袁云大夫的个人网站 yuanyun1.haodf.com
医生头像

袁云   主任医师 教授

收藏本站

本站已经通过实名认证,所有内容由袁云大夫本人发表

当前位置: 好大夫在线-智慧互联网医院 > 袁云大夫个人网站 > 文章列表 > 文章详情

医学科普

北大医院假肥大型肌营养不良(DMD)的治疗方案

全网发布:2017-05-30 15:19 发表者:袁云 人已访问

假肥大型肌营养不良的治疗涉及到不同的方法,我们设计的方案采纳最新的理论和措施,已经使众多患者的临床症状得到改善和好转,糖皮质激素治疗一般可以让行走的能力多维持2-5年以上,我们欣喜发现许多患者在12岁没有瘫痪,还可以继续走路。而采取合适的支具,还可以延长走路能力2年以上。这些措施均可以在Pubmed查到相关文献报道。具体如何实施,注意哪些副作用,你还要到大夫哪里看病,掌握好分寸,并依据孩子的具体情况设计治疗方案。北京大学第一医院神经内科袁云

1、首先要面对现实和充满信心,人生苦短,一定活的快乐而有意义。

2、保护肌肉,过度训练加重疾病发展,该病肌肉的损害和活动有密切的关系,活动越多,损害越重。

(1)在可以走路的情况下就要以车代步,减少活动,其中自行车代步可以防止肌肉费用性萎缩,越早越好。一旦躺下,肌肉迅速萎缩,永远起不来了。

(2)肌肉存缺血梗死改变,不要长期处于站立和行走状态,间隔20-30分钟适度的肢体放松和按摩可能会加以改善,休息3-5分钟。

(3)保护易于损害的肌肉,坐位采用厚海绵垫,保护臀肌;坐位大腿外侧加外力使腿被动并拢,保护大收肌;不要上楼或下楼,保护股四头肌。

(4)温水沐浴对肌肉有好处,而后加以按摩。

3、低蛋白高脂肪饮食,不要营养过度,胖加速疾病发展,我们的研究已经证实,体重低于正常平均值的10%为好(标准体重的正负30%为正常范围)。孩子的标准体重是年龄×2+8。此外控制食盐量,肌纤维内钠多加重疾病发展。每天喝绿茶。尽量做到少吃多餐,早餐丰富,用健美运动员吃的保健品。含瘦素食品,乳制品、蛋、苦瓜、坚果和苹果。

4、进行适度康复,防止跟腱挛缩。穿矫正鞋,建议用软性护具,可以改善孩子的走路姿势异常,研究证实没有任何治疗要好于穿矫正鞋,不能行走的孩子要加站立支具。要适度活动。

5、药物治疗

(1)糖皮质激素,0.75毫克/公斤/天。该病是遗传基因突变导致的肌肉炎性损害。研究证明在2-4岁开始用,加钙和钾,这是目前最好的药物治疗,可以大大延缓疾病的发展。肥胖的孩子采取0.3毫克/公斤/天。阿司匹林也有抗炎的作用,但剂量太大,孩子不能长期用。

(2)艾迪苯醌,研究证明大剂量使用,450毫克,在激素治疗的基础上用提高肌力8%,单独用无效。

(3)沙丁胺醇,研究证明可以提高肌纤维膜上一种抗肌萎缩蛋白替代物的量,增加肌肉力量。

(4)依普瑞酮,儿童剂量是25-50毫克/天,成年人为50-100毫克/天。采取这些药物减少肌纤维内的钠,从而减轻水肿,延缓疾病的发展,该药国内无货,用七叶皂苷替代。

(5)精氨酸,该药有效(2.5g tid),升高一氧化氮而发挥作用,增加肌肉力量,减轻肌肉的脂肪化和纤维化,吗多明(1mg。bid)具有相同的作用。

(6)左旋肉碱,稳定肌纤维的脂质膜,具有保护作用

(7)适当用睾酮,发病的孩子存在性腺损害,睾酮低,可以适当补充,达到强壮肌肉的目的。

(8)孩子7岁后要定期观察心脏和肺功能。

 (9) 为对抗激素导致的肌肉萎缩,可以加支链氨基酸,8克,tid

 (10) 二甲双胍 250毫克bid,和精氨酸联合应用。

(11)4苯基丁酸口服给药:体重小于20kg儿童,一天450mg/kg,分46给药服用。推荐服用粉剂。体重大于20kg者,用量同成人:口服给药:一天9.913g/m2,大人和儿童每天总量均低于20g。

(12)改善血液循环的药物。

6、运动食品

包括乳清蛋白

氯沙坦治疗DMD的心肌病,该药物对先天性肌营养不良也有效,卡维地洛和雅施达都是首选药物。

本文系袁云医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。

问医生

网上免费问医生开始

预约就诊

发表于:2013-08-10 21:01

发表评论

袁云大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物
  • 贡献值: 0

网上咨询袁云大夫

袁云的咨询范围: 咨询范围:神经肌肉病和遗传性脑血管病。

咨询袁云大夫