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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者:陈程浩申刚【基本信息】男、4岁【疾病类型】KT综合征【就诊时间】2021-11-04【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院(三甲医院)【治疗方案】KT综合征边缘静脉+免疫治疗【治疗周期】3天【治疗效果】症状改善,慢性病程随诊观察【推荐理由】罕见疾病,长期慢性病程,早期治疗减轻症状。就诊经历:2021年11月患儿在父母的陪同下第一次来到首都儿科研究所附属医院的介入血管瘤科门诊,来诊的主要问题是——右侧下肢增粗,伴有大面积红斑和多发黑色滤泡。患儿一出生就发现右下肢外侧大面积红斑,起先家属还以为是单纯的胎记。虽然家长担忧患儿以后外形,但也没引起重视。随着小孩的长大,没想到右下肢越来越粗大,较对称明显粗了好几圈,特别是小腿。于此同时红斑上开始不断出现黑色滤泡,间断脱落。虽无大碍,但每回滤泡脱落就会出点,近期这种症状也不断加重。随即家属带着孩子就诊于当地医院,在完善一些检查以后,当地医院也仅能判断是先天性的脉管畸形,然后推荐家属去全国脉管畸形权威中心——北京首都儿科研究所介入血管瘤科就诊。随后患儿在家属陪同下来到首都儿科研究所介入血管瘤科门诊,在门诊医师详细的查体和问诊以后,得出诊断为KT综合征。什么是KT综合征呢,是Klippel-Trenaunay综合征的简称,中文名又称为骨静脉肥大综合征,字面上理解就是一种会引起肢体骨骼以及静脉增生肥大的先天性疾病。这是一种复杂多变的脉管畸形疾病,常包含了肢体软组织骨肥大、鲜红斑痣、静脉畸形等临床表现,慢性病程,难以彻底根治,多是以改善症状的对症治疗为主。接下来在介入血管瘤科申刚主任及团队的帮助下,入院配合治疗。治疗过程:在妥善安排好床位和手术日期,患儿完善术前检查后入院,第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下行下肢血管内微创介入+硬化治疗。手术时间不长,约大概1小时,回病房后患儿卧床12小时,第二天就可以下床,下肢无肿胀,无压痛,无水泡坏死,下地活动良好。术后给予患儿口服免疫调节剂,延缓KT综合征脉管畸形进展,改善症状,顺利出院。复查:术后1月后家长带着孩子来门诊复查,患儿下肢增粗明显改善,活动不受影响,生活如常。KT综合征科普1.什么是KT综合征KT综合征(Klippel-Trenaunay综合征)中文名又称为骨静脉肥大综合征,是一种会引起毛细血管,静脉和淋巴系统畸形从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病,包括最典型的三联征:不对称肢体肥大(下肢/上肢/躯干/可单可双),局部毛细血管畸形(葡萄酒红色斑)和先天性下肢静脉曲张(边缘静脉/胚胎静脉/持续性坐骨静脉)。2.KT综合征需不需要治疗?KT综合征(Klippel-Trenaunay综合征)又称为骨静脉肥大综合征,存在毛细血管,静脉和淋巴系统畸形从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病,在临床上多数病情进展缓慢,但仍长期存在一些影响生活质量的症状,包括肢体肥大、淋巴管滤泡出血、多汗渗液等情况,现我们有很多治疗方法来延缓进展甚至停滞,特别部分患者出现包括肢体溃疡出血、便血、尿血等危及生命的严重并发症,这必须及时就诊于有相关专科治疗经验的介入血管瘤中心。3.吃什么药能治好这个病呢?这个答案很明确,没有!因为KT综合征是先天性脉管(血管/淋巴管)发育异常,没有什么药物能够逆转这个过程就像靠吃药就能变年轻一样。但是会由一些药物能够在一定程度上缓解这个病情的进展和症状,最近一些研究显示西罗莫司能够帮助一些患者缓解其难以控制的出血/疼痛等症状,药物可以作为一项备选项而不是首选或者必选。4.KT综合征为什么需要穿弹力袜?KT患者日常最重要的就是弹力袜压力治疗,弹力袜治疗的原理就是一个字——紧,而弹力袜穿戴的感受则是两个字——真紧,其实呢,弹力袜最重要的地方在于能够通过一个合适的“力度”压迫肢体的浅静脉或者说病变静脉来减少这些异常静脉增粗增大的机会,同时弹力袜的“力度”是有区别的,分为三级,一级是预防性,二级是治疗性(最需要最常见最应该用),三级是特殊治疗,KT患者由于是先天性的静脉曲张如果是发生于肢体者最应该也是必须穿戴弹力袜。5.KT综合征可不可以外科切除?KT患者常见的手术切除方式是把多余的组织切掉——减容术,KT患者最常见症状的就是肢体或躯体部分肥大增生,所以呢减容就是把多余的肢体组织切掉来达到控制病情的效果,举个例子就是一个下肢KT患者如果做减容术就是把患肢皮肤以下或者部分皮肤、所有皮下组织、部分肌肉全都切除掉;字面上就知道这个手术的工程量和凶险有多大,实际上这个手术也可以说KT患者手术治疗的最后一步,对于并不致命的KT综合征来说风险巨大,一般不作为首选!6.KT综合征目前最好的治疗是什么?目前KTS综合征中下肢血管内消融治疗主要针对肢体性或部分特殊性躯体KT综合征患者,其原理是通过多种热消融器械(激光/微波/射频等)闭合异常静脉(边缘静脉/胚胎静脉/持续性坐骨静脉)来改善患者病变部位血液循环从而减少肢体肥大/出血/疼痛/无力等症状,这个术式随着血管腔内治疗的兴起逐渐成为国内外KT患者治疗的主流方式,具有微创、恢复快、不影响活动、疗效确切等优点,对患者年龄没有特殊要求,属于“老少皆宜”的术式。7.KT综合征会不会遗传?KT综合征(Klippel-Trenaunay综合征)中文名又称为骨静脉肥大综合征,是一种会引起毛细血管,静脉和淋巴系统畸形从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病,包括最典型的三联征:不对称肢体肥大(下肢/上肢/躯干/可单可双),局部毛细血管畸形(葡萄酒红色斑)和先天性下肢静脉曲张(边缘静脉/胚胎静脉/持续性坐骨静脉),KT综合征是一个先天性疾病,涉及有基因突变,但目前没有证据证明是遗传病8.KT综合征看病需要带什么东西?1.影像学检查(俗称片子!):首次面诊最好带齐患肢MRI磁共振片子,建议完善患肢超声(下肢或上肢静脉B超/彩超)检查,磁共振观察的是整体,不光是血管,还有肌肉骨骼等诸多信息,而超声检查提供的是血管的具体情况,医生需要知道患肢静脉走向以及轻重,这些都是最原始的资料,对患肢的治疗和评估是至关重要的!首次面诊可能大部分患者最关注的就是病情轻重和接下来的治疗,完善检查从而针对每一位患者情况制定最适宜的治疗方案才是一位德才兼备的好医生最需要做的,所以部分未就诊过或者未确诊的患者门诊第一步就是完善检查。2.患者过往疾病的演变情况(照片或病史):因为KT综合征是一个缓慢演变的过程,部分患者病情发展迅速,部分患者病情发展极其缓慢(无特殊症状),所以医生都希望提供一个较为完整的病情过程,例如患者肢体周长、皮温、红斑、包块及疼痛等病情发展情况可以是照片也可以是病史过程。9.KT综合征术后有什么注意事项?1.术后患侧肢体需要弹力袜治疗约2周,术后第一周需要24h穿戴,第二周只需白天活动时穿戴,之后酌情继续穿戴,建议是延长弹力袜治疗对KT病情有非常大的帮助。2.术后2周后需要完善患侧肢体静脉超声,第一是排除手术最大风险——静脉血栓形成(KT患者较正常人静脉血栓形成风险大10倍以上⁴),第二是评估手术疗效——静脉是否闭合(部分患者异常静脉多且极其粗大能达到1-2cm以上,正常成人最大浅/大隐静脉主干直径不大于0.5cm)3.在完成主干静脉的消融术后,我们就需要进行下一步硬化剂介入治疗,通俗的打个比方来说就是第一步我们先砍掉大树的树干,第二步我们需要解决大树的树枝和树叶的问题,同理,我们通过硬化剂来处理掉消融器械难以达到的一些小血管分支和淋巴管来提高疗效。4.最后,我们希望也建议患者能在手术后进行正常且适量的锻炼,因为肢体肌肉的活动能有效的改善患肢的血流循环,减少并发症和加速恢复。10.KT综合征术前有什么准备?1.完善检查,特别是超声检查,这个能指导医生在手术中应该从哪里开始从哪里结束,同时也评估手术成功及疗效的重要标准;其次就是所谓术前检查,这是表明患者能够进行手术和评估手术风险的一个重要标准。2.部分患者多处于儿童(16-18岁以下)期,需要全身麻醉(麻醉深度及药物相对很安全,特别是特别是各位宝妈宝爸最关心的——会不会影响发育/脑子/智商?这个答案是明确的,绝对不会真的不会)来配合手术,既然要麻醉肯定需要符合麻醉标准,所以术前检查就是这个评估标准;而部分成人手术呢,我们腔内治疗还是硬化剂治疗都是不需要麻醉的,真正做到了随治随走,术后无特殊1-2小时出院,不影响活动。3.弹力袜!!!非常重要,绝对不能少,我们腔内消融术需要患者在术后即刻穿戴弹力袜来压迫消融后静脉来达到早期闭合减少并发症的发生和提高疗效,当然婴儿可能无合适弹力袜,我们这时会给予绷带手工压迫。2022年07月05日 726 0 0
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任师颜主任医师 航空总医院 血管外科 当前有没有最新的根治KT综合症的方法?通过介入或者体外手术可不可以把KT综合症彻底的治愈?大家好,我是任大夫,查询当前国内外最新的研究资料告诉大家。 KT综合症是一种先天性的疾病,到目前为止没有一种方法能够进行根治,这种疾病治疗只能是对症治疗,根据病人的病情采取。 对症治疗的方法,垂体综合征是一种先天性的罕见疾病。 发病的原因不清楚,超染色体显性遗传方式单一,基因缺乏,基因缺乏的位点还不清楚,主要是由于血管生成的中胚层发育异常所造成的。每10万个人当中有二到五个人发病,男性多为女性。大部分人在出生时或出生不久就发现有大面积的色素沉着,也就是葡萄酒色氧斑。 出现有静脉曲张,合并有软组织和骨骼的发育异常,骨骼肥大,患侧这个肢体变粗变长。 往往是可以粗到三四公分,延长到两到三公分,大部分患者可以没有肢体隐疼的情况。在治疗方面没有根治的方法,只能是对症治疗。如果患者出现有一侧肢体肿胀疼痛,有血栓形成,或者局部出现了溃疡,出现感染,对症治疗。 如果静脉曲张比较明显,这个静脉曲张的发生和普通人的静脉曲张的发生是不一样的,要强调一下。 对于KT综合症患者做手术要十分的慎重2022年06月12日 283 0 0
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 【基本信息】男、1岁【疾病类型】下肢KT综合征【就诊时间】2021-03【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院(三甲医院)【治疗方案】下肢畸形静脉腔内消融术+硬化治疗【治疗周期】3天【治疗效果】肢体肿胀症状改善,慢性病程随诊观察【推荐理由】罕见疾病,需要慎重诊治,确保专科化专业化。就诊经历:2021年3月患儿在父母的陪同下第一次来到首都儿科研究所附属医院的介入血管瘤科门诊,来诊的主要问题是右侧小腿明显比左侧增粗,最开始患儿小腿部位仅仅是晚上洗澡后发现略微肿胀,早上起来时消失,后来逐渐肿胀且不可恢复,近期局部还出现多发渗液,这才赶紧到首都儿科研究所就诊。首诊的科室是小儿外科门诊,完善检查后提示是脉管畸形可能,这才被推荐转诊到首都儿科研究所——介入血管瘤科就诊。在门诊医师详细的查体和问诊以后,得出诊断为下肢KT综合征。什么是KT综合征呢,是Klippel-Trenaunay综合征的简称,中文名又称为骨静脉肥大综合征,字面上理解就是一种会引起肢体骨骼以及静脉增生肥大的先天性疾病。这是一种复杂多变的脉管畸形疾病,常包含了肢体软组织骨肥大、鲜红斑痣、静脉畸形等临床表现,慢性病程,难以彻底根治,多是以改善症状的对症治疗为主。接下来在介入血管瘤科申刚主任及团队的帮助下,入院配合治疗。治疗过程:在妥善安排好床位和手术日期,患儿完善术前检查后入院,第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下行顺行下肢静脉造影,显示患肢外侧明显异常的边缘静脉,穿刺置入射频消融针,行腔内热消融封闭边缘静脉,采用静脉经皮穿刺病灶注射入硬化剂硬化治疗病灶。手术时间不长,约大概1小时,回病房后患儿卧床12小时,第二天就可以下床,下肢无肿胀,无压痛,无水泡坏死,下地活动良好。术后给予患儿口服免疫调节剂,延缓KT综合征脉管畸形进展,改善症状,顺利出院。复查:术后1月后家长带着孩子来门诊复查,明显能感到患儿肢体肿胀缓解,步态改善,母亲难以言表的喜悦,虽然日后还需要进一步治疗,但症状的改善还是给予家属莫大的信心。1.什么是KT综合征KT综合征(Klippel-Trenaunay综合征)中文名又称为骨静脉肥大综合征,是一种会引起毛细血管,静脉和淋巴系统畸形从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病,包括最典型的三联征:不对称肢体肥大(下肢/上肢/躯干/可单可双),局部毛细血管畸形(葡萄酒红色斑)和先天性下肢静脉曲张(边缘静脉/胚胎静脉/持续性坐骨静脉)。图表1不对称肢体肥大(下肢/上肢/躯干/可单可双),局部毛细血管畸形(葡萄酒红色斑)图表2典型先天性下肢静脉曲张(边缘静脉/胚胎静脉/持续性坐骨静脉)2.KT综合征需不需要治疗?KT综合征(Klippel-Trenaunay综合征)又称为骨静脉肥大综合征,存在毛细血管,静脉和淋巴系统畸形从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病,在临床上多数病情进展缓慢,但仍长期存在一些影响生活质量的症状,包括肢体肥大、淋巴管滤泡出血、多汗渗液等情况,现我们有很多治疗方法来延缓进展甚至停滞,特别部分患者出现包括肢体溃疡出血、便血、尿血等危及生命的严重并发症,这必须及时就诊于有相关专科治疗经验的介入血管瘤中心。3.KT综合征目前最好的治疗是什么?目前KTS综合征中下肢血管内消融治疗主要针对肢体性或部分特殊性躯体KT综合征患者,其原理是通过多种热消融器械(激光/微波/射频等)闭合异常静脉(边缘静脉/胚胎静脉/持续性坐骨静脉)来改善患者病变部位血液循环从而减少肢体肥大/出血/疼痛/无力等症状,这个术式随着血管腔内治疗的兴起逐渐成为国内外KT患者治疗的主流方式,具有微创、恢复快、不影响活动、疗效确切等优点,对患者年龄没有特殊要求,属于“老少皆宜”的术式。4.KT综合征术后有什么注意事项?1.术后患侧肢体需要弹力袜治疗约2周,术后第一周需要24h穿戴,第二周只需白天活动时穿戴,之后酌情继续穿戴,建议是延长弹力袜治疗对KT病情有非常大的帮助。2.术后2周后需要完善患侧肢体静脉超声,第一是排除手术最大风险——静脉血栓形成(KT患者较正常人静脉血栓形成风险大10倍以上⁴),第二是评估手术疗效——静脉是否闭合(部分患者异常静脉多且极其粗大能达到1-2cm以上,正常成人最大浅/大隐静脉主干直径不大于0.5cm)3.在完成主干静脉的消融术后,我们就需要进行下一步硬化剂介入治疗,通俗的打个比方来说就是第一步我们先砍掉大树的树干,第二步我们需要解决大树的树枝和树叶的问题,同理,我们通过硬化剂来处理掉消融器械难以达到的一些小血管分支和淋巴管来提高疗效。4.最后,我们希望也建议患者能在手术后进行正常且适量的锻炼,因为肢体肌肉的活动能有效的改善患肢的血流循环,减少并发症和加速恢复。5.KT综合征术前有什么准备?1.完善检查,特别是超声检查,这个能指导医生在手术中应该从哪里开始从哪里结束,同时也评估手术成功及疗效的重要标准;其次就是所谓术前检查,这是表明患者能够进行手术和评估手术风险的一个重要标准。2.部分患者多处于儿童(16-18岁以下)期,需要全身麻醉(麻醉深度及药物相对很安全,特别是特别是各位宝妈宝爸最关心的——会不会影响发育/脑子/智商?这个答案是明确的,绝对不会真的不会)来配合手术,既然要麻醉肯定需要符合麻醉标准,所以术前检查就是这个评估标准;而部分成人手术呢,我们腔内治疗还是硬化剂治疗都是不需要麻醉的,真正做到了随治随走,术后无特殊1-2小时出院,不影响活动。3.弹力袜!!!非常重要,绝对不能少,我们腔内消融术需要患者在术后即刻穿戴弹力袜来压迫消融后静脉来达到早期闭合减少并发症的发生和提高疗效,当然婴儿可能无合适弹力袜,我们这时会给予绷带手工压迫。2022年06月05日 462 0 3
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2022年05月18日 212 0 0
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者:陈程浩申刚【基本信息】女、10岁【疾病类型】KT综合征-皮肤淋巴滤泡及淋巴液反流【就诊时间】2021-10【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院(三甲医院)【治疗方案】皮肤淋巴滤泡硬化剂治疗【治疗周期】3天【治疗效果】逐步缓解。【推荐理由】KT综合征的皮肤病变表现,影响儿童生活质量和心理发育。就诊经历:2021-10月的一天,患儿“小刘”在父母的陪同下再次来到首都儿科研究所附属医院的介入血管瘤科门诊,这并不是她第一次就诊。既往她在这里被诊断为KT综合征,也在这里手术过一次,虽然下肢不适明显得到改善,但这一次还有新的问题需要得到帮助。“小刘”自从上学以来,患侧下肢虽然在久坐久站以及高强度活动下会明显酸胀和疼痛,但在她小心翼翼的保护以及上次治疗以后,正常活动已经不在是她的难题。可是,她的患肢上星点密布的“黑色泡泡”正严重影响她和同学之间的交往。在夏天患肢红斑总是多汗,上面的黑色滤泡也明显增多,总是出血,同学间异样眼神也是她内心的痛。这次来诊就是希望能够解决这个问题,当家长再次求助于首都儿科研究所介入血管瘤科申刚主任团队,从申刚主任口中得到了明确的答复,家长内心再次得到安定。在申刚主任及团队的帮助下,再次入院配合治疗。治疗过程:在安排好床位和手术日期后,门诊术前检查后入院,第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下,在超声引导下明显病变的血管,我们采用细针经皮穿刺目标血管,成功后注射入适量硬化剂硬化治疗病灶。手术时间不长,约大概半小时,清醒后患儿正常下床活动,第二天拆除包扎,病灶处稍微肿胀,压痛,无水泡坏死,下地活动良好,顺利出院。KT综合征常见问与答1.什么是KT综合征KT综合征(Klippel-Trenaunay综合征)中文名又称为骨静脉肥大综合征,是一种会引起毛细血管,静脉和淋巴系统畸形从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病,包括最典型的三联征:不对称肢体肥大(下肢/上肢/躯干/可单可双),局部毛细血管畸形(葡萄酒红色斑)和先天性下肢静脉曲张(边缘静脉/胚胎静脉/持续性坐骨静脉)。2.KT综合征需不需要治疗?KT综合征(Klippel-Trenaunay综合征)又称为骨静脉肥大综合征,存在毛细血管,静脉和淋巴系统畸形从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病,在临床上多数病情进展缓慢,但仍长期存在一些影响生活质量的症状,包括肢体肥大、淋巴管滤泡出血、多汗渗液等情况,现我们有很多治疗方法来延缓进展甚至停滞,特别部分患者出现包括肢体溃疡出血、便血、尿血等危及生命的严重并发症,这必须及时就诊于有相关专科治疗经验的介入血管瘤中心。3.KT综合征目前最好的治疗是什么?目前KTS综合征中下肢血管内消融治疗主要针对肢体性或部分特殊性躯体KT综合征患者,其原理是通过多种热消融器械(激光/微波/射频等)闭合异常静脉(边缘静脉/胚胎静脉/持续性坐骨静脉)来改善患者病变部位血液循环从而减少肢体肥大/出血/疼痛/无力等症状,这个术式随着血管腔内治疗的兴起逐渐成为国内外KT患者治疗的主流方式,具有微创、恢复快、不影响活动、疗效确切等优点,对患者年龄没有特殊要求,属于“老少皆宜”的术式。4.KT综合征术后有什么注意事项?(1)术后患侧肢体需要弹力袜治疗约2周,术后第一周需要24h穿戴,第二周只需白天活动时穿戴,之后酌情继续穿戴,建议是延长弹力袜治疗对KT病情有非常大的帮助。(2)术后2周后需要完善患侧肢体静脉超声,第一是排除手术最大风险——静脉血栓形成(KT患者较正常人静脉血栓形成风险大10倍以上⁴),第二是评估手术疗效——静脉是否闭合(部分患者异常静脉多且极其粗大能达到1-2cm以上,正常成人最大浅/大隐静脉主干直径不大于0.5cm)(3)在完成主干静脉的消融术后,我们就需要进行下一步硬化剂介入治疗,通俗的打个比方来说就是第一步我们先砍掉大树的树干,第二步我们需要解决大树的树枝和树叶的问题,同理,我们通过硬化剂来处理掉消融器械难以达到的一些小血管分支和淋巴管来提高疗效。(4)最后,我们希望也建议患者能在手术后进行正常且适量的锻炼,因为肢体肌肉的活动能有效的改善患肢的血流循环,减少并发症和加速恢复。5.KT综合征术前有什么准备?(1)完善检查,特别是超声检查,这个能指导医生在手术中应该从哪里开始从哪里结束,同时也评估手术成功及疗效的重要标准;其次就是所谓术前检查,这是表明患者能够进行手术和评估手术风险的一个重要标准。(2)部分患者多处于儿童(16-18岁以下)期,需要全身麻醉(麻醉深度及药物相对很安全,特别是特别是各位宝妈宝爸最关心的——会不会影响发育/脑子/智商?这个答案是明确的,绝对不会真的不会)来配合手术,既然要麻醉肯定需要符合麻醉标准,所以术前检查就是这个评估标准;而部分成人手术呢,我们腔内治疗还是硬化剂治疗都是不需要麻醉的,真正做到了随治随走,术后无特殊1-2小时出院,不影响活动。(3)弹力袜!!!非常重要,绝对不能少,我们腔内消融术需要患者在术后即刻穿戴弹力袜来压迫消融后静脉来达到早期闭合减少并发症的发生和提高疗效,当然婴儿可能无合适弹力袜,我们这时会给予绷带手工压迫。儿研所介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童介入/血管瘤专科,一级临床科室,填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形;KT综合征、PW综合征;视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗;儿童血管性疾病,如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎;儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放8张床位,引进国际先进的西门子双C壁造影机、VbeamPerfacta595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备,配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统,以及现代化的硬件配置,不仅保证医疗质量的提高,同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。在首都儿科研究所领导的大力支持下,科室建设和学科建设双线并重,科室创始人申刚主任,从事介入临床诊疗工作20余年,迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台,充分利用新兴介入技术优势,弥补传统治疗不足,为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务,为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力,促进儿科事业的发展。2022年04月18日 958 1 2
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尹杰副主任医师 北京大学第一医院 介入血管外科 呃,这个问题呢,比较有代表性意义,就KT穿弹力化会有好的控制效果吗?呃,因为是这样,就是KT啊,它往往会有这种边缘静脉或者坐骨静脉啊,它是一经胚胎静脉遗留下来啊,这根血管它往往没有瓣膜啊,只要说站立位重力作用就会导致血倒流啊,导致这根血管在腿部淤的血越来越多啊,从而会有这种静脉曲张,患者增粗啊,然后患者增长的这种效果,呃,穿上弹力袜呢,通过一个二级压力,就是在20个毫米汞柱的压力,能够促进血液的回流啊,然后避免静脉血液在腿部的过度淤积啊,能够抑制静脉曲张的这种发展。 能够减轻腿部的这种肿胀啊,所以说还是非常有效果的,前提一定是有效的二级压力,这个对于儿童来讲呢,往往是需要定做的。2021年11月21日 657 0 0
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尹杰副主任医师 北京大学第一医院 介入血管外科 KT需要做几次手术啊,因为很多患者呢,看了很多地方啊,有些人可能说这个需要十次八次手术,这个主要是看手术的方案啊,你像如果是单纯的硬化剂治疗啊,他可能是需要这个好多次啊,然后这里边我给大家看一个案例啊,是一个国外的教授做的,他呢是做了差不多八次手术啊,然后呢,就是最终的结果很好,但是说确实做的次数会比较多,对于这种来讲呢,我们会建议呢,就是一个联合的方案。 像这个来讲。 大家可以看一下这个图。 呃,这个呢,是国外的教授做的一个。 泡沫硬化剂的注射啊,它叫纯用硬化剂啊,我们可以看到呢,一张图是叫CTV啊,一个是腿部照片。 呃,不管从CT的结果还是曲张的外观上看呢,确实这个曲张团都消失了,但是这个前提和代价是在做了八次手术以后,然后达到这么一个效果,一般来讲呢,啊,对于这种KT啊,然后就是反复做这种泡沫硬化剂啊,有效果,但是说确实比较折腾,你想好多患者做个十次八次的,呃,可能心理上也会有些抵触和畏惧。 啊,所以说我们现在主流的采取是一个联合的输入方式啊,通过血流,血,血流动力,血流评估,把这个穿支静脉异常的静脉根源找到啊,一个点状的结扎啊,然后呢,主干射频消肿,分支2021年11月21日 570 0 0
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谢波副主任医师 蚌埠医学院第一附属医院 介入科 KT综合症 随着医学的进步,对血管畸形类疾病的认识越来越深入,医生们发现用三联征的诊断方式会把许多其它的血管畸形类疾病也误诊成KT综合症,这些相似的疾病有:毛细血管-静脉畸形伴过度生长(CVM)、弥散型毛细血管畸形伴过度生长(Diffused Capillary Malformation with Overgrowth, DCMO)、Proteus综合症、CLOVES综合症、Parkes Weber综合症(PWS)等,甚至单纯的毛细血管畸形(鲜红斑痣)也有可能伴有肢体增粗,如果简单地用三联征的标准诊断的话,很显然会把这种比较特殊的鲜红斑痣划入KT综合症的范畴。以上的种种疾病之间,严重程度截然不同,轻的只影响美观,严重的可能影响智力甚至有生命危险。 ????基于以上原因,我们认为不管是从对疾病的早期治疗、病情预测还是对病人及家属的心理影响考虑,以简单的三联征标准来诊断KT综合症是不合理的。 02 — KT综合症该怎么定义? ????国际脉管性疾病研究学会(ISSVA)于2014年发布了血管畸形的分类标准,是目前最科学也是最被国际医学界认可的血管性疾病分类标准。该标准对于血管畸形的分类如下: ????根据这个标准,KTS是指同时具有毛细血管畸形、静脉畸形和淋巴畸形的一种混合性血管畸形。需要特别指出的是:这里的混合是指在同一部位有这三种畸形,如果不同部位出现单独的不同类型的畸形则不能称为混合型畸形。 首先,看红斑类型。KT综合症患者的红斑(如下图A)一般边缘非常清晰、呈紫红或暗红色、一块或者多块、分布面积较大(下肢患者往往从腰臀至脚底)。这种边缘清晰的紫红色斑块往往伴有淋巴畸形的存在,红斑上会逐渐长出紫红色或黑色的小疙瘩。 ?????其二,血管彩超检查。通过检查可以明确深静脉有无缺如、发育不良或/和粗大以及有无边缘静脉(胚胎静脉)等畸形。绝大多数KT患者是有边缘静脉存在的。 ?????其三,外在畸形。虽然巨指、少指、并指或/和多指,患肢特别巨大等外在畸形不是KT综合症的必要组成部分,有这些畸形也不能说明就是KT综合症,但是这类畸形是婴儿期可以观察到的为数不多的明显症状之一。所以如果出生时伴有此类畸形的话是需要引起注意的。 KT综合症疼痛的九大原因 “?1)慢性静脉功能不全;2)蜂窝织炎;3)血栓性浅静脉炎;4)深静脉血栓(DVT);5)血管畸形钙化;6)生长痛;7)骨内血管畸形;8)关节炎;9)神经性疼痛是KT综合症疼痛的九大常见原因。” 01 — 慢性静脉功能不全 ????静脉畸形是KT综合症的标志,常见为:浅静脉曲张、永存胚胎静脉(因位于腿外侧,也称边缘静脉)、深静脉瓣膜功能不全、瘤样扩张、发育不全或发育不良等。随着患者年龄的增长,静脉曲张会逐渐加重。由于瓣膜功能不全或回流受阻而引起不适或疼痛,特别是运动后静脉压的进一步增加会使得疼痛加剧。 ????压迫疗法(弹力袜/袖套或弹力绷带等)可以有效缓解慢性静脉功能不全引起的不适或疼痛。另外一个办法是将患肢抬高,尽量选择从事不需要久坐久站的工作,白天有条件的时候就抬起患肢,晚上睡觉时可以将腿部垫高。如果保守治疗无效,也可以在充分评估后对畸形静脉进行手术剥脱。 ?? 02 — 蜂窝织炎 ????KT综合症患者容易患蜂窝织炎(发病率约13%)。静脉血液瘀滞、淋巴液积聚或者血栓形成是引起这种细菌感染或炎症反应的原因,其中淋巴水肿是导致蜂窝织炎和淋巴管炎的主要原因。此外,皮肤完整性差也是这些患者容易感染的原因,因此患者必须保持良好的皮肤卫生及皮肤保湿。 ????对于一些患者,采取压迫治疗会降低蜂窝织炎的发病率,但是压力服装的使用过程中要注意别擦伤皮肤,否则会增加感染的风险。如果皮肤出现红斑、不适或者发热,首先应该怀疑蜂窝织炎,一旦确证,必须立即用抗生素进行治疗。 03 — 血栓性浅静脉炎 ????血栓性静脉炎主要是由于静脉血液瘀滞形成血栓导致的。浅表性血栓形成是一个自限性发展过程,一般7至14天内,疼痛消失并且可以触及一个小结节(血栓凝块),这些凝块可能钙化形成"静脉石"。当静脉石所在的位置受到压迫时,可能会感受到疼痛。 ????治疗方面,最好用简单的压力治疗和抬高患肢来预防血栓形成,用镇痛药和消炎药缓解疼痛。如果反复发作,那么静脉剥脱、结扎或者硬化治疗可能会有所帮助。 04 — 生长痛 ????生长痛是儿童生长过程中的一种正常现象。KT患儿和正常儿童一样可能会有生长痛。疼痛的部位通常是肌肉,也可以是关节。检查这些区域一般是正常的,没有红斑、皮肤溃疡、肿块或肿胀的迹象。通过抚摸或者按摩可以缓解这种疼痛。 05 — 深静脉血栓(DVT) ????深静脉血栓(DVT)在KT患者中比普通的静脉曲张患者中更常见,大约有4%的发病率,表现为腿部肿胀、紫绀和疼痛。一旦发现DVT,需要立即进行抗凝治疗,或者选择性地用溶栓剂治疗。 ????预防措施方面,应避免久坐久站,避免服用含雌激素的避孕药。对于复发性DVT患者,特别是并发肺栓塞的患者应考虑采取预防性抗凝治疗以及放置下腔静脉滤以防止肺栓塞。 06 — 骨内血管畸形 ????骨内血管畸形非常少见。这种病变能引起剧烈疼痛,同时也可能增加病灶所在位置发生骨折的风险。大多数情况下需要通过手术来切除畸形,如果手术无法切除,那么控制这种疼痛会很有挑战性,可能需要长期使用阿片类药物止痛。 07 — 血管畸形钙化 ????血管畸形的钙化可以是自然形成,也可能由于硬化治疗而导致。如果这种钙化发生在活动关节附近,例如踝关节,就可能会引起疼痛。局限性的血管畸形钙化可以通过手术切除。 08 — 关节炎 ????极少数KT患者会并发关节炎,好发于膝关节,少数发生于踝关节。MRI检查可以发现关节内有畸形血管存在,这些畸形血管导致了关节积液和慢性滑膜炎,复发性的关节积血还可能引起软骨破坏。患者会有疼痛和膝盖弯曲的症状,并且可能发展为关节屈曲挛缩。 ????主要的治疗方法是通过镇痛药和物理治疗防止屈曲挛缩,如果屈曲挛缩严重到阻碍行走且腿无法伸直,则最终可能需要截肢。 09 — 神经性疼痛 ????神经性疼痛是由神经元通路的损伤或功能障碍引起的。这种损伤或障碍可能是手术时神经受损导致,也可能是静脉畸形对神经的直接压迫或神经的营养供给血管异常所致。 ????常规的镇痛药对神经性疼痛疗效不佳。需要用增强兴奋通道的抗抑郁药或者增强抑制通道的抗惊厥药来缓解这种疼痛。具体使用哪种药物,是一个是错的过程,一次用一种药物从低剂量慢慢增加至正常剂量,使用无效后换另外一种药物尝试。有时可能需要同时使用多种药物来控制神经性疼痛。短期使用类固醇也可以用于急性神经性疼痛。2021年11月17日 2028 0 0
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