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吴小红主任医师 广安门医院 皮肤科 Riehl黑变病是奥地利人Riehl于1917年首先报道，临床表现临床表现为面、颈、四肢暴露处淡褐色或紫褐色，成网状排列的色素斑，后逐渐融合成大小不一的斑片，上覆微细的粉状鳞屑，如蒙灰尘样，与正常皮肤界限不明显，可伴有毛囊角化。典型的病例损害发展分3期：炎症期，色素沉着期及萎缩期。任何年龄均可发生，以中年女性多见。 病因及发病机制不清，目前认为属中毒性黑皮病的一个病期，除了烃类化合物(煤焦油和石油的衍生物)的毒性作用外，还与紫外线照射及个人因素的影响有关，另外，神经、内分泌系统的机能障碍亦可能是导致本病的诱因。 本病属于少见病，但近年来，发病明显增多，可能与饮食、环境及日用品污染有关，尤其是染发制品，临床很多患者都有长期锔油染发的历史。本病在临床上还要与一些色素沉着疾病鉴别，如黄褐斑，西瓦特皮肤异色病，血管萎缩性皮肤异色病，砷剂黑变病等。 本病目前尚无特效疗法，中西医结合治疗参考黄褐斑，坚持治疗，内服外治相结合，配合目前的激光及医美技术，有些患者还是可以缓解，甚至临床治愈的。该病属于中医“面尘”、“黑皯”、“皯黯”、“黧黑斑”等范畴。中医学认为，多由于禀赋不耐，接触某种物质，邪毒侵入皮肤，郁而化热，邪热与气血相搏，瘀阻脉络。治疗采用滋肾清肝，活血化瘀，有一定疗效，但疗程长，需要坚持。另外，日常生活中注意防晒，因为此类患者大多对日光及紫外线超敏感，应尽可能减少日光直接暴晒，外用脱色剂，如氢醌乳膏、丝白祛斑软膏等，或配合口服大剂量的维生素C，E等。 本文系吴小红医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年06月12日
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曲伸主任医师 上海市第十人民医院 内分泌科 你的身体会发黑吗？小王今年16岁，身高170cm，体重195斤，就读高中二年级，和别的孩子一样，他是父母的掌上明珠，父母对他寄予厚望。然而却有个问题始终困扰着他，让他一直不能安心学业。原来小王五年前患上了一种奇怪的疾病，他的脖子背后、腋窝、胸前皮肤变黑了，变得很粗糙，有些部位甚至出现突出皮肤的突起，摸上去像天鹅绒，但是奇怪的是皮肤变黑的地方不疼也不痒，但是小王的成绩开始下降，上课不能集中精神。小王起初没有在意，以为过一段时间自己就会褪掉，但是足足过了几个月，小王的皮肤始终没有“变白”。小王和家人都非常不解，儿子出生以来并没有“胎记”，那这变黑的皮肤到底是什么东西呢？小王和家人辗转多家医院求治，但是始终没有得到满意的答案。直到最近他们看了上海市第十人民医院内分泌科曲教授的专家门诊才发现，原来小王罹患的是一种常见但却“神秘”的疾病——黑棘皮病。什么是黑棘皮病呢？医学上的定义：黑棘皮病是一种皮肤过度角化、呈对称性天鹅绒样增厚、色素过度沉着甚至呈疣状突起的病变，主要累及腋窝、颈后、皮肤的屈肌面、腹股沟及脐周等，少见累及粘膜表面。简单的说，就是皮肤变黑了。黑棘皮病最常见的病因是肥胖，那么判断肥胖的标准是什么呢？目前临床运用的较广的是体重指数（BMI），即体重（kg）/身高2（m）,BMI大于25为超重，大于28就是肥胖，本文患者小王BMI为33.73kg/m2,属于严重肥胖。小王罹患的是便是由于肥胖导致的黑棘皮病。研究发现黑棘皮病在普通人群中的发病率为7%，而在肥胖人群中的发病率为74%。尤其随着生活条件的改善，青少年从小饮碳酸饮料，吃甜食，“小胖子”越来越多，黑棘皮病的发生率不断上升。黑棘皮病发病缓慢，无明显疼痛等症状，往往容易被忽视，但是，近些年国内外许多专家认为黑棘皮病是胰岛素抵抗的标志，这也意味着如果任其发展，患者在不久的将来就会出现糖代谢紊乱、高胰岛素血症、胰岛素抵抗，甚至得糖尿病，同时黑棘皮病的患者常常合并脂肪肝、肝功能异常、高尿酸血症、多囊卵巢综合症等代谢问题。如果不及时治疗，后果将不堪设想。得了黑棘皮病以后怎么办？黑棘皮病其实并不可怕，也绝非不治之症。治疗的关键就在于去除病因。对于小王这样的患者，就是要解决肥胖的问题。首先要调整患者的饮食习惯，以清淡饮食为主，少油腻；其次，要积极参加体育锻炼，生命在于运动；第三；辅以适当的药物，如二甲双胍、黄连素等，那么随着体重的下降，黑棘皮病也就随之改善了，同时体内其他代谢紊乱的情况也会随之好转。研究发现, 除了高胰岛素血症外，黑棘皮病的患者多伴有非酒精性脂肪肝病，高尿酸血症，高脂血症，亚临床甲状腺功能减退及皮质醇增多症等多种代谢紊乱，需同时加以积极治疗。由此可见，体表的皮肤变黑有可能是黑棘皮病的表现，是高胰岛素血症和代谢异常的表现，决不能掉以轻心，及时治疗，可以防患于未然。因此，建议家长关注一下过食，易饥的肥胖儿童，如果发现颈后、腋下或腹股沟等部位有明显的发黑和色素沉着现象，要及时就医，及时治疗，使我们的下一代有一个健康的身体和良好的心态。2013年01月17日12823
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李远宏副主任医师 医生集团-辽宁 线上诊疗科 下文为刘佳大夫精心整理的关于黑变病的综述，希望能对罹患此病的患者有所帮助。目前我们推荐的治疗方法：1 口服维生素C 2粒，每日3次，0.5-1年2 外用防晒霜，防晒指数>303 外用脱色素的药物，如氢醌霜、果酸产品等4 静点谷胱甘肽 开始每日一次，连续15天，以后一周一次。5 强脉冲光和激光联合、交替应用6 祛除病因，如缓解焦虑情绪、避开有气味儿的环境、停用可疑药物。经过1-2年左右的治疗，绝大部分患者都能获得很好的改善综述瑞尔黑变病（Riehl’s melanosis）是一种皮肤的色素性病变，受损皮肤主要表现为褐色或者是蓝灰色色素沉着，与多种因素有关。它最早由Riehl于1917年在第一次世界大战期间报道，随着战争的结束，这种病例也在明显的减少，因此也被称之为“战时黑变病”（war melanosis）.本文对瑞尔黑变病的病因、发病机制、临床表现等方面进行综述，阐述人们对瑞尔黑变病的认识现状。1 病因瑞尔黑变病的确切病因目前仍然不清楚。早期人们发现，随着第一次世界大战的结束，这种病也随之消失，而在第二次世界大战期间又有了新的流行，似乎和战争期间人们的生活状况有一定的关系,Riehl本人认为与战争中的某些食物有关[1]。近来的研究观察认为可能与以下因素有关：（1）长期使用含煤焦油类染料成分的化妆品。在日本，面部的瑞尔黑变病特别常见。 Tetsuro Sugm 的一项研究显示，用化妆品中通常所含的四种致敏物对临床表现类似瑞尔黑变病的患者进行斑贴试验，结果煤焦油组的阳性率最高（81.6%），在煤焦油组，又以亮色淀红R的阳性率最高（57.9%）[2].而在1976年以前亮色淀红R广泛应用于胭脂和口红当中[1]。随着含亮色淀红R的化妆品退出日本市场，含有染料的化妆品的斑贴试验阳性率明显下降（由1975年的80%降至1976年的31.6%）,而且对亮色淀红R敏感的患者在每天使用不含亮色淀红R的化妆品后，脸上的色素沉着逐渐褪去，他们其中的一些患者甚至完全痊愈[2]。由此可见，亮色淀红R可能与瑞尔黑变病有着一定的联系。（2）营养不良。部分患者维生素A、维生素C、维生素D、烟酸等低于正常值[3] [4]。（3）长期的阳光照射。瑞尔黑变病的色素沉着多发生于前额，颧骨区域，耳后，颈两侧以及其他阳光暴露部位[5]。在报道的病例中，部分患者有长期受日晒的病史[6][7]。由此推测瑞尔黑变病的发生可能与阳光照射有关，但也有试验指出，仅29.8%的使用含煤焦油成分化妆品的患者光斑贴试验阳性[2]，阳光照射与瑞尔黑变病的联系有待于进一步研究。（4）其它因素:国内有学者报道一例并发于肺结核的瑞尔黑变病患者经过抗结核治疗后，肺部结核病灶完全吸收，同时瑞尔黑变病也痊愈[8]，故认为结核有可能在该病的发生中起一定的作用，但需要进一步研究。另外精神因素似乎也在该病的发生中起到一定的作用，国内有报道一例因其女溺水身亡而抑郁不畅，进而出现瑞尔黑变病的病例[9]。2 发病机制目前对于瑞尔黑变病的确切发病机制仍然不清楚。1940年以后普遍认为，瑞尔黑变病是继发于接触性皮炎的。多项研究也提示：在瑞尔黑变病中，普遍存在着对化妆品和多种香料的迟发型超敏反应[10]，因此有人提出了色素性化妆品性皮炎（pigmented cosmetic dermatitis）或者色素性接触性皮炎（pigmented contact dermatitis）的概念[1]，并且日本大多数皮肤学家认为这两个概念等同于瑞尔黑变病[2]。一项对瑞尔黑变病的光学显微镜和电子显微镜研究发现：在瑞尔黑变病中，一方面表皮的黑素细胞含有丰富的前黑素小体、发达的高尔基器和颗粒内质网；另一方面，角质细胞之间的间隙较正常的要宽而且角质细胞所含的黑素小体也较正常的要少。看起来似乎是黑素小体由黑素细胞向角质细胞的转运过程被干扰了，从而黑素小体不可避免的掉入了真皮[11]。至于黑素小体掉入真皮途径是什么或者色素沉着是如何发生的，以下的一些研究发现也许可以部分的解释。首先，Mishima (1967)发现在真皮和表皮的无髓鞘神经纤维的斯旺细胞中含有丰富的黑素小体，由此提示神经成分有可能吞噬黑素小体[12]张力丝-桥粒复合体，也没有前黑素小体或者Langerhans颗粒，但富含吞饮小泡，而且在它周围紧贴着一些胞外的黑素小体。这些发现提示这种细胞可能是一种巨噬细胞，这种巨噬细胞也许可以吞噬黑素小体，并可以载着黑素小体穿过基底膜到达真皮层[11]。。神经成分也许在瑞尔黑变病的色素失禁中起到一定的作用。另一方面，在表皮中发现了一种很古怪的多树突的色素细胞，这种细胞既不含有在分子生物学方面，有人证实由Phenyazonaphthol (PAN)作为过敏原在褐色豚鼠的皮肤上产生的色素沉着与过敏反应中产生的一种特殊的黑素生成因子有关[13]。在信号转导方面，PAN过敏所导致的黑素生成由过敏反应中生成的一种可溶性的因子活化了黑素细胞内的蛋白激酶C(protein kinase C,PKC)所介导[14]。这种可溶性的因子称之为PAN诱导的黑素生成刺激因子（PAN-induced melanogenic stimulating factor ,PIMSF）[15]。通过十二烷基硫酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳（SDS-PAGE）技术研究发现PIMSF的分子量大约为7.9kDa，与鼠的生长相关癌基因a（growth related oncogene a，GROa）相似，纯化的PIMSF与抗-GROa抗体能发生交叉反应，而且在细胞功能上两者是平行的，从而提示纯化的PIMSF与GRO家族可能有着密切的联系[16]。已有报道指出，GROa在培养的人角质形成细胞中表达，而且在暴露于UVB或者经过IL-1a处理后其表达增强[17][18]。许多证据表明，角质形成细胞生成GRO的初始阶段伴随着IL-1a的级联激活，包括角质形成细胞受体1[18][19]。因此，过敏所导致的表皮内的GRO的产生可能是IL-1a所触发的。3临床表现瑞尔黑变病多发生于中年女性，也可以累及男性。特征性皮损表现为面颈部褐色到黑色的网状色素沉着[20]。多发生于颞部、颊部、、鼻部和颈两侧部[21]，口周与下颌常不受累，不累及粘膜。临床上可分为三个期：炎症期：患处轻度潮红、肿胀，少许糠秕样脱屑，可有瘙痒及灼热感。色素沉着期：随着炎症的消褪，出现色素沉着。初期常局限在毛孔周围，成网点状，以后可融合成片，部分患者可进入萎缩期。出现与色素沉着部位相一致的皮肤轻度的凹陷性萎缩[2]。伴随症状可有头晕、乏力、耳鸣、听力下降、食欲减退等非特异症状[22]。4病理表现明显的色素失禁和真皮乳头层噬黑素细胞[22]。早期有表皮基底层液化变性，晚期表皮趋向正常，炎症浸润消失[23]。5治疗目前该病没有特效的治疗方法。治疗的首要原则为去除病因以及对症治疗。（1）一般治疗主要包括脱离可疑接触物，避免日光照射[24]。使用强效防晒霜（SPF>30, PA++)（2）药物治疗可口服维生素A,维生素C。在炎症期可口服皮质类固醇激素以控制炎症[3]。在色素沉着期，可外用脱色剂如3%过氧化氢1.5%-4%的氢醌霜等，也可外用皮质类固醇[23]。（3）中医中药治疗本病属中医“黧黑斑”范畴，认为多系湿困脾土，肝肾不足所致[4]。治疗上多采取健脾益气，调和阴阳。据文献报道许多方剂在治疗本病中发挥了很好的疗效。如补肝益气汤[4]，血府逐瘀汤[9]，醒脾逐霾汤[25]等。其中有作者报道醒脾逐霾汤治疗瑞尔黑变病患者110例，有80例痊愈，23例好转，7例无效，总有效率93%[25]。也有作者报道采用针灸方法治疗本病取得良好效果[26]。（4）强脉冲光/激光治疗强脉冲光/激光通过选择性光热作用原理，可以选择性的破坏黑素小体，使黑素团块崩解后随皮屑或随淋巴循环排出体外。一般需多次治疗（4-10次），才能达到显著疗效，甚至临床治愈。瑞尔黑变病尽管不是皮肤科的常见病、多发病，但在临床上也时常可以见到，而且可以给患者带来巨大的心理压力，以至于影响患者的日常生活和社交活动。但目前对其具体病因以及发病机制的研究并不是很深入，也没有很好的治疗方法。因此需要我们进一步的研究，以求找到更合适的治疗方法和手段，解除患者痛苦。2008年08月04日26036
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