睡病通常始于 10 ～ 30 岁的人群。
• 家族史：如果家人患有发作性睡病，则患发作性睡病的风险会高出 10 ～ 40 倍。
• 头部外伤：头部受到外伤导致发作性睡病的几率比正常人群要高。
• 突然的睡眠习惯改变：睡眠习惯的突然改变可能是影响发作性睡病的发病因素之一。
• 各种感染：受到感染可能与发作性睡病的发病有关。

发作性睡病的四大典型症状包括：日间嗜睡、猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉。部分患者还可能出现自动行为、睡眠时不自主肢体运动、夜间睡眠不安、记忆力下降等症状。

典型症状

• 日间嗜睡：是 1 型发作性睡病最主要的症状，危害最大。即反复出现白天难以抑制的困倦欲睡或入睡，大部分患者小睡以后头脑清醒，精神恢复，但是之后会再次出现困倦感（间隔时间不固定）。
• 猝倒发作：在觉醒时肌肉突然无力摔倒，持续几秒钟，也可达几分钟，无意识丧失。猝倒发作多由面、颈部开始，然后向躯干、四肢扩散。
• 睡眠幻觉：在清醒和睡眠转换期间，会出现生动的梦幻般的感受。
• 睡眠瘫痪：在清醒和睡眠转换期间，出现的暂时性不能活动的现象，通常在几分钟内恢复，患者意识清楚，但是不能活动肢体，甚至不能睁开眼睛。
• 自动行为：在看似清醒的状态下，出现漫无目的的单调、重复的动作。
• 睡眠时肢体不自主运动：在睡眠时，会出现肢体不自主运动。
• 夜间睡眠不安：夜间睡眠不安稳，容易醒。
• 记忆力下降：感觉记忆力下降、近期发生的事情容易遗忘。

并发症

本病的常见并发症有：

• 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征
• 性早熟
• 肥胖
• 偏头痛
• 焦虑
• 抑郁

本病病因未明，尚无有效的预防方式。健康生活、保持平稳的情绪、适当锻炼、防止感染、定期体检，有助于预防本病。

• 积极治疗原发疾病：如自身免疫性疾病、中枢神经系统退行性病变和变应性疾病等，定期复查。
• 适当锻炼：增强自身抵抗力，避免感染。
• 保持情绪稳定：避免情绪波动和情感刺激。
• 具有本病家族病史、儿童或青年及男性人群，应定期体检。

当医生怀疑是发作性睡病时。常通过多导睡眠监测、睡眠试验、脑脊液标志物水平检查等来确诊。

• 多导睡眠监测：目的是记录患者睡眠期间的生理活动，评估睡眠状况。如多导睡眠图检测，是诊断发作性睡病的重要手段。
• 睡眠试验：目的是诊断发作性睡病，如多次睡眠潜伏期试验等。
• 脑脊液标志物水平检查：目的是区分发作性睡病的类型。本检查需要进行腰椎穿刺检查，患者需要配合医生操作。
• 影像学检查：可根据情况进行头颅 CT、MRI 检查，排除颅内可能发生的器质性病变。

主要采用以药物对症治疗为主，辅以精神心理治疗的综合疗法。本病是一种慢性、发作性睡眠障碍，需要长期治疗，定期复诊。治疗可使患者症状减轻，但很难治愈。

药物治疗

• 传统中枢兴奋剂：缓解患者日间嗜睡症状。常用药物：苯丙胺、哌甲酯、马吲哚和匹莫林。
• 新型中枢兴奋剂：通过激活下丘脑觉醒中枢，兴奋下丘脑特定神经元达到催醒作用。常用药物：莫达非尼。
• 三环类抗抑郁药：缓解患者猝倒症状。常用药物：普罗替林。

其他治疗

• 一般治疗：规律性日间小睡，如白天有计划的安排固定小睡时间，目的是帮助患者改善觉醒状态。同时，还可以有效帮助患者在药物治疗过程中，减少兴奋性药物和抗抑郁药物的使用剂量。
• 社会支持：目的是帮助患者逐渐回归正常生活。家人朋友应给予患者理解和帮助，让患者根据自身情况合理安排学习生活。
• 认知与行为疗法：目的是帮助患者逐渐回归正常生活。需要医师进行必要的疏导，使患者对疾病有科学的认知，建立正确的应对方式。

应健康饮食，避免暴饮暴食，多吃谷物蔬菜，均衡营养，控制体重、避免食用对睡眠有影响的食物，如咖啡、烟、酒等，还需要避免过度食用高碳水化合物类食物。

• 观察病情：本病有复发可能，需要注意观察睡眠质量和情绪心理状态，若又出现本病症状，提示疾病可能复发，应及时就医。
• 复查：建议每周定期复诊，具体复查的时间及检查项目需遵医嘱。
• 睡眠：应为患者营造安静舒适的睡眠环境，同时养成规律的作息时间和睡眠习惯，白天有规律的安排小睡，晚上避免熬夜。
• 运动：多参加运动，定期锻炼身体。可以在睡前 4 ~ 5 小时适度运动，帮助保持白天的清醒状态，促进夜间睡眠。
• 心理：关注患者的心理健康，注意排解患者的情绪和压力，加强对本病的知识普及。
• 其他：尽量减少患者独自远行或从事危险的事情，如登山、游泳、驾车、高危作业等，容易发生危险事故。

治愈性

发作性睡病是一种终身性的睡眠障碍性疾病，药物和行为心理干预可能会帮助缓解症状，但目前还无法治愈。

危害性

本病会严重影响患者的生活质量，如果症状严重，甚至可能会因症状发作酿成意外事故，从而可能会危及生命，比如开车时症状发作，可能会发生车祸；在做饭时发作，可能会导致烧伤。