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武志祥副主任医师 上海新华医院 小儿外科 畸胎瘤名称的由来？听到畸胎瘤，很多人往往会望文生义为“畸形的胚胎”，甚至理解为带有浓厚传奇色彩的“胎中胎”、“寄生胎”等。因此，很多家长会有疑惑，小孩子怎么会得畸胎瘤？关于它为什么叫畸胎瘤，这还得从它是从哪来的，后面又将向哪去的说起。畸胎瘤来源于原始生殖细胞，它具有多向分化的能力，正常情况下，这种多向分化能力受到机体的严密调节和控制。而在异常的情况下，在机体受到某些刺激时，一些原始生殖细胞摆脱既定程序的控制，提前释放了它多向分化的能力，进而分化为人体的多种组织，如头发、牙齿、骨骼、脂肪等，当然，这是摆脱机体控制的异常分化，分化成熟的组织是杂乱无章的，看起来像畸形发育的胚胎，因此叫“畸胎瘤”。 畸胎瘤在儿童常见吗？好发部位是哪里？畸胎瘤可发生在各个年龄段，它在儿童中是最常见的生殖细胞肿瘤，大约4000例出生儿中可检测到1例，其检出率占小儿肿瘤的3.3%。好发部位是躯体的中线及两旁，如骶尾部、腹膜后、卵巢及睾丸等；少见部位有纵膈、颈部、腹腔内、颅底和椎管内等。既然畸胎瘤来源于原始生殖细胞，为什么可以长在这么多地方呢？这个主要由胚胎的起源学说说起，该学说是畸胎瘤起源于原始的胚芽细胞。胚芽细胞是全能的，在胚胎发育过程中，如果原始的胚芽细胞残留在不恰当的地方，不协调的生长，进而就成为畸胎瘤，因此可能存在性腺以外的其它地方，主要在中线部位。畸胎瘤生长的位置不同，表现出来的症状也不一样。 畸胎瘤是良性还是恶性的？按病理学分类将畸胎瘤分为3种类型：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和恶性畸胎瘤。成熟畸胎瘤由分化良好成熟的组织构成，是良性肿瘤；恶性肿瘤即含有恶性组织成分，如卵黄囊瘤、绒毛膜癌和胚胎癌等成分；未成熟畸胎瘤介于二者之间，即在分化成熟的组织结构中，常混有未成熟的胚胎组织，多为神经来源。值得注意的是，小儿未成熟畸胎瘤并非恶性肿瘤，只有当肿瘤含有恶性生殖细胞灶或神经组织成分时方呈现恶性生物学行为。 畸胎瘤怎么诊断和治疗？诊断畸胎瘤的影像学检查包括X线平片、B超、CT和MRI，对影像学高度怀疑恶性畸胎瘤者，可进一步做血清AFP和β-HCG检查，因为恶性畸胎瘤可伴有AFP和β-HCG的升高。当然，最终的诊断结果还要依据病理检查结果得出。小儿畸胎瘤一旦确诊，无论良恶性和肿瘤大小，都应尽早手术。因为尽管大部分畸胎瘤都是良性的，但随着儿童年龄的增大，良性畸胎瘤也有恶变的可能。而畸胎瘤一旦恶变，治疗过程就更为复杂，很难仅仅通过手术治愈。 畸胎瘤预后怎么样？会复发吗？大多数良性畸胎瘤可通过手术治愈，恶性畸胎瘤术后辅以化疗，生存率也得到了进一步提高。无论良恶性畸胎瘤，术后均需长期随访，因为在手术全切的良恶性畸胎瘤患者中，仍存在一定程度的复发率。 总之，畸胎瘤并不可怕，虽属于肿瘤范畴，但大部分是良性肿瘤，通过早诊断和早治疗，大部分均可治愈。2021年05月18日
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姜大朋主任医师 上海儿童医学中心 普通外科 一、骶尾部畸胎瘤是什么疾病？：是新生儿时期常见肿瘤之一，在胎儿期及出生后早期通常为良性病变。有些病例可合并神经肌肉系统、消化系统、泌尿生殖系统及心脏畸形。女性发病多于男性。二、是否严重、程度如何？哪些表现？：胎儿骶尾部畸胎瘤总体预后良好；不合并其他器官多发畸形不建议引产。常表现为骶尾部肿块，巨大的肿块可引起肛管外翻及排便困难。三、性质评估血清AFP及HCG可以用来评估恶性程度，亦可用来作为术后肿瘤残余及复发的评估参考指标，但AFP与年龄大小有关，正常新生儿及婴儿也可表现为升高，但异常升高者仍具有参考意义。四、治疗方法？：畸胎瘤一经确诊即应手术治疗。新生儿畸胎瘤90%以上为良性，随着年龄增长肿瘤恶变的可能逐渐增大。手术切除可以获得治愈。恶性畸胎瘤术后化疗是重要的环节。其对放疗较敏感，但对生殖器官及骨盆发育有一定影响。我院儿童肿瘤外科微创手术技术力量雄厚，医生对各类良恶性肿瘤的微创手术处理经验丰富，技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势，所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克，帮家长坦然面对肿瘤，给儿童健康美好的未来！2021年04月14日953
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邬文莉副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 口腔颌面外科 小宝一出生就发现上腭有一个巨大的球形肿物，正好堵在喉咙前面，就像巨大的橄榄堵住了咽喉影响呼吸，导致生后半小时小宝就呼吸不畅，出现面色发紫，口吐泡沫，呼吸急促，情况危急。出生第二天小宝转运至我院进行治疗，经过评估，做了气管插管维持呼吸，经过详细的检查，发现肿瘤位于小宝的左侧腭部，直径大约2.5cm。【治疗过程】口腔颌面外科根据CT扫描结果，采用数字化技术重建颌骨三维形态并进行分析，可以看到左侧翼板内侧有异常膨大突起的骨突，肿瘤将骨突包绕，并且内部有类似牙体的结构。除此之外，还伴有腭裂的发生。这意味着小宝除了肿瘤切除，还要做腭裂修复的手术。我们为小宝实施了肿瘤切手术采用全麻下口内入路，切除肿物的同时，尽可能保留多的软组织，以利于后期做腭裂的修复。手术采用先进的等离子刀，创面出血仅2ml左右。术后第三天，小宝成功拔管撤除呼吸机，可以像正常宝宝那样自由的呼吸，并尝试经口喂养成功，术后第七天出院。病理提示成熟性畸胎瘤，后续还需要在口腔颌面外科继续随诊，半年后再行腭裂修复手术。【什么是畸胎瘤】畸胎瘤是一组来源于多胚层组织的异位先天性肿瘤，发生率为1:4000，其中头颈部占2%~9%。颌面部畸胎瘤多为良性，常发生于口咽部影响呼吸及吞咽，早期彻底切除预后良好。但少数肿物生长活跃，有恶变倾向，且随诊年龄增长，恶性程度增高。婴幼儿期未能确诊或治疗的头颈部畸胎瘤，成年后恶变几率可达90%。因此，畸胎瘤的治疗应早发现早切除，一方面避免影响呼吸从而影响发育，更甚危及生命，另一方面避免恶变可能，术后较少复发，患者切除肿物后可正常呼吸和进食。【后续】孩子6个月来复诊了，复查了磁共振提示未见肿瘤残余及复发。现在体重达到了手术要求，按计划做腭裂修复手术。2021年03月18日1708
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 3. 畸胎瘤起源于几个胚层？每个胚层如何分化？畸胎瘤的组织通常起源于三个胚层。成熟型畸胎瘤含有分化较好的内胚层、中胚层以及外胚层。包括外胚层来源的毛发、皮肤附件以及神经组织。中胚层来源的骨、软骨、牙齿、脂肪和肌肉组织。内胚层来源的消化道和呼吸道黏膜与腺体成分。未成熟型畸胎瘤，特别是具有恶变倾向的肿瘤，钙化少见，不典型者不容易诊断。良性畸胎瘤边界清楚，有相对完整的外包膜，呈结节状，表面光滑，肿瘤触之较硬。 病灶内可有较大的单一囊变区或多个大小不等的蜂窝状囊腔，囊内可有水样黏液或脂样物。实性部分可见毛发、牙齿、骨骼等组织。 恶性畸胎瘤边界相对不清，部分包膜不完整，囊内常因为出血而有糜状褐色液体，可有周围浸润生长的倾向。恶性畸胎瘤容易破裂出血。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月26日2754
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 颅内畸胎瘤是什么？畸胎瘤属于生殖细胞肿瘤的一种，在卵巢肿瘤中常见，好发于盆腔，但发生于颅内则十分罕见。国内外第一次关于颅内畸胎瘤的报道是在1864年，但颅内畸胎瘤的发病率仍较低。 颅内畸胎瘤是起源于胚胎发育时期的原始生殖细胞的先天性异位瘤，约占所有颅内肿瘤的 0.5%，我国统计的颅内畸胎瘤占颅内生殖细胞肿瘤不到30%。 颅内畸胎瘤多发生于青少年，男性多于女性。颅内畸胎瘤的最常见发病部位是松果体区，其次为鞍上池区、下丘脑区，极少发生于第四脑室、侧脑室、小脑幕及基底节区。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月26日1450
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张安明副主任医师 上海市公共卫生临床中心 儿科 畸胎瘤是一种胚胎性肿瘤，常见于躯体中线，骶尾部最多见（骶尾部有多能干细胞），80%良性。 巨大骶尾畸胎瘤可致新生儿贫血，压迫尿道致排尿困难，下肢活动受限（多恶性侵及椎管）。 可分外生型，内生型（盆腔），混合型。也可根据骶尾外露，盆腔生长分四型。 彩超CT核磁有利于区别脊膜膨出，脂肪瘤，脓肿。血清甲胎蛋白也有利于初步判断良恶性，病理确诊。 骶尾畸胎瘤巨大，有坏死破裂可能应于生后1周尽早手术。 小的骶尾畸胎瘤，生长很缓慢，无其他症状，可于两个月后手术。 手术多采用骶尾倒V切口，完整切除肿瘤，切除尾骨，骶中动静脉结扎确实，保护直肠及外括约肌。如盆腔生长，需加腹部切口。2020年09月08日5489
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马少华副主任医师 医生集团-安徽 线上诊疗科 嗨，大家好！听说我的好朋友-子宫，通过自我介绍小火了一把，很多人对子宫有了更多的认识，感受了她的伟大也了解了她的一些疾苦：大家一提到生儿育女第一时间就会想到功臣"子宫"，她确实是辛苦，孕育了小baby，自己也成了神奇的"变形金刚"，为了孩子做出了最大的努力，我也得说道说道。子宫就是个温暖的暖箱，里面有适合生长的环境和土地，那个"小苗苗"却不是她的，其中的一半来源于我——卵巢。孕育小宝宝的过程，就是深藏功与名的卵巢姐姐排出的卵子和一个有缘分的精子结合形成受精卵，我的另一个好姐妹-输卵管提供“新婚殿堂”并且一路护送受精卵到“爱的小窝”孕育生长。我生性低调鲜为人知，平时很少作妖，所以不是等着要娃你们可能都想不起来我，我也是有故事的小姐姐，今天让我说给你听……我是女性的性腺，通俗一点说你是不是个女人我说了算，我的最主要功能是排卵和分泌女性激素，我是一对器官，大小只有直径四厘米左右，相当于一个鸽子蛋大小，仅仅5克重，藏在子宫和输卵管以及阔韧带形成的"庇护所"中，靠两条纽带连于骨盆和子宫，平时你根本不可能摸到我，正常情况下就是有经验的妇科医生在我的主人稍微有点肉肉时也很难碰到我的真身，一旦我被清楚的摸到不好意思，你碰到事了，碰到大事了，多半是和肿瘤相关，所以我是"不鸣则已一鸣惊人"，所以还是让我默默的存在吧！平时的我，看不见也摸不着。我是灰白色的，长的不是那么规则而且身上坑坑洼洼不太平整，我可以很骄傲的说那是我排卵的见证，要是见到一个光光滑滑的卵巢恐怕她就没干过活还会给主人带来一系列的内分泌问题，所以不是"颜值决定一切"而是要看"内涵"的，那么我还是来介绍一下我平时的工作吧……一、我的作用之排卵。作为一个女性性器官我最主要的任务之一就是排卵了，胎儿出生后卵泡有200万个，哇塞，也太多了吧，随便浪费点没啥没啥，可是大多数会自动闭锁退化到青春期只有30万个了，到生育期每月都会发育一批卵泡，而一般只有一个发育成熟，女性一生也只有400-500个卵泡修成正果，所以珍惜我们的每一次排卵吧！成熟卵泡排出后被输卵管伞抓住并运送到壶腹部等待她的有缘人到来完成生命的初始并逐渐分裂最终在子宫的孕育下开花结果，这个过程通常发生在月经前的14天，可能会受到多种因素影响，所以"安全期"避孕法是最不安全的呦！安全期没那么安全。排卵后卵泡壁塌陷会形成"黄体"，这个时候如果有剧烈运动，性生活或者拉便便等腹压增大的情况会出现一种妇科急腹症"黄体破裂"，很危险的，是和"宫外孕"齐名的妇科急症之一，大家在我最脆弱的这个时候一定悠着点哈，别怪我没提醒你呦！最近年来，我逐渐被一种叫"多囊卵巢综合征"的疾病所困扰，以雄激素过高，无排卵，卵巢多囊样改变为特点，好好的一个姑娘多毛，肥胖，月经稀发或者干脆不来，更谈不上怀孕了，发病逐年增多，碰到这样的情况大家一定要想到是我出现问题了，赶紧找医生去看不要觉得不耽误吃喝没有不舒服就忽视延误治疗，确诊后通过调整月经周期，促排卵等治疗方法帮你圆了做妈妈的梦。当然这个病是要终身管理的，尤其要注意血糖血脂，胰岛素抵抗等多种内科风险。正常的我和生病的我二、我的作用之内分泌说了排卵再说说我的另一个重要功能：内分泌。我分泌女性必需的雌激素和孕激素同时还会分泌少量雄激素，而激素调节和月经来潮都是在"下丘脑-垂体-卵巢轴"精密调控下，从卵泡发育雌激素水平逐渐增加刺激子宫内膜也在慢慢增厚，到排卵前达到高峰反馈到"司令部"诱发排卵，黄体形成分泌孕激素和雌激素同时达到高峰后，黄体慢慢萎缩，子宫内膜失去激素支撑脱落出血形成女性的标志"大姨妈"，周而复始直到我的卵泡耗尽，激素枯竭，你也出现闭经容颜老去。看似平常的一个生理现象存在一系列复杂的机制和环环相扣的神经内分泌调控，任何一个环节出现问题就会出现各种各样的月经不调。所以别看我小，我的任何一个小波动我的小伙伴-子宫都会做出强烈反应，或滚滚洪流滔滔不绝或三月里的小雨淅淅沥沥，足以让人折磨到怀疑人生，而且治疗上调整周期一次疗程就是一个月，多疗程治疗考验着医生和患者的双重耐心。或者还需要做个"诊刮"这样的小手术，我让我的小伙伴代罪受苦了！三、“可怕的”畸胎瘤！如果我长了肿瘤，可不像子宫肌瘤那么单纯，组织类型非常复杂，分类就有近二十种，其中有一类肿瘤叫"畸胎瘤"，很特殊，它属于生殖细胞肿瘤，好发于年轻女性及幼女，特殊在于肿瘤里面竟然有牙齿，头发，头皮，还有像鸡蛋黄一样的油脂，很是吓人，故名"畸胎瘤"。超声检查有一个标志性的声像图"面团征"，同时可看到骨质的高回声，不过也不要过分紧张，这种情况是因为畸胎瘤来源于原始的生殖细胞，所以才会有向各个器官分化的能力。95％以上的畸胎瘤都是良性的，因为它比较重，在改变体位时容易从蒂部发生扭转出现剧烈的腹痛，是妇科常见急腹症之一，这就需要急诊手术了，我还能不能被保留得看缺血坏死程度还有病理情况，不过一般情况能保则保，毕竟我的存在对一个女性来说是至关重要的！四、警惕卵巢癌！最近大家都知道的炒的热火朝天的"宫颈癌"疫苗，这真的是科学的进步和女性的福音，但也得益于宫颈得天独厚的位置，它可以轻易暴露，无痛取材筛查，早期发现癌前病变为治疗疾病赢得宝贵时间。而我就不行了，我隐藏在盆腔最深处，体型娇小，不易发现病变，我的组织来源复杂，肿瘤类型也多种多样，而卵巢恶性肿瘤更是居妇科三大恶性肿瘤首位，一旦发现大多数为晚期，而且缺乏有效治疗手段，被称为"沉默的杀手"。这对我是残酷的也是无奈的，它的早期症状很温和也很容易被忽视。除去月经异常，还可以出现：腹部增大腹胀、消化不良、恶心、腹部和背部疼痛，迅速的饱腹感，尿频，体重增加，呼吸急促等很多好像风马牛不相及的症状。千万不要忽视妇科检查，预防卵巢肿瘤不像宫颈癌没有什么特效方法只有定期体检，妇科检查+超声+肿瘤标志物可以第一时间发现肿瘤，超过五公分，随访不消失，伴有实性组织，肿瘤标志物异常等要及时手术治疗，待病理结果决定下一步治疗。五、如何预防卵巢癌？首先提倡母乳喂养，资料表明母乳喂养女性患卵巢癌的风险降低了24%，母乳喂养孩子超过12个月的母亲患病风险降低了34%。重要的是，母乳喂养的好处在女性停止母乳喂养后至少持续了30年。"多喂奶吧，娃们高兴我也健康！另外避孕药可以降低卵巢癌的风险，生活中保持健康饮食多吃蔬菜多吃鱼，少吃烧烤少喝酒不抽烟，不要熬夜保持精神愉快等等老生常谈还要谈，它真的很重要！还有最重要的再说一遍：定期妇科体检是王道！定期妇科体检是王道！定期妇科体检是王道！小小身材的我，大大能量的我，深居闺中的我，生命之源的我，罪魁祸首的我，多种身份复杂的我，请你珍惜我，关注我，让我健康的分泌着维持女性美丽和魅力的激素，让我孕育生命的种子，让我和你一起健康得老去，直到功能衰竭……2020年07月10日3730
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赵东升副主任医师 西安市红会医院 神经外科 张阿姨今年50多岁，平时是个开朗活动好动的人，谁家有个困难都愿意主动去帮衬，可是近半年来，张阿姨感觉她的腰腿疼又犯了，而且行走缓慢，下肢无力，便秘，尿失禁接踵而来，严重影响她的生活。自从5年前犯过这毛病，做过手术后就好了，谁想到现在又犯了，一复查磁共振，发现原来她做手术的地方肿瘤又复发了。腰椎磁共振提示肿瘤复发腰椎正侧位X线提示胸腰椎内固定螺钉在位，腰椎管扩大，椎体被破坏原来这个肿瘤就是张阿姨这些症状的根源，上次她做手术后的病理结果是畸胎瘤，这次肯定还是畸胎瘤复发，既然确诊了就再次手术切除吧。切肿瘤的过程切肿瘤的过程肿瘤切完后患者第二天就感觉下肢轻松多了，比之前有力气了，那么大小便还没完全恢复怎么办？不要怕，我有神兵利器——经颅磁刺激仪，可快速帮助神经恢复功能。术后经过12天的治疗，张阿姨不仅可以下地轻松行走，而且大小便完全恢复了正常，再也不用为长期便秘和尿裤子发愁了。看到这里，您可能有几个问题想问我吧。问：畸胎瘤是什么肿瘤，是恶性还是良性，为什么会复发？答：畸胎瘤是先天性的胚胎生殖细胞残余在体内，到一定年龄段生长成的肿瘤，分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤。良性畸胎瘤里含有皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等。恶性畸胎瘤分化欠佳，没有或少有成形的组织，结构不清。早期畸胎瘤大多没有明显临床症状，大多是体检的时候偶然发现的。多见于颅内、脊髓、偶见于胃部、睾丸、卵巢等，生长部位不同，表现症状也不同。各个年龄阶段均可发病。一旦发现应尽早手术。良性畸胎瘤手术全切除可望治愈，一旦无法全部切除，比如和脊髓神经粘连紧密，为避免损伤神经太多往往难以全切，会残留部分包膜，这种情况就容易复发。恶性畸胎瘤术后需放疗、化疗等，复发率高，预后极差。问：畸胎瘤术后如何恢复脊髓功能，还能像正常人一样生活吗？答：脊髓部位的畸胎瘤如果包膜与脊髓神经粘连不紧密，可望全部切除，如果粘连紧密，为了保留神经往往需要残留部分包膜。术前患者出现的瘫痪、大小便功能障碍，术后有望缓慢恢复，现有一种仪器可迅速帮助神经功能恢复——经颅磁刺激仪，术后早期刺激脊髓有希望帮助脊髓功能恢复，恢复下肢活动及大小便功能。这是笔者的临床经验。问：怎样才能发现自己脊髓长了肿瘤？答：如果有肢体麻木、乏力、疼痛、大小便障碍，可尽早检查一下脊柱磁共振就可以清晰的发现脊髓是否长肿瘤还是被椎间盘突出所压迫，找到病人就可以对因治疗，对症下药，对症治疗方显奇效。在这里我要强调一点就是，不会帮助神经功能恢复的神经外科医生不是一个合格的神经外科医生，治只有医生了解了这些技术才能指导患者如何治疗，才能不错过最佳治疗时间。时间就是生命，时间就是功能，一旦错过最佳治疗时间和最佳治疗方法，追悔莫及。问：畸胎瘤术后应注意什么？答：脊髓畸胎瘤患者常合并腹胀便秘，饮食需高膳食纤维为主，术后先以流食为主，待肛门排气后进食半流食，排便后进食普食。术后多吃有营养的食物，并多吃有抗肿瘤的食物，忌吃发物，比如公鸡、鹅等，忌烟酒，忌食油腻、肥腻、腌制、海鲜、辛辣刺激食物等。术后一定佩戴胸围或者腰围固定脊柱，防止脊柱失稳滑脱。西安市红会医院功能神经外科赵东升主任门诊时间：周四上下午研究领域：昏迷病人促醒，脑干出血，脑积水，脑梗死促醒康复，脑肿瘤，脊髓肿瘤，脊髓损伤瘫痪，脊髓拴系，脊髓空洞，脑瘫，寰枕畸形，小脑扁桃体下疝畸形，大小便功能障碍，各种顽固性神经性疼痛等2020年05月16日1601
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