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2021年08月27日
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陈江海主任医师 武汉协和医院 手外科 大家好，我是武汉协和医院手外科医生陈江海。不论是在门诊的时候，还是在网络平台，经常有家长咨询孩子手足畸形的相关问题，手足畸形的种类有很多，比如说多指、并指、漂浮拇、手指发育不良等，今天这篇文章主要围绕并指畸形展开。 1、并指畸形如何分类？ 2、并指畸形的病因是什么？ 3、并指什么时候做手术？ 4、并指手术是全麻吗？ 5、并指合并其他手足畸形怎么办？ 6、并指要做几次手术？ 7、并指分离手术需要植皮吗？ 8、并指术后瘢痕情况怎么样？ 9、 并指术后出现并发症怎么办？ 10、并指术后需要功能锻炼吗？ 1、并指畸形如何分类？ 并指畸形的发生率仅次于多指畸形，临床上根据并指涉及的组织，将其分为简单型和复杂型两类。简单型根据指蹼皮肤连接范围，分为完全性和不完全性并指。临床上，简单并指仅有皮肤或软组织发生粘连，复杂并指以骨质融合为标志。 病例1：这个孩子的左手是简单的完全性并指，右手是简单的不完全性并指，分指的时候没有取皮植皮。做完没多久来复查的时候，我发现孩子恢复得很不错，瘢痕很少，孩子妈妈对孩子手指外形和功能也很满意。左手术前右手术前左手术后右手术后 病例2：这个孩子是复杂并指，指骨融合了，而且融合的长度比较长，分指之后有大量的骨外露。在手术过程当中，我们采用了部分皮瓣进行覆盖，但还有一大部分的骨外露不能够进行比较好的覆盖，我们就用人工真皮覆盖创面，术后辅助支具治疗，最后这个孩子手指的外观和功能都很不错。 病例3也是一个复杂并指，孩子的手比较小，手指界线不清，远端指骨交叠，拇指往背侧偏移，这样的孩子要尽早手术，因为小手团在一起的时候，孩子的手指关系是异常的，对手指的发育和后期功能建立都有很大的影响。 手术后整体效果不错，我们可以看到孩子整个手指的关系非常清晰，尽管和正常的手还是有差距，拇指比较短，但看起来比较接近正常，拇指的力量、大小、灵活度都不错，复查的时候可以自己拿着水杯喝水了。 2、并指畸形的病因是什么？ 并指畸形病因未明，部分与遗传有关。下图的孩子是双手的小指、环指、中指并指，孩子的爸爸也是同样的并指。像这样的并指，我们认为与遗传因素有关。 目前大家比较关心的影响因素，主要是孕期的影响：某些药物，反应停、部分镇静药、口服避孕药等；孕妇病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等；孕期吸烟、孕期接触农用化学物质、孕前职业接触有害物质等；孕前从事化工职业工作是胎儿并指的主要危险因素；孕妇年龄过小也是导致胎儿并指出现的危险因素；妊娠期合并糖尿病也会增加胎儿患上并指的风险。 3、并指什么时候做手术？ 在上个世纪，并指手术时间宜在3岁以后至学龄前的期间内施行，原因是婴幼儿组织结构细小，不易分离，有可能使手术失败。但随着手足显微外科的发展，手术操作技术的提高，现在我们主张早期手术，可在孩子6~12个月的时候手术。 为什么有的早、有的晚呢?因为如果孩子是拇指、食指并指或者是环、小指的并指，以及有骨性连接的并指，就需早期手术分离，否则手指畸形会随年龄加大而加重，有的手指侧弯手术较晚就难以矫正。如果孩子是中、环指的并指，就可以稍微晚一点手术，因为这两根手指的长度相差不大。 并指手术做得早，出现指蹼爬移的可能性就相对偏高。因为并指手术是一个创伤，创伤就会造成瘢痕，瘢痕在孩子生长比较快的阶段也会比较快，这时候大家就会相对谨慎，放到孩子一岁以后做。 现在对于我们来说，不论孩子是哪一种类型的并指，我们都可以在孩子6个月左右的时候就做，因为采用我们的技术来做并指分指，瘢痕整体形成的比例是偏低的。当我们尽早把孩子的手指释放出来之后，孩子手指生长得就会比较好。 病例4：这是一个双手并指的孩子，两只手都是环指和小指并指，由于环指比小指长，所以被小指带偏了，像这种情况如果不早点手术分指的话，环指侧偏畸形的情况会越来越严重。当环指侧偏畸形出现之后，并不是把并指分开之后环指就恢复正常了，因为并指会造成环指关节面向尺侧偏斜，如果手术做得很晚，即便我们把环指释放出来了，环指的畸形情况仍然会很严重，因此像这种类型要尽早手术。右手术前左手术前 分开之后，手指的发育就不会受到影响了。这是手术后没多久拍的照片，看着还有一点瘢痕，但孩子慢慢长大，瘢痕会越来越淡。右手术后左手术后 4、并指手术是全麻吗？ 孩子并指手术需要全麻，因为全麻比较安全，我们医生能更好地监护孩子的生命体征，另一个方面，孩子在全麻的状态下不会乱动，医生能更好地为孩子进行手术。很多家长担心全麻是否会对孩子的智力和发育造成影响，根据文献的报道和我们的经验，单次短时间的麻醉对宝宝的智力和发育不会有影响。所以家长们不用对宝宝全麻太担心，正常接受全麻就可以了。 5、并指合并其他手足畸形怎么办？ 并指常与并趾、多指、短指、缺指、束带综合征、同侧胸大肌发育不良或缺如的poland综合征(波兰综合征)、Apert综合征(尖头并指综合征)等其他手足畸形同时存在。每个孩子畸形的情况不同，我们的手术次数、方案等也会有所不同。 病例5：这个孩子双手双脚都有问题，脚上的问题更大。从照片上看，似乎就是一个比较简单的多趾伴并趾，其实并不是这样，这个孩子跖骨异常的情况非常明显，要保留的踇趾这一列跖骨非常短小，明显异常，而要拿掉的踇趾跖骨情况还好，所以我们首先完成了一个“移花接木”，把要去掉的踇趾跖骨保留下来了，把保留踇趾跖骨那一部分的跖骨去掉了，通过on-top技术把踇趾整一列的跖骨和力线重建的非常好。右脚术前右脚术后左脚术前左脚术后左手术前左手术前左手术后左手术后右手术前右手术后 对于这个孩子来说，并指(趾)变成一个相对简单的问题，但是这个简单是因为我们现在有人工真皮诱导的技术，没有这个技术也很麻烦。如果没有人工真皮诱导技术的话，我们就要做皮瓣来减少植皮，那就需要用比较多的足背皮肤，而且由于我们要移动跖骨，所以切口就会比较大，这个切口有可能会影响到皮瓣的设计，在这个过程当中就会有一堆矛盾出现。当采用人工真皮诱导技术之后，我们很简单的就把并指(趾)问题解决了。 术后孩子情况很好，不论是外观，还是x线，都很不错。我们随访发现，孩子行走正常，穿鞋子的问题也解决了，因此这个孩子的手术效果是非常不错的。 病例6是一个并指伴短指的孩子，从术前的照片可以看出来，这个孩子食指发育的特别不好，第一指蹼没有打开。根据我们的经验判断，越早干预，孩子的手指功能和外形会越好，所以我们在早期就进行了手术。 在给这个孩子做手术的时候，最初我们有一个想法，如果孩子的手指长得不快，可能还需要做延长，但从我们的随访来看，孩子目前暂时不需要做延长了，因为手指功能不错。术后图片看起来外形还是有欠缺，但我个人的原则是以功能为主，只要功能没问题，就没必要再让孩子遭罪。 病例7：看到这样的手之后，很多人的第一反应就是怎么只有三根手指，能不能通过手术把三根手指变成五根。其实对于这个孩子的情况，还是要先把并指分开，分开之后可以考虑四根手指，因为通过对比X线片子，我们发现只有三根手指的这个手的第二根手指的指骨和掌骨都比好的那个手指的指骨和掌骨粗，这就意味着这是一个完全的复杂并指。右手x线左手x线 如果家长有需求，我们可以给这个孩子进行第二次分指，把三根手指变成四根，分指之后粗细有一定的保障，但是五根手指的可能性不大，哪怕从脚上移植，外观、功能和协调性可能都达不到我们想要的效果，所以四根手指可以探讨，五根意义不大。 病例8：这个孩子就是束带综合征导致的并指畸形，从图片可以看到，孩子的食指、中指和环指并在一起，这三个手指没有指甲。这样的孩子原来手指发育是没有问题的，被羊膜束带缠绕之后，手指发育就受到了影响，出现了畸形。 我们把孩子的并指分开之后，孩子手指的功能就完整了，虽然短一点，但是其他孩子可以做的事情，这个孩子也可以做。来复查的时候，我们发现孩子手的功能很好，瘢痕也很少。 病例9孩子是非常典型的波兰综合征，整个手都比较小。在对波兰综合征进行治疗的时候，我们还是一个原则：早干预!因为这个孩子不仅仅是并指，还有短指的问题，不尽早干预的话，孩子手的活动能力会受到很大的限制。 我们在比较早的时候把并指分开之后，孩子手的活动范围就变多了，孩子也愿意用这个手，这样孩子手的发育就会变好。有些家长会担心特别早的做了分指之后，会不会出现指蹼爬行的问题，这个担心是有必要的，因为确实有可能。但是，我们可以通过一些技术手段，把这个可能性降低，这样的话即可以早干预，又可以降低指蹼爬行的问题。 病例10是Apert综合征的孩子，Apert综合征又称为尖头并指综合征。对于这种类型的孩子来说，我们最重要的目标是让孩子有一个拇指，因为拇指占据了手部50%的功能，没有拇指很多事情都做不了，把拇指分出来之后，孩子就可以做捏、夹、拧瓶盖等动作。长大之后我们又给孩子分出来两根手指，这样孩子手的功能就逐渐地建立完善起来了。 6、并指要做几次手术？ 关于并指的手术次数问题，我们首先要看孩子具体是什么情况，如果可以一次分完，没有什么其他影响，只需要做一次手术就可以了。当然，有些时候并指不能一次性分完。为什么?因为有的孩子并指非常复杂，如果一次性分开就会影响其中一个或者两个手指的血运。在这个时候，我们会进行准确评估，看能不能一次性分开，如果确实不能分，那就要做两次手术。 病例11波兰综合征的孩子就是一次把所有的并指都分开了，当时手术的时候我们想的就是能一次分开就一次分开，因为多次分指的话，孩子会比较痛苦，而且考虑到术后功能锻炼的问题，所以根据这个情况，我们就进行了一次分指。 手术还是很成功的，我们基本上实现了所有的目标，一是时间缩短了；二是创伤减小了；三是手背上的瘢痕很少，几乎没有太明显的瘢痕，也没有从孩子身上其他地方取皮肤。这个孩子是今年五月份刚做的手术，术后的照片是做完手术三个月左右的状态，恢复的还可以。 病例12孩子做了两次分指手术，因为他是复杂并指，多指交叠，界限不清，外表看中环指交叉，小指整体被压在中环指下，分指时如果不注意会导致两个手指血运受到影响，严重时甚至导致分指后手指坏死。面对这样的情况，不仅家长会觉得非常揪心，我们医生也感觉比较棘手。当然，解决方法肯定是有的。经过精心手术，最后的效果还不错。 7、并指分离手术需要植皮吗？ 并指分离过程中在指蹼相对缘通常会出现皮肤软组织缺损，为了避免植皮，目前对于这类皮肤缺损多通过设计掌背皮瓣或者临近指背皮瓣进行覆盖。而对于一些复杂完全并指，仍有一部分缺损是无法通过皮瓣修复的，所以还是需要通过植皮才能达到手术目的。但是，植皮会导致供区瘢痕，受区皮肤的色素沉着及感觉功能下降，并且会有一定的植皮坏死风险。 为解决上述问题，我们设计了人工真皮诱导全层皮肤再生的方法，上文已经简单给大家介绍过采用这一方法的好处。有些家长会问，我们家孩子的并指非常复杂，也可以用这个方法吗?其实是可以的，因为人工真皮诱导的方法适用于所有类型的并指，对于复杂并指的治疗效果更为显著。 采用人工真皮诱导全层皮肤再生的方法，不仅避免了取皮、植皮这一流程，同时明显缩短了手术操作的时间，因此孩子麻醉的时间也减少了。通过长期的随访，我们发现通过这个方法完成的并指分指手术的手指外形和感觉都要优于植皮手术，是目前我们已知并指分指手术方式中的最佳方案之一。 病例13也是一个非常典型的波兰综合征的孩子，并指和短指特别明显，手尤其的小，所以我们在比较早的时候就给孩子进行了手术，我记得做手术的时候孩子还不到半岁。 如果采用传统的手术方式，这个孩子在分指之后需要做一些皮瓣或者是植皮来覆盖创面，但是我们在手术的时候没有采用传统的方式，而是用的零植皮技术，就是用人工真皮诱导的方案来进行创面的覆盖。手术之后，孩子手指的外形和功能都不错，家长非常满意，我们也觉得很不错。 病例14是裂手合并并指，孩子手的外形和功能很差，孩子的妈妈很难过。在分指的时候也是采用的免植皮分指方法，避免了取皮植皮，分指的部位皮肤外观正常，从而获得了良好的功能和外形。孩子恢复得不错，孩子的妈妈也很满意。左手术前左手术前右手术前左手术后左手术后左手术后左手术后左手术后右手术后右手术后 病例15属于比较复杂的多指伴并指，对于这样的孩子，在选择手术方式的时候需要非常慎重，不仅要考虑现有的状况，还要考虑分指之后未来的情况。在手术前，我们对孩子手指的外形、功能以及X线的检查结果进行了非常详细的研究和讨论，然后做出了一个选择：把较短的手指去掉，把较长的中指和环指分开。 当时分指的时候，我们运用了人工真皮免植皮技术，处理得比较好，孩子手指的长度、关节功能都很好，家长对手术效果很满意。前段时间来复查的时候我们发现孩子手指的功能非常不错。 前文我们已经说过，人工真皮诱导免植皮技术对于复杂并指的治疗效果非常显著，病例16就是一个完全的复杂并指，从术前的照片可以看到，这个孩子的并指有骨性连接，指端两个指甲盖连在一起。 对于这样的情况，我们把它分开之后会有一个问题，就是远端会有骨外露。骨外露的情况很难通过植皮或者是皮瓣进行解决，一是远端的皮肤量比较小，二是植皮很难植活，因为植皮只能在软组织情况比较好的时候才能植皮，在骨头上植皮是很难存活的，因此我们采用的是人工真皮诱导的方法。 通过人工真皮诱导，让周围健康的组织慢慢地向创面组织生长，取得一个比较好的愈合目的，也不需要牺牲其他的部位，不需要在肚子上取皮，也不需要在手的掌侧或者是尺侧取皮，所以一个新的手术技术出来之后，它会对手术治疗的结果有一个比较明显的改善。 8、并指术后瘢痕情况怎么样？ 瘢痕在早期，半年左右的时候，颜色会相对较深，随着时间的延长，瘢痕颜色会变浅，变淡，有时候甚至会比正常皮肤颜色还要浅，这是瘢痕整体变化的过程，家长需要对此有一定的了解。极个别的瘢痕疙瘩体质患儿，则可能需要再次手术切除瘢痕，术后立即药物治疗等可于预瘢痕再次生长。 9、 并指术后出现并发症怎么办？ 并指有一种情况是，手术一次性把并指分完了，但是出现了术后并发症——指蹼爬移，指蹼爬移上文提到过，那么指蹼爬移究竟是什么意思呢?其实指蹼爬移就是并指分的时候指蹼是正常的，但时间一长，手术的地方有瘢痕形成，慢慢粘连起来，最后又并起来了。如果并指术后出现了指蹼爬移，那就不得不做第二次手术。病例17的孩子就是这样，这个孩子在外院做完分指手术后，中指和环指之间形成了非常大的瘢痕疙瘩，我们又进行了二次手术。 不过家长也不要太担心，因为指蹼爬移并不是所有的并指宝宝都会出现。一般情况下，只有瘢痕体质的孩子、出现感染的孩子、或者是在手术设计中不是那么完美的一些孩子才会出现。 10、并指术后需要功能锻炼吗？ 病例18是一个简单的完全并指，指蹼从上到下全部并在一起，但是没有骨头的相连，我们碰到过非常多这样的并指。对于这样的孩子，我们要关注功能锻炼的时间，因为如果不锻炼，孩子的手指就会僵，所以在愈合的过程中家长要鼓励孩子进行锻炼，不要害怕，不要因为皮肤没有长好或者是有创面就不让孩子动，我们鼓励孩子在创面稳定的情况下尽早活动。在活动的过程中如果有一些渗出，不要紧张，一般情况下，通过换药往往很快就会愈合。创口愈合了，功能也基本恢复了，这就把整体的恢复时间大大缩短了。 并指看起来可以分为几大类，但其实每一个孩子的并指都会有一些或多或少的差异存在，所以我们在进行并指分指的时候，会有一个个性化的治疗方案，这个治疗方案通常需要满足三点：一是要尽量把能够分离出来的手指都分离出来；二是尽量不要对身体的其他部位造成过多的损伤；三是尽量要让孩子获得一个有功能的手指。只要满足这三点，并指最后的治疗效果通常会比较理想。2021年08月20日1371
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陈江海主任医师 武汉协和医院 手外科 这个宝宝左手正常，右侧手指存在短指并指畸形。右手的手指力量还可以，但是外形小，关节少，肌腱发育不好，手指细长。这个宝宝两只小手之所以一大一小，其实是波兰综合征。对于这种情况的宝宝，我们首先要把宝宝并在一起的手指分开，因为中指会限制环指的生长。分开之后让宝宝充分的活动，这样手指才能慢慢长大。长大之后再看哪个关节对宝宝更重要，我们再去修复它，或者是看有没有修复的可能。目前宝宝两个月，无法进行分指手术，需要等到宝宝六个月的时候再手术。到时候手术的时候，我们争取一次性把所有的并指分开，免得宝宝做两次手术。在沟通的过程中，宝妈问我为什么宝宝会这样。其实目前波兰综合征并没有确切的病因，妈妈很健康，但是生出来的宝宝却是波兰。不过宝妈们如果要二胎的话不用太担心，很少有大宝是波兰，二宝还是波兰的情况。2021年06月05日954
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陈江海主任医师 武汉协和医院 手外科 一、孩子为什么会有并指？原因有很多，比如说外界的理化因素，药物的原因，空气的污染，遗传，母亲的身体健康情况不好，主动或者被动地吸烟史等。二、并指遗传吗？并指有一定的遗传几率，我们临床上观察到可能有10-15%的孩子们，他有遗传性的病例，也就是说爷爷有并指，父母有并指，然后孩子有并指，但这样的情况并不多见。三、并指手术什么时候做最好？一般在孩子六个月左右的时候就可以做了。四、并指手术是全麻吗？是全麻。五、麻醉会不会对孩子的智力和发育造成影响？我们的麻醉医生是婴幼儿心脏麻醉专家，采用的麻醉方式是吸入麻醉加局麻镇痛，单次短时间的麻醉对宝宝的智力和发育不会有影响。六、并指手术需要植皮吗？我们现在所有的并指都不植皮了，采用的是人工真皮诱导免植皮技术。2021年04月29日702
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朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 并指畸形是一种常见的先天性发育畸形，发生概率可达万分之五。并指畸形多以两个或两个以上手指，部分或全部黏连为主要表现，多发生于男性，男女比例约为3:1。并指畸形受遗传因素影响较大，是一种常染色体遗传疾病。大多数患儿会两手并发，并有一定遗传概率。部分患者有较为严重的家族病史，此类患者不但病情发展较为严重，甚至可能会手脚并发并指畸形。如何衡量并指畸形严重程度？临床衡量并指畸形严重程度时，涉及到两个基本因素，有几个手指同时发作并指畸形；发作并指畸形的两个手指之间黏连程度如何。并指畸形并不单单指两个手指粘连，绝大多数患者会出现较为严重的皮肤短缺、骨骼畸形、血管畸形等症状。这不但给手术修复带来了难度，还会影响患者手指活动能力以及软组织健康。部分病情较为严重的患者，还可能会由于血管畸形导致手指坏死。并指畸形有哪些类型？严格意义上讲，并指畸形可以根据并连组织的结构、并连的程度分型。临床可大致可分为复杂性完全并指、复杂性不完全并指、单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复合性并指5种类型。单纯性并指畸形是根据并连组织结构做出的分类，部分患者并指畸形仅表现为皮肤组织、结缔组织粘连，被称之为单纯性并指畸形。这种类型的患者手术成功几率较高，手术难度较低。部分患者除皮肤与结缔组织黏连之外，还存在着骨骼发育畸形、血管粘连等症状，这种情况被称之为复杂性并指畸形。完全性与不完全性是根据并联程度作出的区分。两根手指之间完全黏连被称之为完全性并指畸形，两根手指之间部分黏连被称之为不完全性并指畸。将这4个参考因素交叉相连，即可得出5种不同类型的疾病。2020年01月08日1831
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臧梦青副主任医师 中国医学科学院整形外科医院 瘢痕与创面治疗二科 关于并指，家长应该知道的几件事 孩子出生，您发现孩子的中指和环指长在了一起，分不开，好似一个手指，产科的医生会告诉您，您的宝宝有先天性并指。您可能对并指这个专业名词比较陌生，非常想知道关于并指的一切，尤其对宝宝以后会有什么影响。关于并指的知识很多，以下是您应对这种先天性疾病应该知道的几点。1. 并指的疾病特点: 您可能会觉得这种疾病很罕见，其实不然，据文献报道，它的发生机率为1/2000，也就是2000个新生儿中就有一个患有先天性并指，而男孩患并指的机率较女孩高出一倍，并指是最为常见的手先天畸形之一。在我们的小患者中我们发现并指多为双侧，也就是双手都有并指，而且两侧的并指表现不一定一样。中指和环指并在一起的情况是最为常见的，其次是环指和小指并指，示指和中指并指，最为少见的是拇指和示指并指。2. 并指的形成：并指是如何发生的呢？目前，并指的病因还不明确，但是并指形成的过程已经基本搞清楚了。首先您需要先了解一个名词:指蹼。我们接触“蹼”这个词，多半是在学习小动物身体结构的过程中开始的。两栖类动物基本都有蹼，就是连接指之间的膜状结构，而人类的这种蹼状结构仅在手指的基底部可见。在新生命刚刚形成的最初阶段，人类胎儿的形态与动物类似，因为我们与其他动物大部分基因是相似的，最初胎儿的手是连在一起的。那么我们的手指是如何分开的呢？在生命进程的第5-6周，胚胎某些结构之间的互相作用导致手指之间的软组织细胞开始由手指尖端向基底逐渐程序化死亡，当指蹼降到合适的位置，我们的手指即分开了。此过程如受到干扰，则会导致并指的发生。3. 并指的遗传特性：在我们的病人中，很多患儿的家长也有并指的表现，甚至一个家族的多数成员都有并指，我们将其称作并指家系。这说明并指跟遗传是有关系的。基因遗传学家已经明确了9种并指类型体系，其中的5种类型已经找到了致病基因，其中大部分类型是常染色体显性遗传，也就是说家长如一方有并指基因，在很大几率上孩子也会患有并指，但也有三种类型是隐性遗传。我们发现家长的并指和孩子并指的表现有时是不一致的，这说明孩子虽然携带致病基因，但基因的最终呈现形式并不完全忠于父辈的基因呈现形式，用遗传学的专业名词来说就是具有不完全外显率。据研究表明，常染色体显性遗传的并指类型一般具有多样的表现形式，但表现一般比较轻微；常染色体隐性遗传并指类型表现形式稳定，但一般较为严重。4.并指的表现和分型：如上所述，并指的表现形式是多种多样的，严重的可以五指并指，小手成铲状、拳状；轻者指蹼只比常人浅一点，不影响手指分开活动。考虑到并指的多样性，临床医生们给并指做了分型，来指导并指的治疗。并指的分类方式有很多，其中有两种分类比较简单易懂，有助于家长理解并指的表现形式。第一种，并指可以分为完全和不完全性，这很好理解，完全性并指是两根手指自基底到末梢完全并联在一起，不完全性是指手指部分并联。第二种，并指分为简单和复杂型，简单型并指是指手指的并联只限于软组织而不累及骨组织，而复杂性并指的手指之间是有骨性融合的。由此看来，并指“并”不简单，不只是简单的皮肤连在一起，连在一起的结构可能还包括供给手指血运的血管，支配感觉的神经，关节，指骨，指甲等，这些结构的分离并不简单，给并指手术造成一定的困难。此外，并指可以表现为更加复杂的形式，如并指的手指较短，称为短指并指。又如并指的手指其中之一是多余的，称为多指并指。并指可以单独出现，也可以合并身体其他部位脏器的疾病一起出现，后者多表现为综合症。综合症简单的理解就是在患者身上出现多种疾病表现，且这些表现的病因是相关的。目前科学家已发现，并指是300多种遗传性综合症的表现之一。常见的包含并指的综合症有Apert综合症和Poland 综合症。并指的这一特征很重要，家长必须知道。因为并指是外在明显的，容易发现识别，有些疾病表现是不容易发现的，如心脏疾病，如诊断为综合症，那么并指将引导医生们发现隐藏的疾病。举个例子，遇到短指并指的患儿，我们会习惯性的检查患儿同侧的胸壁，如发现一侧胸壁凹陷，则提示胸大肌没有发育，则基本可以诊断Poland综合症，对于这样的孩子我们会建议家长去检查其他内脏器官是否正常，因为严重的Poland综合症会累及心、肺、肾等重要器官。5. 并指的手术时机：那么并指需要治疗吗？如何治疗呢？有些家长会问两个手指并在一起，也不怎么影响孩子写字，可以不治疗吗？这是视情况而定的。如上所述，并指的表现多样，如表现很轻微，只是指蹼稍浅，不影响手指的功能和生长，可以不做手术。但大对数的并指是需要手术治疗的。我们可以观察一下自己的手，每个手指的长度是不一样的，长手指的生长是会受到并在一起的短手指的牵制的，如不早期纠正，长的手指会出现侧弯或屈曲畸形。拇指的功能非常重要，占手功能的50%，所以如果拇指与示指并指，那么手将丧失抓，握，捏等基本功能，所以要及早手术矫正。什么时候做手术比较合适呢？这也许是家长问的最多的问题之一。手术时间是随着对并指知识的不断更新而变化的。最初医生们普遍认为五岁左右做并指手术比较合适。后来，对儿童手功能发育的研究表明，儿童在24个月时手的抓握功能就已建立，所以目前广为认可的手术时间是一岁到两岁之间。对于拇指示指并指，环指小指并指需要早矫正，时间在6个月龄左右。对于有骨性连接的复杂并指，需要在影响手指正常发育以前矫正，这个时间是一岁之前。对于双侧都有并指的孩子，一两岁时可以同时进行双侧的矫正手术，但再大一点的孩子，一般一次只进行一侧的手术矫正。6. 并指的手术方法：也许有家长认为并指手术很简单，不就是从中间劈开吗？其实不然，并指手术需要精细的术前设计和操作，有很多需要注意的事项，并指手术经历了漫长的历史进化，如今变得比较成熟。手术可以分成三部分：手指结构的分开，指蹼的重建和创面的修复。首先，手指的分开并不简单，有很多需要考虑的因素，其中最为重要的是保护手指的神经血管。因为并指的血管神经结构多有变异，有时两个手指共用一支血管，劈开时只能将血管留给其中的一个手指，而另一个手指只能靠其另一侧的血管提供血运，所以手指另一侧的血运是必须保留的，不能同时进行手术。手指的神经是支配感觉的，这一点对手指的功能十分重要，如术中发现两个手指的神经共干分叉点很高，则只能在显微镜下将神经劈开分配给两侧的手指，手术就会变得很复杂。成功的分开手指后，医生们需要重建缺失的指蹼结构。也许很少人仔细观察过正常指蹼的形态，从侧面看，指蹼是一个45度向手掌侧倾斜的斜坡，从手背侧看，它的形状像一个沙漏。指蹼的重建是决定手术成败的关键，也是防止并指复发的关键，它的重建多用局部皮瓣，设计方法多样，对术前设计要求较高。最后一步是关闭创面，家长们可能觉得奇怪，创面是哪里来的呢? 用卷尺测量一下便可知道，两个手指的周径之和是远远大于两个手指并在一起时的周径的，所以手指分开后手指侧面会留有创面。创面的覆盖多半是要靠皮片移植来修复的，但不能简简单单将两个手指一分为二，因为这样形成的创面创缘会是直的，会发生瘢痕挛缩，使手指发生屈曲畸形，所以一般会将手指间的皮肤设计成交互的三角瓣，来打断创面的直线性，这种设计很巧妙，需要术前仔细合理的设计。用于皮片移植的皮肤多来自患儿的腹部，因为此处比较隐蔽，皮肤松弛，可以提供较多的皮肤。家长一定心疼孩子为了做手又在身体的其他部位形成损伤，但这却是“补西墙”不得不付出的代价。如此一台精细的并指分指手术才算完成。但手术完成，治疗还没有结束。移植的皮片自身是没有血运的，需要靠创面基底提供营养成活，本身不是一种生理性的过程，成活的皮片的生长速度是赶不上手指健康皮肤生长的速度的，所以在孩子发育过程中可能手指会被皮片“拖后腿”导致屈曲畸形，需要再次手术。并指手术还有很多内容，以上只是简单并指手术的概述。如涉及到指甲和骨性连接，手术会变得更加复杂。2016年01月26日6206
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徐蕴岚主任医师 上海儿童医学中心 骨科 关于多指/多趾的问题 新生儿发现右手大拇指有2个，非常着急，想问问该怎么办？家长不用太着急，先天性多指畸形是儿童最常见的先天性畸形之一，根据多指类型和严重程度，一般在3月至3岁手术。建议等孩子满月后找专科医生就诊一次，明确多指的类型和严重程度，决定最佳治疗时机和治疗方案。 多指有几种类型，手术复杂吗？按照部位可分为三种：轴前性多指（拇指侧多指），轴后性多指（小指侧多指）和中间列多指。根据多指组成部分，也分为三种情况：1，皮肤软组织多指（治疗比较简单）；2，皮肤软组织骨骼多指（不影响关节，治疗有一定难度）；3，皮肤软组织骨骼关节多指（治疗最困难，不仅仅切除多指，还需要重建手指的关节和功能。）总之，多指的手术难度，有的简单而有的十分复杂，手术的成功离不开丰富的手术经验和精细的手术操作。宝宝左手小指上有一个赘生指，就一层皮连着，没有骨头相连，家里老人说用头发丝扎一下就会掉了，这样做可以吗？这种情况属于皮肤软组织多指，也称为皮赘型多指，手术比较简单，但也不能掉以轻心，切不可在家自行用线或头发丝等结扎，否则轻者多指去除不彻底，仍有蒂部残留，严重的可能会出现手指肿胀坏死，伤口感染化脓，甚至败血症，给进一步治疗带来困难，还是应该到专科医院就诊治疗。拇指多指有原因吗？会遗传吗？网上说多指的孩子容易有身体其它部位的问题，还需要检查什么？拇指多指为轴前性多指，又称复拇畸形，是黄种人最常见的多指类型。确切病因不明，大多为散发，提示与环境因素有关，与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染，药物，辐射等环境因素的影响，致手指分化障碍而产生畸形。例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。多指的孩子最常见的是伴发心血管，神经系统或泌尿系统的畸形，例如先天性心脏病，先天性脑发育不良等等。其表现为经常上呼吸道感染，哭闹时嘴唇青紫，或生长发育落后等等。对有怀疑的患儿应进行全面的体格检查。6月男婴，右手六指，有指甲和骨头，与大拇指也有骨头相连，请问这种手术复杂吗？手术需要住院几天？手术后会留疤痕吗？多指手术，不是简单地切除多余手指即可，还需要阻滞多指根部的软骨组织防止多指复发，同时重建关节囊，韧带，和肌肉止点，并在保证拇指功能的同时最大限度美化重建拇指的外观，手术比较复杂，而且相当精细，关键步骤的拿捏需要丰富的经验。一般住院4-5天左右。手术一般会留有疤痕，但我们采用显微外科的缝合技术进行美容缝合，尽最大可能减小疤痕，如果孩子没有疤痕体质，疤痕会逐渐变淡至不明显。孩子18个月，右手大拇指多指，当地医生说是“蟹钳样”多指，需要多次手术矫正，我们很担心，请问有没有好的治疗方法？根据描述，估计孩子是WasselⅣ-4型复拇，又称“会聚型”复拇，是一种复杂的骨关节型多指。我们会在术前仔细评估分型，还要评价每一部分的发育程度、关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度。经过多年的积累和研究，我们创新采用以拇长屈肌腱转移平衡术为核心的软组织重建技术治疗“会聚型”复拇，最大限度重塑一个美观而功能完善的拇指，而且手术仅使用石膏外固定，不用内固定，无需二次拔钉手术。该技术手术效果优良，成功避免了大部分患儿的二次截骨手术。关于孩子手术麻醉的问题孩子4个月，左脚六趾，有骨头，不能动，左手小指边上就一个突出的小肉。想知道手术能否尽早做，麻醉是全麻还是局部麻醉，如果全麻对宝宝的智力有影响么？多指、趾的治疗根据疾病程度的不同而异，简单的皮赘型多指、趾可在生后1月手术切除，如考虑麻醉的安全性，也可推迟至生后3月。对于复杂的包含有关节骨骼连接的多指，可在6月-3岁手术切除。我们会根据每位患儿的情况决定最佳手术年龄并制定个性化诊疗方案。关于麻醉，因为儿童一般不能很好地配合局麻，所以需要全身麻醉；麻醉虽然有风险，家长也不要过分担心，只要不发生意外情况，全麻对孩子没有任何影响；当然我们要做好手术麻醉的准备工作，例如术前6小时禁食禁饮，孩子也不能有呼吸道感染，发热等全身性疾病。通过家长，手术医生和麻醉医生的通力合作，把麻醉风险降到最低。如果孩子有心肺等其他重要脏器的基础疾病，我们会在手术之前对孩子的全身情况进行专业的评估，再决定孩子能否接受手术与麻醉。关于腱鞘炎—“扳机指”的问题女儿2岁8个月。前几个月发现她右手拇指中间关节伸不直，离正常伸直角度差20-30度左右。揉一下会直的，晚上摸起来较白天明显。请问是什么原因，要去看什么科？如何治疗？谢谢！根据描述估计孩子得了狭窄性腱鞘炎，俗称“扳机指”，带孩子到儿童骨科门诊检查一次就能确诊。如果门诊检查后确诊为“扳机指”的话，建议在起病6个月之内手术治疗，我们采用微创手术解除肌腱的卡压和粘连，效果理想，复发极少，疤痕不明显。关于并指、趾的问题 并指可以分为哪几类？治疗结果如何？并指可以分为皮肤并指和骨性并指。皮肤并指，合并的手指各自骨骼独立，手指一般无偏屈，常见类型为第3，4 指并指，治疗结果比较理想。骨骼并指，并指之间有骨性或软骨组织相连，手指常有偏屈，骨骼并指治疗非常复杂，并发症也较多，通常需要多次进行植皮，截骨等手术来修复手指。并指的孩子是否容易有身体其它部位的问题，我们还需要检查什么？多发并指或复杂骨性并指可能是某些综合症在手部的表现，孩子最好进行一次系统的体格检查，排除心血管，神经或泌尿等其它系统的问题。男宝，9个月，皮肤并指。请问什么时候动手术比较好？皮肤并指，一般不影响手指的生长发育，可以等待孩子3周岁以后进行并指分离+植皮手术，这样可以有效减少指蹼部位粘连复发的可能性。近年来，随着手术技术的提高，手术年龄有提前的趋势，最早可提前至孩子18个月。并指手术复杂吗？皮肤并指是否需要植皮？并指分离手术并不是简单的把合并的两指割开即可，需要设计指蹼皮瓣和特殊的手指“Z”字形皮瓣，以杜绝生长发育过程中疤痕的挛缩。大多数并指都需要植皮治疗，供皮区一般选择下腹部或大腿，上臂内侧。并指分离手术需要保护好分离指的血管，神经；需要非常仔细地进行移植皮肤的摘取和移植缝合，手术非常精细，而且手术时间较长。一般需要有相当经验的专科医生进行，因为一旦首次治疗效果欠理想，以后的翻修手术相当困难。 宝宝出生8天，左手5个手指相连，第3，4指为骨性并指，如何治疗？是否一次手术就可以治好？根据描述，孩子可能患有APERT综合症，有比较严重的并指畸形。为了安全，防止手指分离后缺血坏死，这种情况需要分期手术。多个手指并指，特别是拇指受累时，应首先松解边缘指，6个月月龄即行拇、食指分离虎口成形术，利于手部基本对掌持物功能的发育。以后再分离其他并指，如环指与小指由于长短差异较大，并指时环指容易出现偏屈，伸直受限，最好在患儿12 个月早期分离，控制纠正手指的偏屈。2015年03月24日12962
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田晓菲主任医师 重庆医科大学附属儿童医院 手足外科 最近两年做的其他医院手术后的并指术后畸形越来越多，有的术前手指虽然并连，但手指还是伸直的，外形轮廓都好，也就是仅仅为单纯性并指。这类手术本应该一次成功，除了伤口痕迹，其他和正常一样。但实际却是，由于不少医生对此类手术缺乏正确的原则，加之不少的文献和书籍对并指手术的介绍本来就存在误区，如果医生照本宣科地做，几乎是难以避免术后出现问题的。再有，最近几年盲目追求不植皮的潮流，也导致更多术后严重的畸形的出现。虽然我在中华手外科杂志曾经发表过关于并指并连皮肤紧张度分段评估法，旨在帮助医生判断什么样的情况才能不需要植皮，但我这里术后严重的瘢痕挛缩、指蹼粘连的病例依然没有减少。病例1.本身是单纯皮肤并指，手指也能伸直的。术后植皮完全坏死，手指再次完全黏连，并且各关节均屈曲到90度。由我再次手术，术后恢复正常，术后一年家长发图效果很好。病例2. 本身也是单纯皮肤并指，手指也能伸直。术后指蹼粘连，手指瘢痕挛缩屈曲。也由我再次手术，术后2个月，手指恢复正常。补充：最近几年做的并指术后畸形太多，很多是一期手术方式的问题，指蹼成形很关键，不当的术式加上盲目追求不植皮的理念导致很多并指患儿术后指蹼粘连，手指屈曲。二次修复手术，对于手指屈曲，指蹼粘连等畸形，多数情况尚可矫正到基本正常。但对于指甲变形，甲缘萎缩，甲上皮歪斜等来说，二次手术矫正很困难，效果较差。因此，对于并指来说，第一次就找个靠谱的医生才是王道！下面主要摘自我17年上半年在北京的一次会议发言幻灯片。这样的病例很多很多，上述只是几个典型案例。并指手术确实不是容易做好的手术，而有的术后畸形一旦形成难以矫正，主要是指甲变形，将成为孩子终生的遗憾。多次手术后的病例，再次修复手术十分困难，甚至有手指坏死的风险效果，效果更是难以和一次手术就好的相比。因此，并指手术，家长选择医生非常重要，甚至说关系孩子终生都不为过，争取一次手术成功才是最好的！本文系田晓菲医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年03月07日21573
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