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黄帅主治医师 重医大附一院 产科 简单地描述我们人体的心脏：正常的心脏是由心肌构成，由四个腔室组成，包括左右心室、左右心房，心房与心室之间有一个“门”，我们叫做瓣膜，左心的房室间隔叫做二尖瓣，右心房室间隔叫做三尖瓣，这些瓣膜使血液只能由心房流入心室，而不能倒流，从而推动血液通过心脏的再分配给不同血管运输到身体的各个器官，以供应各个器官的氧和营养物质，从而维持它们正常的功能。很多孕妈在拿到被提示胎儿心脏有微小缺陷的超声报告时会表现的很不淡定，甚至有一些孕妈有时怀着“沉重”的心情来门诊对我说：“黄医生，我不想要这个宝宝了，我担心TA一生下来有心脏病，生活质量比正常的宝宝要差，我怕TA不完美...”我一看她的超声报告，才恍然大悟，真是天大的“误会”！今天我就要告诉超声提示有以下几种我们常见的几种胎儿心脏微小异常的孕妈，您其实可以不必太在意。心室点状强回声孕妈们需要知道的是，心室点状强回声不是心脏病，是超声软指标（PS：不是器质性的异常，仅仅是染色体异常的一种表现，其他超声软指标还有NT增宽、肾盂分离、侧脑室增宽、肠道强回声、四肢长骨短、鼻骨短等），在超声室也比较常见，如果做了无创DNA检查，且检查报告未提示异常，则基本不同担心了。三尖瓣返流我们的心脏内有四组瓣膜：分别是二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣，三尖瓣是一个承受压力相对较低的瓣膜，其三个瓣叶的结构使得三尖瓣很难完美闭合，即使在对我们成年人检查中也是可以检出的，特别是在超声检查仪器非常发达的今天。因此，在胎儿三尖瓣结构正常的前提下，少量反流对心脏是没有影响的，飘过吧。单纯右位主动脉弓在合并心内或心外畸形单纯右位主动脉弓，染色体与基因芯片检查结果正常，且由于右位主动脉弓没有压迫到宝宝的气管和食管，可以理解为正常的解剖结构变异，绝大多数不影响孩子将来的生活，所以观察吧。永存左上腔静脉永存左上腔静脉是指左侧头颈部和左侧上肢的静脉血流，单独经左侧的上腔静脉直接回流至右心房。这属于正常解剖变异，对循环没有影响，也无需处置。卵圆孔偏大这里所说的卵圆孔指的是胎儿心脏卵圆孔，胎儿时期卵圆孔作为一个生理通道使血液从右心房流入左心房，维持胎儿体内血液循环。临床上大部分胎儿会在出生以后卵圆孔会自动闭合，以继续完成它的使命，如果卵圆孔未闭合的程度在正常数值范围内，且未合并其他心脏结构的异常，可以观察。随着超声诊断技术的发展和超声检查仪器越发精密的前提条件下，我们能够看到胎儿心血管一些更加微小的缺陷的显图，在当今医疗背景形势下，当您拿到提示有上诉胎儿心血管问题时，请不要慌张、不要百度，找到您的产检医生，与TA一起梳理您的产检历史。微小缺失的提示并不一定有问题，孕妈妈们与其怀疑，不如相信宝宝吧！2019年01月22日
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张庆华主任医师 哈医大二院 心脏外科 现在许多职业女性在怀孕时年龄已经偏大，以及国家二胎政策的放开，导致生下“有心脏问题的宝宝”的几率较适龄产妇要大。一般来说，女性最佳怀孕年龄为23----28岁，因为卵子在母体内存留的时间越长，受到外界因素的影响就越大；怀孕时年龄偏大，体内激素水平的下降，受精卵在分裂时容易发生染色体的异常。那么怀孕期间，发现胎宝宝的心脏异常该怎么办？ 如果怀孕期间发现胎儿的心脏异常，先不用紧张，可以再到妇产专科医院或做胎儿心脏超声水平比较高的上级医院进一步检查。一般来说，在怀孕五个月时，胎儿的心脏基本发育完全，如果有心脏畸形的话，专业的超声科医生可以做出诊断。 如果超声发现的是简单心脏畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等，可以观察到出生以后。因为在胎儿期，左右心室的压力几乎相等，血流通过缺损的分流在超声表现并不明显，其诊断的准确性不如出生以后，存在一定的假象。而且无论缺损的大还是小，在胎儿时期对孩子的生长发育没有影响，也不影响正常的分娩。随着孕期胎儿的生长发育，缺损有不变、变大和自愈的几种可能。等到出生后明确诊断时，可以根据病情来选择治疗 。 如果超声发现的是复杂心脏畸形，如法鲁四联症、大动脉转位或完全性肺静脉异位连接等，应该找心外科专家会诊，因为目前对这些大多数的复杂畸形也能通过手术根治。除非是更复杂的畸形，如单心室或一侧心室发育不良，这些不能通过手术根治，或者需要多次手术治疗的心脏畸形，才建议终止妊娠。 如果在怀孕期间发现胎儿有心脏畸形，出生后要对孩子定期到医院复查。一般刚出生、生后3个月、生后6个月及12个月时都要做个心脏超声检查。并注意观察，孩子吃奶是否费劲、是否多汗、呼吸是否困难、是否体重增加缓慢或不增加、是否有反复呼吸道感染等，如果有存在这些症状之一，就需要及时到医院心外科就诊。医生会根据孩子的具体病情，决定治疗的时机。2019年01月10日11898
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洪海筏主任医师 上海市儿童医院 心胸外科 随着产前诊断技术的快速发展，大部分的先心病已经可以在产前畸形大筛查中被发现或者明确诊断，因此越来越多的孕妇发现她的宝宝心脏发育异常，也就是我们所说的先天性心脏病。那么，出现了这种情况，孕妇妈妈或者准爸爸该如何面对呢？首先，请孕妇妈妈或者准爸爸不要有任何的自责或者自卑感。先天性心脏病作为最常见的先天性畸形，在新生儿主要出生缺陷中约占近1/3。2011年，Journal of the American College of Cardiology发表了一篇关于先天性心脏病发病的系统综述，通过对70年间发表的114篇文献的回顾，该研究揭示，全球先天性心脏病的发生率由上世纪40年代的0.6‰发展到上世纪末的9.1‰，上升了近15倍。在我国，活产儿CHD发病率同样高达8‰左右。先天性心脏病不是一种罕见的疾病，是一类常见的疾病！第二、请孕妇妈妈或者准爸爸要有积极面对的心态。随着医学发展，绝大部分先天性心脏病已经可以取得非常好的疗效。在我国专业的儿童心脏中心，总体手术成功率在98%以上，术后宝宝的智力和活动能力，均和正常孩子无异。应该可以这么说，大部分的先天性心脏病是可以被治愈的疾病，治疗效果更是远远高于儿科其他常见重大疾病，比如白血病、恶性肿瘤、巨结肠、自闭症…。第三、孕妇妈妈或者准爸爸要寻求权威专业性的建议。医学是最近二十年来发展最迅速的学科，专业化趋势明显。胎儿医学也是我我国医疗领域的一个“盲区”。产科和产前诊断医生虽然可以诊断出心脏发育异常，但是不属于儿童心血管领域专科医生，并不一定可以准确判断心脏发育异常的亚型和提供最权威的预后咨询。此外，我国地域广阔，儿童心血管领域发展也参差不齐，顶级儿童心脏中心和一般儿童心脏中心对于病情诊疗和预后的把握，也存在5-10年的差距。由于大部分心脏发育异常出生后最终的诊疗专科是儿童心脏外科，所以我建议对于先天性心脏病胎儿，特别是比较复杂的先天性心脏病或者诊断不明确的先天性心脏病胎儿，孕妇妈妈或者准爸爸一定要寻求权威儿童心脏中心外科医生的意见。第四、孕妇妈妈或者准爸爸要慎重对待宝宝的生命。虽然我们法律规定28周前，孕妇可以有选择终止妊娠的权利，但是这绝不代表我们可以轻率的认为胎儿就不是一条生命。大部分医生依据心脏停止跳动作为生命终止的界定标准，而二十多周的胎儿，心脏已经跳的很好，还有胎动，这实际上是完整、真实的生命。因此，就算是宝宝得了比较复杂的先天性心脏病，出于对于生命的慎重，我有几点建议：1）要找第二家权威的机构再次检查，明确诊断，以排除假阳性的结果；2）如上文所述，要寻求权威儿童心脏中心外科医生的咨询意见；3）对于诊断不明确的胎儿，更是要慎重。必要时，要做胎儿心脏核磁共振等检查补充诊断。十月怀胎不是容易的事，千万不要放弃好的宝宝！4）对于复杂先天性心脏病的胎儿，孕妇妈妈最好要到距离儿童心脏中心比较近的产院生产，出生后如果病情需要，可以立即转运到儿童心脏中心就诊，从而最大程度保障宝宝的健康和安全。前几天，一位妈妈来咨询，我回答了她很多的问题。其实她的宝宝不是属于特别严重的先天性心脏病，但是她还是放弃了，最后她给我留言说“为了孩子未来的人生我还是决定放弃这个孩子了”。我想，是为了孩子的未来还是自己的未来呢？如果你真的爱你的孩子，你一定是爱不完美的他/她！愿宝宝因为你们的爱而成长，也愿你们的爱可以鼓励更多相同情况的家庭！本文系洪海筏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月15日17718
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周开宇主任医师 四川大学华西第二医院 儿童心血管科 一、首先要知道什么是永存左上腔静脉。 正常人的上腔静脉是位于在右侧，整个头部和上肢的血液通过右上腔静脉流回到右心房。如果胎儿左侧头部和左上肢的血流单独经过左侧上腔静脉流到右心房，就是永存做上腔静脉。 这属于正常的解剖变异，因为不管经过哪条静脉回流，最终都是回流到右心房。如果没有其他心脏畸形，单纯的永存左上腔静脉是不会对胎儿的血液循环造成影响的，生后也不需要治疗。二、关于右位主动脉弓 绝大多数人的主动脉弓在左侧。右位主动脉弓，顾名思义就是主动脉弓在右侧，其发出的头臂血管的形态跟正常左位主动脉弓呈镜像关系。 如果右位主动脉弓同时合并左位的动脉导管或者迷走右锁骨下动脉，这些血管就会在空间上形成一个环形，叫“血管环”，包绕食管和气管。在孕期，血管环对孩子没有影响。孩子出生后，血管环有可能会对气管和食管造成压迫，出现相应症状。如果压迫气管会导致孩子呼吸困难，压迫食管会造成吞咽困难。 根据临床经验和统计结果，绝大多数右位主动脉弓不会出现食管和气管的压迫症状。在出现症状的孩子中，绝大多数症状也比较很轻。有些随着孩子的生长发育，血管环的空间也变大了，症状可能减轻或消失。只有少部分孩子会出现比较严重的症状，多在出生后6个月之内就出现。这些孩子要及时去医院治疗。总体来说经过外科手术治疗的效果比较好。本文系周开宇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年04月27日16036
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冯天鹰主任医师 深圳市宝安区中心医院 超声医学科 前几天回内蒙古后诊断一例Fallots四联症胎儿，就此与最不好和它相鉴别的永存动脉干的区别总结如下：共同动脉干主要与法洛四联症和肺动脉瓣缺如综合症相鉴别。法洛四联症与共同动脉干的主要鉴别点在于，前者存在右心室、右室流出道及肺动脉的连接，即肺动脉瓣下存在圆锥，且位置正常，但肺动脉主干存在狭窄，故鉴别较易。永存动脉干与肺动脉闭锁综合症由于都存在主动脉骑跨并都是一组房室瓣，故而鉴别较难。根据笔者的经验，除了观察两条动脉的关系外，其鉴别主要根据以下两点：第一，仔细观察肺动脉瓣的有无，如果存在肺动脉瓣则永存动脉干的诊断可以排除。第二，仔细观察肺动脉主干内血流的方向。在永存动脉干时，肺动脉主干的血流方向一定是由共同动脉干流向肺动脉主干。而肺动脉闭锁时，肺动脉主干内的血流主要是来自动脉导管的逆灌。故可根据肺动脉主干内的血流方向来进行鉴别。值得注意的是，当肺动脉主干较短时，应仔细辨认肺动脉主干及左右肺动脉，因为肺动脉分支的血流方向一定是进入肺脏的，勿将肺动脉的分支当成主干而误诊。2011年11月30日5423
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韩玲主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心内科 胎儿心脏病概述首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科 韩玲 二十一世纪保障母婴安全，早期发现胎儿异常，给予及时正确的处理，是世界各国重视的问题。我国的优生优育国策，提高出生人口素质，降低低年龄死亡率的方向，给妇产科、儿科医生提出了更高的要求。1906年Creamer经孕妇腹壁记录了胎儿心电图、50年后超声Doppler技术及20世纪后期影像技术的飞速发展，医用电子学发展迅速，胎儿电子监护应运而生。胎儿电子监护分为功能监护和形态结构监护两大类。功能监护包括各种临床检查、实验室检查以及近年来发展的胎心率电子监测、胎儿心电图；形态结构监测主要是医学影像学技术，如超声、X线、CT、MRI等。随着科学技术的发展，功能监护和形态结构监护逐渐融合成胎儿电子监护。生物技术，遗传技术的发展及多学科协作，形成了完整的胎儿监护技术。胎儿超声心动图是近20多年来发展的更深入细致的提供胎儿心血管信息的无创性胎儿监测技术。胎儿心脏超声在世界发达国家开始于20世纪70年代的M型超声，但是我国王新房教授60年代即用A超观察了胎儿心脏跳动。二维超声及多普勒技术的应用，使先天性心血管疾病的胎儿诊断达到了一个新的比较完美的水平，进一步促进了新生儿先心病治疗学及胎儿先心病的治疗学，包括胎儿先心外科手术及胎儿先心的导管介入治疗的发展。胎儿心脏超声涉及胎儿血流动力学功能监护及心脏解剖形态结构的监测，因此胎儿心脏超声不仅在先心诊断及介入治疗起到关键作用，而且对胎儿心律失常、心功能不全的诊断及治疗效果的监测也起到了至关重要的作用。围产期心脏病学的发展是胎儿超声，胎儿心脏超声医生、儿科心脏内科医生、围产医学及产科医生、遗传病学家共同努力的目标，需要多学科的协作。一 胎儿先天性心脏病先天性心脏病患儿占出生婴儿的8～12‰，意味着我国每年有12～20万的先天性心脏病患儿出生，其中复杂的、目前治疗手段尚不能达到良好治疗效果或易生后早期死亡的先天性心脏病大约占20％以上，其中尚不包括目前可以有较好近期的外科手术疗效，但远期再手术率很高的先心病（表1）。这些婴儿的出生，反映在我国的问题是先心病为2002年占第一位的婴儿死因（第二位为出生窒息，第三位是早产低出生体重），北京已经6年顺位第一。在医疗系统欠发达的地区，可能其他出生后死因占主要位置，但先天性心血管病至少在前四位。北京市每年监测常见、重点遗传病、先天性疾病及传染病、性病、精神病等，每年监测近16万人，共检出35种疾病，先天性及遗传性疾病检出率为1％左右。前三位顺序为：双眼高度近视、先天性心脏病、双眼先天性红绿色盲。其中先天性心脏病致残率、致死率是最高的。近年来随着先心外科手术技术、手术方法、外科材料等的不断改进以及体外循环和心肌保护技术的发展更适合于婴儿，使可行手术矫治的复杂先天性心脏病种不断增多，年龄限制逐渐降低，新生儿手术量不断上升。又由于对心脏手术后引起的生理改变认识加深，术后处理更加合理，使手术后存活率不断上升，并发症及死亡率逐渐下降。同时由于小儿心脏内科的发展，与心外科的密切协作，镶嵌治疗的发展，更使先心病治疗进入了一个新的阶段。许多严重的复杂的先天性心脏病患儿由于医生对所患先心病认识不足或诊断延迟，致使患儿被收住到医院时已是垂危状态，大多失掉了宝贵的手术时机而死亡。有资料显示新生儿因先心病死亡的约70％在生后一周内，说明产前明确心脏畸形诊断，使产后及时得到正确治疗，挽救这些生命是非常必要的。如左心发育不良综合征、室间隔完整的完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等均是动脉导管依赖型复杂先天性心脏病，如无产前明确诊断，往往因产后诊断过迟，未及时应用前列腺素E，使导管趋于闭锁或闭锁而于生后早期死亡。严重的主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄，如能产前诊断，生后及时给予导管介入球囊成形治疗，可以收到非常满意的近远期结果。如治疗过迟或由于严重并发症如心力衰竭、心律失常可致死亡或遗留难以恢复的继发畸形，如心室肥厚、心肌纤维化等，造成终生残疾。 一些学者认为某些心脏畸形是继发的，如右室发育不良可能继发于胎儿室间隔连续的肺动脉闭锁或极重度肺动脉狭窄（占先心病1－3.5％），左心发育不良综合征（占先心病7.9％）可能与胎儿重度主动脉瓣狭窄或限制性卵圆孔有关。由于缺少一个心室，生后任何治疗只能维持终生单心室循环，因此开展胎儿导管介入治疗及胎儿心脏手术的研究以避免或减轻继发心脏畸形，及胎儿心功能不全，已成为近十几年来的临床研究热点。我们研究胎儿先天性心血管异常诊断的另一目的是对复杂的、难治的先心病，或伴有全身遗传性疾病，如染色体疾病，将来会严重致残的胎儿，能早期中止妊娠，以减轻个人、家庭及社会的负担。这是一个严肃的科学的问题，绝不是一经发现任何先天性心血管病一律要中止妊娠，也应避免因家长对先心病的不了解而要求中止妊娠而造成标准放松。毕竟90％的先心病随着医疗技术的发展及医务人员的努力，已经或将来必然取得更好的治疗效果，况且中止妊娠对母亲的身体和心理都会造成损伤，因此中止妊娠的适应证还有待我们去研究，目前世界医学先进国家，先心病的产前诊断率可达70％，北京开展胎儿心脏超声诊断的普及较早，去年先心产前诊断率将23%。如何在先天性心脏病超声诊断的基础上培养一批胎儿超声心动图筛查的专业医生，仍是我国开展此项工作的一个迫在眉睫的问题。二胎儿心律失常 胎儿心律失常往往由听诊首先发现，但确定其性质及对胎儿的影响，目前胎儿超声心动图是唯一的检查手段。由于超声监测时间有限，因此不能判断胎儿心律失常持续时间的长短。胎心率电子监测可以提供长时程的瞬时胎心率及平均心率，可以辅助判断心动过速或过缓持续的时间，但是不能判断心律失常的性质，而且需较大胎龄。因此两者结合才能更好的评价胎儿心律失常的临床意义，并指导治疗方案的选择,也是随访疗效的最简便和可靠的方法。 胎儿心律失常有快速型、慢速型及不规则型。（1）胎儿心动过速：胎儿心率超过160bpm。轻度过速160－180bpm，重度过速＞180bpm。其形式表现为室上性胎儿心动过速、心房朴动、心房颤动、室性心动过速等。心律失常的因素之外，如胎儿缺氧、胎儿母体输血综合征、双胎输血综合征、孕妇甲亢等也是胎儿心动过速的原因。胎儿心动过速包括窦性心动过速、室上性心动过速、房颤或房扑及室性心动过速。超声依据胎心率、节律、心房心室是否一致快速博动可作出诊断。胎儿心动过速可以是间断反复发作，亦可以持续性。胎儿室上性心动过速常见，90％以上为房室折返，不足10％为房内折返。不伴有胎儿水肿的病例预后良好。一组30例胎儿室上速生后随访27例1－7.25年，除2例死于早产，1例死于不规则使用地高辛，23例生后1年内恢复窦性心律未复发，只1例6年后反复发生心动过速，提示胎儿室上速预后较好，应给以积极治疗，不要轻易放弃。心房纤颤或心房朴动示心房搏动极快，可达400bpm,但心室率较慢，多在200bpm左右，临床少见，房扑预后良好。持续存在的胎儿心动过速可致胎儿水肿，胎儿心衰，心包、胸腔或腹腔积液。胎儿室上速应积极胎儿及胎儿心脏超声明确诊断，除外可能存在的心脏结构异常的病因，如果明确单纯持续室上速应积极治疗。根据胎儿有否水肿，母亲口服或静脉地高辛（1线）48-72小时饱和（0.25-0.5mg , q8h ）或6-7天饱和法,以后维持量0.25-0.2mg g8h,母亲血药浓度要求较高2.0-2.5ng/ml。如果无胎儿水肿，胎儿血地高辛浓度是母亲血药浓度的80-100%。无胎儿水肿，母亲仅口服慢饱和地高辛法，可门诊随访。有胎儿水肿，须住院治疗加用2线或3线抗心律失常药物，首选氟卡因（Flecainide）100mg po q(6)-8h,母亲血药浓度0.4-1.0g/ml，胎儿血药浓度是母亲的70-80%.需每周2次胎儿及胎儿心脏超声判断胎儿状况，并加强对母亲的监测，需心内科医生参与治疗。其他抗心律失常药如胺碘酮，心律平，逸搏定，等均有报道。给药途径首选经母亲-胎盘-胎儿，治疗无效或胎儿心衰严重、胎龄小提前分娩难以存活，可以采用羊膜腔、脐静脉、胎儿腹壁注射等途径。其他快速性心律失常此文不介绍，但给予药物治疗需慎重。胎儿心动过缓，胎儿心率低于120bpm，见于阵发窦性心动过缓（迷走张力增强）,持续性窦性心动过缓（窦房结功能异常、母亲低温、长QT综合症），2或3度房室传导阻滞，另外常见于房性早搏未下传。局限在120－110bpm，一般无不良后果。降至100bpm以下，应考虑先天性心脏病的可能，如房缺，室缺，左房异构等。胎儿完全性房室传导阻滞，心室率40－80bpm，M超示心房率正常而心室率减慢，多伴有胎儿心衰，可伴有先心病，伴有先心的3度房室传导阻滞胎儿预后不良。单纯3度AVB常见于母亲免疫性疾病或仅仅免疫抗体阳性，抗SSA,SSB抗体阳性的母亲第一胎生3度AVB患儿的几率5-8%，但是第二胎几率可达15%。窦性心动过缓须考虑胎儿心脏外的因素，如胎儿缺氧，胎头受压，子宫内压力过高均可引致胎儿窦性心动过缓，也有学者认为，胎儿交感副交感神经不平衡，迷走亢进也会有胎儿窦性心动过缓，尤其发生在孕20周前后。胎儿心动不规则：包括房性早博、室性早博或伴房室传导阻滞的快速性心律失常。偶发的期前收缩无临床意义。耶鲁大学一组984例胎儿心律失常，878例（89％）为期前收缩。对有心律失常的胎儿应注意胎儿心脏解剖结构异常的检查，有10％的胎儿心动过速伴有心脏解剖结构异常。对胎儿心律失常需结合临床及胎心率监测、合并畸形综合分析。三 胎儿心功能不全胎儿心功能不全常见于心脏发育异常、溶血、胎儿宫内发育迟缓（IUGR）、胎儿心律失常、母亲疾病（糖尿病）、过期妊娠等。胎儿超声对胎儿心功能的研究很多，是评价胎儿心功能的最好工具，而且可以早于胎儿心率变化发现胎儿心功能不全，早期治疗。胎儿心衰的超声表现:（1）胎儿心脏扩大；（2）胎儿心脏面积/胸腔面积 0.4 （正常0.25-0.33）；（3）一侧心房/室大于另一侧；（4）室壁厚度大于同龄胎儿；（5）胎儿心脏瓣膜存在返流；（6）心脏射血分数下降（左室EF50%(正常50%-80%)；（7）胎儿水肿；（8）胎儿心率持续过缓（ 70bpm）或过速( 200bpm)；（9）下腔静脉a峰逆向血流速度增加；（10）血流再分配现象（脐动脉、肾动脉舒张期血流消失等）。母亲服用地高辛或针对病因治疗，胎儿心脏超声也可随访治疗效果。胎儿水肿、浆膜腔积液有明确的超声表现，病因较多，但应仔细检查心血管畸形及心律以排除其异常四 胎儿心脏肿瘤、心肌病 胎儿心脏肿瘤占胎儿心脏超声的0.14%，最常见心肌横纹肌瘤占89%，发生率依次为畸胎瘤，纤维瘤，血管瘤。对扩张性心肌病、肥厚性心肌病、心内膜弹力纤维增生等心肌病也可以显示。由于这类心脏疾病胎儿时期可以引起心衰、心律失常，生后预后不良，所以如果胎儿心脏超声明确诊断可以考虑终止妊娠。对心肌致密化不全的胎儿期诊断需慎重，我们曾有1例，胎儿期有右心致密化不全，三尖瓣大量反流，生后强心扩管治疗，2年后三尖瓣反流少量，右心室近于正常，梳状心肌明显缩短。1例胎儿期未诊断，生后1天急性左心衰，心脏扩大，超声诊断心肌致密化不全，经强心扩管利尿治疗后急性心衰控制，经慢性心功能不全的治疗后，左心室梳状心肌明显缩短。因为世界科学的发展，医学电子技术的飞跃进展，胎儿电子监护才得以进步，胎儿疾病包括胎儿心脏病才能开展。正是由于胎儿时期疾病的不断深入认识，无论功能性的还是结构性的疾病都与生后的疾病治疗和转归相关，必然会影响新生儿疾病的诊断、治疗及转归。 由于胎儿时期疾病诊断不断发展，而不同国家、不同民族对胎儿生命的不同观念，自然会采取不同的处理方式，必然影响将来的人类疾病谱，有些疾病会明显减少或消失，如染色体疾病、基因相关疾病、心脏肿瘤、心肌病、复杂先心，神经系统的复杂畸形如无脑儿，肢体畸形等等很多。对于人类的优生优育无疑是好事，节省了不少的社会资源和家庭负担，将先天复杂畸形及在胎儿时期既可以有明显异常的疾病，生后重度残疾的生命消灭在胎儿时期，是我们医学的发展方向还是我们人类的悲剧这一问题从人类发展的长河角度我个人仍在迷茫之中。 生命从何时算起，是从精子和卵子结合就是生命的开始还是从胎儿离开母亲自己独立生存算起？我们不同的人会有不同的观点。如果将来因医学的发展，来到世界上的都是精英，我们的世界又是什么样子？毕竟弱势群体的存在是人类爱心培养的土壤和摇篮。 虽然我是较早主张开展、加强胎儿心脏病的诊断治疗，在我国优生优育的国策下发展这个专业的推动者，但是从伦理学角度考虑何为正确，我仍未能得出结论。至少目前我国风起云涌的发展胎儿畸形诊断、咨询、治疗的今天，我不希望成为大跃进的状态。需要我们塌下心来，多考虑考虑问题，减少浮躁和追时髦的弊病，讲究科学的态度，对我们的人类负责，对每一条生命负责。表1. 目前缺乏良好治疗手段的先天性心血管疾病左心发育不良综合征 7.9% 肺动脉闭锁 3.5% 三尖瓣闭锁 2.7% 单心室 2.6% 共干畸形 1.6% 原发性肺动脉高压 4.7% 心肌疾病 2.7% ——New England Program (n:2235)（韩 玲 2011/6）2011年07月09日9276
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华益民主任医师 四川大学华西第二医院 儿童心血管科 胎儿期心脏发育监测包括对胎儿心脏及其整体功能状态进行准确诊断、生理评价、有效治疗、结局预测（妊娠结局、新生儿结局、短期及长期结局）等，综合起来就是要对胎儿心血管系统疾病进行准确诊断和有效治疗，这有赖于胎儿心脏病学研究诸多方面的最新进展，特别是治疗方法的进步，在胎儿心力衰竭的诊断、评估及治疗等方面尤为如此[1-2]。 胎儿心力衰竭的常见原因有胎儿心律失常、贫血、先天性心脏病伴瓣膜返流、心外畸形（如先天性隔疝、畸胎瘤等）、胎儿系统性感染、胎胎输血受血者血容量及血压超负荷、房室瘘伴高心排等等[1-2]。导致胎儿水肿的机理可多种并存，使其原发病因被掩盖。围产期心脏科医师可从以下几个方面对胎儿水肿进行评估：胎儿水肿是心源性的么？胎儿心力衰竭是否为先天性心脏病所导致？是稳定性或进展型胎儿水肿/心力衰竭？胎儿心力衰竭的持续时间及严重程度如何？有无胎儿心肌功能不良发生？胎儿心力衰竭的长期预后判断依赖于脏器灌注不良状态的时间、程度，以及是否发生了不可逆脏器损伤，尤其是脑损伤。一、胎儿心力衰竭的准确诊断、评估及预后判断 胎儿心力衰竭的临床表现为胎儿心脏扩大、胎儿水肿以及瓣膜反流出现或加重。针对性的胎儿超声心动图须采集到胎儿心胸面积比（cardiac / thoracic area ratio, C:T）、静脉血流频谱（下腔静脉、肝静脉、脐静脉）、四组瓣膜血流频谱、胎儿水肿发生部位及程度等信息以提供临床判断[1-2]。 目前，胎儿心血管功能的评价指标主要有心血管整体评分（cardiovascular profile score，CVPS）、心脏作功指数（Tei-指数）、脐动脉阻力指数（umbilical artery resistance index, UARI）、搏动指数（pulsatility index, PI）以及收缩期最高血流速度S与舒张期最低血流速度D的比值（S/D）。1、CVPS：CVPS是较为完善的胎儿心力衰竭半定量评价指标，由胎儿水肿、心/ 胸面积比值、心脏功能、脐静脉和静脉导管血流频谱以及脐动脉血流频谱组成，每个项目2分，总分10分，分述如下[1-8]： 胎儿水肿：严重心力衰竭可引起胎儿水肿。早期表现为腹腔、胸膜腔和心包腔积液或多浆膜腔积液（CVPS评分减1分），水肿加重时表现为皮肤水肿（CVPS评分减2分）。胎儿水肿的围产期死亡率高达72％，伴有心脏或心外畸形者死亡率更高达80％～100％。 胎儿心脏扩大：正常胎儿心/ 胸面积比值为0.20～0.35之间。心脏扩大定义为在妊娠各期二维超声心动图检测心/ 胸面积比值大于0.35。当这一比值<0.20或>0.50则患胎预后更差。 心脏功能：主要包括房室瓣返流及入室血流频谱情况，正常胎儿房室瓣完整且活动度好，出现全收缩期三尖瓣反流则CVPS评分减1分，出现全收缩期二尖瓣反流或入室血流频谱为单相性充盈，CVPS评分减2分。正常胎儿可存在微量收缩早期三尖瓣反流，但如果其持续时限大于70ms则预示异常，需要进一步检查。在明显三尖瓣返流基础上出现二尖瓣反流提示严重心力衰竭，合并其他瓣膜返流则是胎心充血性心力衰竭进展的表现。正常胎儿入室血流频谱为双相性充盈，先是心室舒张主动抽吸所产生的较小的E 峰，紧随其后是心房收缩射血入心室产生的较大的A峰，随着孕龄增加，心肌顺应性逐渐提高，E峰逐渐增大，A峰逐渐缩小，至出生后及成人均为E峰>A峰，E峰消失则入室血流频谱呈现单一波形，即单相性充盈频谱，提示心脏舒张功能严重受损，伴有严重心力衰竭和不良预后。 静脉血流频谱：正常情况下，胎儿脐静脉血流是非搏动性的，静脉导管血流呈低搏动性。静脉导管血流为胎儿静脉系统最快的血流，为双期连续血流。心房压增加可导致静脉血流搏动性增强，血流速度减慢。如果前向血流速度为零或出现反向血流，CVPS评分减1分，出现脐静脉搏动则CVPS评分减2分。心力衰竭终末期表现是房性脐静脉搏动，即所谓“舒张阻滞”或“双静脉搏动”（脐静脉和下腔静脉血流频谱相同），是预示胎儿可能发生围产期死亡的紧急征象。 动脉血流频谱：在正常胎儿脐动脉可检测到全收缩期正向血流。如缺乏舒张末血流则CVPS评分减1分，如舒张末出现反向血流则CVPS评分减2分，提示预后不良。2、Tei指数： Tei指数是评价胎儿心功能的实用指标，具有很多优点，诸如不受心室几何形状以及心率影响，在胎儿期不受孕周影响，测量方法简便，重复性强等。研究证明Tei指数能够可靠评价水肿胎儿的心脏功能[9-10]，随着孕龄增加，Tei指数下降代表心肌的发育和成熟。但孕早期心脏体积小，胎儿心室Tei指数的检测较困难；对心律失常患胎Tei指数的应用受到限制[9]。Tei 指数的潜在应用价值尚有待进一步研究。3、UARI、PI、S/D S/D、RI、PI主要反映血管床的阻力状态，通过多普勒波形分析，间接获知血液动力学状况[11-12]。通过动脉的血流波型，计算公式：S/D= PSV/ EDV，RI=PSV×EDV/PSV，PI=（PSV-EDV）/ Vm，其中PSV为收缩期血流峰速，EDV为舒张末期血流速度，Vm为平均血流速度。上述三个参数可作为反映动脉某一横断面的顺应性和血流弹性阻力的指标，对脏器实质损害及血液动力学变化程度进行客观的、定量的评价，脏器实质损伤时由于末梢血管阻力增加或血液动力学显著变化时末梢血管充盈减少，舒张期血流减少，使RI 、PI及S/D增大。S/D比值、RI、PI的含义完全一致，可以相互替代，临床上多用S/D比值作为观测脐动脉血流的指标。一般认为，随着妊娠进展，胎儿胎盘循环阻力降低，脐带舒张期的血流稳定增长，胎儿脐动脉S/D值降低，有助于胎儿的发育，妊娠期S/D≥3.0是危险信号，应进行密切监测，而S/D≤2.5则被认为胎儿是安全的。 从CVPS的5个检测项目可以看出其所涉及的症状体征多在心力衰竭中后期出现，所以孕早期CVPS 测量能否早期预测胎儿结局还需进一步研究。有报道认为，CVPS和Tei指数呈负相关关系，而Tei指数异常和水肿胎儿疾病严重性是相关的[13]，Tei指数与脐动脉S/D成正相关关系，S/D及Tei指数变化较CVPS更为敏感[14]。因而在胎儿心力衰竭临床实践中，联合多指标进行病情评估、治疗指导、动态监测对心力衰竭胎儿的诊断治疗必将更加具有指导意义。二、胎儿心力衰竭的治疗[14-28] 胎儿心力衰竭药物治疗的目的不仅是要提高有效心输出量，而且应当注重延长孕期、预防早产及围产期缺血缺氧发生。目前关于胎儿药代动力学研究尚少，在胎儿水肿、低蛋白血症等病理状态下药物分布容积、半衰期等可能有很大变化，迄今尚无有关胎儿药物稳态动力学理论及实验的系统研究，因而仅能参照出生后人群的药代动力学和药效学特点进行药物选择。在特定病例开始治疗前应有明确治疗方案，尽可能选用治疗窗较宽的药物，并尽量选用FDA-A类药物（孕妇及胎儿随机对照试验显示无母胎风险），次选FDA-B类、C类药物（B类：动物试验未显示对胎儿的危险，但无孕妇对照组，或对动物生殖试验显示有副反应，但早孕妇女对照组中不能肯定其副反应，C类：动物实验中证实对胎儿有副反应，但在妇女中无对照组或在妇女和动物研究中无相关资料，仅在权衡对胎儿利大于弊时给予该药物），不能使用FDA-D类、X类药物（D类：对人类胎儿有风险的证据，使用时需权衡利弊，X类：孕妇禁忌）。 地高辛属FDA-C类药物，但只要能密切监测并控制母胎血药浓度，绝大部分情况下都能实现利大于弊，且具有确切疗效，因而地高辛目前仍然为胎儿心力衰竭的一线治疗药物。其给药方式主要采用经胎盘转运进行，经脐静脉或胎儿心腔的给药方式可能导致胎儿心动过缓、心包积血等会加重心力衰竭，因而仅在严重水肿胎盘转运率极低时方才考虑使用。文献中地高辛治疗胎儿心力衰竭的推荐剂量为母亲口服地高辛负荷量0.375～0.5mg/次，1～2次后给予维持量0.25 mg/次，每天2～4次，根据母亲血药浓度调整服药次数，一般能迅速保持母亲血药浓度在1.0～2.0ng/ml，在无胎盘水肿等情况下，母胎地高辛经胎盘转运率为75～80%，因而上述推荐剂量能够保证母胎血药浓度比且避免了对母亲的毒副作用。遗传药理学研究表明，不同人种间在药物生物转化及排泄等体内过程上存在着差异，药物敏感性也有差别，因而中国妊娠妇女地高辛剂量低于国外文献报道中的剂量，推荐为负荷量0.25mg/次，8小时1次，2剂后改为维持量0.125～0.25mg/次，每天2次，并进行地高辛血药浓度的动态监测及药物调整。 对于不同原因引起的胎儿心力衰竭，必须针对原发病进行治疗，地高辛仅能作为辅助治疗措施、或原发病解除后对胎儿心功能的支持治疗。比如快速性胎儿心律失常引起的胎儿水肿，因为地高辛的抗快速性心律失常作用，因而可以单用地高辛同时治疗心律失常及心力衰竭，也可考虑单用或联用索他洛尔（FDA-B类）、腺苷（FDA-C类）、氟尼卡（FDA-C类）、胺碘酮（FDA-D类）等药物进行；胎儿系统感染引起的水肿，应当进行针对感染病原的治疗；胎儿贫血性水肿可以进行胎儿输血治疗；胎儿缓慢性心律失常导致的水肿则应当进行提升心室率及抑制免疫损伤等治疗；通过宫内主/肺动脉瓣球囊成形术治疗宫内严重主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄引起的胎儿水肿；通过胎儿镜手术治疗先天性隔疝、畸胎瘤等，从而治疗这些心外畸形导致的胎儿心力衰竭等。 胎儿心力衰竭的诊断并不困难，但要判定这些异常变化的瞬变性或持久性、要明确其原发病因及机制、要准确把握其持续时间及严重程度、要对疾病个体制定恰当的治疗方案及进行准确的预后判断，在胎儿心脏病学研究领域中，上述问题都是儿科、心血管科及产科医师所面临的极大挑战。参考文献：[1] Huhta J.C. 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