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治先天高胰岛素血症,手术、药物哪个好?

 

新生儿经常哭闹,这在很多人眼中看来应该是稀松平常的事情。但是如果孩子哭闹,同时伴有晕厥现象的话,这就不得不引起家长的注意了,除了常见的“癫痫”、“缺氧”等原因外,低血糖,也有可能导致新生儿哭闹晕厥;而导致新生儿低血糖的一个重要原因,就是先天性高胰岛素血症

 

先天性高胰岛素血症是遗传异质性疾病,低血糖状态下胰岛素分泌过多,从而导致顽固性、持久性低血糖的表现,也是婴幼儿和儿童时期持续性、复发性低血糖的重要原因。接下来,就给大家讲讲,得了先天性高胰岛素血症的患儿如何治疗、如何护理。

新生儿哭闹抽搐,可能是低血糖!

低血糖是先天性高胰岛素血症患儿的主要症状,具体临床表现因低血糖的程度、患儿的年龄、病程长短等而不尽相同。患儿低血糖可发生在空腹或餐后,起病年龄跨度较大,部分患儿生后即发病,亦有些患儿生后数月至几岁才发病,甚至有成年后才发病者。

低血糖频繁发作会引起中枢神经系统不可逆性的损伤,导致智力低下、癫痫、脑瘫等并发症,严重时会出现低血糖昏迷,甚至危及生命。

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孩子低血糖,是先天高胰岛素血症吗?

患儿低血糖发作时可抽血化验相关指标:如胰岛素、游离脂肪酸、β-羟丁酸、C- 肽、血氨等。除此之外,还应进行尿筛查、血串联质谱等检查除外遗传代谢病、进行胰腺的影像学检查除外胰岛素瘤,等等,以协助诊断与鉴别诊断。 如果患儿于低血糖发作时,存在不恰当的、过高的胰岛素分泌,并除外了遗传代谢病、胰岛素瘤等情况,基本可诊断为先天性高胰岛素血症。​

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先天性高胰岛素血症,吃药能治好吗?

二氮嗪是治疗先天性高胰岛素血症的主要和首选治疗药物多数对药物治疗有效的患儿,药量随年龄的增长可逐渐减少,但是仍有不少患者需要长期应用二氮嗪或者奥曲肽。随着患儿年龄的增长,患儿对胰岛素的需要量也会增加,低血糖症状可有所减轻,部分患儿甚至可以自愈。自行缓解的年龄多数在生后1个月至1岁,部分患儿在1岁之后,最晚的患儿到7岁半才停药。

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先天性高胰岛素血症,手术怎么做?

对内科治疗无效的患儿,需行胰腺切除术进行治疗维持血糖的正常水平。手术的方式一般有两种:胰腺部分切除术和胰腺次全切除术,需要全麻。对局灶型及非典型型病变,通常选择性地切除病变的胰腺部位,即胰腺部分切除术。弥漫型患者则需要接受胰腺次全切除术进行治疗,即切除95%-98%的胰腺组织。
胰腺手术过后的几天内,多数患儿会出现血糖增高,并需要胰岛素治疗,部分患儿是由于手术和麻醉的应激导致的一过性高血糖,并非意味着患儿要长期依赖胰岛素治疗。

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先天性高胰岛素血症,手术效果如何?

弥散型患儿行胰腺次全切术后,部分患儿的血糖可恢复至正常水平,部分患儿术后仍有低血糖发作,需要频繁的喂养和内科药物治疗以阻止低血糖的发生,少数患儿因低血糖严重发作或复发需要多次行胰腺手术;局灶型患儿成功地切除病变胰腺部分后即可治愈,此型患儿不存在患糖尿病或肠道食物吸收障碍的危险性。

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先天性高胰岛素血症,会遗传吗?

先天性高胰岛素血症是一种遗传异质性疾病,其基因型和表现型复杂多样。该病的遗传方式可为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或新生突变。随分子生物学等技术的发展,目前已可以通过产前检查等技术,有效地避免再次生出同样疾病的患儿。关于本病,目前尚无有效的基因治疗方法。​

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先天高胰岛素血症患儿,饮食注意啥?

先天性高胰岛素血症患儿服药治疗期间,多数患儿饮食并无特殊禁忌。少数ATP敏感性钾通道型和谷氨酸脱氢酶型高胰岛素血症患儿,其低血糖容易被蛋白饮食所诱发,应适当限制蛋白的摄入量。对内科药物治疗无效的患儿,可通过增加喂养次数等方法,尽量将空腹或餐前血糖维持在 3mmol/L以上。
对患儿进行过度、长期的频繁喂养或经常喂食糖水,会导致患儿伴发肥胖相关的代谢综合征,最终也会严重影响患儿的生活质量和寿命。​

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得先天高胰岛素血症,能正常生活吗?

先天性高胰岛素血液症患儿如果诊治及时,并将血糖控制在接近正常的范围,患儿可以像正常孩子一样生活。  反复的低血糖发作会对大脑造成不可逆性的损 伤,从而导致智力下降、癫痫甚至脑瘫等。因此本病一旦确诊,应尽快采用正确的治疗方案进行治疗,以最大程度地减少低血糖所带来的脑损伤。

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