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罗成华主任医师 北京大学人民医院 疝和腹壁外科 生殖胚胎来源肿瘤 来源于泌尿生殖峭胚胎残余组织的肿瘤类型较多。其中良性常见囊肿、畸胎瘤、脊索瘤。恶性见于恶性畸胎瘤、精原细胞瘤、胚胎性癌、恶性脊索瘤等。这些肿瘤中畸胎瘤较多见并可发生于身体多个部位，其中骶尾部、纵隔、腹膜后、卵巢及睾丸是主要发生部位，本章主要讨论腹膜后畸胎瘤。 腹膜后畸胎瘤 一、病因 一般认为畸胎瘤来源于胚芽细胞。主要依据：（ 1）畸胎瘤多见于婴儿或儿童，成人畸胎瘤也可能起源于婴幼儿时期。（2）瘤体中含有3个胚层的组织。（3）畸胎瘤的发生部位多在胚生原体腔的中线前轴或与中线紧密相连的区域。同时，畸胎瘤是真性肿瘤而非畸形，因为该肿瘤成熟后呈连续性发育，瘤体中无脊柱组织。这些特点与畸生胎有本质的区别。在胚胎发育过程中，一些具有全能发展潜力的组织或细胞从整体中分离或脱落下来，这些脱落细胞在胚胎早期可形成具有3种胚层组织的畸胎瘤。由于尾骨Henson结是多能细胞集中的部位，而卵巢、睾丸含有始基组织，因此这些部位是畸胎瘤的好发区域。 二、病理及分类 畸胎瘤均有包膜，呈囊性或囊实性混合体。囊性畸胎瘤多呈球形，可有多忘记生结构 ，内容光焕发物呈黄色或透明液体，有些病例呈皮样物质。囊实必性畸胎瘤常呈分叶状结构，形态不规则，实体中可含器官样组织，包括骨骼、牙齿、毛发、四肢皱形等。显微镜下仍以能见到来自 3个胚层的组织为特点：包括来自内胚层的呼吸道、消化道上皮；来自中胚层的结缔和血管组织，以及来自内胚层的皮肤、牙齿、骨质等结构。但多数病理专家认为，诊断畸胎瘤并不要求能找到所有3个胚层的组织。 畸胎瘤的病理分类主要有良性、恶性及混合性 3种。良性畸胎瘤由已成熟的分化组织构成；恶性畸胎瘤由未成熟的组织构成，如未成熟组织含分化原始的上皮或卵黄囊结构，则称为畸胎癌或卵黄囊癌。恶性畸胎瘤还包括畸胎癌、精索细胞瘤和无性细胞瘤等；混合性畸胎瘤由成熟和未成熟组织混合而成。 三、临床表现 腹膜后畸胎瘤以小儿多见，多为良性，恶性约占 25%。一般而言随年龄增加恶性概率也会增大。男妇性别无明显差展异。腹膜后畸胎瘤多在腹膜后间隙上部，相当于脊柱旁，左侧多于右侧。在肾脏上方。瘤体供血较少，供血血管多来源于肾动脉。部分病例瘤体跨越脊柱。因此腹膜后畸胎瘤常与胰腺、结肠、胃后壁及肠系膜上血管关系密切。少数瘤体超源于脊柱正中线，可将腹主动脉及腔静脉推向前外侧。位于肾下主或髂部区域的腹膜后畸胎瘤也能见到，骶尾部是畸胎瘤发生率最多的部位。许多学者将发生于盆底腹膜后的畸胎瘤归为骶尾部畸胎的一种类型。分底腹膜后畸胎瘤相当于骶尾部畸胎瘤的隐匿（altman第4型），由于骶尾部显性及混合性畸胎瘤部位位于骶尾部下方，常婴幼儿时期被发现，故小儿该部位畸胎瘤以良性居多，其中新生儿该部位畸胎瘤良性率达90%。而隐匿型骶尾部畸胎瘤部畸胎瘤部位位于骶尾部前方，加之肿瘤早期无任何症状，矿难以发现。成人该部位的畸胎瘤多为恶性。恶性畸胎瘤可经淋巴管及血运转移。 腹膜后畸胎瘤临床症状较少且不典型。肿瘤压近邻近脏器时可出现相应症状。如当瘤体压迫邻近脏器时可出现相应症状。如当瘤体压近消化道可出现腹胀，推挤膈肌可出现呼吸困难，但腹膜后畸胎瘤很少引起肠梗阻。当瘤体与消化道相通时可出现异常粪便，瘤体还可发生感染引起感染症状。多数腹膜后畸胎瘤因无意中或查体发现腹部包块就诊。肿物活动度小，质地囊性或不均。混合性肿物有些部位触诊呈囊性，而有些部位坚硬如骨。 四、诊断与鉴别诊断 对典型的腹膜后畸胎瘤诊断并不困难。除上述临床症状及体征可作为诊断依据外，特殊检查对腹膜后畸胎瘤的诊断常有重要意义。如腹部 X线平片常可见到骨骼、牙齿或钙化影；侧位或消化道造影提示消化道被推挤后改变；B超检查对判断瘤体囊实性具有重要意义，则同时对判断瘤体内有无骨性结构有重要价值；CT及MRI检查除对肿瘤定性有指导意义外，对瘤全与周围组织的关系有重要参考价值。由于腹膜后畸胎瘤血供较少，一般不考虑血管造影检查。另外，对外周血AFP及HCG的检测将有利于畸胎瘤的诊断。但并非所有畸胎瘤患者AFP及HCG均升高，只有当畸胎瘤中含卵黄囊瘤、胚胎癌或绒毛膜癌时上述指标才升高。AEP及HCG阳性常提示畸胎瘤为恶性。 对非典型的腹膜后畸胎瘤应与腹膜后神经源性及间叶组织肿瘤鉴别。对小儿腹膜后畸胎瘤，尤其应当与肾母细胞瘤及神经母细胞瘤鉴别。发生于右上腹膜后 AFP阳性的畸胎瘤还应当与肝癌鉴别。 五、治疗 腹膜后畸胎瘤唯一有效的治疗方法是手术彻底切除。一经发现即应当接受手术治疗，不应受到年龄的限制尽管腹膜后畸胎瘤有完整包膜，但包膜与周围组织关系密织切常难以分离。因此必要时可行整块切除，除畸胎瘤外还可切受累及的胰腺、胃、脾、结肠等部分脏器。一般认为腹膜 扣畸胎瘤对放疗、化疗均不敏感。 六、预后 腹膜后畸胎瘤的术后效果大都较好，但可以复发。良性腹膜扣畸胎瘤复发率 12.3%，复发后71%为恶性。复发后仍应接受手术治疗。一些指标可用来判断畸胎瘤的预后：（1）根据瘤组织中成熟程度与未成熟神经上皮细胞的多少进行组织学分级，分级越高其恶性循环变可能及复发、转移的可能越大。（2）AFP、HCG可作为恶性畸胎瘤的生物学标记物。2010年02月26日19242
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夏晖主任医师 中国人民解放军总医院第四医学中心 胸心外科 畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。 （1）病因和病理：人体胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常胚胎发育情况下，发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞基因发生突变，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织，即形成了畸胎瘤。 畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成，常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织，少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、肾、肺、甲状腺及胸腺等组织成分。恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织，畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。 畸胎瘤的病理分类为：①成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成，是最常见的卵巢良性肿瘤；②未成熟型畸胎瘤：即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经胶质或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将精原细胞瘤、无性细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤，事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤、自卵黄囊向生殖腺移行的各个区域中发生异常分化的结果，在病理上常无三胚层结构，不应归为畸胎瘤。 （2）临床表现：畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所以在临床上可有各种症状和表现： ①无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见，骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型 ②压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。 ③肿瘤异常变化的急性症状：卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死，表现为剧烈疼痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。 ④肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。 （3）诊断：畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及，根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和直肠指检，对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要；肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤，并多为成熟型畸胎瘤；胃肠道钡餐、钡剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT、核磁共振检查，以明确肿瘤浸润范围及与重要血管，脊髓神经的相邻关系。 考虑恶性畸胎瘤可能者，均应检测患儿血清的甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素（HCG）水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92％有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4％有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。肺部畸胎瘤造影 （4）治疗：畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。 恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5～2年，常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。 恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。 （5）预后：畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4％；混合型为46.7％，显型仅为9.4％。 完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50％，五年生存率35％，而术中残留或复发者的生存率仅3％。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8％。2010年02月07日14691
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