巨人症是由于生长激素分泌过多,导致机体代谢紊乱的内分泌疾病。表现为身材高大、生长速度快、面容粗犷等。
目录
- 1介绍
- 2发病原因
- 3症状表现
- 4如何预防
- 5检查
- 6治疗方式
- 7注意事项
- 8预后
发病原因
垂体性(占 98%):即垂体肿瘤引起的生长激素分泌过多。
非垂体性
- 非垂体的其他部位(如肺)的疾病会异常分泌生长激素。
- 某些肿瘤,如下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤及支气管类癌等,也会异常分泌生长激素释放激素,从而促使生长激素分泌过多。
症状表现
典型症状
- 巨人症患者常在幼年时期就明显比同龄儿童身材高大,身高可达 2 米以上。
- 如果是因为垂体瘤而导致的巨人症,那么随着垂体瘤的持续发展,患者可有精神不振、毛发脱落及生殖器萎缩等表现。
并发症
本病的常见并发症有糖代谢紊乱、心血管疾病、呼吸系统异常等。
如何预防
该病目前尚无有效的预防措施。
检查
本病主要依靠临床表现、体格检查结合辅助检查结果进行诊断,具体检查方法如下:
- 生长激素水平检测:24 小时生长激素水平总值较正常值增加 10 ~ 15 倍,基础生长激素水平较正常值增加 16 ~ 20 倍。
- 葡萄糖负荷试验:正常人口服葡萄糖 75 克 后,1 小时后生长激素水平可降至 1 微克/升 以下。而巨人症的患者在服糖后,生长激素不能降低到正常值,反而升高。
- 胰岛素样生长因子-1 水平检测:胰岛素样生长因子-1 可作为筛选该病的指标,可判断该病是否处于活动期,也可作为判断该病治疗是否有效的评判参考。
- CT、核磁共振(MRI):可探查颅脑、胸腔及腹腔的肿瘤,也可发现其他病变。
治疗方式
本病的治疗目标是解决占位性病变(肿瘤)引起的症状和体征;将生长激素和胰岛素样生长因子 -1 水平恢复至正常水平。
一般治疗
控制血糖、血压、心脏功能等;保持呼吸道通畅。
药物治疗
- 多巴胺受体激动剂:常用药物为溴隐亭,可降低生长激素、胰岛素样生长因子 -1 水平,宜在手术、放疗后,且尚未达到疗效前应用,以缓解临床症状。
- 生长抑素类似物:常用药物为奥曲肽,长期使用可使肿瘤缩小,更有利于患者进行手术治疗。
- 生长激素受体拮抗剂:常用药物为培维索孟,可与奥曲肽联用。
手术治疗
通过手术切除相应部位的肿瘤,可作为巨人症患者的首选治疗方式。
放射治疗
- 垂体放射治疗,简称放疗,是该病的主要治疗措施之一,可用于手术前或手术后。
- 放疗起效较慢,一般需要 2 ~ 10 年才能起效,且放疗不能使肿瘤迅速缩小。
- 患者放疗 5 ~ 10 年后,可能出现垂体功能减退的不良反应。
注意事项
- 平时应注意低糖、低脂肪饮食,多摄入一些高蛋白、高纤维素的食物,多食用新鲜的蔬菜和水果,注意营养均衡。
- 对有垂体肿瘤者,需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的发生。
- 治疗后,每 3 ~ 6 个月应定期随诊,重新评价垂体功能,必要时做鞍区影像学检查。无论病情是否控制良好,都应该终身随诊。
预后
未得到治疗的巨人症患者的寿命较正常人短。患者常死于呼吸衰竭、心脏病、脑血管病、糖尿病并发症及垂体功能衰竭等。
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- 3 症状表现
- 4 如何预防
- 5 检查
- 6 治疗方式
- 7 注意事项
- 8 预后