脊膜膨出undefined - 好大夫在线

脊柱裂、脊膜膨出、脊髓拴系综合征科普录像
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修波主任医师 中国人民解放军总医院第七医学中心神经外科内容提要：本讲座包括脊柱裂、脊膜膨出、脊髓拴系综合征的病因、诊断、治疗及其并发症的防治。这是修波教授总结其二十多年诊治神经管畸形3000例经验的心血之作。全片时长2个多小时。本片旨在为患者家属答疑解惑

2018年05月22日 20817 11 99
孩子后背有“小尾巴” 警惕脊柱裂
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邹哲伟无职称

北京儿童医院神经外科
孩子后背为啥会有“小尾巴”？脊髓和椎管从胚胎形成到孩子出生、直至成年，对个体的生长发育都有非常大的作用。然而，一些孩子出生后就发现后背有“小尾巴”、“鼓包”等现象，这有可能就是脊髓或椎管的发育出了问题，比如脊柱裂、脊膜膨出等疾病。可是，这些脊髓和椎管的发育性问题到底是怎么形成的？有哪些区别呢？人类脊柱由33块椎骨通过韧带、关节及椎间盘连接起来，上端托着颅骨，下端连接髋骨，可以支撑躯干、保护脏器、脊髓并维持运动功能。椎骨的中间是“空心”的，称作椎孔（见图1），椎骨连接起来时，中间的椎孔就构成了一个管道——椎管（见图2）。椎管上接枕骨大孔，与颅腔相通，下达骶管裂孔，椎管中间有脊髓、脊髓被膜、脊神经根、血管及少量结缔组织等。其中，脊髓被膜就是包裹脊髓的软脊膜、蛛网膜和硬脊膜，简称脊膜。图1椎骨结构（图片来源于网络）图2椎管的构成（图片来源于网络）通俗地说，椎管就像一节一节的特殊砖块搭建而成的“烟囱”，韧带、椎间盘关节等组织就像水泥，把脊柱修葺得更稳固，让里边的脊髓和包裹脊髓的脊膜等组织不会折返、膨出。而如果脊柱出现裂缝、破损，或者在胚胎发育过程中，“烟囱”搭建不稳固，“烟囱”里边的东西就会溢出来。这就是常说的脊柱裂。脊膜膨出属于脊柱裂的一种孩子后背长“小尾巴”常令人联想到脊柱裂。其实脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂（或称开放性脊柱裂）。隐性脊柱裂一般看不出孩子长有明显的“小尾巴”，需要通过影像学检查评估脊髓和椎管的结构方能确定，一般发生时间有早晚，有的直到成年之后才会出现症状；看得到孩子“小尾巴”或“鼓包”现象的，属于显性脊柱裂。其中显性脊柱裂就是椎管出现了明显的裂缝或者破损，又分为单纯脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出和单纯的脊膜膨出等。（详见下表）显性脊柱裂病理特点功能影响脊髓裂椎管、脊髓和脊膜均裂开发生部位以胸腰段为主，常有脑脊液溢出神经功能障碍严重，病变节段以下的肢体常完全瘫痪脊髓脊膜膨出脊膜突出，形成一个囊，内含脊髓和脊髓神经根；或者脊膜裂开，脊髓和脊神经根突出，形成肿块神经功能障碍有轻有重，取决于脊髓和脊髓圆锥的畸形程度半侧脊髓脊膜膨出脊髓脊膜不完全膨出单纯脊膜膨出椎管裂开，脊髓和脊膜保持在椎管内，主要是脑脊液连同周围结缔组织突出，有的会出现脊髓栓系的现象比较少见，神经功能障碍程度较轻脊柱裂出现脊柱裂孔后，椎管内的组织就容易膨出。而且，膨出物的种类和程度不同，导致的神经功能损伤的程度就不同。本文系邹哲伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

2015年11月27日 10443 1 4
脊膜膨出
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杨吉义主任医师 徐州市中心医院小儿外科脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）发生于孕28天左右，多数位于腰、颈部，是新生儿严重而极具临床重要性之先天性脊髓畸形。脊髓裂（myeloschisis）发生于孕期28天或更早，其脊髓畸形多位于胸腰之间，中央管外露，在临床上仍称为脊膜膨出（myelomeningocele）。脊髓脊膜膨出可以发生在颈后至腰骶部全脊柱任何区，65%的患者可以并发脑积水，腰骶部的脊髓脊膜膨出多合并脊髓拴系，进而影响下肢运动和大小便。对于脊髓脊膜膨出首先要术前评估：包括大小、位置、膨出囊内容物脊髓或马尾神经多少、粘连情况、患者目前的功能受损情况、有无囊破损、有无感染等，合并脑积水等。1.病史询问是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，有无下肢畸形和大小便失禁，有无头颅增大和智力减退，癫痫发作等。2.神经系统检查两下肢有无运动障碍和变形，大小便有无失禁，会阴部有无鞍形感觉障碍。3.局部检查注意肿块大小和基底部的宽窄，透照时有无脊髓和马尾神经影，表面皮肤是否正常，或为半透明膜，有无溃疡或穿孔漏液。4.脊柱X线平片了解椎骨的缺损部位和范围。5.X线平片检查可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。6.MRI检查能显示囊内的脊髓和神经根，并能发现常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。转归脊膜膨出的主要并发症是脑脊液漏和由此而引起的脑脊膜炎；以及继发性脊髓栓系，如大小便失禁和下肢运动功能受损，鞍区感觉障碍等。治疗凡神经症状较轻和无脑积水者，均应早期进行脊膜膨出修补手术治疗。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿，小儿时一般没有症状，但是随着身体的发育，拴系的脊髓受到牵拉，从而出现相应的症状所以，应尽早进行脊髓栓系松解术。研究表明，一旦出现运动功能的障碍，如肢体的无力和麻木等，只有约45%的患者恢复正常；一旦发生尿失禁，只有12%的患者恢复正常，如果仍有尿失禁，可用人工体神经-内脏神经反射弧手术治疗。因此一旦发现脊髓拴系，无论有无症状都要手术治疗。家属在患儿刚刚出生时就认识到后背部的包块、血管痣、皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面，可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形。应该早作检查，近早手术，切勿在出现明显症状后再匆忙手术，以致后悔终生。随着现代麻醉和神经重症监护的重大进步，目前患者年龄并不是制约手术的主要问题。2.两下肢严重瘫痪和伴有脑积水者，应视为手术禁忌。3.手术时期一般在生后3～６个月即可进行手术。囊壁菲薄将破裂或已破裂者，应尽早手术。局部已形成溃疡者，应更换敷料直到创面愈合后3～5个月再行手术。4.手术方法和注意点①采用俯卧位，头低脚高。②一般采用横切口。③皮肤切除不可过多，防止缝合时皮肤过紧。④囊颈要游离到骨缺损处，必要时切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘连带，神经组织要彻底松解和游离，尽可能保留有功能的马尾神经，但对圆锥造成牵扯作用的终丝应切断。5.骨缺损处应用囊壁或腰背筋膜作加强修补，严密缝合防止漏液。

2012年07月07日 4816 0 0
何为神经管缺陷？
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马良坤主任医师 北京协和医院产科神经管缺陷是一种可能出现在大脑、脊柱没有发育完全的严重的出生缺陷，主要有三种，包括无脑儿、脑脊膜膨出和脊柱裂。无脑儿就是大脑和头颅骨骼完全没有发育；脑脊膜膨出是只颅骨上有洞使得大脑组织突出出来；脊柱裂是最为常见的神经管缺陷，是指脊柱没有完全闭合，如右图所示，可以导致瘫痪、大小便失禁等严重的结局。

2011年03月11日 8529 1 0
宝宝背后的“陷阱”，浅谈脊柱裂（中）
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许可涛主治医师 宁波大学附属第一医院外滩院区小儿外科一、脊髓脊膜膨出：脊髓和脊膜经异常脊柱裂孔往外膨出，形成一球形囊性肿块。该病病因：20世纪80年代研究证实营养物质尤其是叶酸和锌的缺乏为该病病因。叶酸是红细胞生成、代谢、维持胃肠道和神经正常功能所需物质，和脊柱裂紧密相关。所以在此呼吁准备孕育宝宝的父母，应按照妇幼保健医院提供的叶酸服用方法规范服用叶酸。预防疾病才是国民健康体系中的头等大事。脊髓脊膜膨出的三种类型（如下图）：特别是第三种类型，脊髓直接暴露在皮肤外，极易引起感染，危及宝宝生命。脊柱膨出肿块发生位置：均位于背部脊柱中线胸腰部末端或更远 85% 胸部10% 颈部5%凡是父母发现宝宝背部正中线有异常肿块或者皮肤缺损的，要特别重视，立即就诊。该病通过B超、MRI（磁共振）等相关检查可以明确诊断，一经诊断，必须早期手术。虽然脊髓脊膜膨出有80~90%的宝宝合并脑积水，但75-80%患儿经过手术后智力正常，特别是骶尾部脊髓脊膜膨出患儿预后很好。当然，如果延误治疗，已经出现下肢瘫痪或者尿失禁等各种症状的宝宝，即便通过手术，也只能部分缓解症状或者使症状不继续恶化。因此早期、及时、有效的治疗非常重要。本文系许可涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

2010年05月19日 11593 2 1

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