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医学科普

家族性腺瘤性息肉病(FAP)简介 (转载)

发表者:郝崇礼 人已读

一.定义及流行病学
家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis ,FAP)是一组以结直肠多发腺瘤为特征的常染色体显性遗传的综合征,其全球发病率为出生婴儿的1/7000~1/10000,属于遗传性大肠癌的一种,约占大肠癌的1%,该病患者息肉多在青少年时才出现,仅少数在幼儿时期就开始生长,婴儿时期无息肉生长,故不属于先天性疾病。滕州市中心人民医院肿瘤综合科郝崇礼
过去,此病常常被称为结肠息肉病(Multiple polyposis of the colon)、遗传性结肠息肉病(hereditary polyposis coli)、家族性多发性息肉病(familial multiple polyposis)、结肠家族性息肉病(familial polyposis of the colon FPC)、结肠腺瘤性息肉病(adenomatous polyposis coli),现在考虑到此病有遗传性家族史、腺瘤并不局限在结肠、此病常表现为一组疾病群,故多称为家族性腺瘤性息肉病。
FAP对性别影响相等,男女比例为1:1,大部分病例中都显示出高度的常染色体显性遗传,符合孟德尔遗传定律,外显率为70%至95%,散发病例约占1/3,成年的FAP患者都会存在父母的家族史,以及他们的子女有半数会患有FAP,且涉及好几代人。一般认为到40岁时或到了家系中最大患病年龄加上10岁的年龄时,未出现腺瘤者,即使有家族史,也不会再出现腺瘤。该病不存在地区和种族差异性,平均腺瘤发生年龄约为16岁,发生大肠癌年龄约为40岁。
1986年发现FAP的发生与5号染色体的畸形密切相关,1987年Bodmer用RFLP确定了与FAP相关的基因位于染色体5号位上,1991年分离出APC(adenomatous polyposis coli)基因,并确切地位于5q21,它是一种抑癌基因,与FAP的遗传密切相关。目前认为,一些其他息肉相关综合征,包括Gardner 综合征、伴中枢神经系统髓母细胞瘤的Turcot 综合征、轻表型家族性腺瘤性息肉病(attenuated familiar adenomatous poplyposis, AAPC)、遗传性扁平息肉综合征、青少年息肉病(J-P综合征)、Cowden病、Muri-Torre综合征等,都与APC基因的突变有关,故称它们为特殊类型的家族性腺瘤性息肉病。
二、病因学
    1987年,连锁分析研究发现与FAP发病起主要作用的基因定位于5号染色体的长臂。随后的1991年,在一些FAP患者中通过定位克隆发现了该病的致病基因:APC基因。自从那时起,在FAP家族中发现了超过500个不同的生殖细胞APC突变。基于DNA缺失的特性(终链突变,例如小插入或缺失、点突变和大缺失),并没有因为结肠上皮细胞不充足的APC活性水平而从突变等位基因中形成apc蛋白或缺失的apc蛋白。没有错义的APC突变明确地和FAP表型相关,但一些APC氨基酸变异体(例如I1307K,E1317Q)已经被认为是结直肠腺瘤和癌可能的易感性等位基因。
APC基因编码2834的氨基酸序列,属于脊椎动物的Wnt信息传导途径,在该途径中, APC 蛋白与β- 连环蛋白(catenin)、淋巴样增强因子(LEF-1)结合,调节其下游的目标基因。同时,β- 连环蛋白可激活E-钙粘着蛋白控制的上皮细胞间的紧密连接、维持细胞骨架和极性,可和微管结合,并影响胚胎细胞的移动和胚胎形成,是重要的肿瘤抑制基因,属于所谓的“看家”(Gatekeeper)基因。在FAP患者,APC基因的失活启动了大肠癌沿正常粘膜—增生—腺瘤—癌的多阶段多步骤发生模式发展,Ki-ras、TP53、MCC等重要癌基因和肿瘤抑制基因先后变异。大部分散发性大肠癌也遵循这个模式。多数情况下,APC基因的杂合性缺失(Loss of heterogeneity,LOH)启动了这个癌变程序。
APC基因突变方式繁多,最常见的APC基因突变为基因序列的变化而导致终止密码提前出现,产生无功能的截缩蛋白。超过80%的FAP患者可检测到突变的APC基因,但约20%的患者应用现有的基因检测技术未能发现APC基因的突变。2003年,切除修复基因MYH的双等位基因生殖细胞突变首先在APC阴性的FAP患者中报道。这个发现提示基因缺陷作为一种隐性特征在这些家庭里导致息肉表型行为。因此,MYH相关性息肉(MAP)病例出现在散发性患者或家族中亲属受牵连的患者。大部分高加索患者的MYH缺陷在至少一条等位基因中携带有两个突变(Y165C和G382D)中的一个。这些突变影响通过进化保留的MYH氨基酸残基和减弱等价蛋白的酶活性。大约有20%的FAP患者没有生殖细胞APC突变和家族史,这和携带双等位基因MYH突变的隐性遗传相一致。
三、病理学特点
FAP患者的大肠息肉多数呈密集生长型,整个大肠肠腔内布满大小不一的息肉样腺瘤(图1),也有部分患者息肉呈散发性生长,全大肠内仅有数十枚息肉。息肉的组织学为典型的管状腺瘤,亦可有绒毛状腺瘤出现,但绝少单纯的绒毛状腺瘤,应视为混合性腺瘤,初为广基,后逐渐变为有蒂息肉,少数病例在腺瘤性息肉之间夹杂有增生性息肉,故临床上表现为各种形态。息肉大小从数毫米至数厘米不等,以0.5~1cm为多。息肉数目至少100枚以上,多在300~3000枚之间,最多可达5000枚,数量多时呈地毯式密集分布,几乎看不到正常黏膜,大息肉多有糜烂、出血,如有溃疡形成,几乎100%恶变。发生部位以直肠最多,其次是乙状结肠和降结肠、横结肠等,,部分患者接近结肠近端有减少趋势,息肉多不累及小肠。FAP的息肉100%恶变,出现症状到息肉恶变一般在15年左右,如不及时治疗,20岁时约50%的患者发生癌变,35岁时约75%的患者发生癌变,45岁时约90%患者发生癌变,50岁以后几乎全部发展成癌。
(图1)
四、诊断
FAP的诊断包括临床和基因诊断。FAP的诊断基于临床。作为诊断测试的遗传学检测的主要作用是当遗传病诊断用于受影响的患者及其整个家族处理的第一步时,对遗传异质性进行预测。根据国际指引,诊断FAP必须符合下列条件之一:1. 存在超过100枚腺瘤;2. 有家族史或遗传倾向的患者,腺瘤数目多于20枚。这意味着对于一个个体来说FAP的诊断并不需要有息肉病和/或结直肠癌的家族史。当怀疑患有这种疾病时,确定息肉的数目和性质是十分重要的。与此同时,一些其他疾病的表现,包括肠道的(上消化道息肉)和肠外的(皮样囊肿、硬性纤维瘤病、骨瘤、牙齿疾病、先天性视网膜色素上皮细胞增生)也不应忽视。当患者表现为非特异性的结直肠癌“息肉”时,这些疾病的表型可能成为诊断FAP的重要线索。
FAP的基因检测只检测单个基因(APC);但是,该基因的多种突变已经被证实(等位基因异质性)且大约96%为缺失基因。同时,并非所有的家族和染色体5q相关。目前在美国,为FAP患者及其家系成员,乃至出生前的婴儿(通过羊水穿刺),进行DNA检测已趋于商业化。为FAP检测一般遵循以下的规则:首先,用IVSP定位突变位点,然后在首个发病的家族成员身上用DNA测序方法精确描述。如果IVSP检测是阴性结果,才许可再进行APC基因的DNA测序。当家族中的突变已被鉴定时,其他有风险的家族成员的检测仅用IVSP完成即可。如果首个发病者的突变是通过DNA测序得到的,其他有风险者继续使用该基因检测方法才合理。突变尚未被鉴定时(未测出突变),阴性结果可能为真阴性(在任何相关基因中,完全没有现有知识技术可鉴定的易感基因突变),或者假阴性(未检测到的突变可能存在于已知或未知的基因里)。如果某人患有结直肠癌,这在家族性结直肠癌综合症或者单发病例里也会是假阴性。有很强的家族史者假阴性可能性大大增加。“未测出突变”的结果是最可能被错误理解的,容易导致不恰当的遗传咨询。一项对FAP突变检测的经典研究表明,大约在1/3的病例中,医生关于检测结果的解释是不正确的。假阴性结果是解释错误的主要原因,一些医生没有意识到阴性结果(DNA改变未被检测到)可能表明假阴性结果,因为尚未预先鉴定已发病家族成员的APC突变。
诊断方法主要有:
1. 直肠指检:由于FAP的息肉在直肠表现最多,故单纯的直肠指检可以为下一步的检查提供初步的诊断。
2. 电子肠镜和钡灌肠:可以了解病变的范围,并能取到活检,明确肿瘤性质。
3. 纤维胃镜和十二指肠镜检查:可以了解胃和十二指肠是否存在息肉。
4. 眼底镜检查:由于FAP多并存先天性视网膜色素上皮增生(CHRPE),有高度的诊断敏感性和特异性,故眼底镜检查可列为家系中尚未出现大肠内腺瘤成员的筛查或诊断手段。
5. X线、CT或MRI:可以了解骨瘤、中枢神经系统肿瘤等结肠外表现。
6. 外周血APC基因检测:可作为基因诊断的手段。
五、临床表现
本病最突出的临床特点为多发性大肠腺瘤性息肉,临床上可以将其分为三期:临床前期、腺瘤期和癌肿期。临床前期指出现腺瘤之前的时期;当出现腺瘤时,进入腺瘤期的隐匿期,中位年龄为16.5岁,当出现肠道症状时进入腺瘤期的有症状期,中位年龄为29岁;癌肿期是指从诊断大肠癌到死亡的阶段,发生大肠癌的中位年龄为36至40岁。
该病常见症状包括:
1. 腹痛:为腹部隐痛,个别患者由于息肉较大,出现肠套叠时,患者有腹痛、腹胀、恶心、呕吐等肠梗阻症状,有的肠套叠可以自行复位,症状缓解,但套叠可以反复出现。
2. 腹泻或便频、便稀:腹泻为黏液性,其特征为清晨起床后排出大量无臭味的黏液,严重者会导致水、电解质紊乱,随着息肉增大、增多,症状加重,排便时或可见息肉脱出肛门口。
3. 便血:较为常见,常呈黏液血便,此时息肉往往已经恶变,偶有大量便血,便血多为间歇性,肛门部有下坠感,常误诊为内痔或慢性结肠炎。
4. 消瘦、贫血、乏力:提示息肉可能已经癌变。
该病的气钡双重造影可以看到肠管有密集的小充盈缺损,边缘似花瓣状,钡排空后可见杂乱的蜂窝状改变,正常黏膜皱襞消失,肠管僵直,但肠腔多无狭窄。电子肠镜见大肠息肉多为黄豆大小,呈半球形或广基底,息肉密集分布的肠管难以看到正常黏膜,在小息肉之间常可见散在的大于1cm的短蒂或宽基底蒂息肉存在,呈分叶状或绒毛状,多有充血、水肿、糜烂、出血等,小息肉多无充血、水肿。
除了大肠的症状外,FAP还伴有一些肠外的表现:
1. 先天性视网膜色素上皮增生(congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium, CHRPE):其与FAP的合并发生率为87%,其家系成员可能伴发CHRPE者为50%,可以作为早期诊断的特征性依据,其预测价值达100%。该类眼底病变表现为视网膜深层边界清楚的扁平病变,伴有色素变化。当双眼视网膜同时出现病变时提示出现了FAP基因的遗传。
2. 胃与十二指肠息肉:有约50%的FAP患者伴有胃体、胃底区域的腺瘤,称为胃底腺息肉,病理上为增生性息肉,癌变的报道罕见,因此通常不需特殊处理。与胃底腺息肉不同,胃窦近幽门处息肉大多为腺瘤,属癌前病变,活检证实后应给予完整切除,以防癌变。十二指肠息肉为腺瘤性息肉,好发于十二指肠第二或第三段,包括Vater壶腹部,可多至50余枚,直径3~5mm,腺瘤有时可以很小而难以发现,有时可很大,以致覆盖一部分十二指肠肠段。十二指肠腺瘤容易癌变,文献报道FAP患者十二指肠癌的危险为4%;如果十二指肠腺瘤严重或为高危腺瘤,其癌变率更可高达25%。因此,即便十二指肠乳头外观正常,也应定期对十二指肠乳头以及较大的或疑有癌变的十二指肠息肉进行活检。
3. 肝胚胎细胞瘤:是一种少见的小儿肿瘤,在15岁以下的发病率为1/100000,Giardiello 等调查了Johns Hopkins 息肉病登记中心的家系,认为典型的FAP和Gardner综合征均可发生肝胚细胞瘤,他们推算从出生到4岁时APC基因突变携带者发生肝胚细胞瘤的相对危险性为3.3/1000/年。
4. 骨瘤:下颌骨骨瘤可见于90%以上FAP患者,也是本病特征性的表现。
5. 中枢神经系统肿瘤:多见于脑部,少数在脊髓,病理上多数为胶质母细胞瘤。FAP患者中枢神经系统髓母细胞瘤(Medulloblastoma)的发生率是正常人的92倍。
其他特殊类型的FAP包括:
1. Gardner综合征:最早由Gardner和Richards报告的结肠息肉病三联征,即结肠多发息肉、多发骨瘤和皮肤软组织肿瘤。多发性骨瘤主要发生在面部和长骨,面部以上、下颌骨瘤占76%~90%。长骨多发生良性骨瘤或外生骨疣。皮肤软组织肿瘤常见的有表皮样囊肿、纤维瘤及肉瘤、神经纤维瘤、潜毛囊肿等。面部及四肢发生多发性较大皮脂腺囊肿是本病的一个特征。肠系膜韧带样瘤是Gardner综合征患者主要的死亡原因。
2. 伴脑髓母细胞瘤的Turcot 综合征:在以中枢神经系统肿瘤和肠息肉为特点的Turcot综合征中, 大肠腺瘤数目较少, 有些患者并发肝结节样增生、多发性皮肤损害包括粘膜咖啡斑、基底细胞痣和癌、皮脂溢性角化病。Turcot综合征在遗传方式上不同于FAP,其在后代中可能消失。与FAP比较,其临床表现有其较特异的表现:(1)大肠内息肉数目较少,一般为20~100枚;(2)息肉较大,一般直径多大于3cm;(3)发生癌变的时间更早,70%~100%的患者可能在第二个10年或第三个10年发生癌变。
3. 遗传性扁平息肉综合征和轻表型家族性腺瘤性息肉病:二者既往被认为可能属于独立的遗传性息肉病,目前已被证实属于APC基因不同突变部位所致的FAP亚类。遗传性扁平息肉综合征(hereditary flat adenoma syndrome)的特点为肠道息肉数目较少,息肉呈扁平状。所谓的轻表型家族性腺瘤性息肉病(Attenuated adenomatous polyposis coli, AAPC 或称attenuated form of familial adenomatous polyposis)的特点为肠道息肉数目少、大肠癌发生晚为特点,息肉好发于近段结肠,大肠癌发病年龄较FAP晚12至15年,比散发性癌早10年,此外,上消化道的息肉反而较多。
4. 青少年息肉病(J-P综合征):是常染色体显性遗传的胃肠道上皮具有恶变倾向综合征。发病率1/100000。典型的息肉表面覆盖以正常的肠粘膜,因而外表光滑,息肉间质成分占优、有大小不一的囊腔、中心索内无平滑肌,为血管纤维组织。累及结直肠(98%)、胃(14%)和小肠(9%)的多发性、错构瘤性息肉为特征,常伴青少年息肉病家族史。10岁前儿童便血是青少年息肉病典型的临床症状。根据发病部位可分为几个亚型:(1)局限于胃的家族性青少年胃息肉病;(2)局限于结肠的家族性青少年结肠息肉病;(3)广泛性家族性青少年胃肠息肉病。
5. Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers Syndrome, PJS):是一种较少见的染色体显性遗传的综合征,发病率为1/20000。皮肤黑斑是PJS患者最显著的特征。黑斑通常位于口唇、眼鼻周围以及肛周、指(趾)等处。至今尚没有报道显示PJS黑斑会癌变。胃肠道息肉通常发生于小肠,结肠、胃相对较少,镜下可见粘膜肌增生呈树枝状穿插于腺管之间,是病理诊断PJS的重要依据(PJS息肉)。患者常因小肠息肉而腹痛,严重者可发生梗阻。临床表现有血便、腹痛和贫血(约25%),有时并发肠套叠、肠梗阻。
6. Cowden综合征:于1963年首先由Lloyd和Dennis报道,并依照患者的姓氏将其命名为Cowden综合征。以后陆续发表的报道证实该综合征是以多发性错构瘤为特征的常染色体显性遗传综合征。皮肤及口腔部位的疣状丘疹是此病典型的临床表现。部分患者好发恶性肿瘤,以乳房癌、甲状腺癌、子宫内膜癌最多见。
7. 遗传性硬纤维瘤病:或称遗传性侵袭性纤维瘤病、遗传性韧带样纤维瘤。以顽固性、侵袭性局部生长为特征,多见于前腹壁、腹部手术切口处、肩胛部、小肠系膜与后腹膜,尤其多发生于术后、创伤和产后患者,肿瘤不转移,但边界不清呈浸润性、扩张性生长,局部表现为恶性,切除后易复发并压迫邻近结构与脏器,组织病理为纤维母细胞与胶质纤维增生。患者结直肠息肉和骨瘤少见,常有结直肠腺瘤性息肉病和结直肠癌的家族史,无先天性视网膜色素上皮肥大。
六、治疗
手术治疗是目前治疗本病的最佳方法。对确诊的患者一般提倡早期根治/预防性手术治疗。
有报道表明基因与表型相关,故不同APC基因突变的位置产生不同的临床表现,这给临床医生提供了一定的参考。在25岁之前或诊断时接受外科预防性手术被认为可以减少腺瘤患者发生结直肠癌的风险。不同外科处理(全结肠切除对全结直肠切除)的选择主要依赖于直肠息肉的严重程度。当直肠息肉相对少量时,是否接受全结直肠切除就存在争论,如果APC突变在1309密码子,预示着这基因类型与严重结直肠表型相关,并有发生癌症的高危因素,此时应接受全结直肠切除。
肿瘤易感性基因的携带者经常生活于一种心理上的不稳定状态,因此,解除患者的对癌症的焦虑通常被引用为预防性手术的原因。对于带有高度肿瘤发生风险的基因突变的家族性腺瘤性息肉病,手术是唯一有效降低肿瘤发生和减轻患者肿瘤相关焦虑的方法。FAP的结直肠癌治疗的基础是预防性手术切除。在患者年龄较轻时即可用软性乙状结肠镜检查来指导手术介入的时机。APC基因携带者中的结直肠癌通常不出现在婴儿期及青春早期。带有已知APC基因突变的患者、FAP患者或已知APC基因突变患者的一级亲属,在10-12岁开始接受软性的乙状结肠镜检查。如果发现结肠息肉或有已知的APC基因突变,必须继续随访并每年行结肠镜检一次。通常,到患者十几岁后期或二十几岁早期,会有弥漫性的息肉病而无法进行完全的结肠镜评价。因此,一旦息肉太多而无法安全的处理则建议手术治疗。
外科治疗的选择和时机必须根据患者的需要和外科医生的经验进行个体化的选择。其手术方式主要有:
1. 全结直肠切除加永久性回肠造口(total proctocolectomy and permanent ileostomy, TPC):这是最有希望治愈的外科术式,是传统的经典手术,彻底性最佳,术后功能最差。这种术式因为要求行回肠造口而不容易被年轻患者所接受,因此,它通常被保留作为局部晚期直肠癌或者失去肛门括约肌功能的患者的选择,目前此方法已较少使用。
2. 全结肠切除、回肠直肠吻合术(total colectomy and ileorectal anastomosis,IRA):手术时保留7~10厘米直肠,全切其余结直肠,行回肠直肠吻合。本方法手术损伤小、保留了排便、排尿和性功能,并发症低。但保留的直肠须定期随诊,对发现的息肉及时进行电灼或手术切除。据报道,随访25年以上,直肠残端癌的发生率为13%~55%。接受IRA的患者必须至少每半年进行通过内镜检查直肠组织的常规随访,术后必须应用化学性预防治疗。此术式适用于青少年患者或高龄患者、肠道息肉少的患者。在随诊过程中,还可以视病情该作其他手术。
3. 全结肠切除、直肠黏膜剥除、回肠贮袋肛管吻合术(ileal pouch-anal anastomosis, IPAA):本手术已经成为治疗FAP的主要术式,可保留肛门、排便功能相对较好,但操作较复杂,手术死亡率和术后并发症率较高(10%-44%),包括吻合口瘘、盆腔感染、吻合口狭窄、肛瘘、贮袋阴道瘘、贮袋炎、贮袋息肉和癌等。IPAA适用于大部分FAP患者而IRA应该被保留用于直肠残端少于10个息肉的患者。选择IPAA的患者存在回肠储袋息肉和储袋炎的风险。必须敦促患者每两年进行通过内镜的储袋评价。
总的来说,TPC、IPAA和IRA被认为是安全、低术后并发症和具有可接受的功能保留的术式。然而,不同的术式有不同的适应症,不同的中心可能会有选择的偏好。患者的遗传突变、临床表现和外科医生的经验是指导手术选择的重要因素。
七、化学预防
从八十年代起,NSAID在大肠癌和大肠腺瘤,尤其FAP腺瘤防治中的地位逐渐为人们所重视。其调控肿瘤生长的分子机理主要在于抑制了环氧化酶-2 (Cyclooxygenase-2, COX-2)的活性。传统的NSAIDs药物如舒林酸等因对消化道正常细胞中持续表达的COX-1也有抑制作用,故副作用较多,包括消化道不适、溃疡等。其抑制COX2及抑制前列腺素合成来促进息肉消退,还能抑制癌细胞的增生、增加粘膜上皮细胞的凋亡,还可以减少十二指肠息肉的增生。
新一代NSAIDs药物:选择性环氧化酶-2抑制剂,包括罗非昔布( rofecoxib,或 Vioxx,万络)和塞来昔布(celecoxib,或 Celebrex,西乐葆)能选择性抑制COX-2,因此胃肠道副作用小,病人耐受性好,但这些药物仅能延缓腺瘤的生长,不能根治,也不能阻止息肉的发生。一旦停药,病人的腺瘤还可以恢复生长。此类药物适用于保留部分直肠的手术,可以减少腺瘤性息肉的数目和大小。
八、筛查和随访
FAP高危人群通常需要从10-15岁开始进行每年的肠镜监测,直至35岁,然后每3年检查一次。对FAP基因检测的临床意义在于决定哪一位家族成员需要在十几岁时就应接受高密度的结直肠检查,而由于实验室检测不一定能百分百正确,有学者提出所有亲属都应该被认为高危人群(与FAP患者是一级血缘关系的亲属有50%的风险)。
基因检测是十分重要的,正如上述,如果APC基因存在,50%先前的高危人群其实没有从父母遗传突变,而即使存在MYH基因,其发生FAP的几率也是低的(需要父母双方携带MYH突变基因)。
基因检测对临床工作也有不好的影响。首先,基因检测往往被临床医生错误解释(Giardiello统计30%的APC检测结果被误释);其次,无论阳性和阴性结果都可能产生心理压力。
常规的上消化道内镜监测通常从20-25岁开始,十二指肠壶腹部是重点监测对象。监测的时间间隔取决于十二指肠息肉的严重程度(Spigelman评分)。十二指肠癌的发生几率随着Spigelman评分的升高而升高。十二指肠癌在内镜下难以处理。十二指肠病灶的发病风险取决于APC基因突变的位置(1400-1580密码子),然而,目前还没有确切的临床提示。
肠外检查如女性患者的甲状腺检查也应包括。在随诊中,可综合运用各种检查和分析方法,如体检、结肠镜检、眼科检查、牙齿和下颌骨放射学积分、分子遗传学检测等。
IPAA和IRA术后应每3至6个月检查一次肠镜,对于直肠腺瘤可以在内镜下消融,如果腺瘤无法用消融或化学预防,则考虑手术切除直肠。一旦确诊FAP,需要每隔1至3年检查一次胃镜,最好用侧视镜检查十二指肠壶腹。
九、预后
不经处理的FAP患者预期寿命为42岁。由于FAP患者患大肠癌的风险为100%,故接受结肠切除的患者其寿命大大延长。在接受了结肠切除术后的FAP患者主要死因为上消化道肿瘤和硬性纤维瘤。发生非大肠癌的其他恶性肿瘤的累积可能性在50岁前为11%,75岁前为52%,大部分为壶腹周围癌。FAP患者的十二指肠或壶腹周围腺癌的发生率为4%至12%。硬性纤维瘤可发生在20%的FAP患者身上,而且主要发生在结肠切除术后。

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发表于:2013-12-09 23:50

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