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徐伟洋医师 河南省儿童医院 介入血管瘤&血管外科 一，什么是KT综合症？KT综合征是周围血管疾病的一种，是一种先天性血管发育异常而统称的一种疾病。1900年由法国医生发现，它的主要有三大临床表现，第一是葡萄酒色的斑痣，第二是浅静脉曲张，第三是肢体肥大。早期患者有类似静脉曲张的表现。二、KT和静脉曲张有啥区别？与静脉曲张有本质的差别。由于KT综合征只能进行对症治疗而且只能改善症状不能根治。因此长期困扰着患者。可能会产生以下几方面的危害：1、美观，很多KT综合征的女性患者不能穿裙子。2、KT综合症早期表现的是静脉曲张，甚至有的患者会出现静脉溃疡、皮下瘀斑，严重的可能会出现皮下出血等情况。3、长期的营养障碍而导致的肢体肥大越来越加重，甚至会出现跛行，严重的会影响患者的行走。三、KT的主要临床表现？主要表现于四肢，尤其下肢多见，部分病变累及臀部腰部下腹部，或肩部通常累及一条肢体，主要表现为：①下肢浅静脉曲张其发生部位不同，与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧静脉一般隆起的不明显；②葡萄酒色斑一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣是该病的特征性表现，往往易被家长误认为是胎记；③一侧肢体的增长或增粗随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长增粗；④患肢皮温增高通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高，可以用手背触摸肢体感觉到皮温的微小差别。由于血管畸形导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体可以出现软组织和骨骼肥大肢体增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一造成患儿跛行，长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯双侧髋关节受力的不平衡可能引起髋关节的劳损，个别病例由于动静脉瘘距离躯干近导致肢体远端的缺血改变，表现为肢体末梢发凉苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑坏死曲张的静脉由于血流缓慢，可以继发血栓形成血栓性浅静脉炎，表现为沿着静脉走行红肿疼痛局部皮温增高触之疼痛。四、KT如何治疗呢？KT综合征的治疗方案，分为保守治疗和手术治疗。绝大部分的KT综合征，保守治疗是可以的，只有少部分是需要手术。保守治疗分为压力治疗和药物治疗，药物治疗一般有并发症，比如说局部出现疼痛，然后出现溃疡，可以通过口服迈之灵、地奥斯明这一类的，减轻静脉的炎性渗出，促进静脉回流的药物改善这种症状。一般来讲通过压力治疗，可以有效地控制病情，压力治疗我们推荐是穿二级压力的弹力袜。对于婴幼儿时期，建议测量定做，会对病情控制比较有帮助。2022年05月12日
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成伟副主任医师 北京儿童医院 小儿血管外科 我们临床工作中容易将血管瘤及血管畸形的概念混淆，比如经常提到的“海绵状血管瘤”、“蔓状血管瘤”、“疣状血管瘤”等等，从解剖和病理角度上看，并不是血管瘤，其实是血管畸形。因此，正确诊断血管瘤和血管畸形对治疗非常重要。 一、血管瘤的特点 1.毛细血管扩张痣又叫葡萄酒样痣或鲜红斑痣，表现为暗红色或青红色斑片，边缘不整，压之易褪色，头颈部多见，常在出生时出现，随人体长大而增大，发生于枕部或鼻梁部者可自行消退，较大病损常终身存在。 2.毛细血管瘤又叫草莓状血管瘤，表现为鲜红色、柔软、分叶状血管肿瘤，压之不褪色。头颈部多见，通常在出生后数周/数月内出现，生长迅速，大多在1岁以内长至最大，以后可自行退化。 3.卡波西血管内皮瘤（KHE）是一种少见的主要发生于婴幼儿和儿童的具有侵袭性的血管肿瘤。KHE并不是传统意义上的婴幼儿血管瘤，而是一种与婴幼儿血管瘤截然不同的血管肿瘤。好发于四肢，分为浅表型（局限于皮肤和皮下组织），深部型（侵犯肌肉、骨骼、胸腔、腹腔）以及混合型。常合并卡梅现象（Kasabach-Merritt phenomennon, KMP），表现为血小板显著减少，可以合并凝血功能障碍，严重贫血等。一旦发现需积极治疗，不能自行消退。 二、血管畸形的特点 血管畸形包括毛细血管畸形、淋巴管畸形、静脉畸形和动静脉畸形等。不同的血管畸形有不同的特点。1. 淋巴管畸形(LM)主要由扩张的淋巴管组成，可分为微囊型和巨囊型，内部充满淋巴液。微囊型表现为隆起于皮肤的质韧包块，边界不清；累及皮肤浅层或粘膜的病变可表现为表面有多个淡黄色或淡红色水泡，或青紫色改变。巨囊型表现为肿块凸起于皮肤，边界清晰，皮肤颜色变化不明显。淋巴管畸形可伴有囊内出血，导致体积突然增大。 2. 静脉畸形(VM)主要是扩张成团的粗大静脉，皮肤颜色呈蓝紫色，病变会根据体位的改变（如低头、肢体位置变化等）而体积发生变化。超声检查或MRI检查发现典型的“静脉石”可确定诊断。 3.动静脉畸形(AVM) 动脉和静脉通过异常的通道直接沟通，导致静脉回流增多，直径增粗。皮肤表面出现红斑样改变，可触及震颤，听诊可闻及杂音，患侧肢体较对侧肿胀、增长、增粗等等。严重者可并发心力衰竭。术前行超声、MRI等检查可明确区分上述血管畸形。 血管畸形对孩子的外观影响很大，根据血管畸形类型不同、部位不同，危险程度也不同，比如面部的动静脉畸形，可能会出血；咽喉部的静脉畸形，会憋气、打鼾，不能正常睡眠；肢体的静脉畸形可能出现持续疼痛和关节畸形，无法正常走路。 三、血管瘤和血管畸形有什么区别？ 1.是否出生即有 （1）血管瘤血管瘤是以血管内皮细胞异常增生为特点的先天性良性血管肿瘤，出生之后发生，1年内快速增生，1年后有开始消退，消退比例2%，女性的发病率是男性的6倍。 （2）脉管畸形其主要特点为受累血管的异常扩张，其和血管瘤最本质的区别是没有血管内皮细胞的异常增殖，而是脉管结构的渐进性缓慢扩张所致，出生时即存在，随年龄增长而缓慢扩张，不发生快速增生，也从不消退，在男女群体中发病率相同。 2.病变和发展不一样 （1）血管瘤一般分为增殖期、稳定期及消退期。进入增殖期的血管瘤，由于内皮细胞增殖常导致瘤体的快速增大，一般在宝宝出生后4~6月内到达生长高峰期，这个增殖期一般可以持续一年左右，然后进入稳定期。增殖期的血管瘤表面一般表现为鲜红色，一般肉眼可见。 （2）脉管畸形并无血管内皮细胞异常增殖，其特征是血管组织缓慢而不停地扩张并贯穿整个病程乃至终生。 3.是否可以自行消退 （1）血管瘤有部分血管瘤是可以自行消退的，这些患者1岁以后每年以10%的速度消退，5岁时消退约为50%，7岁时可达70%。 （2）脉管畸形不会快速增长，但也不会自行消退，只会随着患者的身体生长发育而同步逐渐增大，不干预治疗终身不会消退！ 成伟副主任医师出诊时间： 北京儿童医院 每周二上午 门诊四层17诊室， 每周四上午 门诊四层24诊室 血管外科专业门诊2021年06月07日1037
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郭磊主任医师 济南市儿童医院 血管瘤与介入血管外科 山东大学齐鲁儿童医院血管瘤科&介入医学科郭磊主任团队成功完成一例儿童复杂KT综合征（KTS）的治疗---弹簧圈置入+泡沫硬化+微波消融手术联合治疗。据悉，这是全球首次针对儿童KT综合征患儿开展此联合手术，本次联合治疗的成功标志着我院介入血管外科团队医疗技术水平达到崭新高度，为广大KT综合征患儿提供新的治疗机会和希望！ 6岁的可爱女孩小可本来可以拥有一个无忧无虑的童年，生后就出现的右下肢多发红斑打破了原本快乐家庭，家长立即到当地医院就诊，医生考虑胎记，未行治疗。后来右下肢的红斑颜色逐渐加深，更严重的是家长发现小可的右下肢逐渐比左侧增粗。经多方推荐家长找到山东大学齐鲁儿童医院血管瘤科&介入医学科的郭磊主任团队，经MR检查发现右下肢静脉系统先天性发育异常，郭磊主任结合小可的临床症状和MR检查考虑诊断为KT综合征，立即跟家长详细解释小可病情的罕见性和严重性，评估病情后对小可制定了分步、有序的治疗方案。 首先进行了右下肢动、静脉造影术并经导管完成动脉硬化栓塞术，闭塞了下肢冗杂的供血动脉。随后，予以逐步封堵下肢边缘静脉，重建下肢静脉回流系统，行影像引导经皮硬化术+弹簧圈植入术，患儿下肢的僵硬、沉重感较前明显缓解。2021年01月20日下午郭磊主任团队制定了严谨细致、科学可行的治疗方案，凭借扎实的介入技术水平成功行微波消融术闭塞患儿下肢长达38.7cm的边缘静脉及异常交通，完成此例治疗。这是全球首次采用此联合手术治疗复杂儿童脉管畸形疾病，具有卓著的进步意义，为此类疾病的治疗开创了新的局面和方向。郭磊主任团队在手术中 KT综合征到底是什么恶魔？为什么很多医生和家长谈KTS色变？KT综合征（Klippel-Trenaunay syndrome，KTS）是一种罕见的复杂脉管畸形，是一组发生于过度生长肢体的低流速脉管畸形(毛细血管、淋巴管和静脉畸形)。其临床特征为:①微静脉畸形,即葡萄两色斑;②软组织和骨骼增生肥大.偶尔伴有萎缩;③非典型性侧支静脉曲张。KTS属混合性脉管畸形，包含3种异常脉管成分:静脉-微静脉(或毛细血管)和淋巴管，常发生于下肢，单侧多见，可出现行走沉重感、乏力、血栓、疼痛、反复溃疡，凝血功能障碍，严重者会出现心功能衰竭，最后截肢以延续生命。胃肠道及泌尿生殖道受累也很常见，出现反复难治性便血，贫血，严重者危及生命。国际指南提倡早期治疗，尤其是在儿童期行介入治疗，可明显缓解疾病进展，减少并发症的发生。KTS作为一种难治性复杂脉管畸形仍需要与其他类似疾病鉴别诊断，例如先天性脂肪瘤性过度生长、脉管畸形、表皮痣、脊柱/骨骼异常/脊柱侧弯综合征(CLOVES 综合征)、Proteus 综合征，伴过度生长的毛细血管静脉畸形（DCMO ）、伴 过 度 生 长的弥漫性毛细血管畸形，以及 Parkes Weber 综合征。山东大学齐鲁儿童医院血管瘤科&介入医学科是山东省三甲医院中唯一的儿童血管瘤专科，是省内首家儿科介入治疗科室，填补了我省临床医疗该专业上的空白。目前是中国血管瘤血管畸形联盟副主席单位、中国妇儿介入联盟副理事长单位、中国医师协会介入医师分会儿科介入专委会副主任委员单位、中国妇儿介入技术创新中心副主任委员单位，也是中国血管畸形规范化治疗培训基地和中国出血中心联盟专科医院示范基地，同时承担国家卫健委血管瘤血管畸形综合诊治专项能力培训项目。科室拥有全面且安全有效的血管瘤治疗方式：口服、激光、注射、外敷、介入等，不开刀、不留疤痕，将原来无法切除或需要较大创伤才能完成的高难度手术转为微创甚至无创治疗，具有痛苦少、恢复快、住院时间短、疗效显著的优势，迅速成为血管瘤患儿治疗的最佳选择。近5年，科室先后承担省市级科研4项，在国内外核心期刊发表论文20余篇，其中SCI收录14篇，并参与制定中国静脉畸形专家共识、中国动静脉畸形诊断及介入治疗专家共识，获得发明专利及实用新型专利14项。先后开展新技术20余项，填补了多项省市技术空白。诊疗范围以血管瘤、淋巴管瘤、脉管畸形为核心，涵盖了包括视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤等恶性肿瘤及肺隔离症、肺动静脉畸形、咯血、消化道出血、食道狭窄、肾动脉狭窄等在内的多种疾病。累计完成KT综合征介入治疗200余例。2021年02月07日2383
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任师颜主任医师 航空总医院 血管外科 大家好，我是任大夫，如何发现自己有先天性的血管畸形？ 血管畸形一般是先天性的问题。 当孩子出生之后，如果在下肢皮肤上出现了血管瘤，就色斑沉着，并且一个腿比一个腿粗，下肢由前静脉的静脉迂曲扩张。 这就可能是有先天性的血管畸形，一般是比较少见的是KT综合症。 这个是由于法国大夫最早在发现的，因为他的名字呢是KT，起名说叫KT综合症。 它的特点是有三个特点，一是表浅的前静脉曲张，第二是有色斑沉着，第三是软组织及骨骼发育异常，软硬的时候一侧肢体变长变粗。 活动障碍，有间歇性跛形，当走路的时候可是骨态会仰重大，特殊情况下这是单侧的腿肿胀，没有色斑，没有脉，需要到医院进行检查。 因为这种疾病是一种比较难治的疾病，没有根治的方法，治疗的方法主要是对症治疗。2020年12月19日807
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任师颜主任医师 航空总医院 血管外科 大家好，我是任大夫什么是KT综合征KT综合症是一种多因素造成的，先天性的血管发育异常，最早由法国clear channel内在1900年报道，典型的表现是皮肤血管质软组织及骨肥大静脉曲张畸形血管发育异常分为静脉型，动脉型动静脉瘘型和混合型下肢多见。 多数病变累及臀部，腰部下腹部皮肤的血管痣呈紫红色或粉红色高于皮，表压之褪色，又叫地图状葡萄酒色血管痣，有的肢体生长过长，见软组织和骨骼肥大存在动静脉瘘肢体温度升高，血管杂音，对于出现动静脉瘘的患者可表现为下肢疼痛肿胀。 间歇性跛行主要是由于下肢过度充血造成的严重者可造成心衰心率增快，多数kitty症患者消瘦多是由于营养不良，当前没有特效的治疗方法难以根治措施，以对症治疗为主，这儿的目的是减轻症状方法主要有介入栓塞治疗栓塞的材料包括弹簧圈，明胶海绵粉无水酒精这些方法都是对症处理。2020年12月19日1299
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周俊主治医师 西安交大二附院 皮肤科 一、如何判断？ 鲜红斑痣如果发生在四肢，且面积红斑范围特别大，需要排除伴有KT综合征的情况。那么如何判断呢？通常只要满足下列任意两项，即可初步确诊： （1）四肢患处鲜红斑痣 （2）四肢患有静脉畸形（可通过核磁共振、CT进行检查） （3）四肢患处肥大 二、治疗方案？ 如果出现KT综合征症状，需要密切观察，严重者可能需要骨科联合治疗。通常治疗原则如下： 1.对于四肢皮肤部位的大面积鲜红斑痣，临床可将海姆泊芬光动力作为第一治疗选择；不过由于KT综合征患者病变范围通常都特别大、病变的血管层次也较深。因此，光动力疗法也不易完全去除，治疗目的是尽量淡化红斑，控制发展。 2.对于四肢伴随有静脉畸形、骨组织或结缔组织增生肥大的情况，通常有以下几种方式治疗： （1）保守治疗和预防：对于有较大静脉畸形者，可应用医用弹力袜，同时尽量避免长时间站立。如果患肢过长致跛行明显，可以垫高健侧鞋跟以避免长期跛行导致继发性脊柱侧凸； （2）手术治疗，如异常静脉剥除并辅助肢体整形手术； （3）介入治疗，栓塞畸形静脉。2020年07月30日4171
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