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临沂市人民医院

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疾病： 脑炎
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2024.2.29脑炎并不少见，规范合理诊治势在必行！自身免疫性脑炎如何治疗？一文详解（附思维导图）|国际罕见病神经时讯《神经时讯》是致力于促进国内外最新神经病学技术的发展和学术交流的平台。公众号自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。2018年5月，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。AE的治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状等的症状治疗、支持治疗和康复治疗，对合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗。其中，免疫治疗又分为一线免疫治疗、二线免疫治疗、长程（维持）免疫治疗、升级免疫治疗和添加免疫治疗等。以AE中最为常见的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎为例，其免疫治疗流程见图1。图1?抗NMDAR脑炎的免疫治疗流程AE首次发病的一线免疫治疗1.一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIg）与血浆置换（C级证据）。2.所有首次发病的AE患者均应接受一线免疫治疗（C级证据）。3.对于怀疑AE的患者，若能够合理地排除其他诊断（如感染性脑炎），即使抗体检测结果未出，也应及时启动一线免疫治疗。4.对于可能的AE，可酌情试用一线免疫治疗。5.静脉注射糖皮质激素（如静脉注射甲泼尼龙）应作为首选的一线免疫治疗。6.静脉注射糖皮质激素治疗后的减量期，可使用口服糖皮质激素，糖皮质激素的疗程一般为6个月。7.一般情况下，应联合使用糖皮质激素与IVIg；对于重症AE患者，可联合使用糖皮质激素冲击治疗与IVIg（C级证据）。8.对于重症或难治性AE患者，可考虑以多轮（两轮或以上）IVIg为基础的强化（重复）一线免疫治疗。9.对于血清抗体阳性的重症AE患者，可考虑使用血浆置换（C级证据）。1.糖皮质激素【作用机制】非特异性细胞因子抑制剂。【剂量】糖皮质激素冲击疗法：甲泼尼龙1000mg/d，静脉滴注3d；然后改为500mg/d，静脉滴注3d。而后可减量为甲泼尼龙40~80mg/d，静脉滴注2周；或者改为口服醋酸泼尼松1mg·kg-1·d-1，2周；之后每2周减5mg。2.?免疫球蛋白【作用机制】多克隆IgG，具有免疫调节与抗炎作用。【剂量】每一疗程：总量2g/kg，分3~5d静脉滴注；强化一线免疫治疗：可每2~4周重复应用。3.?血浆置换【作用机制】主要为清除血液中致病性抗体。【剂量】每一疗程：在7~10d内进行5~7次1~2个血浆当量置换。AE首次发病的二线免疫治疗1.二线免疫治疗包括利妥昔单抗与静脉注射环磷酰胺（C级证据）。2.若使用两种或以上一线免疫治疗，2周后病情无明显好转，应及时启动利妥昔单抗治疗（C级证据）。3.若利妥昔单抗无法获得，或者存在禁忌证，可考虑使用静脉注射环磷酰胺。4.在改善长期预后方面，二线免疫治疗优于强化（重复）一线免疫治疗（C级证据）。5.对于使用一种二线免疫治疗（例如利妥昔单抗）1~2个月后，病情无明显好转的重症患者，可考虑第二种二线免疫治疗（例如静脉注射环磷酰胺）。1.?利妥昔单抗【作用机制】抗CD20单抗，主要为清除B淋巴细胞。【剂量】常规方案：375mg/m2（最多1g），每周1次，连用4次。减量方案：总量600mg（第1天100mg，第2天500mg）或者总量400mg（每次100mg，每周1次，连用4次）。2.环磷酰胺【作用机制】烷化剂，细胞毒性免疫抑制作用。【剂量】750mg/m2（最多1500mg），每4周1次，连用6次或以上，或者用至病情缓解。AE首次发病的长程（维持）1.?长程（维持）免疫治疗包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤与重复利妥昔单抗（D级证据）。2.一般情况下，长程（维持）免疫治疗的疗程不少于12个月。3.对于强化一线免疫治疗（例如多轮IVIg）后，或者二线免疫治疗后，病情无明显好转，可考虑加用长程（维持）免疫治疗。1.?吗替麦考酚酯【作用机制】次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制B、T淋巴细胞与浆细胞。【剂量】常规剂量1000~2000mg/d，分2~3次口服；诱导期剂量可用至2500~3000mg/d。2.?硫唑嘌呤【作用机制】6-巯基嘌呤类似物，具有抑制核酸合成和免疫调节作用。【剂量】100mg/d，一般分2次口服。3.?利妥昔单抗【剂量】可于CD19细胞再次增多，或者第一程治疗6个月后再次使用。AE首次发病的升级免疫治疗升级免疫治疗主要为静脉注射托珠单抗。仅对难治性重症AE患者，若使用二线免疫治疗1~2个月后病情无明显好转，可考虑升级至托珠单抗治疗（C级证据）。托珠单抗【作用机制】白介素（IL）-6受体单抗，阻断IL-6信号转导，具有抗炎作用。【剂量】常规方案：8mg·kg-1·次-1（最多800mg/次），每4周1次，连用6次或以上。减量方案：2~6mg·kg-1·次-1，每4周1次。AE首次发病的添加免疫治疗AE患者的添加免疫治疗包括甲氨蝶呤鞘内注射、硼替佐米和低剂量IL-2。2.仅对难治性重症AE患者，若使用二线免疫治疗1~2个月后病情无明显好转，经过严格筛选后，可考虑添加免疫治疗（D级证据）。1.鞘内注射甲氨蝶呤【作用机制】二氢叶酸还原酶抑制剂，抑制细胞增殖和抗炎作用。【剂量】鞘内注射采用甲氨蝶呤10mg（符合说明书用法，用生理盐水稀释成10ml）与地塞米松磷酸钠注射液10mg（2ml），每周1次，连用3~4周。2.?硼替佐米【作用机制】蛋白酶体抑制剂，主要作用于浆细胞。【剂量】每个疗程共21d，单次剂量按1.3mg/m2皮下注射，每周2次，连续2周（即在第1、4、8、11天注射），后停药10d（即从第12天至第21天）。每次与地塞米松20mg联用。一般使用1~6个疗程。3.?低剂量IL-2【作用机制】可能具有免疫调节作用，主要作用于调节性T细胞。【剂量】治疗过程共9周。第1周：150万IU/d皮下注射，连用5d；第3周：300万IU/d皮下注射，连用5d；第6周、第9周用法与第3周相同。AE复发的免疫治疗1.所有AE复发患者均应接受一线免疫治疗。2.对于AE复发患者，应考虑及时（在一线免疫治疗后2周内）启动二线免疫治疗和（或）长程（维持）免疫治疗。3.复发患者的长程（维持）免疫治疗疗程应达到12~24个月1.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤应尽快予以切除（C级证据）。2.AE患者若合并恶性肿瘤，应由相关专科进行手术、化学治疗与放射治疗等综合抗肿瘤治疗；在抗肿瘤治疗期间一般需要继续AE的免疫治疗。参考文献：中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学学组.中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）[J].中华神经科杂志,2022,55(9):931-949.?
2024.2.22世界脑炎日据世界卫生组织的数据，世界上有77%的人不知道脑炎是什么。关于脑炎，有以下5点需要知道：1.脑炎是脑子里的炎症；2.脑炎可以是病原体感染，也可以是免疫系统错误攻击脑部造成的自身免疫性炎症；3.任何人都
自身免疫性脑炎最新鉴别诊断与治疗标准MAGIMED?美格医学?2022-12-0217:45?发表于广东神经系统自身免疫性疾病是神经病学领域中的一大类重要疾病，主要累及青中年人群，并具有免疫疾病的复杂性和神经系统疾病的高致死、致残性的特